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Case report

Angiosarcoma epitelioide primario dell'ovaio con estese metastasi linfonodali: caso clinico e revisione della letteratura

66 visualizzazioni

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DOI:

10.3791/72232

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14 agosto 2026

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1Department of Gynecology, Gansu Provincial Maternal and Child Health Hospital, 2Department of Gastrointestinal Surgery, Gansu Provincial Maternal and Child Health Hospital, 3Department of Pathology, Gansu Provincial Maternal and Child Health Hospital

* These authors contributed equally

In questo articolo

Sommario

Il sarcoma angiosarcomatoso epitelioide ovarico primitivo è una neoplasia vascolare estremamente rara e aggressiva, con diagnosi preoperatoria particolarmente difficile. Questo caso descrive metastasi linfonodali estese a livello pelvico e para-aortico, nonché una diffusa disseminazione intra-addominale, confermate da esame istopatologico e immunohistochimica. È stato possibile eseguire una citoredizione macroscopica completa, ma la prognosi è rimasta sfavorevole, evidenziando la necessità di terapie migliorative a livello mondiale.

Abstract

Il sarcoma angiosarcomatoso epitelioide (EAS) ovarico primitivo è una neoplasia vascolare estremamente rara e altamente aggressiva, con soltanto casi isolati riportati in letteratura. A causa della sua presentazione clinica aspecifica e delle caratteristiche radiologiche sovrapponibili, la diagnosi preoperatoria è estremamente difficile e spesso simula neoplasie ginecologiche più comuni. Di conseguenza, le evidenze riguardo alla diagnosi e al trattamento ottimali rimangono limitate.

Una donna di 61 anni in postmenopausa ha presentato dolore addominale e una massa pelvica in rapida espansione. L'ecografia, la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica hanno evidenziato un gigantesco tumore ipervascolarizzato a livello pelvico, con diffusa linfoadenopatia pelvica e para-aortica, inizialmente suggerente un sarcoma uterino. I livelli sierici di CA125 e di lattato deidrogenasi erano elevati. La laparotomia esplorativa ha rivelato un tumore ipervascolarizzato ovarico destro dominante, con diffusa disseminazione peritoneale e metastasi linfonodali pelviche e para-aortiche di grandi dimensioni. Una valutazione clinica, radiologica, intraoperatoria, patologica macroscopica, istopatologica e immunochimica completa ha dimostrato un'origine ovarica primitiva, senza evidenza di un angiosarcoma primitivo extra-ovarico. La paziente è stata sottoposta a chirurgia citorettiva radicale, comprendente isterectomia totale, salpingo-ooforectomia bilaterale, omentectomia, appendicectomia, resezione delle lesioni metastatiche visibili e linfadenectomia pelvica e para-aortica sistematica, ottenendo una citoreduzione macroscopica completa. L'esame istopatologico ha evidenziato cellule tumorali epitelioide con differenziazione vasiforme, mentre l'immunohistochimica ha mostrato una positività diffusa e intensa per CD31, CD34 e FLI1, confermando la diagnosi di angiosarcoma epitelioide ovarico primitivo. La paziente ha rifiutato la chemioterapia adiuvante, ha sviluppato una rapida progressione della malattia nel post-operatorio ed è deceduta circa 2 mesi dopo l'intervento chirurgico.

Questo caso evidenzia le notevoli difficoltà diagnostiche e il comportamento biologico altamente aggressivo dell'adenocarcinoma epidermoide primitivo ovarico con estese metastasi ai linfonodi pelvici e paraortici e disseminazione intra-addominale diffusa. Per una diagnosi accurata è stata necessaria una correlazione clinico-patologica completa, supportata da valutazione istopatologica e immunoistochimica. Sebbene la citoredazione macroscopica completa e la linfadenectomia sistematica siano state tecnicamente fattibili, il loro beneficio terapeutico non può essere dedotto da un singolo caso. Questa segnalazione amplia la limitata letteratura esistente e sottolinea la necessità di migliorare le strategie diagnostiche, di promuovere la raccolta collaborativa di dati e di sviluppare terapie sistemiche più efficaci per questa rara malignità.

