単一のエントリポイントからの内視鏡的第3脳室瘻造設術と松果体生検

サマリー

松果体腫瘍は閉塞性水頭症を引き起こすことが多く、治療計画を決定するために病理組織学的診断が必要です。病理学的診断により、外科的切除または化学放射線療法による治療を受けることがあります。低侵襲の初期治療として、Kocherのポイントからの内視鏡的アプローチにより、第3脳室瘻造設術と生検の両方が可能になります。

要約

松果体腫瘍は、比較的まれですが、子供に大きな影響を与えます。それらはすべての小児脳腫瘍の約3〜11%を占めており、これは成人の脳腫瘍で見られる<1%よりもかなり高くなっています。これらの腫瘍は、胚細胞腫瘍、実質松果体腫瘍、および関連する解剖学的構造から生じる腫瘍の3つの主要なカテゴリーに分類できます。正確で低侵襲な組織診断を取得することは、松果体腫瘍の患者に最も適切な治療計画を選択するために重要です。これは、利用可能な多様な治療オプションと、完全切除に関連する潜在的なリスクによるものです。患者が松果体腫瘍によって引き起こされる急性閉塞性水頭症を呈する場合、水頭症の即時治療が必要です。この緊急性は、頭蓋内圧の上昇や神経学的欠損など、水頭症の潜在的な合併症に起因しています。これらの課題に対処するために、低侵襲内視鏡的アプローチは貴重な機会を提供します。この技術により、臨床医は水頭症を迅速に緩和し、同時に組織学的診断を受けることができます。この二重の利点により、腫瘍をより包括的に理解することができ、患者にとって最も効果的な治療戦略を決定するのに役立ちます。

概要

松果体は、脊椎動物の生物学的リズムの調節に関与する視床上に位置する神経内分泌腺です。その解剖学的境界には、腺の基部を形成する第3脳室の壁の後面、上脳梁の脾臓、および両側を囲む視床が含まれます。松ぼっくり形をしており、四角形の貯水槽^1,2で後方と下方に伸びています。

松果体腫瘍は比較的まれな腫瘍であり、主に小児悪性腫瘍であり、成人の脳腫瘍の<1%と比較して、すべての小児脳腫瘍の3〜11%を占めています^1,3,4。年齢、性別、民族性は、松果体腫瘍の相対的な発生率を変化させる可能性があります⁵。松果体腫瘍は、胚細胞腫瘍、松果体実質腫瘍、および隣接する解剖学的領域から発生する腫瘍の3つのタイプに分類されます。胚細胞腫は最も頻度の高い松果体腫瘍であり、ヨーロッパの松果体腫瘍の最大50%を占めています^1,3。

松果体の腫瘍は病理学的に多様であり、それらの最適な管理については依然として議論の余地があります⁶。神経内視鏡検査の進歩は、松果体腫瘍の治療に大きく貢献しています。神経内視鏡技術は、これらの腫瘍の治療において低侵襲で効果的で安全です。この技術により、水頭症の治療と生検を同時に行うことが可能です⁷。ほとんどの場合、ほとんどの病理組織学的サブタイプで放射線療法と化学療法の有効性があるため、松果体腫瘍に対する内視鏡的第3脳室瘻造設術(ETV)と腫瘍生検が第一選択の外科的手技です。ETVと生検を同時に行うためのさまざまな技術が説明されており、現在、この手順を実行するための標準的な技術はありません⁸。

プロトコル

イスタンブール医学部の治験審査委員会は、研究プロトコルを承認しました。研究開始前に、患者は使用目的とデータの公開を概説したインフォームドコンセントフォームに署名するよう求められました。

1. 術前処置

1. 全身麻酔下で手術を行います。手術室では、内視鏡機器と光学機器を準備します。
2. 手順を開始する前に、機器を確認してください(図1 および 表1)。

2. 手術手技(図2)

