Approccio posteriore per la resezione microchirurgica di un ganglioneuroma cervicale ventrolaterale: un caso illustrativo e un rapporto tecnico

Sommario

Questo protocollo descrive la laminectomia cervicale della linea posteriore mediana con ricostruzione laminoplastica e la resezione microchirurgica di un ganglioneuroma extramedullare intradurale ventrolaterale in un paziente pediatrico, fornendo un quadro chirurgico riproducibile per questo raro tumore.

Abstract

I ganglioneuromi della colonna cervicale sono tumori neuroblastici eccezionalmente rari e ben differenziati. Presentiamo il caso di una femmina di 4 anni con una storia di diversi mesi di fatica progressiva, debolezza dell'arto superiore destro e instabilità dell'andatura, in cui la risonanza magnetica ha mostrato una massa extramidollare intramedullare cervicale che migliora in modo omogeneamente potenziante in modo omogeneo che ha causato una significativa compressione del midollo spinale ventrale. Un approccio della linea media posteriore con laminoplastica cervicale due a sei è stato eseguito sotto monitoraggio neurofisiologico continuo, fornendo ampio accesso dorsale alla lesione. La resezione microchirurgica della massa ventrolaterale è stata effettuata utilizzando una accurata dissezione aracnoidea e drenaggio del liquido cerebrospinale per ottenere una resezione totale grossolana, con l'istopatologia che ha confermato il ganglioneuroma maturo senza trasformazione maligna. Una risonanza magnetica post-operatoria ha mostrato una resezione totale grossolana della massa. Al follow-up di 6 mesi, il paziente ha dimostrato un netto recupero neurologico, con piena forza degli arti superiori e camminata normale. Questo caso offre un quadro procedurale riproducibile per i tumori cervicali intradurali ventrolaterali nella popolazione pediatrica, sottolineando l'importanza della pianificazione multidisciplinare, della selezione del corridoio posteriore basata su laminoplastica e di una tecnica microchirurgica meticolosa.

Introduzione

I ganglioneuromi sono tumori neuroblastici benigni ben differenziati che nascono da cellule ganglionari mature e cellule di Schwann del sistema nervoso simpatico. Rappresentano l'estremità più matura dello spettro tumorale neuroblastico, che include anche neuroblastoma e ganglioneuroblastoma. I ganglioneuromi intraspinali sono rari, rappresentando meno dell'1% di tutti i tumori spinali, e il coinvolgimento cervicale è eccezionalmente raro. La maggior parte dei casi segnalati si verifica negli adulti, rendendo la presentazione pediatrica descritta qui particolarmente^{insolita 1,2}.

L'obiettivo del metodo attuale è dimostrare un approccio riproducibile della linea posto-mediana che impiega laminoplastica cervicale multilivello per la resezione microchirurgica sicura di un ganglioneuroma cervicale extramedullare intradurale (IDEM) con estensione foraminale in un paziente pediatrico. Per i tumori con questa morfologia, in cui la massa dominante è ventrolaterale anziché puramente ventralmente, un approccio posteriore fornisce accesso diretto alla componente più grande del tumore senza richiedere strumentazione anteriore o i rischi aggiuntivi di un corridoio anteriore, inclusi disfagia, lesioni ricorrenti del nervo laringeo ed esposizione all'arteria vertebrale. Rispetto agli approcci cervicali anteriori, il principale vantaggio di questa tecnica è che il corridoio posteriore permette l'esposizione dell'intero canale spinale cervicale^{dorsale 3,4,5}. La laminectomia en bloc con ricostruzione della banda tensionale posteriore descritta qui mira a preservare l'integrità biomeccanica spinale e potenzialmente a ridurre il rischio a lungo termine di deformità cifotica progressiva in un bambino in^{crescita 3}. Questa tecnica può essere applicabile ad altri tumori cervicali IDEM, inclusi schwannomi e neurofibromi, e il framework stepwise è pensato per assistere i neurochirurghi nella pianificazione ed esecuzione di complesse resezioni tumorali cervicali.

