Articolo metodologico

Protocolli per la valutazione al letto del paziente della disfunzione autonomica nella malattia di Parkinson e nell'atrofia multisistemica

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DOI:

10.3791/71986

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3 settembre 2026

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1Department of Neurology, Gifu University Graduate School of Medicine

In questo articolo

Sommario

Questo articolo presenta protocolli per la valutazione al letto del paziente della disfunzione autonoma in pazienti con malattia di Parkinson (PD) e atrofia multisistemica (MSA). Questi protocolli sono suddivisi in tre livelli in base alla loro semplicità e ai requisiti di attrezzatura e sono descritti mediante un approccio passo dopo passo. Inoltre, questo articolo fornisce l'interpretazione clinica e la risoluzione dei problemi.

Abstract

La valutazione del disordine autonomo è fondamentale per la gestione clinica del morbo di Parkinson (PD) e della atrofia multisistemica (MSA). Il disordine autonomo può fornire indicazioni importanti per la diagnosi e la gestione clinica. Inoltre, spesso progredisce nel tempo e influisce in modo significativo sulla qualità della vita dei pazienti. È quindi essenziale sviluppare protocolli clinici di valutazione al letto del paziente per il disordine autonomo. Questo articolo fornisce una descrizione passo dopo passo del metodo di valutazione. In ambito ambulatoriale e al letto del paziente, la funzione autonoma deve essere valutata in modo sistematico: iniziando con un colloquio medico, seguito da un esame fisico e, quando necessario, da semplici test strumentali. La valutazione deve porre particolare attenzione ai disturbi circolatori, sudomotori, urinari e intestinali. Questo articolo spiegherà ciascuno dei seguenti punti. Valutazione circolatoria: colloquio medico, valutazione di estremità fredde e discolorate, tempo di riempimento capillare, test di stress da immersione in acqua fredda della durata di 10 secondi, test di ortostatismo attivo, coefficiente di variazione degli intervalli R-R e ossimetria notturna, che fornisce una valutazione più dettagliata nell’MSA. Sintomi sudomotori: colloquio medico, valutazione della sudorazione a riposo e sotto stress mediante palpazione, ispezione visiva e test del cucchiaio, nonché rugosità delle dita dopo immersione in acqua calda. Valutazione urinaria: frequenza minzionale, sensazione di svuotamento vescicale incompleto, diari di minzione e misurazione del volume residuo post-minzionale (PVR) di urina. Valutazione intestinale: colloquio medico, percussione addominale ed ecografia rettale. La valutazione al letto del paziente è influenzata dall’esperienza dell’esaminatore, dai farmaci assunti e dall’ambiente in cui viene effettuata la prova. Considerando i limiti delle valutazioni al letto del paziente, quando necessario devono essere effettuate valutazioni diagnostiche più complete. Descriviamo inoltre le caratteristiche del disordine autonomo nel PD e nell’MSA. È inoltre essenziale una gestione appropriata di ciascun tipo di disordine autonomo.

Introduzione

Lo scopo di questo protocollo è fornire un approccio completo e passo dopo passo per valutare la funzione autonoma al letto del paziente, concentrandosi sui sistemi circolatorio, sudomotorio, urinario e intestinale. La disfunzione autonoma è una caratteristica fondamentale del morbo di Parkinson (PD) e della atrofia multisistemica (MSA), e fornisce informazioni diagnostiche e prognostiche cruciali. Nei pazienti affetti da PD e MSA, la disfunzione autonoma influisce sulla vita quotidiana e progredisce nel tempo. Una comunicazione compromessa può rendere difficile per i pazienti riferire i sintomi. Pertanto, è necessario padroneggiare protocolli di valutazione non invasivi al letto del paziente per la disfunzione autonoma. Tuttavia, le valutazioni al letto del paziente vengono spesso eseguite in modo non uniforme nella pratica clinica. Diversi studi hanno riportato nuovi metodi al letto del paziente per valutare e interpretare la disfunzione autonoma nei pazienti con PD e MSA. Tuttavia, è difficile per i clinici comprendere contemporaneamente tutti questi metodi e giudicarne le priorità. Questo manoscritto pertanto esamina e riassume le relazioni esistenti.

I principali vantaggi dei protocolli al letto del paziente nella gestione clinica dei pazienti con MP e AMS sono l'accessibilità e la sostenibilità. Esistono diversi metodi per la valutazione dettagliata della funzione autonoma; tuttavia, spesso presentano limitazioni in termini di accessibilità istituzionale, invasività e tempo necessario. Ad esempio, il test di inclinazione passiva, utile per valutare la variabilità della pressione arteriosa (BP), richiede l'utilizzo di un tavolo basculante1. Per la funzione sudomotoria, il test termoregolatorio del sudore richiede una camera speciale, mentre il test quantitativo del riflesso assonico sudomotorio richiede una capsula sudorale multicompartmentale2. Sebbene questi metodi forniscano risultati altamente affidabili, la loro disponibilità limitata rende impraticabile il monitoraggio a lungo termine. Inoltre, sebbene i test urodinamici siano utili per valutare il disfunzionamento del tratto urinario inferiore, sono invasivi poiché richiedono la cateterizzazione e un'elevata competenza clinica per l'uso e la calibrazione dell'apparecchiatura3. Alla luce di questi limiti, eseguire regolarmente questi test per la gestione clinica dei pazienti con MP o AMS rimane difficile. Pertanto, lo sviluppo di protocolli pratici di valutazione al letto del paziente è essenziale.

Sebbene vari metodi per la valutazione al letto del paziente della disfunzione autonoma siano stati descritti singolarmente in letteratura, persino le pubblicazioni e i testi esistenti spesso si limitano a elencare in modo esaustivo questi metodi. Di conseguenza, manca un quadro sistematico in grado di guidare i clinici nel prioritizzare i test, lasciando molte procedure dettagliate poco chiare4,5,6. Inoltre, i protocolli di ricerca esistenti generalmente presuppongono che i pazienti possano completare pienamente gli esami. Pertanto, mancano linee guida complete per affrontare le sfide cliniche, come i casi in cui i test non possono essere completati7,8, l'apparecchiatura non è disponibile o sono necessarie operazioni di risoluzione dei problemi. Questo protocollo colma questa lacuna integrando valutazioni circolatorie, sudomotorie, urinarie e intestinali in un protocollo passo dopo passo e in un flusso di lavoro stratificato (Figura 1), comprendente uno screening di base al letto del paziente (Core), una valutazione strumentale opzionale al letto del paziente (Optional) e test avanzati o da effettuare in centri specializzati (Advanced), specificamente applicabili a pazienti con MP e AMS. Fornisce inoltre interpretazioni specifiche per malattia, controindicazioni, fonti comuni di errore, risoluzione dei problemi e approcci alternativi quando la procedura non può essere completata. Il protocollo si basa su metodi precedentemente stabiliti e sui criteri diagnostici attuali; pertanto, il suo contributo non consiste nell'introdurre un nuovo test diagnostico, ma nello sviluppare un quadro pratico e riproducibile per la valutazione autonoma al letto del paziente.