Introduzione

L'angiosarcoma epitelioide (EAS) è una neoplasia vascolare maligna rara e altamente aggressiva di origine mesenchimale con differenziazione endoteliale, che rappresenta circa l'1%–2% di tutti i sarcomi dei tessuti molli1. L'angiosarcoma epitelioide è una variante istologica distinta dell'angiosarcoma caratterizzata da cellule endoteliali maligne con morfologia epitelioide, marcata atipia citologica e differenziazione vasocostituente, come riconosciuto nell'attuale classificazione dell'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) dei tumori dei tessuti molli e delle ossa2. L'angiosarcoma epitelioide è stato successivamente segnalato in molteplici sedi anatomiche, tra cui cute, seno, rene, tratto gastrointestinale, polmone e pleura3,4,5,6. Sono state inoltre descritte presentazioni rare in sedi insolite, come l'aorta dopo riparazione endovascolare e la regione cranica, dove il tumore può manifestarsi come ematoma subdurale secondario a interessamento del cranio7,8.

L'angiosarcoma è caratterizzato da un comportamento biologico aggressivo, una rapida progressione, una precoce disseminazione metastatica e scarsi esiti di sopravvivenza. La resezione chirurgica rimane il pilastro del trattamento per le forme localizzate e potenzialmente resecabili, poiché consente sia di ottenere tessuto diagnostico sia una citoreduzione terapeutica, mentre la valutazione istopatologica e immunoistochimica rimane essenziale per una diagnosi definitiva9,10. In pazienti selezionati con malattia avanzata ma resecabile, può essere considerata una citoreduzione macroscopica completa al fine di ottenere il massimo ridimensionamento tumorale e un quantitativo adeguato di tessuto per una diagnosi patologica definitiva; tuttavia, le evidenze a sostegno del beneficio terapeutico di una citoreduzione estesa o di una linfadenectomia sistematica nel caso di angiosarcoma epitelioide ovarico primitivo rimangono estremamente limitate a causa della rarità della malattia11,12,13.

Il sarcoma angiosarcomatoso ovarico primitivo è una neoplasia eccezionalmente rara, con soltanto pochi casi isolati riportati in letteratura9,10. Il sottotipo epitelioide è particolarmente infrequente ed è associato a un decorso clinico particolarmente aggressivo. I casi riportati hanno mostrato presentazioni eterogenee, strategie terapeutiche variabili e risultati costantemente scarsi11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22. Poiché le manifestazioni cliniche e gli esiti radiologici sono aspecifici, l’EAS ovarico viene spesso diagnosticato erroneamente in sede preoperatoria come carcinoma ovarico epiteliale, malattia metastatica o sarcoma uterino9,10,19,22. Inoltre, nel sospetto diagnostico differenziale va considerato l’angiosarcoma metastatico che interessa l’ovaio, rendendo essenziale una correlazione completa clinico-radiologica, intraoperatoria, istopatologica ed immunohistochimica per stabilire un’origine ovarica primitiva. Questa incertezza diagnostica complica la pianificazione chirurgica e le decisioni intraoperatorie, in particolare riguardo all’estensione della chirurgia citoreduzione e alla gestione dei linfonodi sospetti clinicamente nelle forme avanzate.

L'obiettivo generale del presente rapporto è ampliare le limitate evidenze clinicopatologiche relative all'angiosarcoma epitelioide ovarico primitivo (EAS) e fornire ulteriori informazioni sulle sue sfide diagnostiche, sul comportamento metastatico, sulla gestione chirurgica e sugli esiti clinici. Presentiamo un caso raro di angiosarcoma epitelioide ovarico primitivo con estese metastasi ai linfonodi pelvici e para-aortici, inizialmente diagnosticato erroneamente come sarcoma uterino, insieme a una revisione dei casi precedentemente pubblicati. La diagnosi di angiosarcoma epitelioide ovarico primitivo è stata supportata dalla presenza di una massa ovarica predominante a destra, dalla relazione macroscopica e microscopica del tumore con il tessuto ovarico, dalla distribuzione della malattia metastatica e da una valutazione clinica e radiologica completa che non ha evidenziato segni di un angiosarcoma primitivo in un altro sito anatomico. La motivazione alla base della presentazione di questo caso risiede nell'estrema rarità di metastasi linfonodali diffuse e di una disseminazione intra-addominale diffusa, caratteristiche scarsamente documentate nella letteratura attuale. Sebbene la citoredizione macroscopica completa con linfadenectomia pelvica e para-aortica sistematica fosse tecnicamente fattibile in questa paziente, il presente rapporto non implica un beneficio terapeutico o sulla sopravvivenza derivante da questo approccio; piuttosto, ne illustra il ruolo nel raggiungere una resezione macroscopica completa, una valutazione patologica accurata e la documentazione dell'estensione della malattia. Contestualizzando questo caso all'interno dell'ampia letteratura pubblicata, miriamo ad aiutare medici e chirurghi a riconoscere scenari clinici in cui l'EAS ovarico dovrebbe essere considerato nella diagnosi differenziale di tumori pelvici ipervascolarizzati ad accrescimento rapido con coinvolgimento linfonodale esteso.