Protocollo

Questo protocollo segue le linee guida del Consiglio di Revisione Istituzionale del Dell Children's Medical Center e rispetta i principi della Dichiarazione di Helsinki. Il consenso informato è stato ottenuto dai genitori del paziente per la pubblicazione di questo caso.

1. Pianificazione preoperatoria e valutazione multidisciplinare

1. Documenta una storia dettagliata e un esame neurologico di base.
2. Ottenere immagini a risonanza magnetica ad alta risoluzione (MRI) dell'intera colonna vertebrale, con e senza contrasto di gadolinio, per caratterizzare le caratteristiche del segnale del tumore, l'entità del coinvolgimento e il grado di compressione del midollo spinale.
3. Ottieni una tomografia computerizzata (TAC) dedicata alla colonna vertebrale per valutare l'anatomia ossea e aiutare a orientare l'approccio chirurgico. Considera di ottenere un'angiografia TC (CTA) del collo per caratterizzare la posizione, il calibro e la dominanza dell'arteria vertebrale rispetto al tumore.
4. Convocare un comitato multidisciplinare per tumori che includa neurochirurgia pediatrica, neuro-oncologia pediatrica, neuroradiologia e neuropatologia per esaminare l'imaging e stabilire indicazioni e obiettivi operatori.
5. Informarsi con il team chirurgico per preparare gli strumenti e gli addetti chirurgici necessari, inclusi il tecnico chirurgico, l'infermiere circolante, il team di anestesia, i rappresentanti dei dispositivi medici e il team di neuromonitoraggio.

2. Anestesia, monitoraggio neurofisiologico intraoperatorio e posizionamento

1. Indurre l'anestesia endotracheale generale utilizzando una tecnica di anestesia endovenosa totale per consentire un'acquisizione affidabile del potenziale motorio evocato (MEP). Utilizzare infusioni di propofolo (100–200 μg/kg/min) e remifentanil (0,1–0,5 μg/kg/min). Evita agenti bloccanti neuromuscolari a lunga durata dopo l'intubazione.
2. Far posizionare al team di neuromonitoraggio elettrodi con ago sottocutanei per il potenziale evocato somatosensoriale bilaterale degli arti superiori e inferiori (SSEP) e MEP. Registra le forme d'onda di base. Parametri di stimolazione MEP: treno di 5–7 stimoli, intervallo interstimolo 2–4 ms, intensità dello stimolo 100–200 V.
3. Registrare le forme d'onda di base e definire i criteri di allarme come una riduzione superiore al 50% dell'ampiezza MEP o un prolungamento superiore al 10% della latenza SSEP rispetto alla linea base. Si noti che nei casi di mielopatia preoperatoria grave, i segnali basali sul lato destro possono essere assenti; documenta esplicitamente questo e monitora i segnali intatti controlaterali come riferimento primario.
   NOTA: Le registrazioni a onde D possono essere considerate anche per il monitoraggio del midollo spinale, anche se non sono state utilizzate nel caso attuale.
4. Posizionare il paziente in posizione prona su un tavolo Jackson con la testa fissata in una pinza cranica Mayfield a tre punte. Flette il collo per aprire gli spazi interlaminari posteriori. Conferma che il manico sia adeguatamente allineato. Ricontrolla i segnali MEP e SSEP.
5. Somministrare dexametasone endovenoso (4 mg) e cefazolina (100 mg/kg) prima dell'incisione cutanea. Mantenere la pressione arteriale media (MAP) sopra 80 mmHg durante tutta la procedura per ottimizzare la perfusione del midollo spinale.