La valutazione «di base» si riferisce a compiti essenziali di screening che possono essere eseguiti in qualsiasi contesto. Queste tecniche non richiedono apparecchiature specializzate, ma soltanto strumenti disponibili in tutte le istituzioni mediche, come i sfigmomanometri, che sono economici e tecnicamente accessibili. La valutazione «opzionale» prevede l'uso di strumenti specializzati; sebbene non strettamente obbligatoria, questa valutazione è fortemente raccomandata per la diagnosi e la gestione dei pazienti con MP e AMS, ed è eseguibile con una formazione minima. Al contrario, i test «avanzati» comprendono procedure utili per la gestione di AMS e MP, ma non strettamente indispensabili. Tali test richiedono apparecchiature specializzate e un periodo significativo di formazione per raggiungere la necessaria competenza. Sebbene la disfunzione autonoma sia associata a diverse malattie neurodegenerative, il momento di insorgenza, le caratteristiche cliniche e i criteri diagnostici variano da una malattia all'altra.

In questo articolo, i protocolli e le interpretazioni si concentrano sulla disfunzione autonoma associata al morbo di Parkinson (PD) o all'atelia multisistemica (MSA); pertanto, le caratteristiche cliniche e le interpretazioni non sono applicabili a tutte le malattie neurodegenerative. In questo manoscritto, la sezione intitolata “Protocollo di Valutazione al Letto del Paziente” fornisce i protocolli e i metodi per l'interpretazione. La sezione intitolata "Risultati Rappresentativi" illustra considerazioni importanti e il modo in cui applicare i risultati nella pratica clinica nel PD e nell'MSA.

Protocollo

Questo manoscritto ha esclusivamente funzione dimostrativa ed educativa e non costituisce una ricerca clinica su soggetti umani. La partecipazione del personale del Dipartimento di Neurologia della Scuola di Medicina dell'Università di Gifu è stata del tutto volontaria. Ogni partecipante ha fornito un consenso informato scritto alla partecipazione. L'elenco dei materiali utilizzati per questo protocollo è riportato nella Tabella dei materiali.

1. Preparazione prima dell'esame

  1. Identificare le principali lamentele dei pazienti e le variazioni circadiane della disfunzione autonoma.
  2. Confermare i fattori che possono influenzare la funzione autonoma, inclusi farmaci e comorbidità come diabete mellito, malattia vascolare periferica, disidratazione, malattie cardiache, condizioni prostatiche, disturbi del pavimento pelvico, condizioni dermatologiche, neuropatia periferica.
  3. Spiegare lo scopo e i metodi degli esami.
  4. Confermare i farmaci attualmente assunti dal paziente e il momento del suo ultimo pasto e dell’ultima assunzione di liquidi.
  5. Preparare il personale e i dispositivi necessari.
  6. Decidere se interrompere il farmaco che interferisce.
    1. Confermare i farmaci assunti dal paziente.
    2. Valutare i rischi della sospensione: riconoscere che l’interruzione improvvisa di alcuni farmaci può innescare eventi avversi gravi (Tabella 1)9,10.
    3. Adottare una decisione clinica personalizzata riguardo all’interruzione del farmaco.
      NOTA: Quando non è possibile interrompere il farmaco, adeguare l’interpretazione dei risultati della valutazione di conseguenza (Tabella 1)9,10.