1. 全身麻酔下で患者を仰臥位に置きます。ソフトヘッドサポートで患者の頭を支え、10°の角度で曲げます。
2. 冠状縫合糸を触診します。コッヘル点は冠状縫合糸のすぐ前方にあり、正中線の右側に約2.5cmあります。
3. 定期的な無菌と消毒のルールに従って操作を開始します。
   1. #20ブレードを使用して、コッヘルのポイントを含む右前頭部に5cmの曲線を切開します。
   2. 双極性焼灼で止血を確保し、皮膚と皮下組織を解剖します。
   3. 自動スキンリトラクターを配置します。
   4. Adsonの骨膜エレベーターを使用して骨膜をこすります。
   5. 高速ドリルと穿孔器を使用して、前方領域にバリ穴を開けます。
   6. #11ブレードで硬膜を十字形に開き、バイポーラ焼灼で下にある毛膜を凝固させます。
   7. 内視鏡シースをバリ穴に垂直な脳実質に挿入し、内視鏡シースを保持したままオブチュレーターを取り外します。側脳室に入った後、脳脊髄液が内視鏡シースから出るのが見られます。
      注:脳脊髄液(CSF)サンプル中のα-feto-proteinやB-Hcgなどの腫瘍マーカーの検査は、組織学的検査の精度を高めます。
   8. 幅6.1mmの内視鏡を内視鏡のシースに挿入します。側脳室腔を視覚化します。
      1. 側脳室の中隔静脈と視床線条体静脈を特定します。
      2. 脈絡叢を特定します。脈絡叢を前方にたどり、モンロー孔(FOM)を通過する第3脳室まで進みます。
   9. 心室鏡をFOMに通して、第3心室にアクセスします。
   10. 水頭症のために通常は薄い第三脳室の床を見つけます。
       1. 乳頭体と第3脳室の眼枢陥凹を特定します。
       2. 第3脳室の基部にある穴が、眼底陥凹部と乳頭体との間の最も半透明の点に位置していることを確認してください。
   11. 脳底動脈の位置を特定し、動脈複合体の前方に穿刺して、手術中の損傷や出血を防ぎます。
   12. 4Fフォガティカテーテルの先端を使用して、第3脳室の基部に穴を開けます。次に、カテーテルのバルーンを膨らませたり収縮させたりを繰り返して、開口部を広げます。カテーテルバルーンが収縮したときの脳脊髄液のジェット流を確認します。
   13. 手術中に出血が発生した場合は、すべての出血が目に見えて止まり、CSFがクリアするまで、大量の温かい液体で洗浄します。
       注:出血の管理に使用される液体については、文献にはさまざまな意見があります。しかし、当院では通常の体温でリンガー乳液を使用しています。
   14. 内視鏡を、松果体腫瘍が位置する第3心室の後部領域に移動します。
       注:内視鏡の入口点と角度は、異なる位置に配置されているこれら2つの構造にアクセスする上で極めて重要な役割を果たします。これは、円蓋や重要な血管構造の損傷を避けるために不可欠です。
   15. マッサインターメディアを特定し、解剖を実行して、後部第三脳室をよりよく視覚化できるようにします。
   16. 腫瘍を特定し、成長パターンを調べます。双極性焼灼を使用して腫瘍の表面を慎重に凝固させます。
   17. 腫瘍表面を完全に凝固させた後、生検鉗子を使用して生検を行います。生検を凍結分析のために病理学ユニットに送り、組織病理学的診断に従って腫瘍を切除します。
   18. 灌漑と双極性焼灼で局所出血を制御します。
   19. 内視鏡システムを取り外します。
   20. ドレーンなしで縫合糸で傷を閉じます。

3. 術後の処置

1. 入院期間は最小限です。手術後2日目に患者を動員します。
2. 非造影頭蓋 CT および CSF フロー MRI を実行して、3 回目の脳室瘻設術の開存性を評価し、出血の存在を排除します。
3. 苦情がない場合は、翌日に患者を退院させます。
4. 患者に病理結果に従い、10日目と最初の月末に外来診療所に通うように依頼します。

結果

術前の磁気共鳴画像法(MRI)により、松果体腫瘍と三心室水頭症が明らかになりました。手術前に、内視鏡セット、4Fフォガティバルーンカテーテル ( 図1参照)、および必要なすべての材料 (表1参照) がチェックされていることを確認しました。松果体腫瘍のサイズは、最初に30 mm x 15 mm x 20 mmと測定されました。しかし、術後のMRIスキャンでは、腫瘍のサイズが35 mm x 52 mm x 45 mmに拡大していることが観察され、腫瘍の進行性が示唆されました。幸いなことに、化学療法を受けた後、治療に対して肯定的な反応がありました。腫瘍サイズは15 mm x 15 mm x 10 mmに大幅に縮小され、成功した結果を示しています。

