Anastomosi neo-cervico-vaginale assistita da laparoscopia tramite procedura ferroviaria nell'atresia cervico-vaginale

Sommario

Questo protocollo dimostra l'anastomosi neo-cermico-vaginale assistita da laparoscopica in un paziente con atresia cervico-vaginale utilizzando il metodo ferroviario.

Abstract

L'atresia cervico-vaginale è un'entità rara, difficile da diagnosticare e trattare, con un tasso più elevato di complicazioni. È classificata come anomalia di tipo 1b Mulleriana secondo l'ASRM e sottoclasse C4 secondo la classificazione ESHRE. L'aumento del tasso di re-stenosi e sepsi rende l'intervento difficile. Inoltre, il gruppo adolescente giovane rende difficile la conformità, richiedendo un approccio empatico ma efficiente. Il nostro obiettivo è confrontare e osservare le due tecniche di riparazione: laparoscopica v/s aperta. Un protocollo narrativo graduale che descrive questa tecnica modificata, che utilizza un'incisione fundale a forma di foro a chiave per raggiungere la cavità endometriale, drenare il sangue mestruale raccolto e utilizzare il metodo ferroviario per produrre un'anastomosi neo-cervico-vaginale. Sono stati eseguiti in totale 15 casi, con un significativo sollievo dai sintomi (p < 0,01). Le misure di esito sono il sollievo dei sintomi, la regolarità del ciclo mestruale, la lunghezza vaginale adeguata e la stenosi. La procedura impiegata è una variante delle isterotomie eseguite in precedenza, una procedura piuttosto invasiva. Di conseguenza, il tasso di infezione e morbilità post-operatorie è diminuito drasticamente. Ha ottenuto un esito positivo a lungo termine, senza che i pazienti abbiano richiesto isterectomia; di conseguenza, è emerso come un approccio promettente che mantiene l'integrità anatomica e funzionale, preserva la fertilità futura e riduce il rischio di endometriosi adolescenziale. Tecnicamente, nonostante sia una procedura impegnativa, la riparazione laparoscopica ha un vantaggio rispetto alla tecnica aperta grazie alla sua natura minimamente invasiva, emergendo così come uno strumento promettente per un futuro migliore.

Introduzione

L'agenesia cervico-vaginale è una condizione rara e il vero tasso di incidenza è^{sconosciuto 1}. Tuttavia, la prevalenza dell'agenesia vaginale è di 1 su 4000–5000 nascite femminili^{vive 2}, e l'agenesia cervicale è di 1 su 80.000–100.000 nati^{vivi 3}. Questi pazienti hanno la genetica e il fenotipo tipici di una donna con funzione endocrina normale. Questo disturbo può essere genetico, acquisito da una mutazione genetica casuale o un'anomalia dello sviluppo⁴. Condivide un'entità clinica che, con la sua presentazione varia, pone un dilemma diagnostico per i clinici, che viene diagnosticato durante o dopo la pubertà, di solito quando l'impatto sulla fertilità e sulla gravidanza^{è influenzato 5}. I sintomi presenti possono variare dall'amenorrea primaria con o senza dismenorrea ciclica fino alla ritenzione urinaria^{acuta 5}. Il disturbo necessita di consapevolezza e di sensibilizzazione pubblica. Capire la causa che ha scatenato diventa importante. La variazione nella presentazione fa sì che gli interventi siano categorizzati in base alle necessità; così, un trattamento giudizioso diventa di massima importanza.

Diventa il dovere principale promuovere la consapevolezza del paziente sulle numerose e varie anomalie, poiché non tutte richiedono intervento e è necessario affrontare quando e come trattarle. La prognosi di questi pazienti richiede un follow-up meticoloso. Storicamente, i pazienti con atresia cervicale venivano sottoposti a isterectomie a causa dell'aumento della morbilità dovuto a un dolore invalidante, oltre a occasionali fatalità e sepsi. Il tasso di successo dell'anastomosi uterovaginale è inferiore al 50%, e la maggior parte dei pazienti necessita di più interventi chirurgici, mentre molti sviluppano una stenosi^{cervicale 6}. La tecnica laparoscopica utilizzata per la creazione della neocervice prevede una piccola incisione fonale che arriva fino alla cavità endometriale, evacuando il sangue mestruale raccolto attraverso quell'incisione, invece di esporre le pazienti all'isterotomia e aprire utero e vagina, per tutta la lunghezza come avvenuto in precedenza.

Data la loro ubiquità e importanza clinica, un sistema di classificazione affidabile appare particolarmente prezioso per la loro gestione, poiché una categorizzazione efficiente consente una diagnosi e terapia più efficaci, oltre a una maggiore comprensione della loro^{fisiopatologia.} Correggere l'anomalia prima di iniziare le tecnologie di riproduzione assistita può aumentare le possibilità di successo riproduttivo incrementando la probabilità di impianto e riducendo la probabilità di complicazioni dopo la^{gravidanza 8}. La procedura qui cerca di riconoscere le opzioni di trattamento, i loro risultati e la prognosi futura. Le mestruazioni regolari, il sollievo dei sintomi e una lunghezza vaginale adeguata definiscono il successo procedurale e la prognosi e sono misurate come risultato primario.

