Emi-nefrouretrectomia del polo superiore assistita da robot per uretere ectopico vaginale

Sommario

È stata eseguita un'eminefroureterectomia assistita da robot per trattare un'incontinenza vaginale refrattaria causata da un'uretere ectopico in un rene a doppio sistema in una donna di 41 anni affetta da sclerosi multipla, preservando il polo inferiore e controllandone l'apporto vascolare mediante ICG.

Abstract

Un rene a doppio sistema con inserzione vaginale di uretere ectopico è una rara anomalia congenita che si presenta frequentemente come incontinenza urinaria refrattaria nelle donne e viene spesso diagnosticata erroneamente come vescica neurogena o fistola vescico-vaginale. Gli autori descrivono il caso di una donna di 41 anni affetta da sclerosi multipla recidivante-remittente progressiva (EDSS 6,5), dipendente dalla sedia a rotelle, con protesi d'anca bilaterali, perdita vaginale persistente, infezioni urinarie ricorrenti da Escherichia coli multiresistente e iniziale attribuzione errata a vescica neurogena, portata alla cateterizzazione intermittente autoeffettuata. Un approccio di imaging multimodale—urografia TC con mezzo di contrasto, pielografia retrograda e scintigrafia renale con MAG3—ha rivelato un rene a doppio sistema a destra con un segmento superiore idronefrotico non funzionante (0% di funzione differenziale) e un megauretere tortuoso (diametro di 30 mm) che drena ectopicamente nella volta vaginale. Dopo nefrostomia percutanea per la decompressione e trattamento antibiotico per il controllo dell'infezione, è stata eseguita un'eminefroureterectomia del polo superiore assistita da robot. La guida mediante fluorescenza con verde indocianina ha permesso una resezione precisa del polo superiore. L'uretere ectopico è stato seguito e asportato in sede distale. L'intervento è durato 90 minuti, con una perdita ematica di 50 mL e senza complicanze intraoperatorie. Neppure il decorso postoperatorio ha presentato complicazioni. Al controllo a 12 mesi si è osservata una completa risoluzione dell'incontinenza con elevata soddisfazione della paziente. Questo caso illustra le difficoltà diagnostiche legate agli ureteri ectopici negli adulti con compromissione neurologica e dimostra la fattibilità e l'esito favorevole della chirurgia robotica per anomalie congenite uro-genitali complesse in pazienti ad alto rischio.

Introduzione

I sistemi renali doppi sono l'anomalia renale congenita più comune, che interessa circa lo 0,8% della popolazione¹. Gli ureteri ectopici sono più rari (0,025–0,05%) ma sono associati a sistemi doppi fino all'80% dei casi², interessando prevalentemente la metà superiore secondo la regola di Weigert-Meyer, secondo cui l'uretere della metà superiore si inserisce in posizione mediale e inferiore e spesso drena ectopicamente nella vagina, nell'uretra o nel vestibolo nelle femmine. Uno sviluppo embriologico anomalo del diverticolo ureterale porta a un'inserzione ectopica, ostruzione, idronefrosi e perdita urinaria continua (Figura 1). Nelle femmine, il drenaggio vaginale si manifesta comunemente come incontinenza persistente, spesso diagnosticata erroneamente come vescica neurogena, secrezione vaginale o fistola, specialmente nell'età adulta, in cui quasi il 30% dei casi viene diagnosticato dopo i 18 anni³.

Il trattamento standard per le unità funzionali difettose è l'escissione chirurgica, con eminefroureterectomia laparoscopica assistita da robot preferita in misura crescente rispetto agli approcci aperti o laparoscopici tradizionali grazie a una maggiore precisione, riduzione della perdita ematica, durata più breve del ricovero e minori complicanze^4,5. La fluorescenza con verde di indocianina (ICG) migliora ulteriormente l'identificazione dei vasi sanguigni e la preservazione del tessuto^6,7. Questo articolo è indicato per specialisti che trattano condizioni congenite rare in casi complessi.