2. Protocollo di valutazione al letto del paziente

  1. Valutazione circolatoria
    1. Colloquio medico (Fondamentale)
      ​NOTA: Il colloquio medico dovrebbe concentrarsi sulla circolazione periferica e sull'ipotensione ortostatica (OH).
      1. Circolazione periferica.
        1. Chiedere se si verificano episodi di freddo e cambiamenti nel colore della pelle di mani e piedi.
        2. Se presenti, identificare la temperatura e le situazioni che innescano questi cambiamenti.
        3. Verificare se i sintomi migliorano con il riscaldamento.
      2. Ipotesione ortostatica (OH)
        1. Chiedere informazioni sui sintomi che si manifestano in posizione eretta e si risolvono in posizione supina11, in particolare sincope, capogiri, disturbi visivi e cefalalgia, affaticamento e ridotta concentrazione.
        2. Confermare l'intervallo di tempo tra il passaggio alla posizione eretta e l'insorgenza dei sintomi, nonché le possibili situazioni scatenanti (ad esempio dopo i pasti, il bagno o la defecazione).
    2. Estremità fredde e discolorate
      ​NOTA: Le estremità fredde e discolorate si riferiscono a sensazione di freddo e cambiamenti di colore di mani e piedi causati da insufficienza della circolazione periferica12,13.
      1. Ispezione delle estremità (Fondamentale)4,14
        1. Verificare se la pelle presenta un tono violaceo o pallore.
        2. Palpare mani e piedi e valutare la freschezza cutanea.
        3. Valutare le differenze tra il lato sinistro e destro, nonché tra mani e piedi.
          NOTA: Un termometro digitale, insieme alla termografia, fornisce una valutazione più oggettiva (Avanzato).
      2. Riempimento capillare (Fondamentale)4,12
        1. Applicare pressione con il pollice sul dorso della propria mano o del piede (come controllo sano) fino a quando la superficie cutanea diventa pallida.
        2. Rilasciare la pressione.
        3. Misurare il tempo necessario affinché il colore della pelle torni allo stato originale (tempo di riempimento capillare).
        4. Applicare la stessa quantità di pressione sul dorso della mano o del piede del paziente.
        5. Rilasciare la pressione.
        6. Misurare il tempo di riempimento capillare del paziente.
        7. Confrontare il tempo di riempimento capillare del paziente con il proprio.
          NOTA: Un tempo di riempimento capillare più lungo nel paziente rispetto al controllo sano può indicare un'anormalità.
      3. Test di stress con acqua fredda per 10 s (Opzionale)15
        1. Verificare le seguenti controindicazioni: fenomeno di Raynaud, ipertensione grave non controllata, malattia cardiovascolare, malattia vascolare periferica e storia di congelamento delle mani.
        2. Misurare la temperatura cutanea dopo 15 min di riposo in una stanza mantenuta a 25 °C e umidità al 50%.
        3. Immergere il dito del paziente in acqua a 4 °C per 10 s.
        4. Togliere il dito dall'acqua.
        5. Misurare la temperatura cutanea ogni minuto per 15 min mediante un termometro digitale.
    3. Test ortostatico attivo (Fondamentale)4,5
      1. Eseguire l'esame al mattino in una stanza tranquilla con temperatura controllata (20–25 °C) e umidità (40–60%).
      2. Scegliere un monitor della pressione arteriosa. È preferibile un monitor automatico; tuttavia, può essere utilizzato anche un monitor manuale.
      3. Scegliere un manicotto che copra circa l'80% del braccio superiore16.
      4. Applicare i monitor della pressione arteriosa e della frequenza cardiaca (HR) al paziente.
      5. Mantenere il paziente in posizione supina per 10 min.
      6. Misurare pressione arteriosa e frequenza cardiaca.
      7. Chiedere al paziente di passare rapidamente dalla posizione supina a quella eretta (entro 3 s).
      8. Sostenere il braccio del paziente per assicurare che il manicotto sia posizionato all'altezza dell'atrio destro (angolo sternale).
      9. Misurare pressione arteriosa e frequenza cardiaca immediatamente dopo essersi alzati, quindi ogni minuto per 10 min.
      10. Interrompere immediatamente il test se il paziente manifesta affaticamento, pallore, iperventilazione o una diminuzione della pressione arteriosa di ≥60 mmHg.
      11. Classificare l'OH come iniziale, classica o ritardata. L'OH iniziale è definita da una diminuzione di >40 mmHg nella pressione arteriosa sistolica (SBP) e/o >20 mmHg nella pressione arteriosa diastolica (DBP) entro 15 s dal passaggio alla posizione eretta. L'OH classica è definita da una diminuzione sostenuta di SBP > 20 mmHg e/o DBP > 10 mmHg entro 3 min dal passaggio alla posizione eretta. L'OH ritardata è definita come OH che si verifica oltre 3 min dopo essersi alzati.
      12. Quando la SBP diminuisce di >20 mmHg, calcolare il rapporto ΔHR/ΔSBP. Un valore di ΔHR/ΔSBP < 0,5 suggerisce un'OH neurogena17. Tuttavia, questo criterio non può essere applicato ai pazienti in trattamento con beta-bloccanti o con pacemaker.
      13. Eseguire un test in clinostatismo se si sospetta OH, anche quando i risultati del test ortostatico sono negativi.
      14. Eseguire un monitoraggio ambulatoriale della pressione arteriosa (ABPM) per valutare l'impatto delle variazioni circadiane e di eventi specifici sulla pressione arteriosa, se necessario16.
    4. Altre valutazioni (CVR-R e ossimetria notturna) (Opzionale, Avanzato)
      NOTA: Dopo un adeguato colloquio medico e test ortostatici, il coefficiente degli intervalli R-R (CVR-R), l'ABPM e l'ossimetria notturna possono fornire una valutazione più dettagliata della disfunzione autonoma circolatoria. Tuttavia, questi esami presentano limitazioni istituzionali, geografiche e temporali poiché richiedono attrezzature specializzate e un monitoraggio prolungato, comprese registrazioni notturne.
      1. CVR-R (Opzionale)
        ​NOTA: Il CVR-R riflette la variabilità della frequenza cardiaca a riposo. È influenzato principalmente dal sistema nervoso parasimpatico; tuttavia, anche il sistema nervoso simpatico contribuisce parzialmente5,18.
        1. Mantenere il paziente a riposo in posizione supina per 15 min in una stanza mantenuta a 25 °C.
        2. Registrare un elettrocardiogramma per 100 battiti a riposo e durante respirazione controllata a sei respiri profondi al minuto (5 s di inspirazione e 5 s di espirazione).
        3. Ottenere gli intervalli R-R medi (mRR) e la deviazione standard degli intervalli R-R (RR-SD) mediante elettrocardiogramma. Calcolare il CVR-R come RR-SD/mRR x 100(%)18.
        4. Confrontare i risultati con i valori di riferimento. I valori medi di CVR-R sono i seguenti: 10–29 anni, 6%; 30–59 anni, 3,4%; e >60 anni, 2,8%. Un valore di CVR-R < 2% a riposo è considerato anomalo a tutte le età. Il CVR-R è più elevato durante la respirazione profonda rispetto al riposo, fornendo una maggiore sensibilità nel rilevare la disfunzione autonoma18.
        5. Non interpretare i risultati del CVR-R in pazienti con storia di malattia coronarica ischemica, aritmie concomitanti o in trattamento con farmaci che influenzano la frequenza cardiaca (ad esempio beta-bloccanti o altri farmaci antiaritmici)5,18,19.