Presentazione del caso

Una donna postmenopausale di 61 anni si è presentata al Dipartimento di Ginecologia dell'Ospedale Provinciale per la Salute Materno-Infantile del Gansu nel marzo 2023 con una storia di dolore addominale intermittente e aumento progressivo dell'addome durata due settimane. L'esame fisico ha rivelato una grande massa addomino-pelvica che si estendeva di circa 10 cm al di sopra dell'ombelico. Gli esami di laboratorio hanno mostrato livelli elevati di CA125 sierico (156,1 U/mL) e di lattato deidrogenasi (257 U/L), mentre gli altri marcatori tumorali ginecologici di routine erano entro i limiti normali.

L'ecografia pelvica, la tomografia computerizzata con mezzo di contrasto e la risonanza magnetica hanno evidenziato una grande massa ipervascolare nell'annessi destro con diffusa linfoadenopatia pelvica e paraortica, suscitando il sospetto di una neoplasia ginecologica avanzata, inizialmente ritenuta un sarcoma dell'utero. L'imaging preoperatorio completo non ha mostrato evidenze di una neoplasia vascolare primitiva al di fuori della pelvi.

Al paziente è stata eseguita una laparotomia esplorativa con l'obiettivo di una citoredizione macroscopica completa e di una diagnosi definitiva. Intraoperatoriamente, è stato identificato un tumore ipervascolarizzato ovarico destro dominante con diffusa disseminazione peritoneale e coinvolgimento massivo dei linfonodi pelvici e paraortici, ed è stata effettuata una chirurgia citoreduttiva radicale. La diagnosi finale di angiosarcoma epitelioide ovarico primitivo è stata stabilita mediante valutazione istopatologica e immunohistochimica. Nonostante un recupero postoperatorio inizialmente senza complicazioni, il paziente ha rifiutato la chemioterapia adiuvante, ha sviluppato una malattia metastatica rapidamente progressiva ed è deceduto circa 2 mesi dopo l'intervento. Il decorso clinico complessivo è riassunto nella Tabella 1.

Diagnosi, Valutazione e Piano

Il paziente presentava una massa addomino-pelvica in rapida espansione, dolore addominale, livelli elevati sierici di CA125 e di lattato deidrogenasi e reperti di imaging suggestivi di una neoplasia ginecologica avanzata. L'ecografia pelvica, la tomografia computerizzata con mezzo di contrasto e la risonanza magnetica hanno evidenziato una grande massa ipervascolare dell'annessi destro con estesa linfoadenopatia pelvica e para-aortica. L'imaging preoperatorio completo non ha mostrato evidenze di una neoplasia vascolare primitiva al di fuori della pelvi.

La diagnosi differenziale includeva sarcoma uterino, carcinoma ovarico epiteliale, carcinoma metastatico e altri sarcomi ginecologici primitivi, nonché neoplasie vascolari ed epitelioide meno comuni. Poiché i reperti radiologici erano aspecifici, non fu possibile stabilire una diagnosi preoperatoria definitiva. Data l'estensione della malattia, ma potenzialmente resecabile, si è proceduto a laparotomia esplorativa con l'obiettivo di ottenere una citoredizione macroscopica completa e una diagnosi patologica definitiva. Non è stata eseguita l'esame istologico intraoperatorio con sezione congelata poiché i reperti operatori indicavano che sarebbe stata necessaria una chirurgia citoreduttiva immediata, indipendentemente dal reperto patologico.