Presentazione del caso:

Una donna di 41 anni, costretta sulla sedia a rotelle a causa di una sclerosi multipla recidivante-remittente progressiva (EDSS 6,5) e protesi bilaterali dell'anca, ha presentato una fuoriuscita urinaria vaginale continua, infezioni urinarie ricorrenti (da Escherichia coli multiresistente), dolore intermittente al basso addome e febbre episodica (fino a 38,5 °C). I sintomi erano inizialmente stati attribuiti a vescica neurogena secondaria alla sclerosi multipla, portando all'inizio di una cateterizzazione intermittente autoeffettuata e all'uso di assorbenti per incontinenza. Questo approccio conservativo ha aggravato il ritiro sociale, il disagio psicologico e le infezioni ricorrenti. La valutazione diagnostica ha incluso una urografia TC con mezzo di contrasto che ha evidenziato un rene a duplicazione parziale a destra con grave idronefrosi del segmento superiore non funzionante e un megauretere ectopico tortuoso e dilatato (30 mm) che si inseriva nella volta vaginale (Figura 2), una pielografia retrograda che ha confermato l'inserzione ectopica e una scintigrafia con MAG3 che ha verificato una funzionalità differenziale dello 0% del polo superiore (funzionalità del polo inferiore preservata: 33% della funzione renale totale). Il posizionamento di una nefrostomia percutanea ha permesso la decompressione dell' idronefrosi nell'arco di quattro settimane.

Diagnosi, Valutazione, Piano:

Rene a doppio sistema con rene destro e uretere ectopico vaginale proveniente da una metà superiore non funzionante, causa di incontinenza continua e pielonefriti ricorrenti. La diagnosi differenziale includeva disfunzione vescicale neurogena, fistola vescico-vaginale o uretere ectopico a singolo sistema. L'imaging multimodale (urografia TC, pielografia retrograda, scintigrafia con MAG3) ha evidenziato ostruzione, megauretere, assenza di funzionalità della metà superiore e inserzione vaginale che bypassa il controllo dello sfintere. È stata eseguita inizialmente una derivazione temporanea mediante nefrostomia percutanea e somministrazione mirata di antibiotici per risolvere l'infezione e l'infiammazione, seguita da eminefroureterectomia robot-assistita della metà superiore come trattamento definitivo. L'approccio robotico è stato scelto per la migliore visualizzazione e precisione. È stato previsto l'utilizzo della fluorescenza con ICG per preservare l'apporto vascolare della metà inferiore. Le complicanze previste (emorragia, ischemia della metà inferiore, recidiva di infezione) sono state ridotte al minimo grazie a una dissezione guidata dalla fluorescenza e all'esperienza del team robotico.

Protocollo

Il paziente ha prestato consenso scritto a tutti i passaggi del trattamento e alla pubblicazione in forma anonima. Lo studio rispetta la Dichiarazione di Helsinki ed è stato approvato dai comitati etici della Corporazione Medica della Westfalen-Lippe e dell'Università di Münster (2023–500-f-S) per la gestione retrospettiva dei dati. Tutti i materiali utilizzati in questa relazione clinica sono elencati nella Tabella dei materiali.

1. Preparazione perioperatoria

1. È stata somministrata una profilassi antibiotica con una singola dose endovenosa di cefalosporina, 30 minuti prima dell'incisione cutanea.
2. La tromboprofilassi venosa con eparina a basso peso molecolare sottocutanea è stata iniziata la sera precedente l'intervento chirurgico e proseguita quotidianamente per tre settimane dopo la dimissione.
3. È stato posizionato un catetere di Foley nella vescica e gonfiato con 10 mL di soluzione fisiologica.

2. Posizionamento del paziente

1. Dopo l'induzione dell'anestesia generale, il paziente è stato posizionato in decubito laterale per facilitare un'esposizione ottimale sia dell'addome superiore che della pelvi.
2. Il paziente è stato fissato in modo sicuro al tavolo operatorio per prevenire spostamenti.

3. Posizionamento del trocar e aggancio del robot

1. È stato stabilito un pneumoperitoneo (12 mmHg) mediante mini-laparotomia paraombelicale.
2. È stata utilizzata una configurazione robotica renale transperitoneale standard: un trocar per la telecamera posizionato in sede paraombelicale craniale e tre ulteriori trocar disposti lungo una linea pararettale, uno trocar craniale per pinze bipolari e due trocar caudali.
3. Il primo, adiacente al trocar della telecamera, è stato utilizzato per le forbici monopolari, mentre quello più caudale è stato impiegato per lo strumento robotico di presa. I trocar sono stati disposti secondo un arco curvo rivolto verso il bacinetto renale e l'uretere, mantenendo una distanza di 8 cm tra loro.
4. Il sistema robotico è stato agganciato mediante un approccio laterale. Gli strumenti includevano forbici monopolari, pinze bipolari fenestrate, pinze chirurgiche robotiche e un portaaighi.

