ここでは、内リンパ嚢腫瘍の臨床的および放射線学的特徴について説明し、耳科紹介センターで治療を受けた症例における外科的切除の方法論と結果を報告します。
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この記事について
サマリー
要約
内リンパ嚢腫瘍(ELST)は、内リンパ嚢に由来する低悪性度の乳頭状腺がんです。ELSTは通常、増殖が遅く、局所的な攻撃性があり、遠隔転移のリスクが低いため、散発性であることもありますが、フォン・ヒッペル・リンダウ病と関連していることがよくあります。ELSTの現在の治療法は、主に外科的切除です。55歳の女性が、左耳の難聴とめまいの突然の悪化のために耳科三次レベル紹介センターを訪れました。その後、磁気共鳴(MRI)とコンピューター断層撮影スキャンの研究では、錐体骨に腫瘤が見られました。したがって、ELSTの存在が仮定されました。腫瘤の塞栓術後、患者は病変の外科的切除を受けた。腫瘤の切除は、平穏な手順で経迷路的アプローチによって行われました。手術後に残存病変は残存しなかった。MRIによる24か月の放射線学的フォローアップ後、再発疾患の兆候はありません。この論文では、この散発的なELSTの管理とフォローアップ結果を報告し、臨床医にこのような困難な耳学的頭蓋底手術と希少疾患に対処するためのこのプロトコルを提供します。
概要
内リンパ嚢腫瘍(ELST)は、側頭骨の後内側表面に位置する神経外胚葉由来の臓器である内リンパ嚢に由来する新生物です。組織学的には、ELSTは低悪性度乳頭状腺癌1として特徴付けられます。通常、ELSTは増殖が遅く、局所的な攻撃性があり、遠隔転移のリスクが低い2,3,4。ELSTは散発性ですが、フォン・ヒッペル・リンダウ病(VHL)と関連していることもよくあります4。
増殖速度が遅く、臨床徴候が乏しく、症状の発症が遅いことを考えると、特にVHL 5,6に関連していない場合、初期段階での診断は困難です。ELSTの診断時の典型的な症状には、難聴(79.8%)、耳鳴り(52.6%)、および内リンパ水腫または迷路内出血による不均衡(45.5%)が含まれます4,7,8。さらに頻度の低い症状は、顔面神経麻痺(25.6%)、頭痛(13.8%)、耳痛(5.1%)、三叉神経症状(3.2%)です8。
ELSTの現在の治療法は、主に外科的切除です。腫瘍の残存は定位放射線手術で治療することができ、患者が手術に耐えられない場合に検討することができます9,10。外科的アプローチと予後は、主に腫瘍の拡大に関連しています6。ELST11,12の正式な病期分類システムがない場合でも、Liら13が提案した最近の悪性度判定システムは、画像データと術中所見に基づいて、腫瘍の拡大に応じて4つの主要な悪性度を定義している。これおよび以前に提案された他の病期分類システムを表1に報告する。
| 記事 | ELSTステージング/グレーディング | |||
| Bambakidis et al.11 | ステージI:側頭骨と中耳に癒着 | |||
| ステージII:後頭蓋窩まで拡大 | ||||
| ステージIII:中頭蓋窩まで拡大 | ||||
| ステージIV:クリバスおよび/または蝶形骨の翼に伸展 | ||||
| シッパーら12 | タイプA:後頭蓋窩の硬膜に限定 | |||
| タイプB:外側半規管および/または蝸牛の浸潤 | ||||
| タイプC:S状結腸洞および/または頸球の浸潤 | ||||
| 李ら13 | グレードI:後部半規管と後頭蓋窩の間の後部錐体骨に限定され、顔面神経を含む可能性があり、内耳および頸孔の浸潤はありません | |||
| グレードII:三半規管、蝸牛、IAC、中耳の浸潤を伴う前方に伸展し、小脳角および頸孔の関与なし | ||||
| グレードIIIa:頸孔または内頸動脈またはクリバスの関与 | ||||
| グレードIIIb:広範囲の頭蓋内浸潤または海綿洞または頸孔の関与 | ||||
| 呉ら6 | I型:内リンパ嚢領域に限局 | |||
| タイプII:少なくとも別の1つの解剖学的構造に拡張 | ||||
表1:以前に発表された腫瘍病期分類システム。 以前に公開されたグレーディング/ステージングシステムの概要。
現在までに、~300例のみが報告されており、そのほとんどが単一の臨床例または小規模な症例シリーズとして報告されています5,6。再発率と生存推定値はまだ明確に定義されていません8。本論文では、散発性ELSTの単一症例の臨床的および外科的管理と追跡結果を報告し、臨床医にこのような困難な耳学的頭蓋底手術と希少疾患の取り扱いに関する経験を提供します。ここでは、周辺病院から耳科三次レベル紹介センターにアクセスした55歳の女性におけるELSTについて説明する。患者は3日前に左難聴の突然の悪化で入院しており、3ヶ月前から吐き気と嘔吐を伴う急性めまいのエピソードを伴っていました。既往歴は、治療中の高血圧と高コレステロール血症の両方、および喫煙(3パック年)に陽性でした。.VHL疾患の個人的または既知の病歴または適合する症状は患者から報告されなかった。
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プロトコル
地元の倫理委員会は、この臨床症例の公開を承認しました。書面によるインフォームドコンセントフォームが患者から収集されました。
1.臨床的および聴覚学的評価
- VHL疾患の個人的または既知の病歴または互換性のある症状を患者から収集します。
- 中枢的な原因を調査するために神経学的検査を行います。下線を引く病理学的原因がなく、顔面神経機能が正常であることを確認してください。
- 外耳、中耳、内耳の機能を評価し、完全な聴覚学的および耳神経学的評価が必要かどうかを評価します。
- 両側陰性耳鏡検査の後、古典的臨床聴力計による純音および声聴力検査と、臨床鼓膜測定による固定反射研究による鼓膜測定を使用して聴力評価を行います。