3. Esposizione posteriore della linea mediana, laminectomia en blocco C2–C6 e ricostruzione laminoplastica

1. Fai un'incisione cutanea posteriore della linea mediana. Trasportare la dissezione attraverso il tessuto sottocutaneo e la fascia nucale fino ai processi spinosi utilizzando l'elettrocauterizzazione. Eseguire la dissezione subperiostale della muscolatura paraspinale dai processi spinosi e delle lamine bilateralmente da C2 a C6, preservando le capsule facettari.
2. Eseguire una laminectomia C2–C6 in blocco utilizzando un coltello osseo a ultrasuoni per creare osteotomie parasagittali bilaterali alla giunzione lamina-massa laterale, minimizzando la perdita ossea.
   NOTA: La lamina rimossa è riservata per la riimpianto (laminoplastica), come descritto nella Sezione 6.
3. Sollevare l'intero complesso laminare come un'unica unità e metterlo in una garza umida imbevuta di soluzione salina per una successiva reimpiantamento. Dopo una laminectomia, eseguire un'ecografia intraoperatoria per confermare la presenza e la localizzazione della massa intradurale, caratterizzare lo spostamento del cordone e verificare l'adeguatezza della decompressione ossea.
4. Raggiungere l'emostasi epidurale utilizzando elettrocauterizzazione bipolare e pledgets imbevuti di trombona. Ispeziona lo spazio epidurale per eventuali estensioni del tumore extradurale.

4. Esposizione intradurale

1. Sotto ingrandimento chirurgico ad alta potenza, apri la duram nella linea mediana usando un bisturi a 15 lame, poi estendi la durotomia rostralmente e caudalmente con microforbice. Fissa i bordi durali della muscolatura paraspinale con suture 4-0 per massimizzare il campo operatorio.
2. Incisci nettamente lo strato aracnoideo posteriore nella linea mediana usando microforbici. Rilascia almeno 10 mL di liquido cerebrospinale (LCR) dopo aver aperto lo strato aracnoideo per ottenere il rilassamento del midollo spinale.
   NOTA: Sebbene non sia utilizzato nel caso attuale, il posizionamento del drenaggio lombare può essere considerato per un ulteriore drenaggio del LCR.
3. Identificare il tumore e iniziare a sviluppare un piano circonferenziale attorno alla capsula tumorale utilizzando una dissezione microchirurgica acuta.

5. Resezione microchirurgica del tumore

1. Coagulare la capsula tumorale con elettrocauterizzazione bipolare e aprirla bruscamente usando microforbici. Inviare un campione dal contenuto della capsula per un'analisi patologica intraoperatoria della sezione congelata per guidare l'entità della resezione.
2. Eseguire la riduzione interna del volume utilizzando disseczionatori di Penfield e un aspiratore ultrasonico a bassa ampiezza per ridurre progressivamente il tumore. Man mano che la porzione centrale del tumore viene rimossa, si osserva la medializzazione progressiva e la decompressione del sacco tecale, facilitando l'accesso alla periferia tumorale.
3. Dopo un adeguato debulking interno della componente intradurale, si tratta dell'estensione del tumore foraminale. Coagulare la componente foraminale della capsula e resezionare usando microforbici. Evita forare lateralmente il forare nel forame per prevenire lesioni involontarie all'arteria vertebrale.
4. Prima e durante la dissezione foraminale, si utilizza il micro-Doppler intraoperatorio per confermare la posizione dell'arteria vertebrale e definire i limiti sicuri della dissezione sicuro.
   NOTA: L'arteria vertebrale è specificamente a rischio quando lavora lateralmente alla parete mediale del forame transversare.
5. Eseguire l'ecografia intraoperatoria finale per valutare l'entità della resezione, la riespansione del midollo spinale e il ripristino degli spazi del LCR. Ispezionare il letto tumorale sotto ingrandimento microscopico ad alta potenza per eventuali tumori residui o sanguinamento.
6. Raggiungere l'emostasi con una delicata coagulazione bipolare a bassa tensione e irrigare lo spazio intradurale con soluzione salina normale calda.