Protocollo

Questo studio è stato condotto con l'approvazione del comitato etico dell'All India Institute of Medical Sciences, Patna (Rif. n. AIIMS/Pat/IEC/2023/1017). Il consenso informato è stato ottenuto dal partecipante coinvolto nello studio per la presentazione del manoscritto alla rivista. I reagenti e le attrezzature utilizzate sono elencati nella Tabella dei Materiali.

1. Reclutamento di pazienti

1. Condurre uno studio osservazionale ambispettivo.
   NOTA: Questo studio è stato condotto in un centro di assistenza terziaria da gennaio 2016 a dicembre 2025.
2. Includere tutti i pazienti diagnosticati con atresia vaginale cervico-americana secondo i criteri diagnostici ASRM 2021 che vengono gestiti all'interno di un'unica unità.
3. Includere un totale di 20 pazienti che si sottopongono ad anastomosi cervico-vaginale assistita da laparoscopia utilizzando il metodo ferroviario.
4. Recupera tutte le cartelle cliniche rilevanti. Contatta i pazienti telefonicamente o di persona quando necessario.
5. Ottieni il consenso informato dai pazienti e dai loro parenti. Fornisci informazioni dettagliate sulla condizione, la procedura e la prognosi durante il processo di consenso.

2. Preparazione preoperatoria del paziente

1. Annotare i sintomi, la presentazione clinica, la storia familiare e le comorbidità associate.
2. Esegui un esame clinico approfondito e documenta la presenza o l'assenza di caratteristiche sessuali secondarie.
3. Valutare l'età ossea tramite ecografia, valutazione ormonale (ormone luteinizzante sierico, ormone follicolo-stimolante, ormone tiroide-stimolante, prolattina ed estradiolo) e radiografia degli arti superiori.
4. Esegui immagini per risonanza magnetica dove necessario per corroborare i risultati.
5. Valutare le anomalie scheletriche e renali associate tramite ecografia. Eseguire analisi cariotipica, radiografia della colonna lombosacrale e pielografia endovenosa dove necessario.
6. Ottieni un'autorizzazione pre-anestesica completa prima della procedura.
7. Ottieni un nuovo consenso e assicurati che il consenso informato scritto sia documentato.
8. Verifica e conferma tutti i prerequisiti preoperatori prima di procedere.

3. Procedura operativa

1. Prepara e controlla i carrelli separati per strumenti laparoscopici e vaginali.
2. Posizionare il paziente nella posizione di litotomia bassa usando staffe.
3. Cateterizza il paziente.
4. Esegui la vaginoplastica McIndoe utilizzando una dissezione combinata affilata e contundente.
5. Crea il pneumoperitoneo. Posizionare un porto primario supraombelicale da 10 mm e tre porti da 5 mm secondo il principio del diamante nella laparoscopia.
   1. Posizionare il primo porto da 5 mm 2,5 cm sopra e medialmente alla spina iliaca anterosuperiore (ASIS). Posiziona la seconda porta ipsilaterale da 5 mm 4 cm sopra con un angolo di lavoro di 60° rispetto alla porta primaria. Inserire il porto controlaterale da 5 mm 2,5 cm sopra e medialmente all'ASIS sul lato opposto. Evitare lesioni ai vasi epigastrici inferiori e ai loro rami.
6. Identificare le strutture anatomiche, inclusi utero, regioni cornuali, ovaie, germoglio cervicale, intestino, vescica e strutture circostanti.
7. Dissezionare la piega peritoneale uterovesicale anteriore e mobilitare la vescica inferiormente dall'interfaccia cervicale. Dissezionare la piega peritoneale rettovaginale posteriore. Usa forbici o un dispositivo energetico se opportuno.
8. Incisci le tasche vesicouterine e rectouterine.
   NOTA: Nell'atresia cervicale, questa fase è fondamentale a causa della possibile assenza o presenza parziale della cervice, aumentando il rischio di lesioni alle strutture adiacenti e complicando la canalizzazione.
9. Eseguire un'incisione laparoscopica precisa nel fondo uterino utilizzando un ago laparoscopico, avanzando perpendicolarmente alla superficie per accedere alla cavità endometriale (Figura 1).
   NOTA: Esegui questo passaggio nella fase immediatamente postoperatoria per identificare il sangue mestruale trattenuto all'interno della carie. La presenza del sangue conferma l'ingresso corretto. Questo approccio riduce al minimo rischi come rottura, aderenze, infezioni ed emorragie rispetto alle tecniche invasive precedenti.
10. Drena completamente il sangue mestruale raccolto tramite aspirazione laparoscopica.
11. Fai avanzare la cannula di aspirazione attraverso la cavità endometriale e guidala attraverso la cervice verso l'esterno della vagina.
12. Identifica le superfici cervicali anteriori e posteriori usando la cannula di aspirazione come guida. Ancorarle all'epitelio vaginale utilizzando suture di polipropilene non assorbibile (n. 0) per creare una neo-cervice (Figura 2).
13. Ricostruisci le labbra cervicali anteriore e posteriore (Figura 3).
14. Inserire un catetere 6 F insieme a una muffa vaginale coperta da chirurgica o amnion. Guida la punta del catetere attraverso la cavità endometriale fino al fondo del fondo utilizzando la tecnica ferroviaria con assistenza laparoscopica.
    NOTA: Questo passaggio conferma l'anastomosi riuscita e la permeabilità del tratto cervicovaginale neo-uterino.
15. Rimuovere la cannula di aspirazione e sutura l'incisione fundale.
16. Raggiungere l'emostasi.
17. Chiudere le porte secondarie sotto vista diretta, seguita dalla chiusura della porta primaria.
18. Posiziona dei punti di sutura nella vagina per fissare la muffa vaginale in posizione.
19. Esegui la medicazione perineale post-operatoria.
    NOTA: Vedi il Video Supplementare 1 per i dettagli della procedura.