      2. Ossimetria notturna (Avanzato)20
        NOTA: L'ossimetria notturna valuta la variabilità della frequenza cardiaca in risposta all'ipossia durante il sonno.
        1. Posizionare un ossimetro a dito sul paziente e fissare il dispositivo di registrazione al polso utilizzando la cinghia fornita.
        2. Registrare le variazioni notturne della saturazione di ossigeno (SpO2) e della frequenza cardiaca.
        3. Verificare l'indice di desaturazione dell'ossigeno (ODI) e l'indice di eventi della frequenza cardiaca (PEI).
          ​NOTA: L'ODI è definito come il numero di diminuzioni di >4% di SpO2 rispetto alla media per ora. Il PEI è il numero di diminuzioni di >6 bpm della frequenza cardiaca rispetto alla media per ora.
        4. Calcolare il rapporto PEI/ODI. Un valore <1 suggerisce una disfunzione autonoma nei pazienti con MSA20.
  2. Valutazione sudomotoria6
    1. Colloquio medico (Fondamentale)
      1. Chiedere informazioni sui sintomi di alterazioni della sudorazione, inclusi aumento o diminuzione della sudorazione, la loro distribuzione e le situazioni scatenanti.
      2. Classificare i sintomi come ipoidrosi, anidrosi e iperidrosi.
      3. Identificare l'area di sudorazione, se sulle palme e sulle piante o su tutto il corpo.
      4. Nella valutazione dell'ipoidrosi, verificare se la sudorazione in condizioni che normalmente la provocano (ad esempio durante il caldo estivo, dopo l'esercizio fisico o dopo il bagno) è diminuita rispetto alla condizione basale del paziente.
      5. Confermare se l'ipoidrosi è generalizzata o segmentale/partiali, inclusi i tipi unilaterali, del distretto inferiore, localizzati e distali.
      6. Nella valutazione dell'iperidrosi, identificare le condizioni scatenanti, inclusi temperatura, attività fisica, stress emotivo e assunzione di cibo.
      7. Stabilire se l'iperidrosi è generalizzata o parziale.
    2. Ispezione e palpazione della pelle5,6 (Fondamentale)
      1. Permettere al paziente di riposare per 10–15 min in una stanza climatizzata mantenuta a 25 °C e umidità relativa inferiore al 40%.
      2. Toccare e osservare le regioni con ipoidrosi, che possono apparire secche e lisce a causa della ridotta umidità.
        ​NOTA: Questi risultati possono essere influenzati dall'età, dalla temperatura ambiente, dall'umidità, dallo stato di idratazione, dai farmaci, dallo stato mentale, dalle condizioni cutanee e dall'interpretazione dell'esaminatore.
    3. Test del cucchiaio (Fondamentale)21,22
      1. Tenere un cucchiaio asciutto tra pollice e indice.
      2. Passare delicatamente il dorso del cucchiaio sulla superficie cutanea, seguendo i solchi della pelle.
      3. Passare una volta su ciascuna delle seguenti aree su entrambi i lati sinistro e destro: fronte, collo, torace, avambraccio, dorso della mano, gamba prossimale e dorso del piede.
      4. Verificare se il cucchiaio si ferma sulla pelle.
      5. Se il cucchiaio si ferma, registrare il risultato come positivo.
      6. Nelle aree in cui il cucchiaio aderisce alla pelle umida, asciugare rapidamente la zona prima di passare al sito successivo.
        NOTA: Sebbene il test del cucchiaio abbia una bassa variabilità inter-osservatore, rimane una valutazione qualitativa21.
    4. Induzione della sudorazione mediante calcolo mentale (Fondamentale)
      1. Chiedere al paziente di sottrarre ripetutamente 7 da 100.
      2. Verificare se si verifica sudorazione sulle palme e sulle piante durante il calcolo mentale.
      3. Terminare l'esame dopo aver valutato la sudorazione su tutti gli arti.
      4. Valutare le differenze di sudorazione tra diverse regioni cutanee, inclusa l'asimmetria e la distribuzione regionale. Nelle aree anidrotiche, si osservano chiazze leopardate di sudorazione conservata, definite sudorazione a chiazze. Nelle aree di iperidrosi, si osserva un aumento dell'umidità cutanea e "sudore a goccioline".
    5. Test della rugosità delle dita (Opzionale)24,25
      NOTA: Questo test valuta la funzione del nervo autonomo intorno alle ghiandole sudoripare.
      1. Immergere la mano del paziente in acqua a 40 °C per 30 min.
      2. Valutare il grado di rugosità delle dita su tutte e 10 le dita.
      3. Assegnare un punteggio ai risultati sulle punte delle dita secondo la seguente scala25: Grado 0- nessuna evidenza di rugosità cutanea; Grado 1- pelle non completamente liscia; Grado 2- due o meno linee di rugosità; Grado 3- tre o più linee di rugosità; Grado 4- rugosità che distorce completamente la polpa delle dita. Confrontare i punteggi tra le mani sinistra e destra (Figura 2).
        NOTA: Questo test è influenzato da fattori come le condizioni cutanee e dovrebbe pertanto essere considerato solo come esame complementare.
  3. Valutazione della funzione urinaria
    1. Colloquio medico (Fondamentale)
      1. Stoccaggio urinario
        1. Confermare la frequenza urinaria durante il giorno e la notte.
        2. Confermare se la frequenza è fastidiosa.
          ​NOTA: Nella minzione quotidiana, più di 8 volte al giorno è un criterio per la riduzione della qualità della vita (QOL)26,27. Di notte, la minzione (più di due minzioni per notte) influisce negativamente sulla QOL28.
        3. Confermare l'urgenza urinaria, definita come un bisogno improvviso e insopportabile.
        4. Confermare l'incontinenza urinaria, caratterizzata da un forte bisogno di urinare e perdita involontaria di urina.
      2. Disturbi della minzione
        1. Confermare ritardi nell'inizio della minzione e del flusso urinario, necessità di sforzo addominale e tempo prolungato di svuotamento.
      3. Valutare i fattori che influenzano sia la funzione di stoccaggio che di svuotamento, inclusi farmaci, sonno, ansia, deficit cognitivo, sintomi neurologici e ernia del disco lombare (LDH).
    2. Diario minzionale29 (Fondamentale)
      1. Chiedere ai pazienti di registrare l'orario della minzione, l'idratazione e l'incontinenza urinaria.
      2. Chiedere al paziente di misurare e registrare accuratamente l'assunzione di liquidi e la diuresi, se possibile.
      3. Chiedere ai pazienti di registrare sintomi soggettivi come l'urgenza urinaria.
      4. Chiedere ai pazienti di registrare l'orario di sveglia e di andare a letto, e l'orario di assunzione dei farmaci.
      5. Chiedere al paziente di continuare a registrare per almeno tre giorni.
    3. Misurazione del volume residuo post-minzionale (PVR) (Fondamentale, Opzionale)
      NOTA: La valutazione del volume di PVR è importante per distinguere e gestire i disturbi di stoccaggio e di svuotamento. Eseguire la valutazione immediatamente dopo la minzione.
      1. Esame addominale per valutare il volume di PVR (Fondamentale)
        1. Posizionare il paziente in posizione supina con le ginocchia flesse.
        2. Osservare la distensione sovrapubica, che può diventare visibile quando il volume della vescica supera i 500 mL.