2.画像検査
- MRIを実施して、めまいの他の原因をさらに除外し、入院の2日後に内耳道(IAC)と小脳橋角(PCA)を研究します。
- 8チャンネルのフェーズドアレイヘッドコイルを備えた1.5T MRIシステムを使用して、脳、脳幹、および錐体骨の検査を行います。
- MRI検査プロトコルでは、軸流体減衰反転回復および軸方向高速スピンエコーT2強調シーケンスを使用します。内耳のFIESTA(Fast Imaging Employing Steady-state Acquisition)シーケンスを使用して、定常状態自由歳差運動(SSFP)画像をターゲットにします。造影剤投与前後のT1強調SPGR(Spoiled Gradient-Recall)シーケンスで高解像度の体積画像を取得します。
- 錐体骨の高解像度コンピューター断層撮影(HRCT)を実行し、64スライスのスキャンで等密度の塊の存在を確認します。
- MRIとHRCTの実行後、腫瘍の悪性度を定義し、腫瘤切除の外科的アプローチを計画します。手術の予後や病気について患者と話し合います。
3. 手術管理
- 手術の24時間前に、経験豊富なインターベンショナル神経放射線科医に、複葉血管造影検査で腫瘤の動脈塞栓術を行ってもらいます。
- 150〜250ミクロンサイズのポリビニルアルコール粒子で塞栓術を行い、栄養血管の選択的カテーテル法を行います。
- この場合のように、腫瘍の広がりは限られているが、関連する聴覚障害がある場合は、耳と外側頭蓋底の25年の経験を持つ外科医が行う経迷路的アプローチによる腫瘤の外科的切除をスケジュールします。
- C字型の耳介後切開と側頭筋のフラップの上昇の後、Striker S2 πDriveドリルシステムを使用して十分な乳房摘出術を行います。
- 穴あけされた構造に応じて、丸い精密な溝付きチップ、および粗いダイヤモンドと細かいダイヤモンドの丸いチップをカットします。
- S状結腸洞と中頭蓋窩の硬膜をそれぞれ後方と上方に露出させます。
- インカスの小さな突起を完全に露出させて十分な乳房切開術を完了し、次に後部鼓膜切開術を準備します。
- 頸動脈球が同定されるまで、乳様突起先端までのすべての後顔面乳様突起細胞をドリルで穴を開けます。
- 内耳道(IAC)が同定されるまで、三半規管で後迷路切除術を完了します。
- 内リンパ嚢領域における中頭蓋窩および後頭蓋窩の硬膜が完全に露出した後、新生物を特定する。新生物が後頭蓋窩の硬膜と不可分である場合は、硬膜を切断し、腫瘍と一緒に取り除きます。新生物がIACに到達して浸潤した場合は、IACを開いて腫瘍を完全に切除します。
- 術中の即席組織学的検査を実施します。
- 後部鼓膜切開術と開胸術を外科用ワックスで密封し、十分な乳様突起腔を自家腹部脂肪とフィブリン接着剤で満たします。
- 術後の脳脊髄液(CSF)の漏出をチェックし、手術による失血を評価します。
4.術後経過
- 術後のコースでは、めまい、残聴、髄液漏出、顔面神経麻痺などの合併症をチェックします。
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結果
聴覚評価から、中等度の重度の左感音難聴(図1)を特定し、言葉の識別を減らすことができました。鼓膜測定は両側性が正常であり、脊椎反射は同側および対側の刺激で誘発可能であった。ビデオ眼振検査では、右側のグレードIIの水平自発的眼振拍を評価することができ、頭を振ると強度が増しました。臨床的および聴覚学的評価から、この症例は末梢性蝸牛および迷路欠損に関連しているように思われ、中枢病理学の徴候は見られませんでした。
MRI研究から、高強度粘膜物質による左乳様突起細胞の占有を特定することができ、同側の橋小脳貯水槽の抹消を伴う錐体部分の後側の皮質骨の腫れの外観を条件付け、ELSTの存在と互換性のある左小脳回への最小限の痕跡(図2)。
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ディスカッション
ELSTは、側頭骨の後内側表面に発生するまれで局所的な侵攻性腫瘍です。増殖速度が遅く、症状が当初は少ないため、診断が遅れることが多く、腫瘍の病期が進行します。手術の罹患率および腫瘍学的転帰は、腫瘍の寸法および拡大6,8,13,15と強く相関しているため、早期診断が必要です。
迅速な診断のための最初のステップは、患者の臨床評価です。VHLの存在に言及する可能性のある患者の病歴および知歴は、徹底的に調査されなければならない。いずれにせよ、本明細書で報告された症例では、既知のVHLの病歴は、以前の示唆的な症状と同様に、患者から報告されなかった。
さらに、難聴とめまいは、内耳の水腫性疾患から急性片側性前庭症に至るまで、耳の多くの末梢臨床状態の根底にある症状の頻繁な関連であるため、 ...
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開示事項
著者は利益相反がないことを宣言します。
材料
| 名前 | 会社 | カタログ番号 | コメント |
|---|---|---|---|
| AC40 | 音響間 | 臨床聴力計 | |
| AT235 | 音響間 | 臨床ティンパノメトリー | |
| Innova 3131 | GE Healthcare | 複葉機血管造影 | |
| LightSpeed VCT | GE Healthcare | 64 Slice CTシステム | |
| S2 π耳 | ストライカー | ドリリングシステム | |
| Signa HDX | GE Healthcare | 1.5 T MRIシステム | |
| SYNAPSYS VNG | Inventis | ビデオナイスタモグラフ |
参考文献
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