Case report

Terzo ventricolostomia endoscopica per idrocefalo con adesione interipotalamica: un caso clinico e una revisione della letteratura

DOI:

10.3791/69869

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3 aprile 2026

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1Department of Neurosurgery, Istanbul University, Istanbul Faculty of Medicine, 2Department of Neurosurgery, Hakkari State Hospital

In questo articolo

Sommario

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La terza ventricolostomia endoscopica (ETV) tratta l'idrocefalia ostruttiva creando una nuova via del liquido cerebrospinale. L'adesione interipotalamica (IHA), un'anomalia congenita rara, può complicare l'intervento oscurando i punti di riferimento. Sebbene sia fondamentale evitare di danneggiare l'IHA, l'ETV può essere eseguito con una pianificazione attenta e una guida di immagini.

Abstract

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La terza ventricolostomia endoscopica (ETV) è un trattamento ben consolidato per l'idrocefalia ostruttiva; tuttavia, variazioni anatomiche, come l'adesione interipotalamica (IHA), possono oscurare i punti critici del terzo ventricolo e complicare l'orientamento intraoperatorio. L'IHA è una rara fascia congenita di tessuto neurale che collega le pareti ipotalamiche mediali e può rappresentare una sfida tecnica durante l'endoscopia ventricolare. Viene presentato un caso di idrocefalo ostruttivo in cui l'IHA è stata riscontrata durante l'ETV, e viene descritto un approccio chirurgico strutturato per eseguire in sicurezza la ventricolostomia senza interrompere l'adesione. L'imaging a risonanza magnetica preoperatorio è stato utilizzato per valutare l'anatomia ventricolare e pianificare la traiettoria. La guida con ultrasuoni intraoperatoria ha facilitato un accesso ventricolare accurato. Dopo l'identificazione del recesso infundibolare e dei corpi mammillari, il terzo pavimento ventricolare è stato perforato anteriormente ai corpi mammillari utilizzando uno strumento smussante. È stato utilizzato un catetere a palloncino per dilatare la finestra minimizzando la trazione sull'IHA. Un adeguato flusso di liquido cerebrospinale è stato confermato endoscopicamente. L'imaging post-operatorio ha mostrato la permeabilità della stoma e il paziente ha mostrato miglioramenti clinici durante il follow-up. Questo caso dimostra che la presenza dell'IHA non esclude un ETV di successo quando i punti di riferimento critici sono chiaramente visualizzati e si segue una strategia intraoperatoria metodica. La conservazione dell'adesione può aumentare la sicurezza procedurale, e le manovre ventricoloperitoneali dovrebbero rimanere un'opzione secondaria quando vincoli anatomici impediscono la fenestrazione sicura.

Introduzione

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L'idrocefalo è una condizione potenzialmente letali caratterizzata da un ingrossamento ventricolare anomalo dovuto a dinamiche anomale del liquido cerebrospinale (LCR). È una delle condizioni neurochirurgiche più comuni nei pazienti pediatrici e si manifesta solitamente come ingrossamento progressivo della testa nei neonati o aumento della pressione intracranica nei bambinipiù grandi. L'eziologia dell'idrocefalo è multifattoriale, comprendendo sia forme congenite associate ad anomalie genetiche sia condizioni acquisite che disturbano la dinamica del liquido cerebrospinale. Questi possono includere meccanismi che coinvolgono un compromesso del flusso ventricolare, disfunzione dello spazio subaracnoidea, alterazione delle pulsazioni cerebrali, diminuzione della compliance cerebrale e, più recentemente, la proposta di regolamentazione del trasportoacquatico 2,3,4,5.

L'idrocefalo congenito è associato ad anomalie genetiche che influenzano lo sviluppo cerebrale, mentre i casi acquisiti derivano da disturbi del drenaggio ventricolare, della funzione dello spazio subaracnoideo o della compliance venosa cerebrale 4,6,7. La diagnosi precoce e l'intervento chirurgico, inclusi shunting ventricolo-peritoneale (VPS) o procedure endoscopiche, rimangono fondamentali per ridurre morbilità emortalità 8. Sebbene la VPS offra una deviazione efficace e immediata del LCR, è associata a una dipendenza da shunt a lungo termine e a potenziali complicazioni come infezioni, ostruzioni e interventi di revisione ripetuti. Al contrario, la terza ventricolostomia endoscopica (ETV) offre un'alternativa indipendente dallo shunt, ripristinando la circolazione fisiologica del liquido cerebrospinale in pazienti selezionati con idrocefalo ostruttivo. Tuttavia, il successo dell'ETV dipende in gran parte da un'anatomia ventricolare favorevole e da una chiara identificazione di punti critici del terzo ventricolo.