Al paziente è stata eseguita isterectomia totale, salpingo-ooforectomia bilaterale, omentectomia, appendicectomia, resezione delle lesioni metastatiche visibili e linfadenectomia pelvica e para-aortica sistematica, ottenendo una citoriduzione macroscopica completa. La valutazione istopatologica e immunoistochimica ha confermato la diagnosi di angiosarcoma epitelioide ovarico primitivo. È stata raccomandata chemioterapia adiuvante a causa della natura aggressiva della malattia e del coinvolgimento metastatico esteso; tuttavia, il paziente ha rifiutato ulteriori trattamenti e successivamente ha sviluppato una malattia rapidamente progressiva.

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Protocollo

La gestione chirurgica è stata eseguita in conformità con le linee guida etiche istituzionali e nazionali. Il caso clinico e il protocollo chirurgico sono stati esaminati e approvati dal Comitato Etico Istituzionale dell'Ospedale Provinciale per la Salute Materno-Infantile del Gansu. È stato ottenuto dal paziente il consenso informato scritto per il trattamento e la pubblicazione dei dettagli del caso e delle immagini associate prima del decesso.

1. Valutazione clinica preoperatoria

  1. Valutazione clinica iniziale
    1. Al paziente è stata effettuata una valutazione clinica dettagliata a seguito della comparsa di dolore addominale intermittente e di un progressivo aumento del volume addominale. È stata raccolta un’anamnesi medica completa, inclusa l’anamnesi ginecologica, chirurgica, cardiovascolare, familiare, occupazionale e ambientale.
    2. È stata eseguita un’esame fisico per valutare la distensione addominale, le caratteristiche della massa palpabile e la presenza di segni di malattia metastatica.
    3. La valutazione clinica ha inoltre incluso l’analisi di eventuali caratteristiche cliniche suggestive di una neoplasia primaria extra-ovarica. Nessun reperto clinico indicava una neoplasia vascolare primaria al di fuori del tratto genitale femminile, e successive valutazioni radiologiche e intraoperatorie non hanno evidenziato alcuna evidenza di un altro angiosarcoma primitivo.
  2. Indagini di laboratorio
    1. Sono state eseguite indagini ematologiche e biochimiche di base, compresi emocromo completo, test di funzionalità epatica e renale, elettroliti sierici e profilo della coagulazione.
    2. La valutazione dei marcatori tumorali ha incluso i livelli sierici di CA125, lattato deidrogenasi (LDH), CA19-9, CA15-3, antigene carcinoembrionario (CEA) e proteina 4 dell’epididimo umano (HE4), al fine di supportare la diagnosi differenziale di una neoplasia ginecologica.
      ​NOTA: sebbene i livelli sierici di CA125 e LDH fossero elevati, questi biomarcatori sono stati interpretati come indicatori aspecifici del carico tumorale, del coinvolgimento peritoneale e di una malattia intra-addominale estesa, piuttosto che come biomarcatori diagnostici dell’angiosarcoma ovarico epitelioide primitivo.
  3. Valutazione radiologica
    1. È stata inizialmente eseguita un’ecografia pelvica per caratterizzare la massa pelvica e valutare la vascolarizzazione interna. I risultati ecografici rappresentativi sono mostrati nella Figura Supplementare 1.
    2. In seguito, sono state eseguite una tomografia computerizzata (TC) con mezzo di contrasto e una risonanza magnetica (RM) dell’addome e del bacino per determinare l’origine del tumore, l’invasione locale, il coinvolgimento linfonodale e la disseminazione intra-addominale. La TC con mezzo di contrasto ha evidenziato una massa ipervascolare dell’annesso destro con linfonodi pelvici e para-aortici ingranditi (Figura Supplementare 2).
      NOTA: Tutti gli esami di imaging sono stati revisionati indipendentemente da radiologi esperti nell’imaging in oncologia ginecologica.
    3. L’ecografia ha evidenziato dimensioni massime del tumore di circa 31 cm × 28 cm, mentre la RM ha mostrato una lesione di dimensioni 19,5 cm × 20,1 cm nel piano assiale. Queste differenze riflettevano la variabilità tra modalità di imaging, piano di misurazione e tecnica di valutazione.
    4. L’imaging morfologico completo non ha evidenziato segni di un angiosarcoma primitivo o di altre malignità vascolari in altri siti anatomici, sostenendo un’origine ovarica primaria.