        3. Eseguire la palpazione e la percussione addominale; reperti anomali possono essere rilevati quando il volume supera i 150-200 mL30. Eseguire l'esame delicatamente per minimizzare l'irritazione vescicale.
      2. Scanner vescicale automatico (Opzionale)31,32
        1. Eseguire la scansione immediatamente dopo la minzione (entro 10 min).
        2. Posizionare il paziente in posizione supina.
        3. Applicare gel sulla superficie di contatto della sonda.
        4. Localizzare manualmente la sinfisi pubica.
        5. Posizionare la sonda sulla linea mediana superiore alla sinfisi pubica.
        6. Premere il pulsante "Avvia/Determina".
        7. Spostare la sonda in direzione craniale fino a quando il volume massimo della vescica visualizzato coincide con il picco del grafico.
        8. Premere il pulsante "Avvia/Determina" in quella posizione.
        9. Non muovere la sonda durante la scansione.
        10. Ripetere il test almeno due volte per garantire una valutazione accurata.
          ​NOTA: Le misurazioni con lo scanner vescicale possono essere inaccurate in pazienti con ascite, chirurgia pelvica precedente, catetere urinario in situ o obesità31.
      3. Altri metodi per misurare il volume di PVR (Avanzato)31,32
        1. Misurare i diametri longitudinale, trasverso e anteroposteriore della vescica mediante ecografia, oppure misurare il volume di PVR mediante cateterizzazione per calcolare il volume vescicale nei casi in cui la scansione vescicale non è appropriata.
        2. Consultare il reparto di urologia se il volume di PVR non può essere ottenuto o se i risultati sono incoerenti.
    4. Altre valutazioni (Fondamentale)
      NOTA: Anche disturbi organici possono causare disfunzione urinaria.
      1. Eseguire ispezione e palpazione dell'addome e dei genitali per valutare condizioni come LDH, prolasso degli organi pelvici e leiomioma uterino.
      2. Eseguire un'esplorazione rettale digitale per rilevare ipertrofia prostatica.
      3. Eseguire esami cognitivi e neurologici per identificare le condizioni sottostanti che causano incontinenza urinaria funzionale.
  4. Valutazione della funzione intestinale
    1. Colloquio medico (Fondamentale)34,35
      1. Confermare se il paziente è consapevole della costipazione.
      2. Chiedere informazioni sull'insorgenza della costipazione.
      3. Confermare il numero di evacuazioni settimanali. La costipazione da transito lento è definita come meno di tre evacuazioni a settimana.
      4. Chiedere informazioni sulla consistenza e forma delle feci.
      5. Confermare se le evacuazioni sono accompagnate da dolore addominale e feci molli non correlate all'uso di lassativi, per aiutare a differenziare la costipazione dalla sindrome dell'intestino irritabile con costipazione.
      6. Confermare se le evacuazioni sono accompagnate da ostruzione all'uscita, sforzo eccessivo, svuotamento incompleto e manovre manuali.
      7. Valutare cause farmacologiche della costipazione e storia di chirurgia addominale.
      8. Classificare la gravità dei sintomi soggettivi di costipazione secondo l'item costipazione della revisione sponsorizzata dalla Movement Disorder Society della Unified Parkinson's Disease Rating Scale (MDS-UPDRS).
        ​NOTA: La scala di valutazione secondo MDS-UPDRS è: 0- nessuna costipazione, 1- costipazione presente e richiede uno sforzo aggiuntivo per defecare, ma non interferisce con la vita quotidiana né causa disagio, 2- la costipazione causa alcuni problemi con la vita quotidiana o sensazione di disagio, 3- la costipazione causa problemi significativi con la vita quotidiana o notevole disagio, sebbene il paziente non sia completamente incapace di funzionare, 4- è generalmente richiesta assistenza fisica da parte di un'altra persona (ad esempio enema o scompenso manuale) per defecare36.
    2. Diario evacuativo (Fondamentale)
      NOTA: Un diario evacuativo è utile per valutare la disfunzione intestinale, considerando il tempo limitato della visita ambulatoriale e la variabilità giornaliera dei sintomi intestinali.
      1. Chiedere al paziente di registrare l'orario della defecazione, il volume delle feci, la consistenza e i sintomi durante la defecazione.
      2. Categorizzare oggettivamente la consistenza delle feci sulla base della scala Bristol Stool Form37.
    3. Esame fisico dell'addome (Fondamentale)
      NOTA: Gli esami fisici dovrebbero includere un esame addominale, ispezione del perineo ed esplorazione rettale digitale.
      1. Posizionare il paziente in posizione supina con le ginocchia flesse per rilassare i muscoli addominali.
      2. Eseguire l'auscultazione per ascoltare i rumori intestinali che indicano la peristalsi intestinale.
      3. Eseguire la percussione dell'addome per verificare la timpanizzazione, che suggerisce la presenza di gas intestinali.
      4. Eseguire la palpazione addominale per rilevare distensione addominale, dolore e masse. Esaminare l'addome sistematicamente, valutando per ultime le aree di dolore o sintomi.
      5. Eseguire un'ispezione del perineo. Verificare la presenza di lesioni perianali come emorroidi, ragadi anali e prolasso rettale.
      6. Osservare la discesa perineale e l'apertura anale durante lo sforzo, immagine di evacuazione.
      7. L'esplorazione rettale digitale.
        1. Posizionare il paziente in posizione laterale con le ginocchia flesse.
        2. Chiedere al paziente di espirare lentamente.
        3. Inserire delicatamente un dito indice lubrificato nel canale anale.
        4. Verificare la contrazione del tono dello sfintere e la presenza di massa fecale nel retto.
        5. Valutare il rilassamento dello sfintere anale durante la defecazione simulata.
    4. Ecografia rettale (Avanzato)
      ​NOTA: L'ecografia rettale transaddominale può valutare in modo non invasivo la ritenzione fecale rettale ed è utile per la diagnosi della costipazione e la valutazione del trattamento38.
      1. Eseguire l'ecografia rettale quando la vescica è piena.
      2. Impostare la frequenza dell'ultrasuono a 5 MHz e la profondità a 6–15 cm.
      3. Posizionare la sonda (tipo convessa) sul basso addome in posizione supina in senso trasversale.
      4. Scansionare in senso caudale per identificare il livello di massima area vescicale.
      5. Verificare l'aspetto del retto: "segno della mezzaluna", "segno della luna piena" o nessuna area iperecogena evidente 39.
        NOTA: Il "segno della mezzaluna" indica una piccola quantità di materiale fecale trattenuto lungo la parete rettale. Il "segno della luna piena" indica materiale fecale che occupa l'intera luce rettale. In assenza di feci nel retto, il retto può essere visualizzato dietro la vescica senza ombra iperecogena associata. Questo metodo serve come valutazione di supporto per l'impaccamento fecale, ma non è sufficiente per diagnosticare l'eziologia sottostante della costipazione. In caso di obesità, volume vescicale inferiore a 100 mL e presenza di gas gastrointestinali, l'accuratezza della valutazione può talvolta essere compromessa.