L'adesione interipotalamica (IHA), una variazione recentemente identificata, è definita da una banda parenchimale che collega i margini mediali dell'ipotalamo attraverso il terzo ventricolo (Figura 1)9,10. È associata ad anomalie come eterotopia della sostanza grigia, palato leporino, atrofia ottica, ipoplasia cerebellare, sottorotazione dell'ippocampo e lesioni della sostanzabianca 10. Gli IHA possono derivare da morte cellulare programmata difettosa, migrazione compromessa o tessuto ipotalamico accessorio durante lo sviluppo embrionale della laminaterminale 11. È importante sottolineare che la presenza dell'IHA può rappresentare una sfida tecnica per l'ETV, ostruendo il terzo piano ventricolare o alterando punti di riferimento anatomici critici. In tali casi, la distorsione del ricesso infundibolare, dei corpi mamelari o del tuber cinereum può aumentare il rischio di fenestrazione imprecisa o lesioni alle strutture neurali e vascolariadiacenti 12. Inoltre, un ispessimento del terzo pavimento ventricolare, una cisterna prepontina stretta o una visualizzazione poco chiara dell'arteria basilare possono compromettere la sicurezza procedurale e limitare la fattibilità dell'ETV. Pertanto, è fondamentale una valutazione preoperatoria approfondita per l'imaging per determinare la fattibilità e la sicurezza dell'ETV su base individuale. Una valutazione attenta della dimensione ventricolare, dello spessore del pavimento, della permeabilità della cisterna prepontina e della relazione spaziale tra l'adesione e il sito di fenestrazione previsto è essenziale nella selezionedel paziente 13,14. L'obiettivo di questo studio è rivedere la letteratura su un caso pediatrico di IHA e idrocefalia trattato con ETV.

PRESENTAZIONE DEL CASO:
Una bambina di 2,5 anni con una storia di riparazione dell'omfalocele è stata ricoverata nell'Unità di Emergenza Pediatrica con lamentele di difficoltà nel mantenere l'equilibrio mentre era seduta. I risultati dell'esame neurologico sono stati i seguenti: respirazione spontanea, apertura oculare spontanea e pupille isocoree. I riflessi leggeri erano positivi. Il movimento spontaneo di tutte le estremità era uguale e adeguato. Il paziente era in grado di articolare singole parole. La sua circonferenza della testa era di 50,5 cm, superando il 90° percentile, e la fontanella era distesa.

DIAGNOSI:
Dopo una valutazione d'emergenza, il paziente è stato sottoposto a tomografia cranica computerizzata (TC) senza contrasto, che ha rivelato riscontri compatibili con idrocefalo triventricolare e formazione a banda nella regione ipotalamica e talamica (Figura 2). L'indice di Evans è stato calcolato come il rapporto tra la larghezza massima del corno frontale e il diametro interno massimo del cranio nell'imaging assiale ed era 0,48, confermando un significativo ingrossamento ventricolare. Successivamente è stata eseguita una risonanza magnetica (MRI) per escludere una lesione di massa sottostante e per caratterizzare meglio l'anatomia intraventricolare. La risonanza magnetica ha confermato una marcata idrocefalia triventricolare e ha rivelato una struttura parenchimosa a banda che si estende tra le pareti ipotalamiche mediali, compatibile con l'IHA, oltre a un'adesione intertalamica (Figura 3). L'angolo calloso misurava 44°, supportando la ventricolonimia patologica. Il terzo ventricolo era ingrossato e l'imaging medio sagittale ha mostrato una cisterna prepontina preservata senza evidenza di una lesione di massa della fossa posteriore. I risultati erano coerenti con una stenosi acqueduttale, confermando un modello ostruttivo di idrocefalia. Dati i segni clinici di aumento della pressione intracranica e la conferma radiologica di idrocefalia ostruttiva secondaria alla stenosi acqueduttale, la situazione d'emergenza è stata spiegata ai tutori legali del paziente e si è pianificato un intervento chirurgico urgente.

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Protocollo

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Questo studio descrive un singolo caso di paziente e non costituisce ricerca su soggetto umano secondo le politiche istituzionali. Non era quindi richiesta l'approvazione formale del Consiglio di Revisione Istituzionale. Il consenso informato scritto per la procedura chirurgica e la pubblicazione dei dati clinici e radiologici è stato ottenuto dai tutori legali del paziente. Tutte le procedure sono state condotte secondo le linee guida istituzionali e i principi della Dichiarazione di Helsinki.

