衛星幹細胞と筋ジストロフィー

サテライト細胞または筋サテライト細胞は、不活性状態で保持され、分化した筋肉細胞の近くに位置する多能性の成体幹細胞です。

これらの細胞は、筋肉の再生が必要な場合に自己複製、増殖、および分化することができます。外部からの刺激や運動などの機械的ストレスにより、筋衛星細胞が活性化されます。

正常な筋線維形成中の筋芽細胞の活性化に使用されるのと同じ転写因子の一部は、筋肉再生中の筋サテライトの活性化にも使用されます。

活性化すると、筋サテライト細胞は最初に分裂し、筋芽細胞に分化し、次に損傷した筋管と融合して成熟した筋線維を形成します。

衛星細胞は、デュシェンヌ型筋ジストロフィー(DMD)などの疾患で損傷した筋肉を修復します。DMDは、機能しないジストロフィンタンパク質が筋肉量の減少につながる遺伝性疾患です。

DMDでは、筋サテライト細胞は筋芽細胞を筋肉修復のために適切に再生することができません。その結果、既存の筋肉が徐々に衰弱し、日常生活に影響を及ぼします。