19.3: ミトコンドリア内膜

ミトコンドリア内膜は、ATP合成の主要な部位です。外側の膜に隣接して滑らかな層を形成する内側の膜ドメインは、内側境界膜と呼ばれます。このドメインには、ミトコンドリアに代謝物を出し入れする膜トランスポーターが含まれています。対照的に、マトリックス空間に陥入する内膜ネットワークは、クリステ膜と呼ばれます。このドメインは、呼吸鎖のタンパク質複合体を収容するため、ミトコンドリアの主要な機能を説明します。クリステは通常、管状の陥入を形成します。ただし、三角形および小胞性のクリステは、特定の細胞タイプで観察されます。

内側境界膜とクリステ膜の組成は大きく異なります。内膜ドメインとその特殊な湾曲構造との間の不均一性は、呼吸機能にとって重要です。この組成の非対称性は、内側の境界膜とクリステ膜を接続するクリスタジャンクションとして知られる管状の首のような構造によって維持されます。クリステ膜は直径が20〜40nmと小さいため、極端な曲率を示します。この独特の膜構造は、ミトコンドリア接触部位およびクリステ組織化システム(MICOS)やATPシンターゼなど、いくつかのタンパク質成分によって形成されます。

MICOSは、ミトコンドリア脂質カルジオリピン、呼吸器複合体、およびその他の因子と作用する保存された多タンパク質複合体です。MICOSは、内膜構造を安定化させるだけでなく、内膜と外膜との接触部位形成や、特定のタンパク質やポリペプチドの生合成を促進するなど、複数の役割を果たしています。MICOSサブユニットの変異は、パーキンソン病、肝性脳症、急性冠状動脈疾患など、多くのヒト疾患に関連しています。MICOSに加えて、クリステの縁に局在するATPシンターゼ二量体は、内膜の形態において重要です。ATP合成酵素の二量体化の欠陥は、急性呼吸不全に進行する神経代謝障害であるリー症候群と関連しています。