1. Preparazione preoperatoria

  1. Il paziente è stato trasferito in sala operatoria per un intervento chirurgico d'emergenza.
  2. Posizionato in posizione supina sotto anestesia generale.
  3. Un supporto morbido per la testa veniva utilizzato per ottenere circa 10 gradi di flessione del collo.
  4. La sutura coronale è stata identificata tramite palpazione.
  5. Il sito era segnato in un punto 2,5 cm anteriore alla sutura coronale e circa 2,5 cm laterale alla linea mediana sul frontale destro.
  6. Seguendo i protocolli standard per asettici e antisettici, il campo chirurgico è stato preparato.

2. Funzionamento

  1. È stata realizzata un'incisione lineare di 5 cm centrata sul punto segnato.
  2. L'emostasi è stata ottenuta tramite cauterizzazione bipolare.
  3. Sono stati dissezionati tessuti pelle e sottocutanei e installato un retrattore automatico della pelle.
  4. Il periosteo fu rimosso con un ascensore periosteale Adson.
  5. Un foro per la bava veniva creato leggermente lateralmente rispetto alla punta di Kocher utilizzando un perforatore ad alta velocità. Il margine semicircolare laterale del foro della bava è stato rimosso utilizzando un trapano ad alta velocità e un rongeur di Kerrison per consentire l'inserimento del canale di lavoro endoscopico sotto guida ecografia.
  6. Lo strato sottile di osso rimasto sulla duram fu rimosso con un dissectore.
  7. L'ecografia intraoperatoria è stata utilizzata per visualizzare i ventricoli laterali, il Forame di Monro e il terzo ventricolo. Fu utilizzata una sonda lineare ad alta frequenza (7–12 MHz) con una profondità di circa 4–6 cm.
  8. Il guadagno è stato regolato per ottimizzare la visualizzazione della parete ventricolare minimizzando al contempo l'artefatto. Soluzione salina sterile veniva applicata intermittentemente al foro della bava per migliorare l'accoppiamento acustico e la chiarezza dell'immagine.
  9. La sonda per la puntura a ultrasuoni era collegata al canale di lavoro dell'endoscopio.
  10. La dura dura è stata aperta a forma incrociata usando un bisturi #11.
  11. È stata applicata cauterizzazione bipolare per coagulare la pia mater sottostante.
  12. Il canale di lavoro dell'endoscopio è stato inserito perpendicolarmente al parenchima cerebrale sotto guida ecografica in tempo reale. Raggiungendo il ventricolo laterale, si osservava il flusso di liquido cerebrospinale dalla cannula operativa.
  13. La traiettoria è stata continuamente regolata per colpire il corno frontale ipsilaterale evitando il nucleo caudato e le vene corticali. L'ingresso sicuro del ventricolo è stato confermato da una perdita improvvisa di resistenza e dall'uscita libera del liquido cerebrospinale attraverso la canula.
  14. Il canale di lavoro dell'endoscopio è stato mantenuto in posizione e il trocar e la sonda ultrasonica sono stati ritirati.
  15. L'endoscopio è stato quindi inserito attraverso il canale di lavoro.
  16. All'interno del ventricolo laterale, il plesso coroide, il Forame di Monro, la vena settale e la vena talamostriata sono stati identificati tramite visualizzazione endoscopica diretta. Le aderenze a forma di banda furono osservate al livello del Foramen di Monro.
  17. Il passaggio sicuro attraverso il Foramen di Monro è stato confermato dall'identificazione visiva sia delle vene settali che di quelle talamostriate che formano l'angolo venoso, assicurando che l'endoscopio avanzasse medialmente verso il plesso coroideo e senza contatto con le strutture venose. Senza danneggiarli, l'endoscopio è passato attraverso il Forame di Monro e nel terzo ventricolo (Figura 4).
  18. È stato identificato il pavimento del terzo ventricolo, inclusi l'IHA, il ricesso infundibolare e i corpi mamellari.
  19. Una perforazione smussata è stata eseguita utilizzando la punta di un coagulatore monopolare nella regione più traslucida del terzo pavimento ventricolare (tra i corpi mamelari e la ricesso infundibolare) senza danneggiare l'IHA.
  20. Il corretto sito della fenestrazione è stato confermato identificando i corpi mamelari posteriormente e il recesso infundibolare anteriore, garantendo l'orientamento della linea mediana e la visualizzazione della pulsazione dell'arteria basilare sotto il pavimento prima della perforazione.
  21. Un catetere a palloncino 4F veniva inserito attraverso la fenestrazione iniziale, e il palloncino veniva ripetutamente gonfiato e sgonfiato per allargare gradualmente l'apertura fino a circa 5 mm di diametro. Il gonfiaggio con palloncino è stato eseguito in modo incrementale sotto visualizzazione diretta per evitare trazione eccessiva sul pavimento ventricolare circostante e sull'IHA.
  22. È stato osservato un flusso di liquido cerebrospinale al momento della deflazione del palloncino. Una corretta circolazione adeguata del liquido cerebrospinale è stata confermata dalla visualizzazione del flusso pulsatile attraverso la stoma e dalla libera comunicazione con la cisterna prepontina, inclusa la chiara visualizzazione delle pulsazioni dell'arteria basilare sotto la fenestrazione.
  23. Il sistema endoscopico e il retrattore cutaneo automatico sono stati poi rimossi.
  24. L'emostasi finale è stata raggiunta tramite cauterizzazione bipolare.
  25. Il tessuto sottocutaneo è stato approssimato con suture di poliglattina assorbibili 3-0, e la chiusura cutanea è stata completata utilizzando cucitrice chirurgiche. La procedura è stata completata dopo la conferma dell'emostasi, una adeguata permanenza di stome e l'assenza di complicazioni intraoperatorie.