6. Chiusura durale e ricostruzione da laminoplastica

1. Esegui una chiusura primaria a tenuta dell'acqua usando una sutura in nylon intrecciato 4-0 su un ago rastremato in modo non bloccante. Eseguire una manovra di Valsalva a 40_{cmH 2}O per confermare che la riparazione sia stagna. Rinforzare la chiusura durale con sigillante di fibrina.
2. Riposizionare il complesso laminare C2–C6 conservato in allineamento anatomico. Fissare il blocco laminare bilateralmente usando miniplacche in titanio "dog-bone" (ad esempio, sistema Stryker Lorenz 1,5 mm) alle giunzioni di massa laterali bilateralmente.
3. Utilizzare viti unicorticali da 4 mm dirette perpendicolarmente alla superficie di massa laterale. Opzionalmente confermare adeguata fissazione e posizione laminare anatomica durante la fluoroscopia intraoperatoria.
   NOTA: La fluoroscopia intraoperatoria deve essere minimizzata nei bambini per evitare esposizioni inutili alle radiazioni per il paziente.
4. Riapprossimare la muscolatura paraspinale a strati sopra la ricostruzione usando suture interrotte. Chiudi la fascia in modo ermetico.
5. Chiudi lo strato sottocutaneo con punti di sutura sepolti e la pelle con una sutura assorbibile corrente. Applica una medicazione oclusiva sterile.

7. Cure post-operatorie

1. Far estubare il paziente dal team anestesico se necessario e trasferirlo in terapia intensiva pediatrica (PICU). Aumentare la MAP fino al limite superiore dei parametri normali aggiustati per l'età per ottimizzare la perfusione del midollo spinale.
2. Esegui valutazioni neurologiche orarie per le prime 12 ore, documentando la forza motoria, la sensibilità e la funzione della vescica.
3. Somministrare dexametasone endovenoso con una riduzione graduale di 3 giorni. Iniziare la valutazione formale di fisioterapia e terapia occupazionale al giorno 1 post-operatorio. Mira a dimissione a casa quando il paziente dimostra mobilità sicura e adeguato controllo del dolore.
4. Programma un follow-up ambulatoriale a 2 settimane, 1 mese, 6 mesi e 1 anno con risonanza magnetica a 6 mesi e 1 anno per monitorare la recidiva.

Risultati

Questo protocollo è stato eseguito con successo in una femmina di 4 anni con una storia di diversi mesi di fatica progressiva, debolezza dell'arto superiore destro e instabilità dell'andatura. Il suo esame di forza è stato notevole per il tricipite destro, la presa e la dorsiflessione e la flessione plantare bilaterali pari a 4/5 sulla scala del Medical Research Council (MRC). La sua risonanza magnetica ha mostrato una massa extramidollare intradurale cervicale che migliora in modo omogeneo e causa una compressione significativa del midollo spinale ventrale (Figura 1). Un approccio della linea media posteriore con laminectomia en blocco C2–C6 e ricostruzione laminoplastica è stato eseguito sotto monitoraggio neurofisiologico continuo, fornendo ampio accesso dorsale alla lesione. La resezione microchirurgica della massa ventrale è stata effettuata tramite rilassamento del cordone assistito per gravità, drenaggio del liquido cerebrospinale e accurata dissezione aracnoidea. Il legamento dentato non richiedeva la sezione. L'istopatologia ha confermato un ganglioneuroma maturo senza trasformazione maligna (Figura 2). La risonanza magnetica postoperatoria ha confermato la resezione totale grossolana e la decompressione del midollo spinale (Figura 3). Al follow-up di 6 mesi, il paziente ha dimostrato un netto recupero neurologico e ha una forza di 5/5 sulla scala MRC in tutte le estremità. È tornata alle sue attività normali, tra cui correre e giocare a calcio.

Figura 1: Risonanza magnetica preoperatoria della colonna cervicale con e senza contrasto. (A) Risonanza magnetica sagittale ponderata T2 pre-contrasto, (B) risonanza sagittale ponderata T1 post-contrasto e (C) risonanza fissale ponderata T2 pre-contrasto mostrano un miglioramento della massa intradurale extramedullare a forma di manubrio che copre da C2 a C5 con estensione nel forame neurale destro C3-C4, causando grave spostamento del midollo spinale e mielomalacia. Clicca qui per visualizzare una versione più grande di questa figura.

Figura 2: Sezione del tumore resezionato colorata con ematossilina ed eosina (H&E). La patologia a 20× ingrandimento dimostra cellule gangliari mature incorporate in uno stroma di Schwannia senza componenti neuroblastici, compatibile con il ganglioneuroma. Clicca qui per visualizzare una versione più grande di questa figura.

