肺高血圧症：分類と病因

肺高血圧症(PH)は、安静時平均肺動脈圧が25mmHg以上であることを示します。

肺高血圧症は、左心疾患、肺疾患または低酸素症によるPH、慢性血栓塞栓性PH、多因子メカニズムが不明なPH、および肺動脈性肺高血圧症またはPAHに分類できます。

PAHは、小さな動脈や細動脈の血管変化を特徴とするまれで致命的な状態であり、肺動脈圧と血管抵抗の上昇につながります。

PAHの主要なメカニズムには、肺血管のリモデリング、持続的な肺血管収縮、in situ血栓症、および肺血管壁の硬化が含まれます。

プロスタサイクリンのような血管作用性メディエーターの減少とET-1のような血管収縮薬の増加は、血管収縮の一因となります。

PHの症状には、呼吸困難、倦怠感、胸痛、失神などがあります。

PHの潜在的な治療選択肢には、cGMPシグナル伝達刺激剤、一酸化窒素療法、膜受容体拮抗薬およびアゴニスト、イオンチャネル遮断薬などがあります。