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Risultati

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Postoperatoriamente, il paziente riceveva analgesici (acetaminofene o ibuprofene) per il controllo del dolore. Una TAC cranica senza contrasto è stata effettuata entro 24 ore per escludere emorragie (Figura 2). Gli esami neurologici venivano eseguiti ogni ora durante le prime 24 ore e ogni quattro ore successive fino alla dimissione. Il paziente è stato dimesso al secondo giorno postoperatorio con istruzioni per la cura della ferita e il controllo ambulatori...

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Discussione

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L'idrocefalo rimane una sfida significativa per la salute globale. Walter Dandy, nel 1913, classificò l'idrocefalo in due categorie principali: comunicante (non ostruttivo) e non comunicante (ostruttivo). Questa classificazione costituisce la base della comprensione di questa condizione e ha guidato le ricerche successive sulla sua fisiopatologia e gestione15. Dal lavoro pionieristico di Dandy, i progressi tecnologici e nelle tecniche chirurgiche hanno migliorato ...

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Dichiarazioni

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Gli autori dichiarano di non avere conflitti di interesse relativi ai materiali o ai metodi utilizzati in questo studio.

Ringraziamenti

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Gli autori dichiarano che non è stato ricevuto alcun supporto finanziario per questo studio.

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Materiali

Elenco dei materiali utilizzati in questo articolo
NomeAziendaNumero di catalogoCommenti
Ascensore periosteale AdsonRuggles-RedmondRO263Semi-affilato, 5 mm, curvo 6-3/8, lunghezza 164 mm
Contenitori automatici per la pelle  Integra3,72,245Lunghezza del Retrattore Automatico Heiss - Totale (mm): 102
Lunghezza 1 - Punta/Mascella (mm): 8
Catetere a palloncino Edwards Fogarty120804FPLunghezza (cm): 80, dimensione del catetere (F): 4,  Diametro del palloncino gonfiato (mm): 9
BistureBeybi24,02,502Consiglio di Beybi Bisture. N.20 e N.11
Trapano ad alta velocitàMedtronic Midas Rex MR8MR8 Electric Plus EM850Punta perforatrice utilizzata
Kerrison RongeurEsculapFK950BLunghezza (cm): 7 in, Dimensione della mascella larga: 3,0 mm, Apertura della mascella: 10,0 mm
Guaina operativaKarl Storz LOTTA28164 LSBGraduato, rotante, diametro esterno 6,8 mm, lunghezza di lavoro 13 cm
TrocarKarl Storz LOTTA28164 LLOUso con guaine chirurgiche per la puntura ventricolare
EcografiaBKBK5000Usare tramite il trasduttore N11C5s (9063) per la puntura ventricolare 
VentricoloscopioKarl Storz LOTTA Ventriculoscopio con HOPKINS28164 LABTelescopio grandangolare 30°, oculare angolato, diametro esterno 6,1 mm, lunghezza 18 cm, diametro del canale di lavoro 2,9 mm, diametro canale di irrigazione/aspirazione 1,6 mm

Riferimenti

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