4. Eminefrectomia assistita da robot

1. Il colon destro è stato mobilizzato medialmente. La fascia di Gerota è stata incisa per esporre il rene doppio utilizzando le forbici monopolar robotiche.
2. È stato esposto l'ilo renale e sono stati isolati i vasi renali.
3. Identificazione vascolare con verde di indocianina (ICG): dopo l'isolamento del peduncolo vascolare del polo superiore, due piccole arterie sono state clampate ed è stato somministrato verde di indocianina per via endovenosa per identificare l'apporto ematico del segmento inferiore e preservarlo.
4. Dopo aver pianificato la linea di resezione, i vasi del segmento superiore (due piccole arterie e una vena) sono stati clampati e sezionati.
5. Resezione del polo superiore: per prevenire sanguinamenti lungo la linea di resezione tra i due segmenti, le arterie del segmento del polo inferiore sono state chiuse con una pinza.
6. Dopo aver delimitato la linea di resezione tra i due segmenti, il segmento del polo superiore è stato dissezionato ed escisso dal segmento sottostante utilizzando le forbici monopolar robotiche.
7. Successivamente è stata eseguita una rinnorafia utilizzando un punto singolo continuo con sutura monofilamento 3-0, impiegando il portaaighi robotico (Figura 3).
8. Le pinze sono state rimosse per consentire la circolazione attraverso l'arteria del segmento del polo inferiore.
9. L'apporto ematico al segmento preservato è stato nuovamente verificato mediante ICG ed è risultato normale (Figura 4).

5. Dissezione ed escissione della porzione superiore dell'uretere

1. L'uretere ectopico è stato seguito in senso distale fino al suo inserimento vaginale utilizzando le forbici robotiche monopolari e la pinza bipolare (Figura 5).
2. L'uretere è stato resecato il più in basso possibile per eliminare qualsiasi moncone residuo. L'orifizio vaginale dell'uretere è stato chiuso con una clip.

6. Controllo dell'afflusso ematico e chiusura

1. È stato utilizzato ICG per controllare la circolazione del tessuto preservato sotto la porzione e il suo uretere fino alla giunzione ureterovesicale. L'intera unità sembrava avere un adeguato apporto ematico.
2. È stata verificata l'emostasi. Non è stato posizionato alcun drenaggio. I trocar sono stati rimossi sotto visione diretta. La fascia è stata chiusa con un punto continuo utilizzando un Vicryl 1-0.
3. Il catetere di Foley è stato lasciato in sede nella vescica ed è stato rimosso il primo giorno postoperatorio.

Risultati

L'eminefroureterectomia robotica è stata eseguita con successo senza complicanze intraoperatorie o postoperatorie immediate. La durata dell'intervento è stata di 90 minuti con una perdita ematica stimata di 50 mL. L'ecografia renale eseguita a 2 settimane dal intervento chirurgico ha confermato la risoluzione dell'idronefrosi e il mantenimento della funzionalità del polo inferiore. Una TC eseguita a 10 settimane postoperatorie ha dimostrato un'unità renale morfologicamente integra, con normale potenziamento del contrasto e flusso urinario ininterrotto attraverso l'uretere, che appariva morfologicamente inalterato (Figura 6). Al controllo a 12 mesi, la paziente ha riferito la completa risoluzione della fuoriuscita vaginale e nessuna ulteriore infezione del tratto urinario. Ha espresso grande soddisfazione per l'esito e nessun peggioramento dei sintomi della sclerosi multipla. Il monitoraggio della funzionalità renale a lungo termine (funzione renale frazionata a destra al 33%) non ha mostrato un calo rispetto ai livelli preoperatori.

Figura 1: Sviluppo del rene a doppio dotto. Secondo la regola di Weigert-Meyer: (1) Formazione di due gemme ureterali; (2) Ascesa e spostamento mediale/inferiore dell'uretere del polo superiore; (3) Sistema a doppio dotto completato con uretere ectopico del polo superiore. Questa figura è stata creata utilizzando Gemini di Google (Google LLC). Gli autori hanno esaminato, modificato ove necessario e si assumono piena responsabilità per il contenuto finale. Non sussistono problemi di copyright. Cliccare qui per visualizzare una versione ingrandita di questa figura.