4. Follow-up e cure post-operatorie

1. Rivalutare il paziente al settimo giorno postoperatorio per valutare l'assorbimento del trapianto. Rimuovere i punti di sutura vaginali a sostegno.
2. Sostituire la muffa vaginale e raccogliere un tampone vaginale alto per coltura e test di sensibilità.
3. Dimettere il paziente con il catetere intrauterino in situ. per 6 settimane.
4. Somministrare terapia ormonale per 6 settimane e programmare un controllo dopo il sanguinamento da astinenza.
5. Consiglia al paziente il mantenimento dell'hygiana e istruisci l'uso regolare della muffa vaginale.
6. Rivedere i referti della coltura con tampone per verificare l'eventuale infezione.
7. Registra i sintomi e il miglioramento clinico durante le visite di follow-up.
8. Valutare infezioni, dismenorrea, lunghezza vaginale e patenza cervicale.
9. Consiglia e incoraggia l'uso costante di stampi vaginali. Fornire stampi di dimensioni progressive (ad esempio, stampi dentali) secondo necessità.
10. Fornisci una tabella strutturata che elenchi i segnali di pericolo, le precauzioni e un programma di follow-up, inclusa la linea guida d'emergenza.
11. Al primo controllo dopo il sanguinamento da sospensione, valutare la presenza di infezioni vaginali, misurare la lunghezza vaginale con strumenti di misurazione POP-Q, raccogliere tamponi se necessario e rimuovere il catetere intrauterino (Figura 4). Rivaluta la tecnica della paziente per l'uso della muffa vaginale e rafforza la consulenza su un uso corretto e regolare.
12. Programma un follow-up ogni 3 mesi e consiglia visite aggiuntive se necessario (SOS).

Risultati

Un totale di 15 pazienti ha subito un'anastomosi neocerco-vaginale laparoscopica. Caratteristiche demografiche comparabili sono state segnalate. Sono state annotate la distribuzione per età, i sintomi clinici e gli esiti dei pazienti. Il 66,66% era nella fascia d'età 15–17 anni, con i sintomi più comuni osservati come amenorrea primaria associata a dismenorrea ciclica (Tabella 1). Un sollievo sintomatico significativo osservato in tutte le pazienti operate (mestruazioni ...

Discussione

L'atresia cervico-vaginale è un'entità rara, difficile da diagnosticare e trattare, con un tasso più elevato di^{complicazioni 8}. È classificata come anomalia di tipo 1b Mulleriana secondo l'ASRM e sottoclasse C4 secondo la classificazione ESHRE. L'atresia cervicale stessa è classificata in vari tipi, tra cui quelle in cui il O cervicale è ostruito, fibroso/frammentato o^{ipoplastico 9}. Storicamente, la procedura riportata prevedeva l'isterecto...

Materiali

Elenco dei materiali utilizzati in questo articolo

Nome	Azienda	Numero di catalogo	Commenti
Karl Storz HD spies laparoscopy & Hysteroscopy set	Karl Storz Germany	IMAGE1S platform
Karl Storz HD spies laparoscopy & Hysteroscopy set	Karl Storz Germany	IMAGE1S platform
Base Connect Processor	Karl Storz Germany	TC200EN
Base Connect Processor	Karl Storz Germany	TC200EN
Link Processor	Karl Storz Germany	TC300
Link Processor	Karl Storz Germany	TC300
Camera Head	Karl Storz Germany	TH102
Camera Head	Karl Storz Germany	TH102
Xenon Light Source 300watt	Karl Storz Germany	20133720-1
Xenon Light Source 300watt	Karl Storz Germany	20133720-1
Light Cable	Karl Storz Germany	495NCSC
Light Cable	Karl Storz Germany	495NCSC
Trolley	Karl Storz Germany	UG230
Trolley	Karl Storz Germany	UG230
AIDA Recording System	Karl Storz Germany	WD250
AIDA Recording System	Karl Storz Germany	WD250
Hamou Endomat Irrigation	Karl Storz Germany	26331020-1
Hamou Endomat Irrigation	Karl Storz Germany	26331020-1
CO2 Endoflator	Karl Storz Germany	26430520-1
CO2 Endoflator	Karl Storz Germany	26430520-1