さらに、造影剤の取り込みも大幅に減少し、化学療法治療の有効性をさらに裏付けました。 図3 は、治療期間中の腫瘍サイズと水頭症の縮小を視覚的に表したものです。このグラフ表現は、腫瘍と水頭症の両方の管理における前向きな進歩を強調しています。外科的処置では、継続的な洗浄が採用され、失血量を正確に測定することが困難でした。しかし、この患者には術中輸血は必要なく、失血は有意ではなかったことは注目に値します。

さらに、手術後もヘモグロビン値の有意な低下はなく、患者の血中濃度が手術全体を通じて安定していたことが示唆されました。全体として、化学療法と外科的介入の組み合わせは、松果体腫瘍のサイズを縮小し、三脳室水頭症を管理するのに効果的であることが証明されています。治療に対する肯定的な反応は、腫瘍のサイズと造影剤の取り込みの減少に明らかであり、患者の回復に希望を与えています。

図1:カールストルツ内視鏡セットと4Fフォガティバルーンカテーテル 1: 生検鉗子、2: 内視鏡シース; 3： 閉鎖; 4: 心室鏡; 5: バイポーラ凝固電極; 6: 4Fバルーンカテーテル。 この図の拡大版を表示するには、ここをクリックしてください。

図2:コッチャーのポイントを利用した硬性内視鏡による内視鏡的第3脳室瘻造設術と松果体生検の概略図です。この図の拡大版を見るには、ここをクリックしてください。

図3:松果体腫瘍と三心室水頭症の患者に対して行われた磁気共鳴画像法スキャン。 (A)術前の造影T1シーケンス矢状;(B)術前の造影T1配列軸;(C)術前のT2シーケンス矢状;(D)術前のT2配列軸方向。(E) 化学療法前および手術後 1 か月後の造影 T1 シーケンス矢状 MRI。(F) 化学療法前および手術後 1 か月の造影 T1 シーケンス軸 MRI。(G) 化学療法前および手術の 1 か月後の T2 シーケンス矢状 MRI。(H) 化学療法前および手術後1ヶ月のT2配列軸上MRI。(I) 化学療法後 2 か月目の造影 T1 シーケンス矢状 MRI。(J) 化学療法および軸療法後 2 か月目の造影 T1 シーケンス軸上 MRI。(K) 化学療法および軸方向の 2 か月後の T2 シーケンス矢状 MRI。(L)化学療法後2ヶ月目のT2配列軸上MRI。 この図の拡大版を表示するには、ここをクリックしてください。

ディスカッション

松果体腫瘍に対するETVおよび生検の記載は、1970年代に初めて報告された。歴史的に、制御不能な出血の恐怖は常に存在していました。しかし、内視鏡手術技術の進歩により、出血制御は経験豊富な外科医にとって大きな合併症ではありません ^9,10。文献のいくつかの症例によると、内視鏡管理は、水頭症を呈する松果体領域腫瘍の最初のステップとして効果的であることがわかっています。内視鏡管理の主な目的は、CSFドレナージとさらなる管理のための組織診断の両方です⁸。

松果体腫瘍は、組織学的特徴が異なる多様な腫瘍群です。腫瘍は、胚細胞腫瘍、松果体起源の腫瘍、神経上皮起源の腫瘍、および転移を含む他のさまざまな腫瘍の4つの主要なグループに分類できます。これらの腫瘍に利用可能な幅広い治療選択肢と完全切除に関連する潜在的なリスクを考慮すると、低侵襲組織サンプリングを使用して診断時に腫瘍を正確に診断することが重要です。松果体腫瘍に続発する急性水頭症を呈する患者は、水頭症の即時治療を必要とし、低侵襲内視鏡手術は組織学を同時に診断する機会を提供します^1,7。

松果体病変の同時生検を伴うETVは、これらのまれな腫瘍の管理戦略として採用されています6,11,12,13。このアプローチには、CSFドレナージに加えて生検サンプリング、α-フェトプロテインやヒト絨毛性ゴナドトロピンなどの腫瘍マーカーの研究のためのCSFサンプリング、直接視覚化下での豊富な血管組織からの出血を最小限に抑える能力など、いくつかの利点があります7,14,15。この領域の腫瘍の種類は広範囲の多様性を示し、各腫瘍内には、奇形腫、松果体細胞腫、神経膠腫などの不均一性が存在する可能性があります。したがって、正式な治療戦略を決定するためには、正確な診断が不可欠^{である1,6,16}。

