ミアステニア重症筋無力症：概要と治療

重症筋無力症は、ニコチン受容体のα1サブユニットに対する抗受容体抗体を産生する胸腺が関与する自己免疫疾患です。

これは、神経筋接合部における受容体とのアセチルコリン相互作用を防止し、インパルス伝達を阻害する。これは、骨格筋の慢性的で進行性の衰弱につながります。

抗体は、アセチルコリン結合部位をブロックして作用したり、受容体を架橋して受容体の内在化を刺激したり、シナプス後膜溶解を誘導して受容体の機能を低下させたりすることができます。

重症筋無力症の患者は、最初に眼瞼下垂と複視を示します。その後、彼らは嚥下障害に進行する構音障害を経験します。最終的には、手足や呼吸筋も影響を受けます。

抗コリンエステラーゼの投与により、アセチルコリンの蓄積と筋肉の脱分極が可能になり、筋力の向上につながります。

代替治療には、循環抗体を除去するための血漿交換や、抗体の産生を制限するためのコルチコステロイドまたは免疫抑制剤の投与が含まれます。

この障害は胸腺腫瘍を伴うことが多いため、胸腺摘出術では運動症状が徐々に改善します。