2. Pianificazione diagnostica preoperatoria

  1. Valutazione della diagnosi differenziale
    1. In base alla presentazione clinica, agli esami di laboratorio e all'imaging multimodale, la diagnosi differenziale includeva sarcoma uterino, carcinoma ovarico epiteliale, carcinoma metastatico e altri sarcomi ginecologici primitivi.
    2. Condizioni meno comuni da considerare includevano angiosarcoma metastatico, sarcoma epitelioidi, melanoma maligno, emangioendotelioma epitelioidi, neoplasie mülleriane, tumori a cellule del cordone sessuale e del stroma e altre neoplasie vascolari epitelioidi.
    3. Un imaging preoperatorio completo non ha evidenziato segni di una malignità vascolare primitiva al di fuori della pelvi.
      NOTA: Poiché i reperti radiologici erano aspecifici e si sovrapponevano a quelli di diversi tumori ginecologici, non fu possibile stabilire una diagnosi preoperatoria definitiva.
  2. Decisioni chirurgiche
    1. Il caso della paziente è stato esaminato da un'équipe multidisciplinare di oncologia ginecologica. Sulla base dei reperti clinici, degli studi di imaging e della presenza di una malattia avanzata ma potenzialmente resecabile, è stata raccomandata una laparotomia esplorativa.
    2. Gli obiettivi principali dell'intervento chirurgico erano stabilire una diagnosi definitiva mediante valutazione istopatologica e ottenere una citoredizione macroscopica completa quando tecnicamente fattibile.

3. Procedura operatoria

  1. Laparotomia esplorativa
    1. Sotto anestesia generale, è stata eseguita una laparotomia esplorativa mediante incisione addominale mediana. La cavità addominale è stata ispezionata sistematicamente per determinare l'origine del tumore e l'estensione della disseminazione metastatica.
    2. L'esplorazione sistematica ha incluso la valutazione della cavità peritoneale, della superficie epatica, del diaframma, dell'omento, dell'intestino, del mesentere, degli organi pelvici, del retroperitoneo e della regione para-aortica.
    3. Particolare attenzione è stata rivolta all'identificazione del sito tumorale dominante ed all'esclusione di un'angiosarcoma primitivo o di un'altra malignità vascolare in una sede anatomica diversa. I risultati radiologici preoperatori e quelli intraoperatori rappresentativi sono mostrati in Figura 1.
    4. Non è stata riscontrata evidenza di angiosarcoma primitivo al di fuori dell'ovaio durante l'esplorazione intra-addominale sistematica.
      NOTA: Non è stata eseguita l'esame istologico intraoperatorio su sezione congelata poiché la disseminazione intra-addominale estesa, la malattia linfonodale pelvica e para-aortica di grandi dimensioni e il carico tumorale tecnicamente resecabile hanno richiesto un'immediata chirurgia citoreduttiva radicale per ottenere una resezione macroscopica completa e un campione adeguato per la diagnosi istopatologica definitiva.
  2. Valutazione tumorale intraoperatoria
    1. Il tumore primitivo è stato identificato come originante dall'ovaio destro e si è presentato con marcata vascolarizzazione e superficie nodulare irregolare. Il tumore dominante era localizzato nell'ovaio destro e mostrava continuità macroscopica con il tessuto ovarico.
    2. La valutazione intraoperatoria ha documentato il coinvolgimento metastatico dell'ovaio sinistro, della sierosa uterina, della cervice, del peritoneo pelvico, del mesentere del sigma, dell'appendice e dei linfonodi pelvici e para-aortici. L'estensione della disseminazione metastatica è stata documentata sistematicamente prima della resezione, e la citoreduzione macroscopica completa è stata considerata tecnicamente realizzabile.
  3. Chirurgia citoreduttiva radicale
    1. È stata quindi eseguita una chirurgia citoreduttiva radicale, comprendente isterectomia totale, salpingo-ooforectomia bilaterale, omentectomia, appendicectomia, resezione di tutte le lesioni metastatiche visibili e linfadenectomia pelvica e para-aortica sistematica.
    2. La linfadenectomia pelvica ha incluso i distretti linfonodali bilaterali iliaco esterno, iliaco interno, otturatorio e iliaco comune, mentre la linfadenectomia para-aortica si è estesa dalla biforcazione aortica fino al livello dell'arteria mesenterica inferiore.
    3. La resezione chirurgica è proseguita fino al raggiungimento della citoreduzione macroscopica completa (CC-0). La citoreduzione macroscopica completa è stata confermata mediante ispezione e palpazione sistematica della cavità addominale al termine dell'intervento, senza residuo tumorale visibile.
      NOTA: L'obiettivo della linfadenectomia sistematica in questo paziente era facilitare una stadiazione patologica accurata e la resezione di linfonodi metastatici di grandi dimensioni, piuttosto che implicare un beneficio terapeutico o sulla sopravvivenza dimostrato.
  4. Monitoraggio e gestione intraoperatoria
    1. La perdita ematica stimata e la durata dell'intervento sono state registrate durante tutta la procedura. È stato mantenuto un monitoraggio emodinamico continuo, comprendente elettrocardiografia, pressione arteriosa, pulsossimetria, anidride carbonica al capo espiratorio e diuresi, secondo la pratica anestesiologica standard.
    2. È stata somministrata sostituzione di fluidi cristalloidi per via endovenosa in base alle indicazioni cliniche.

