Lo scopo di questo protocollo è fornire un approccio completo e passo dopo passo per valutare la funzione autonoma al letto del paziente, concentrandosi sui sistemi circolatorio, sudomotorio, urinario e intestinale. La disfunzione autonoma è una caratteristica fondamentale del morbo di Parkinson (PD) e della atrofia multisistemica (MSA), e fornisce informazioni diagnostiche e prognostiche cruciali. Nei pazienti affetti da PD e MSA, la disfunzione autonoma influisce sulla vita quotidiana e progredisce nel tempo. Una comunicazione compromessa può rendere difficile per i pazienti riferire i sintomi. Pertanto, è necessario padroneggiare protocolli di valutazione non invasivi al letto del paziente per la disfunzione autonoma. Tuttavia, le valutazioni al letto del paziente vengono spesso eseguite in modo non uniforme nella pratica clinica. Diversi studi hanno riportato nuovi metodi al letto del paziente per valutare e interpretare la disfunzione autonoma nei pazienti con PD e MSA. Tuttavia, è difficile per i clinici comprendere contemporaneamente tutti questi metodi e giudicarne le priorità. Questo manoscritto pertanto esamina e riassume le relazioni esistenti.
I principali vantaggi dei protocolli al letto del paziente nella gestione clinica dei pazienti con MP e AMS sono l'accessibilità e la sostenibilità. Esistono diversi metodi per la valutazione dettagliata della funzione autonoma; tuttavia, spesso presentano limitazioni in termini di accessibilità istituzionale, invasività e tempo necessario. Ad esempio, il test di inclinazione passiva, utile per valutare la variabilità della pressione arteriosa (BP), richiede l'utilizzo di un tavolo basculante1. Per la funzione sudomotoria, il test termoregolatorio del sudore richiede una camera speciale, mentre il test quantitativo del riflesso assonico sudomotorio richiede una capsula sudorale multicompartmentale2. Sebbene questi metodi forniscano risultati altamente affidabili, la loro disponibilità limitata rende impraticabile il monitoraggio a lungo termine. Inoltre, sebbene i test urodinamici siano utili per valutare il disfunzionamento del tratto urinario inferiore, sono invasivi poiché richiedono la cateterizzazione e un'elevata competenza clinica per l'uso e la calibrazione dell'apparecchiatura3. Alla luce di questi limiti, eseguire regolarmente questi test per la gestione clinica dei pazienti con MP o AMS rimane difficile. Pertanto, lo sviluppo di protocolli pratici di valutazione al letto del paziente è essenziale.
Sebbene vari metodi per la valutazione al letto del paziente della disfunzione autonoma siano stati descritti singolarmente in letteratura, persino le pubblicazioni e i testi esistenti spesso si limitano a elencare in modo esaustivo questi metodi. Di conseguenza, manca un quadro sistematico in grado di guidare i clinici nel prioritizzare i test, lasciando molte procedure dettagliate poco chiare4,5,6. Inoltre, i protocolli di ricerca esistenti generalmente presuppongono che i pazienti possano completare pienamente gli esami. Pertanto, mancano linee guida complete per affrontare le sfide cliniche, come i casi in cui i test non possono essere completati7,8, l'apparecchiatura non è disponibile o sono necessarie operazioni di risoluzione dei problemi. Questo protocollo colma questa lacuna integrando valutazioni circolatorie, sudomotorie, urinarie e intestinali in un protocollo passo dopo passo e in un flusso di lavoro stratificato (Figura 1), comprendente uno screening di base al letto del paziente (Core), una valutazione strumentale opzionale al letto del paziente (Optional) e test avanzati o da effettuare in centri specializzati (Advanced), specificamente applicabili a pazienti con MP e AMS. Fornisce inoltre interpretazioni specifiche per malattia, controindicazioni, fonti comuni di errore, risoluzione dei problemi e approcci alternativi quando la procedura non può essere completata. Il protocollo si basa su metodi precedentemente stabiliti e sui criteri diagnostici attuali; pertanto, il suo contributo non consiste nell'introdurre un nuovo test diagnostico, ma nello sviluppare un quadro pratico e riproducibile per la valutazione autonoma al letto del paziente.
La valutazione «di base» si riferisce a compiti essenziali di screening che possono essere eseguiti in qualsiasi contesto. Queste tecniche non richiedono apparecchiature specializzate, ma soltanto strumenti disponibili in tutte le istituzioni mediche, come i sfigmomanometri, che sono economici e tecnicamente accessibili. La valutazione «opzionale» prevede l'uso di strumenti specializzati; sebbene non strettamente obbligatoria, questa valutazione è fortemente raccomandata per la diagnosi e la gestione dei pazienti con MP e AMS, ed è eseguibile con una formazione minima. Al contrario, i test «avanzati» comprendono procedure utili per la gestione di AMS e MP, ma non strettamente indispensabili. Tali test richiedono apparecchiature specializzate e un periodo significativo di formazione per raggiungere la necessaria competenza. Sebbene la disfunzione autonoma sia associata a diverse malattie neurodegenerative, il momento di insorgenza, le caratteristiche cliniche e i criteri diagnostici variano da una malattia all'altra.
In questo articolo, i protocolli e le interpretazioni si concentrano sulla disfunzione autonoma associata al morbo di Parkinson (PD) o all'atelia multisistemica (MSA); pertanto, le caratteristiche cliniche e le interpretazioni non sono applicabili a tutte le malattie neurodegenerative. In questo manoscritto, la sezione intitolata “Protocollo di Valutazione al Letto del Paziente” fornisce i protocolli e i metodi per l'interpretazione. La sezione intitolata "Risultati Rappresentativi" illustra considerazioni importanti e il modo in cui applicare i risultati nella pratica clinica nel PD e nell'MSA.