内視鏡的松果体領域生検中の術中合併症の 2 つは、静脈出血による脳室内出血と、狭孔 Monro¹⁷ の患者における硬直性内視鏡の使用による円蓋の医原性挫傷です。これらの合併症の発生率は、内視鏡手術、術前計画、および適切な患者選択の経験が増えるにつれて大幅に減少します。ETVおよび松果体生検にシングルアクセスサイトを使用する場合、30°の角度のレンズを備えた心室鏡を使用すると、視野が広くなり、円蓋エカテーションが少なくなり、合併症が少なくなります¹⁸。

シングルポート手術で腫瘍生検の前にETVを実施するための最適なアプローチについては、コンセンサスが得られていません。最初のステップとして心室瘻造設術を選択する理論的根拠は、生検後の腫瘍出血のリスクにより、視覚的なぼやけの可能性がETVを複雑にする可能性があるということです。頭蓋内圧が極めて高く、閉塞性水頭症の患者では、水頭症の治療を優先すべきである¹⁷。

松果体腫瘍¹⁹に関連する閉塞性水頭症の治療には、ETVや心室腹腔シャント留置などのさまざまな技術が使用されています。多くの患者は、病変が切除された後、または化学療法と放射線療法でサイズが縮小された後、CSFの転用を必要としない場合があります²⁰。松果体領域の病変に関連する閉塞性水頭症の場合、ETV は広く使用されている低侵襲技術です。さらに、ETVで得られた腫瘍生検、特に胚細胞腫瘍の診断に使用される腫瘍生検は、放射線感受性が高いため、外科的切除を回避する可能性があります²¹。

内視鏡生検および第3脳室瘻造設術は、モノポータル技術¹¹を用いて、硬性内視鏡と軟性内視鏡の両方を1回のセッションで実施することができる。しかし、軟性内視鏡システムの劣った光学的品質が重大な制限となっており、腫瘍の広がりを検出する能力^{を妨げる可能性があります22}。さらに、硬性内視鏡鉗子と比較して軟性鉗子のサイズが小さいことは、生検サンプルのサイズに影響を与える可能性があり、その結果、組織学の結果に一貫性がなくなる¹⁰。さらに、軟性心室鏡をモンローの孔を通って第3脳室のマッサインターメディアに向かって操作するのは難しいかもしれません。さらに、腫瘍は灌漑なしで生検および凝固する必要があります。さらに重要なことに、生検部位からの大量の出血は、視力^10,11の完全な喪失につながる可能性があります。

結論として、これらの腫瘍に対する治療レジメンはさまざまです。完全切除は、重要な解剖学的構造に近い場所にあるため、罹患率と死亡率のリスクが高くなります。松果体腫瘍による急性閉塞性水頭症を呈する患者様は、速やかに水頭症を治療することが不可欠です。内視鏡的アプローチは、同時組織学的診断の可能性を提供します²³。

材料

この記事で使用された材料の一覧

名前	会社	カタログ番号	コメント
アドソン骨膜エレベーター	Ruggles-Redmond	RO263	セミシャープ、5 mm、湾曲 6-3/8、長さ 164 mm
自動スキンリトラクター	インテグラ	3,72,245	ハイス自動スキンリトラクター 長さ - 全体 (mm): 102 長さ 1 - 先端/顎 (mm): 8
バルーンカテーテル	Edwards Fogarty	120804FP	長さ(cm):80、カテーテルサイズ(F):4, 膨らませたバルーンの直径(mm):9
生検鉗子	カール・ストルツ LOTTA CLICKLINE 把持鉗子	28164 LE	回転、解体、シングルアクションジョー、直径 2.7 mm、作業長 30 cm
バイポーラ凝固電極	カール・ストルツ LOTTA	28161 SF	直径 1.3 mm、作業長 30 cm
ビスチャー	ベイバイ	24,02,502	ベイバイ ビスチャー チップ。No:20およびNo:11
ドリル	メドトロニックミダスレックスMR8	MR8™エレクトリックプラス EM850	穿孔器チップ使用
オブチュレーター	カール・ストルツ LOTTA	28164 LLO	心室穿刺用手術用シースと併用
手術用シース	カール・ストルツ LOTTA	28164 LSB	目盛り付き、回転式、外径 6.8 mm、作業長 13 cm
心室鏡	カール・ストルツ LOTTA 心室鏡、ホプキンス	28164 LAB	広角望遠鏡30°C、角度付き接眼レンズ、外径6.1 mm、長さ18 cm、作業チャネル直径2.9 mm、灌漑/吸引チャネル直径1.6 mm