4. Valutazione istopatologica e immunoistochimica

  1. Elaborazione del tessuto
    1. I campioni chirurgici resecati sono stati fissati in formalina neutra tamponata al 10% per 24–48 h, elaborati mediante protocolli standard automatizzati per l'elaborazione dei tessuti e inclusi in paraffina secondo le procedure istopatologiche di routine.
    2. Sezioni tissutali rappresentative sono state ottenute dal tumore ovarico primitivo, dalle annessi bilaterali, dall'utero, dalla cervice, dal peritoneo pelvico, dal mesentere sigmoideo, dall'appendice, dall'omento e da tutti i linfonodi resecati.
    3. I blocchi di tessuto fissati in formalina e inclusi in paraffina (FFPE) sono stati tagliati a uno spessore di circa 4 µm, e colorati con ematossilina-eosina (HE) per la valutazione microscopica.
    4. La valutazione patologica macroscopica ha incluso la misurazione delle dimensioni e del peso del tumore, la valutazione del coinvolgimento della superficie ovarica, dell'emorragia, della necrosi tumorale, dello stato dei margini chirurgici, dell'invasione linfatica e vascolare e delle metastasi linfonodali regionali.
  2. Esame istopatologico
    1. L'esame microscopico ha valutato l'architettura tumorale, l'atipia citologica, l'attività mitotica, la differenziazione vasiforme, la formazione di canali vascolari e il coinvolgimento metastatico dei tessuti e dei linfonodi resecati.
    2. L'analisi istopatologica ha inoltre documentato canali vascolari anastomosanti irregolari, lumi contenenti eritrociti intracitoplasmatici, necrosi tumorale, invasione linfatica e vascolare, coinvolgimento della superficie ovarica e stato dei margini chirurgici.
    3. L'attività mitotica è stata quantificata contando le figure mitotiche in 10 campi microscopici consecutivi ad alto ingrandimento (HPFs).
    4. I linfonodi regionali sono stati esaminati singolarmente per determinare il numero di linfonodi metastatici, le dimensioni dei depositi metastatici e la presenza o assenza di estensione extranodale.
    5. La stadiazione patologica è stata assegnata secondo il sistema di stadiazione del carcinoma ovarico FIGO e la Classificazione TNM dell’AJCC (8ª edizione).
  3. Analisi immunoenzimatica
    1. La colorazione immunoenzimatica è stata eseguita utilizzando marcatori endoteliali, tra cui CD31, CD34 e FLI1. Sono stati valutati ulteriori marcatori, tra cui citocheratina (AE1/AE3), antigene della membrana epiteliale (EMA), ERG, D2-40, PAX8, WT1, HMB45, TFE3, CD10, vimentina, SMARCA4 (BRG1), BCOR, Ki-67 e p53, al fine di escludere diagnosi alternative e confermare la differenziazione endoteliale.
      1. La colorazione è stata effettuata su sezioni di tessuto fissato in formalina e incluso in paraffina, utilizzando anticorpi clinici validati secondo le raccomandazioni del produttore, dopo recupero dell'antigene indotto dal calore.
      2. Sono stati inclusi controlli esterni positivi e negativi appropriati in ogni serie di colorazione. La colorazione membranosa è stata valutata per CD31 e CD34; la colorazione nucleare per FLI1, ERG, PAX8, WT1, TFE3, SMARCA4, BCOR, Ki-67 e p53; e la colorazione citoplasmatica e/o membranosa per citocheratina (AE1/AE3), EMA, D2-40, HMB45, CD10 e vimentina, in base alla localizzazione attesa di ciascun marcatore.
      3. L'immunoreattività è stata valutata indipendentemente da due patologi esperti. L'intensità della colorazione è stata classificata come 0 (negativa), 1+ (debole), 2+ (moderata) o 3+ (forte), e la percentuale di cellule tumorali positive è stata registrata.
        ​NOTA:. Informazioni dettagliate riguardo ai cloni degli anticorpi, ai produttori, ai numeri di catalogo (ove disponibili), alle diluizioni di lavoro, alle condizioni di recupero dell'antigene, al sistema di rilevamento e alla piattaforma di colorazione sono fornite nella Tabella dei Materiali allegata.

