尿崩症 II: 病態生理

水分バランスは通常、視床下部の喉渇中枢、ADH分泌、腎臓のADH反応によって調節されます。

ADHはアクアポリン-2チャネルを挿入することで、集合管内での水分再吸収を促進し、尿を濃縮させます。この経路は尿崩症では機能しません。中枢性尿崩症ではADHの産生や放出が不十分であり、腎性尿崩症では腎臓がADHに反応しません。

効果的なADH作用がなければ、集水管は水に対して不透過のままで、尿中の過剰な自由水分の損失を引き起こします。これにより、通常は1日3リットル以上の多尿症が起こり、血漿の浸透圧が上昇し、激しい渇き、すなわち多点心症を引き起こします。小児では夜間遺尿症や夜尿症として現れることがあります。

継続的な水分流失は、血漿の浸透圧が正常範囲である285〜295ミリオスモル/キログラムを超えます。水分摂取量が損失と一致しない場合、脱水症状が発生します。