Figura 3: Risonanza magnetica postoperatoria della colonna cervicale con e senza contrasto. (A) risonanza sagittale pre-contrast ponderata in T2, (B) risonanza sagittale ponderata in T1 post-contrasto e (C) risonanza assiale ponderata in T2 pre-contrasto mostrano una resezione totale grossolana della neoplasia con decompressione del midollo spinale. Clicca qui per visualizzare una versione più grande di questa figura.

Categoria	Anteriore	Posteriore
Vantaggi	Accesso diretto alla componente tumorale ventrale	Ampia esposizione del canale posteriore
	Migliore visualizzazione dell'attacco durale anteriore	L'accesso multilivello è più facile
	La posizione supina semplifica la gestione delle vie aeree	Accesso diretto al tumore posterolaterale e foraminale
	Una dissezione muscolare minima può portare a un dolore meno post-operatorio	Minore rischio di disfagia post-operatoria o lesioni ricorrenti del nervo laringeo
		L'ecografia intraoperatoria è più facilmente impiegata
Svantaggi	Accesso limitato ai componenti tumorali posteriori o laterali	Accesso indiretto ai tumori ventrali della linea mediana
	L'accesso multilivello contiguo richiede una corpectomia con ricostruzione	Potrebbe essere necessario la mobilizzazione del cordone per l'accesso ventrale
	I rischi includono disfagia, lesioni ricorrenti del nervo laringeo, lesioni dell'arteria vertebrale, esofagea e trachea	Dolore postoperatorio dovuto alla dissezione muscolare
		I rischi includono perdita di liquido cerebrospinale, cifosi post-laminectomia e paralisi nervosa

Tabella 1: Confronto degli approcci chirurgici per tumori extramedullari intradurali ventrolaterali cervicali. La tabella elenca i principali vantaggi e svantaggi degli approcci chirurgici anteriori e posteriori per la resezione di un tumore extramiedullare intradurale ventrolaterale cervicale.

Discussione

Questo protocollo e il caso rappresentativo offrono una guida per un approccio posteriore ai tumori cervicali ventrolaterali IDEM nella popolazione pediatrica, sottolineando al contempo l'importanza della pianificazione multidisciplinare, della selezione del corridoio posteriore basata sulla laminoplastica e di una tecnica microchirurgica meticolosa. La selezione dell'approccio per tumori cervicali IDEM deve essere guidata dalla posizione dominante del tumore nell'imaging assiale. Per tumori con epicentro ventrolaterale o estensione foraminale (come nel caso presente), l'approccio posteriore offre l'accesso più diretto con un rischio minore di lesioni vascolari e viscerali. Al contrario, i tumori intradurali puramente ventrali, in particolare i meningiomi calcificati aderenti alla duram anteriore, possono essere meglio approcciati anteriormente o anterolateralmente, dove la visualizzazione diretta evita la necessità di spostamento del cordone midollare (Tabella 1).

La valutazione preoperatoria di tali casi richiede una risonanza magnetica ad alta risoluzione della colonna cervicale con e senza contrasto gadolinico, una CTA della vascolatura cervicale in presenza di estensione foraminale o laterale, una discussione multidisciplinare di team e un consenso informato approfondito con la famiglia. Il monitoraggio neurofisiologico intraoperatorio (IONM) con MEP e SSEP è un importante complemento chirurgico che fornisce un feedback in tempo reale sulla funzione del midollo^{spinale 6}. I chirurghi dovrebbero essere consapevoli che, nei casi di mielopatia preoperatoria grave, i segnali di base possono essere assenti o nettamente degradati sul lato interessato; In tali casi, qualsiasi recupero dei segnali durante o dopo la decompressione può servire come indicatore prognostico positivo, come nel caso indice. Durante l'esposizione, è fondamentale effettuare una laminectomia ampia per fornire un corridoio posteriore adeguato. Una volta aperta la dura, è essenziale una meticolosa dissezione aracnoidea con rilascio progressivo del liquido cerebrospinale con o senza drenaggio lombare (non utilizzato nel caso attuale) per ottenere il rilassamento del cordone assistito dalla gravità e minimizzare la retraczione meccanica. Per tumori con qualsiasi componente ventrale, può essere considerata la sezionazione selettiva dei legamenti dentati (non eseguita nel caso attuale) per aumentare la mobilità del cordone. Durante la resezione tumorale, è importante mantenere una sorveglianza continua^{IONM 6}.