5. Gestione postoperatoria e follow-up

  1. Cura postoperatoria immediata
    1. Dopo l'intervento chirurgico, il paziente è stato sottoposto a un monitoraggio postoperatorio di routine, compresa la valutazione dei segni vitali, l'esame addominale, il controllo del dolore, l'equilibrio idrico e indagini di laboratorio.
    2. Sono stati eseguiti esami ematochimici completi, analisi biochimiche del siero e misurazioni emoglobiniche postoperatorie in base ai protocolli istituzionali postoperatori.
    3. I livelli sierici di CA125 e di lattato deidrogenasi (LDH) sono stati rivalutati durante il follow-up postoperatorio.
  2. Pianificazione del trattamento adiuvante
    1. È stata raccomandata una chemioterapia sistemica adiuvante a causa della malattia metastatica estesa e del comportamento biologico altamente aggressivo del sarcoma angiosarcomatoso epitelioide ovarico primitivo.
    2. Successivamente alla revisione multidisciplinare in oncologia ginecologica della diagnosi istopatologica finale, delle metastasi linfonodali pelviche e para-aortiche estese e dello stadio avanzato della malattia, è stato consigliato un trattamento chemioterapico sistemico postoperatorio.
    3. Sono state discusse in modo approfondito con la paziente e la sua famiglia le opzioni terapeutiche disponibili, i benefici previsti, gli effetti avversi potenziali e la prognosi sfavorevole associata a questa neoplasia.
      ​NOTA: Nonostante una consulenza dettagliata, la paziente ha rifiutato ulteriori trattamenti oncologici sistemici.
  3. Valutazione dell'esito clinico
    1. Il follow-up clinico ha incluso la valutazione di complicanze postoperatorie, la risposta biochimica e la presenza di segni di progressione della malattia.
    2. La valutazione di follow-up ha compreso esami clinici seriali, indagini di laboratorio e valutazione radiologica quando clinicamente indicato.
    3. È stata confermata durante il follow-up la progressione della malattia metastatica intraddominale, sulla base del peggioramento clinico e dei reperti radiologici.

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Risultati

Dopo un'adeguata valutazione preoperatoria e una laparotomia esplorativa, è stato identificato intraoperatoriamente un tumore ipervascolarizzato dominante originato dall'ovaio destro. È stata osservata una diffusa disseminazione metastatica che coinvolgeva l'ovaio controlaterale, la sierosa uterina, la cervice, il peritoneo pelvico, il mesentere del sigma, l'appendice e i linfonodi pelvici e para-aortici. Figura 1 illustra i reperti radiologici preoperatori e i reperti chirurgici intraoperat...