Figura 2: Urografia TC preoperatoria. Immagini coronali di tomografia computerizzata (TC) che mostrano un rene doppio destro con una porzione polare superiore severamente idronefrotica e non funzionante (a sinistra) e l'uretere ectopico/megauretere marcatamente dilatato (a destra). Cliccare qui per visualizzare una versione ingrandita di questa figura.

Figura 3: Renorrafia. Screenshot intraoperatorio della linea di sutura dopo la renorrafia, eseguita a seguito della resezione della porzione superiore del rene. Cliccare qui per visualizzare una versione ingrandita di questa figura.

Figura 4: Porzione inferiore conservata. La fluorescenza intraoperatoria con verde indocianina (ICG) conferma la perfusione conservata della porzione inferiore dopo eminefrectomia. Cliccare qui per visualizzare una versione ingrandita di questa figura.

Figura 5: Urettere ectopico vaginale. Schermata intraoperatoria che mostra l'inserzione distale dell'uretere ectopico nella volta vaginale. Cliccare qui per visualizzare una versione ingrandita di questa figura.

Figura 6: Tomografia computerizzata postoperatoria. Immagine sagittale di tomografia computerizzata (TC) che mostra la preservazione del parenchima renale destro residuo dopo eminefroureterectomia del polo superiore, senza evidenza di ostruzione postoperatoria. Cliccare qui per visualizzare una versione ingrandita di questa figura.

Discussione

Il percorso diagnostico in questo caso evidenzia le notevoli difficoltà poste dalle anomalie congenite dell'uretere che si manifestano nell'età adulta^1,2, in particolare quando si sovrappongono a condizioni neurologiche preesistenti. Nel paziente in questione, la presenza di sclerosi multipla con una documentata disfunzione vescicale neurogena ha creato un trabocchetto diagnostico, portando a anni di trattamento conservativo con cateterizzazione intermittente e utilizzo di protezioni per incontinenza, prima che venisse identificata l'effettiva anomalia anatomica. Questo ritardo non ha solo prolungato la sofferenza del paziente, ma ha anche permesso episodi ricorrenti di pielonefrite e un progressivo deterioramento delle vie urinarie superiori, culminando nella completa perdita della funzionalità del polo superiore al momento della diagnosi definitiva. Il caso sottolinea l'importanza fondamentale di mantenere un elevato indice di sospetto per le anomalie congenite negli adulti con incontinenza refrattaria, anche quando esistono spiegazioni apparentemente adeguate dei sintomi.

La strategia preoperatoria di imaging multimodale impiegata in questo caso si è rivelata essenziale per una precisa delimitazione anatomica e per la pianificazione chirurgica. L'urografia TC con mezzo di contrasto ha fornito un'eccellente visualizzazione del sistema doppio. La pielografia retrograda ha confermato il sito di inserzione ectopico, mentre la scintigrafia renale con MAG3 ha quantificato il contributo funzionale di ciascuna porzione, confermando una funzione differenziale dello 0% per il polo superiore e stabilendo la funzione preservata del polo inferiore al 33% della funzione renale totale. Questo approccio completo di imaging è particolarmente utile nei casi complessi in cui l'anatomia può essere alterata da ostruzione cronica o infezioni ricorrenti, ed è in linea con le raccomandazioni attuali che prevedono una valutazione multimodale prima dell'intervento chirurgico^8,9.

L'approccio chirurgico robotico ha affrontato diverse sfide tecniche intrinseche a questo caso, inclusi i significativi comorbilità del paziente e l'anatomia vascolare complessa dei reni doppi. La necessità per il paziente di utilizzare la sedia a rotelle a causa della sclerosi multipla e delle protesi d'anca bilaterali ha richiesto un posizionamento accurato e un fissaggio sicuro sul tavolo operatorio, ma non ha impedito un intervento robotico di successo. Il posizionamento in decubito laterale ha garantito un accesso ottimale sia alla fossa renale sia all'inserzione ureterale pelvica, dimostrando la versatilità della piattaforma robotica nella gestione di anomalie che interessano l'intero spazio retroperitoneale⁷. La guida mediante fluorescenza con ICG si è rivelata di grande valore per identificare con precisione l'apporto vascolare al segmento polare inferiore, consentendo il clampaggio selettivo delle due piccole arterie che irriganano il polo superiore, preservando al contempo la perfusione del tessuto renale funzionante^10,11. Questa tecnica, sempre più adottata nella chirurgia urologica robotica, ha permesso un'asportazione sicura con rischio minimo di danno ischemico al segmento conservato^6,7,12. La possibilità di verificare la perfusione sia prima che dopo la resezione mediante ICG ha fornito in tempo reale la conferma della vitalità del polo inferiore e ha contribuito all'esito senza complicanze.

