ミトコンドリア前駆体タンパク質

ほとんどの前駆体は、プレシークエンスと呼ばれる切断可能なN末端両親媒性シグナル配列によってミトコンドリアを標的としています。ミトコンドリア膜または膜間空間を標的とする前駆体には、切断不可能な内部インポートシグナルが追加で含まれています。

細胞質シャペロンおよびコシャペロン複合体は、ATP加水分解からのエネルギーを使用して、展開された前駆体に結合して安定化します。これにより、複合体がミトコンドリア膜上のトランスロコンに輸送する前に、それらを分解された状態に保ちます。

ミトコンドリア膜上のインポート受容体は、プレシーケンスとインポートシグナルの両方を認識して、折りたたまれたペプチドがTOM-TIM複合体を通過できるようにします。

ミトコンドリア膜を標的とするタンパク質には、その転座を阻止する内部疎水性の終止移動シグナル配列が含まれています。ミトコンドリアプロセシングペプチダーゼによってプレシークエンスが切断されると、これらのタンパク質は膜間空間に引き込まれ、疎水性配列をアンカーとして使用して内膜に直接挿入されます。

膜間空間を標的とするタンパク質の場合、内膜プロテアーゼはプレシークエンスを切断し、シャペロンはプロセシングされたプリカーサーが天然のコンフォメーションに折り畳まれるのを助けます。

マトリックスターゲティング配列を含むタンパク質は、マトリックスプロテアーゼによって切断され、プロセシングされたペプチドは折り畳まれて機能タンパク質として放出されます。