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Discussione

L'angiosarcoma ovarico primitivo è una neoplasia maligna eccezionalmente rara e altamente aggressiva di origine endoteliale vascolare. L'analisi clinicopatologica più ampia è stata riportata da Nielsen et al.11, i quali hanno descritto sette casi di angiosarcoma ovarico, sottolineando il comportamento biologico aggressivo e la prognosi sfavorevole associati a questa entità. Successivi rapporti11,12,13

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Dichiarazioni

Gli autori dichiarano di non avere interessi concorrenti.

Ringraziamenti

Questo lavoro è stato parzialmente sostenuto dalla Natural Science Foundation della provincia di Gansu (Grant No. 24JRRA621) e dalla Natural Science Foundation della provincia di Gansu (Grant No. 22JR5RA718) e dal Progetto Generale del Fondo per la Ricerca Scientifica, Ospedale Provinciale per la Salute Materna e Infantile del Gansu (Ospedale Centrale della Provincia di Gansu) (Grant No.GMCCH2025-3-2)

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Materiali

Elenco dei materiali utilizzati in questo articolo
NomeAziendaNumero di catalogoCommenti
Formalina neutra tamponata al 10%Sigma-Aldrich (Merck)HT501128Fissazione dei tessuti
Processore automatico per tessutiLeica BiosystemsASP300 SProcessamento dei tessuti
Autostainer Link 48Agilent (Dako)Autostainer Link 48Immunohistochemica
Anticorpo BCORSanta Cruz Biotechnologysc-5145761:100 (diluizione)
Anticorpo CD10Leica BiosystemsPA02701:100 (diluizione)
Anticorpo CD31 (JC70A)Agilent/DakoM08231:100 (diluizione)
Anticorpo CD34 (QBEnd/10)Agilent/DakoM71651:100 (diluizione)
cellSens StandardOlympuscellSensAnalisi delle immagini
CK AE1/AE3Agilent/DakoM35151:200 (diluizione)
Scanner TCSiemens HealthineersSOMATOMTC con mezzo di contrasto
Anticorpo D2-40Agilent/DakoM36191:100 (diluizione)
Cromogeno DABAgilent (Dako)K3468Cromogeno
Camera DP74OlympusDP74Acquisizione delle immagini
Anticorpo EMA (E29)Agilent/DakoM06131:200 (diluizione)
Kit di rilevamento EnVision FLEX HRPAgilent (Dako)K8002Rilevamento polimerico HRP
Anticorpo ERG (EP111)Cell Marque280M1:100 (diluizione)
Anticorpo FLI1 (MRQ-1)Cell Marque249M1:100 (diluizione)
Anticorpo HMB45Agilent/DakoM06341:100 (diluizione)
IBM SPSS Statistics v26IBMv26Analisi statistica
Anticorpo Ki-67Agilent/DakoM72401:100 (diluizione)
Ematossilina di MayerAgilent (Dako)S3309Controstaining
Microtomo RM2235Leica BiosystemsRM2235Taglio di sezioni FFPE di 4 μm
Scanner MRISiemens HealthineersMAGNETOMMRI preoperatoria
Microscopio Olympus BX53OlympusBX53istopatologia
Anticorpo p53Agilent/DakoM70011:100 (diluizione)
Mezzo di inclusione in paraffinaLeica Biosystems39601095Inclusione in paraffina
Anticorpo PAX8Cell Marque363M1:100 (diluizione)
Vetrini microscopici positivamente carichiThermo Fisher ScientificJ1800AMNZFissazione delle sezioni di tessuto
Anticorpo SMARCA4 (BRG1)Abcamab1106411:100 (diluizione)
Anticorpo TFE3Cell Marque367M1:100 (diluizione)
Sistema ecograficoGE HealthcareLOGIQ E9Ecografia con Doppler colorato
Anticorpo vimentinaAgilent/DakoM07251:200 (diluizione)
Bagno termostaticoLeica BiosystemsHI1210Galleggiamento delle sezioni
Anticorpo WT1Agilent/DakoM35611:100 (diluizione)

Riferimenti

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