I risultati operatori in questo caso sono favorevoli rispetto alle serie pubblicate di eminefrectomia laparoscopica e robotica negli adulti^4,5. Il tempo operatorio di 90 minuti, la perdita ematica stimata di 50 mL e l'assenza di complicanze intraoperatorie riflettono i vantaggi dell'assistenza robotica. Questi vantaggi tecnici sono particolarmente rilevanti nei casi che richiedono una dissezione meticolosa intorno all'ilo renale e una mobilizzazione estesa dell'uretere fino all'inserzione vaginale. Sebbene studi precedenti abbiano descritto approcci laparoscopici a patologie simili⁵, la piattaforma robotica sembra offrire vantaggi in termini di precisione e comfort per il chirurgo, specialmente quando si opera in spazi ristretti o quando è necessaria una dissezione ureterale estesa. La degenza ospedaliera della paziente di quattro giorni è stata appropriata, considerando le sue limitazioni funzionali di base e l'entità dell'intervento; l'assenza di complicanze postoperatorie suggerisce che l'approccio robotico è ben tollerato anche nei pazienti con compromissione neurologica significativa.

La gestione dell'uretere ectopico ha richiesto particolare attenzione per garantire la completa risoluzione dell'incontinenza senza lasciare un moncone residuo che potesse costituire un focolaio d'infezione o un'ulteriore perdita. L'uretere è stato seguito in senso distale fino al suo inserimento vaginale ed escisso il più in basso possibile, chiudendo l'orifizio vaginale mediante una clip chirurgica. L'uretere funzionale del polo inferiore è stato conservato integro fino al giunto ureterovesicale, come confermato dalla fluorescenza con ICG che ha dimostrato un'adeguata perfusione lungo tutto il suo decorso. Il follow-up a 12 mesi conferma la durata di questo approccio, e la funzionalità renale stabile (33% di funzione frazionata a destra) indica che il polo inferiore conservato garantisce un adeguato drenaggio senza ostruzione o reflusso.

In questo paziente di 41 anni affetto da sclerosi multipla e da rene a doppio sistema con un moietà polare superiore non funzionante e un megauretere ectopico vaginale, l'eminefroureterectomia assistita da robot con guida fluorescente mediante ICG ha determinato la completa risoluzione dell'incontinenza e delle infezioni ricorrenti, con funzione renale del polo inferiore preservata a 12 mesi. Sebbene questi risultati siano incoraggianti per questo singolo paziente, non devono essere interpretati come prova della sicurezza e dell'efficacia generale dell'eminefroureterectomia robotica in tutte le popolazioni di pazienti, poiché gli esiti dipendono fortemente dall'anatomia specifica del paziente, dall'esperienza del chirurgo e dalle risorse istituzionali. Sono necessari ulteriori studi su coorti più ampie e diversificate per definire il ruolo di questo approccio nella gestione più ampia delle anomalie congenite uro-genitali complesse negli adulti.

Materiali

Elenco dei materiali utilizzati in questo articolo

Nome	Azienda	Numero di catalogo	Commenti
Morsetto bulldog	Cmed	399-100-799	Morsetto per chiusura di vasi
Sistema robotico da Vinci Xi	Intuitive Surgical	https://www.intuitive.com/en-in/products-and-services/da-vinci/xi	Sistema robotico
Indocianina verde (ICG)	Diagnostic Green GmbH	https://diagnosticgreen.com/row/icg-pharmaceutical-product/	Flaconcino da 25 mg
Monocryl 3-0	Ethicon	D9645	Sutura riassorbibile utilizzata per la rineorrafia
Catetere vescicale transuretrale di Foley	B. Braun Melsungen AG	https://catalogs.bbraun.com/en-01/c/PRODUCTS0000000976/urinary-catheters	16 Fr, a due vie
Vicryl 1-0	Ethicon	VP2347	Sutura riassorbibile utilizzata per la chiusura della fascia