Risultati

Questa sezione riassume l'interpretazione dei risultati della valutazione clinica al letto del paziente nei casi di DP e AMS. L'interpretazione dei risultati è organizzata in base alle caratteristiche cliniche di supporto, ai risultati della ricerca esplorativa e ai criteri diagnostici validati.

Valutazione della circolazione

Estremità freddo-cianotiche: criteri diagnostici validati

L'esame dei casi autoptici ha rivelato una diffusa presenza di estremità cianotiche da freddo; la percentuale di MSA era del 20,3%, quella del PD del 5,7%, della paralisi sopranucleare progressiva (PSP) - sindrome di Richardson del 2,9%, e dello 0% per la PSP di tipo parkinsoniano; pertanto, l'MSA presenta un'incidenza particolarmente elevata40. Per questo motivo, i criteri per l'MSA hanno classificato questo sintomo come un elemento clinico di supporto17.

Estremità freddo-cianotiche: risultati della ricerca esplorativa

In uno studio osservazionale che coinvolgeva 184 pazienti con AMA i cui dati clinici disponibili coprivano un periodo inferiore a 3 anni dall'esordio, i pazienti con AMA e arti freddi con colorazione alterata tendevano ad avere punteggi più elevati nella Unified MSA Rating Scale e nella Non-Motor Symptom Scale, parametri che riflettono la gravità dei sintomi motori e non motori, e un tempo di sopravvivenza più breve41. Gli arti freddi con colorazione alterata possono essere fattori prognostici. La valutazione della temperatura cutanea da sola è utile per la diagnosi. Il confronto tra 25 soggetti sani, 50 pazienti con MP e 50 con AMA ha mostrato che la temperatura cutanea dei pazienti con MP e AMA era significativamente più bassa rispetto a quella dei controlli sani42. Tuttavia, la temperatura cutanea nei pazienti con MP era simile a quella dei pazienti con AMA. Una temperatura cutanea inferiore a 28 °C è stata riscontrata solo nel 6% dei pazienti con AMA. Questa percentuale molto ridotta non ha permesso di differenziare tra MP e AMA.

Test di stress da acqua fredda di 10 secondi: risultati della ricerca esplorativa

È stato eseguito un test di stress con acqua fredda della durata di 10 secondi, senza eventi avversi né abbandoni dello studio, mentre nella sperimentazione che utilizzava una borsa di ghiaccio su 857 pazienti, inclusi pazienti con MP, SMA e soggetti sani, il tasso di abbandono è stato di circa il 13–14%43. Uno studio retrospettivo sul test di stress con acqua fredda della durata di 10 secondi ha incluso 27 pazienti con MP e 7 con SMA, diagnosticati almeno 5 anni dopo l'esordio della malattia15. In conclusione, i pazienti con SMA hanno recuperato la temperatura cutanea più rapidamente rispetto ai pazienti con MP. Una variazione di 9,6 °C alla termografia a 11 minuti dal raffreddamento poteva distinguere SMA da MP con una sensibilità dell'80,3% e una specificità dell'85,7%.

Test della stazione eretta attiva: criteri diagnostici validati

Poiché il PD presenta una maggiore comorbilità di OH ritardato rispetto al COH, estendere il test ortostatico attivo di 10 minuti dopo la posizione eretta può migliorare la sensibilità per l'OH5. Concentrandosi sui criteri per la MSA riguardo all'OH, il criterio di riduzione della pressione arteriosa è stato modificato da >30/15 mmHg nella classificazione di Gilman a >20/10 mmHg in quella proposta dalla Movement Disorder Society, poiché tale modifica ha aumentato la sensibilità della diagnosi di MSA dal 28% al 48%17.

Test della stazione eretta attiva: risultati della ricerca esplorativa

In uno studio, 255 pazienti (67 con AMSN, 188 con MP) sono stati sottoposti a monitoraggio continuo non invasivo della pressione arteriosa e a un test ortostatico attivo. Lo studio ha dimostrato l'elevata frequenza di comorbilità di OH nei pazienti con AMSN e MP; nei pazienti con AMSN si è riscontrata ipotensione ortostatica classica (COH), mentre nei pazienti con MP si è osservata ipotensione ortostatica iniziale7. I pazienti con AMSN tendono ad avere valori più elevati di PAS e PAD in posizione supina, nonché una FC più alta e minori ΔFC e ΔPAS rispetto ai pazienti con MP. Il rapporto ΔFC/ΔPAS a 10 minuti dall'assunzione della posizione eretta è stato proposto come parametro utile per distinguere l'OH da AMSN dall'OH da MP7.

In un altro studio, 1.809 pazienti con morbo di Parkinson sono stati suddivisi in sottotipi akinetico-rigidi (AR), misti (M) e dominanti per il tremore. È stato riportato che il sottotipo AR presenta una maggiore riduzione della pressione arteriosa rispetto al sottotipo M durante il test ortostatico attivo8.

CVR-R, monitoraggio ambulatoriale della pressione arteriosa, ossimetria notturna: risultati di ricerca esplorativa

È stato condotto uno studio su 73 pazienti con malattia di Parkinson (PD) per indagare il CVR-R. I risultati hanno mostrato che nei pazienti entro due anni dall'esordio della malattia esiste una correlazione positiva significativa tra il rapporto cuore-mediastino (H/M) ottenuto mediante scintigrafia miocardica con 123I-meta-iodobenzilguanidina e il CVR-R, con valori più bassi del rapporto H/M associati a valori più bassi di CVR-R. Inoltre, lo studio ha riportato che un CVR-R più basso era significativamente associato a una maggiore prevalenza di ipotensione ortostatica44. Il PEI/ODI dell'ossimetria notturna corrisponde all'aumento della frequenza cardiaca in risposta a una diminuzione della SpO2 . In uno studio retrospettivo su 26 pazienti con atrofia multisistemica (MSA), i pazienti deceduti improvvisamente avevano presentato in vita un rapporto PEI/ODI più basso. Uno studio di follow-up a lungo termine ha mostrato che tutti i pazienti presentavano una riduzione del PEI/ODI, che è stata segnalata come possibile fattore prognostico20. L'utilità del PEI/ODI dell'ossimetria notturna per valutare le funzioni autonomiche in condizioni diverse dall'MSA non è ancora stata indagata.