I chirurghi possono incontrare alcune difficoltà tecniche nell'applicazione di questa tecnica. La perdita ossea durante la pratica della laminectomia en bloc può causare difficoltà nella ricostruzione durante la laminoplastica⁷. Per minimizzare la perdita ossea, può essere utilizzato un coltello a ultrasuoni per la laminectomia, come in questo caso. I tumori precedentemente trattati o calcificati possono presentare dense aderenze aracnoide tra la capsula tumorale e la pia mater. In tali casi può essere considerata la resezione subtotale con decompressione del midollo spinale e sorveglianza. Postoperatoriamente, la presenza della perdita di liquido cerebrospinale può richiedere una nuova esplorazione chirurgica. Per ridurre al minimo il rischio di perdita post-operatoria di liquido cerebrospinale, una chiusura durale ermetica e la verifica con la manovra di Valsalva possono essere utili. Inoltre, sigillanti durali aggiuntivi come la colla di fibrina e la toppa sigillante possono essere^{considerati 8}.

Un importante limitamento dell'approccio posteriore è che si basa su un ampio corridoio di lavoro per resezionare il tumore ventrale e decomprimere il midollo spinale; Nei casi di compressione grave del midollo ventrale senza adeguato accesso dorsale, potrebbe essere necessario considerare un approccio^{anteriore 9}.

L'importanza di questo metodo risiede nella sua applicabilità alla categoria più ampia dei tumori IDEM, che insieme rappresentano circa il 25% di tutti i tumori primari del midollo^{spinale 10}. La laminectomia en bloc con ricostruzione posteriore descritta qui è particolarmente preziosa nella popolazione pediatrica, dove la laminectomia senza ricostruzione può comportare il rischio di cifosi post-laminectomia. Sostituendo e fissando il complesso laminare posteriore con piastre ossee di cane in titanio e risospendendo la banda di tensione posteriore, questa tecnica mira a ripristinare la stabilità dinamica posteriore e potenzialmente ridurre la probabilità di deformità progressiva, una considerazione cruciale in un bambino in^{crescita 3}.

In conclusione, questo protocollo fornisce un quadro operativo sistematico e riproducibile per la resezione dei tumori cervicali intradurali ventrali tramite un approccio di laminoplastica della linea medio-posteriore. I principi chiave della pianificazione multidisciplinare, della microchirurgia guidata da IONM e della ricostruzione ossea posteriore sono ampiamente applicabili e hanno il potenziale di standardizzare la pratica chirurgica per questo sottoinsieme impegnativo di tumori spinali. Sono necessari studi futuri con coorti più ampie per definire gli esiti neurologici a lungo termine, i tassi di deformità e i dati sulle ricorrenti nei pazienti pediatrici trattati con questa tecnica.

Materiali

Elenco dei materiali utilizzati in questo articolo

Nome	Azienda	Numero di catalogo	Commenti
BK Ultrasound	GE Healthcare	2300-61	Ultrasuono intraoperatorio utilizzato per visualizzare la lesione prima e dopo la resezione
Mayfield Skull Clamp	Integra LifeSciences	A1114	Sistema di fissazione cranica per il posizionamento del paziente
Operative Microscope	Leica	M530 OHX	Microscopio intraoperatorio utilizzato per la resezione della lesione
Sonopet iQ	Stryker	5500-050-000	Aspiratore ad ultrasuoni utilizzato per la laminectomia en bloc e il debulking della lesione
Universal Neuro III	Stryker	53-34804	Piastre e viti in titanio utilizzate per la laminectomia