Valutazione sudomotoria: risultati della ricerca esplorativa

Uno studio prospettico che coinvolgeva 205 pazienti con disfunzione autonoma, inclusi malati di PD e MSA, ha valutato la sensibilità e la specificità della palpazione, dell'ispezione visiva e del test del cucchiaio in confronto al test sudoriparo termoregolativo22. I risultati hanno indicato che la sensibilità era bassa per l'ispezione visiva (inferiore al 5%) e per la palpazione (inferiore al 17%, anche al collo, dove risultava massima). Per il test del cucchiaio, mentre la sensibilità rimaneva bassa negli arti superiori e inferiori (4–15%), si registravano valori di circa il 50% sulla fronte e sul tronco, raggiungendo l'85% nella regione cervicale. Sia l'ispezione visiva che la palpazione hanno mostrato una specificità del 100%. Per il test del cucchiaio, la specificità era leggermente più bassa al collo (56%), ma rimaneva elevata nelle altre regioni del corpo.

In uno studio su 18 pazienti con MP (Hoehn e Yahr 1–3) che presentavano emiparkinsonismo, è stato confrontato il numero totale di rughe sulle dita dopo l'immersione in acqua a 40℃. I risultati hanno mostrato 15,3 ± 8,5 rughe nei controlli sani, 13,1 ± 6,8 rughe nelle dita del lato affetto e 6,1 ± 6,8 rughe nelle dita del lato non affetto, suggerendo che la disfunzione autonoma fosse più pronunciata nel lato non affetto24. Per quanto riguarda il protocollo di valutazione del grado di rugosità, un confronto tra 15 pazienti con disfunzione autonoma (inclusi 3 pazienti con MP) e soggetti sani ha rivelato una somma mediana dei gradi (per le dita 2–5 della mano destra) di 15 (11,25–16) nel gruppo sano, rispetto a 12 (8–14) nel gruppo dei pazienti26.

Disturbo della funzione urinaria: criteri diagnostici validati

Uno studio di coorte prospettico su 121 pazienti con SMA ha riportato che il 18% dei pazienti lamentava sintomi del tratto urinario inferiore come unico sintomo iniziale45. Inoltre, i pazienti con SMA hanno riferito incontinenza urinaria in media 2,8 anni prima dell'insorgenza di qualsiasi sintomo motorio45. Uno studio retrospettivo su 33 pazienti con MP e 32 pazienti con SMA-P ha riportato che un aumento del volume di residuo post-minzionale misurato mediante scansione vescicale era associato alla progressione della SMA, caratteristica che rappresenta un punto di differenziazione rispetto alla MP: sensibilità, 34%; specificità, 95%46.

Disturbo della funzione intestinale: criteri diagnostici validati

Uno studio prospettico su 465 pazienti con malattia di Parkinson (stadio di Hoehn e Yahr II o inferiore) ha indagato la correlazione tra i risultati dell'anamnesi medica riguardo alla costipazione e il deterioramento cognitivo. Ogni sintomo era definito mediante la voce relativa alla costipazione del MDS-UPDRS, in cui un punteggio pari a 0 indicava assenza di sintomi, 1 indicava sintomi lievi/moderati e 2–4 indicava sintomi gravi. Durante un periodo medio di follow-up di 5,1 anni, i ricercatori hanno riscontrato che una maggiore gravità della costipazione era un fattore prognostico significativo per un più marcato declino cognitivo47.

Disturbo della funzione intestinale: caratteristiche cliniche di supporto

L'ecografia rettale può fornire informazioni di supporto per un trattamento mirato. In uno studio prospettico condotto su 163 pazienti giunti al pronto soccorso per stitichezza, la sensibilità e la specificità dell'ecografia rettale rispetto alla radiografia addominale sono state riportate rispettivamente come 0,84 e 0,9448. L'ecografia rettale mostra un potenziale come metodo non invasivo per valutare in modo semplice l'impazione fecale rettale. Tuttavia, non sono stati ancora pubblicati studi riguardanti la PD o la MSA, ed è necessaria ulteriore ricerca.

Diagramma di flusso del colloquio medico; funzioni circolatorie, sudomotorie, urinarie, intestinali; passaggi della valutazione.
Figura 1: Flusso di lavoro per la valutazione al letto del paziente della disfunzione autonoma. Questa figura illustra il flusso di lavoro generale per la valutazione al letto del paziente della disfunzione autonoma in pazienti con malattia di Parkinson e MSA. La valutazione di base al letto del paziente è racchiusa in riquadri rossi, la valutazione strumentale opzionale al letto del paziente in riquadri blu e i test avanzati o di livello specialistico in riquadri arancioni. Le frecce arancioni indicano che, quando la valutazione al letto del paziente non è sufficiente, si raccomandano ulteriori indagini o una consulenza specialistica. «Base» indica la valutazione di base al letto del paziente. «Opzionale» indica una valutazione strumentale opzionale al letto del paziente. «Avanzato» indica test avanzati o di livello specialistico. Abbreviazioni utilizzate: DD = diagnosi differenziale. Cliccare qui per visualizzare una versione ingrandita di questa figura.

Diagramma di analisi della pelle delle dita che mostra i livelli di idratazione; l'immagine (A) mostra frecce per il rilevamento dell'umidità.
Figura 2. Valutazione delle pieghe delle dita per la valutazione della funzione sudomotoria. (A) Vista ingrandita delle pieghe delle dita. Le frecce verdi indicano singole linee di piega. Le frecce azzurre indicano aree in cui le pieghe si sono unite (fuse). (B) I criteri di classificazione (Gradi da 0 a 4) basati sulla gravità delle pieghe. Cliccare qui per visualizzare una versione ingrandita di questa figura.

Tabella 1: Farmaci che potrebbero influenzare la valutazione clinica della disfunzione autonoma9,10. Questa tabella riassume le classi di farmaci, i meccanismi d'azione, i domini autonomici potenzialmente interessati (circolazione, sudorazione e minzione), gli effetti sui sintomi autonomi o sull'interpretazione dei test, i tempi approssimativi corrispondenti alle cinque emivite di eliminazione e le considerazioni cliniche relative alla sospensione temporanea. Un segno più (+) indica che un farmaco potrebbe influenzare sintomi, misurazioni o interpretazione in quel dominio; un segno meno (−) indica che non ci si aspetta un effetto diretto significativo alle dosi usuali. Sebbene non universalmente accettato, questo periodo è talvolta utilizzato come tempo di washout dei farmaci prima di eseguire test autonomici. Abbreviazioni: ACE = enzima convertitore dell'angiotensina; ARB = bloccanti del recettore dell'angiotensina II; AV = atrioventricolare; BP = pressione arteriosa; BPH = iperplasia prostatica benigna; COMT = catecolo-O-metiltransferasi; D2/D3 = recettori della dopamina; DOPA = 3,4-diidrossifenilalanina; ER = a rilascio prolungato; HR = frequenza cardiaca; IR = a rilascio immediato; MAO-B = monoammina ossidasi B; NMDA = N-metil-D-aspartato; OAB = vescica iperattiva; OH = ipotensione ortostatica; PVR = residuo post-minzionale; RAAS = sistema renina-angiotensina-aldosterone. Cliccare qui per scaricare questa tabella.

Discussione

Questi protocolli forniscono un approccio per la valutazione al letto del paziente della disfunzione autonoma. Nell'analizzare qualsiasi ambito, è essenziale disporre di un'anamnesi medica completa e condurre colloqui con il paziente, seguiti da una valutazione mediante procedure cliniche appropriate. Il vantaggio principale di questi protocolli di valutazione al letto del paziente è l'elevata accessibilità, che facilita il monitoraggio continuo. Ciò consente una rilevazione precoce della disfunzione autonoma, offrendo così l'opportunità di interventi clinici tempestivi. Inoltre, questi protocolli rimangono applicabili anche quando i pazienti passano da cure ambulatoriali a cure domiciliari.

Nell'attuare questo protocollo, è necessario conoscere i metodi disponibili per la risoluzione dei problemi. Sebbene sia preferibile valutare la disfunzione autonoma in condizioni costanti, compresa la temperatura, a volte è difficile ottenere tali condizioni nella pratica clinica. Se risulta difficile mantenere condizioni costanti, è necessario annotare temperatura e umidità e interpretare i risultati tenendo conto di questi fattori modificanti. La misurazione della pressione arteriosa a intervalli di un minuto non è sufficiente per rilevare i rapidi cambiamenti emodinamici che si verificano entro 15 s dalla posizione eretta. Pertanto, la diagnosi di ipotensione ortostatica iniziale richiede un monitoraggio continuo della pressione arteriosa battito per battito. Questo può essere ottenuto utilizzando il metodo Finapres (fotopletismografia arteriosa del dito) o il monitoraggio invasivo della pressione arteriosa49. Se il paziente non riesce a mantenere autonomamente la posizione eretta, una transizione passiva alla posizione seduta può rappresentare un'alternativa. Tuttavia, questo approccio richiede cautela, poiché non è stato sufficientemente validato nei pazienti con malattia di Parkinson (PD) o atrofia multisistemica (MSA)50. Se il paziente non riesce a mantenere in modo costante un diario della minzione o della defecazione a causa di disfunzione cognitiva, è opportuno che il caregiver lo registri o procedere al passaggio successivo del test29.

I protocolli descritti in questo lavoro si basano su metodi e interpretazioni precedentemente stabiliti. Tuttavia, poiché queste informazioni sono disseminate in numerose pubblicazioni, risulta difficile per i clinici comprenderle in modo esaustivo. Inoltre, alcuni studi non hanno fornito informazioni sufficienti riguardo alle condizioni specifiche necessarie per i test. Nel presente studio, forniamo una guida completa, passo dopo passo, per le valutazioni cliniche al letto del paziente e per l'interpretazione della disfunzione autonoma nei pazienti con MP e AMS. Riteniamo che questo schema sistematico sia di grande valore nella pratica clinica.

Questa valutazione al letto del paziente presenta diversi limiti. In primo luogo, con il progredire della malattia, possono svilupparsi complicanze come il deterioramento cognitivo oppure condizioni fisiche, ad esempio l'incapacità di stare in piedi, rendendo difficile una valutazione continua mediante un metodo costante30,50. Inoltre, modifiche nei farmaci inevitabili potrebbero influenzare i risultati, impedendo confronti diretti con dati precedenti9,10. In contesti clinici come ambulatori, dove vincoli di tempo non permettono adeguati periodi di riposo o dove risulta difficile mantenere una temperatura e umidità ambientali uniformi, l'affidabilità dei risultati potrebbe essere compromessa4,5,24. Nei casi in cui le lamentele del paziente non sono coerenti con i reperti clinici o quando la valutazione al letto del paziente risulta inaffidabile a causa di comorbilità sottostanti, è indicato un test autonomico specializzato o una consulenza con uno specialista. I protocolli descritti richiedono una comprensione delle conoscenze preliminari, delle annotazioni cliniche e delle potenziali strategie di risoluzione dei problemi.

Questi protocolli hanno un potenziale applicativo nello studio della funzione autonoma in pazienti affetti da MP e AMS. La loro fattibilità di implementazione in fase precoce in diverse strutture, unita al minimo carico per il paziente, consente una valutazione continua. Ciò li rende strumenti preziosi per l'indagine delle disfunzioni autonome correlate alla progressione e alla prognosi della malattia. Tuttavia, ai fini della ricerca, è fondamentale standardizzare le condizioni, come i periodi di riposo, la temperatura ambiente, l'umidità e la terapia farmacologica, sia tra pazienti diversi sia in diversi momenti temporali per lo stesso paziente.

Dichiarazioni

Gli autori non hanno dichiarazioni relative a questo manoscritto.

Ringraziamenti

Vorremmo ringraziare Editage per la revisione della lingua inglese. Ringraziamo il personale del Dipartimento di Neurologia della Scuola di Medicina dell'Università di Gifu per la collaborazione nella registrazione del video.

Materiali

Elenco dei materiali utilizzati in questo articolo
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