医学的に難治性の側頭葉てんかんに対する前層側頭葉切除術:手術研究

サマリー

ここでは、医学的に難治性の側頭葉てんかん患者の治療に使用される前側頭葉切除術の概要を説明します。特に、手術の適応と結果を要約することに加えて、手術方法の詳細と関連する手術手技について説明します。

要約

近心側頭葉構造の外科的切除を含む前側頭葉切除術は、医学的に難治性の側頭葉てんかんの治療のための重要な外科的処置です。適切にスクリーニングされた難治性限局性てんかん患者(脳腫瘍や血管病変などの他の非てんかん性脳神経外科疾患は言うまでもありません)でこの技術が広く使用されていることを考えると、治療する脳神経外科医は、複雑な解剖学的構造と外科的手技を包括的に理解していることが重要です。

ここでは、標準的な前側頭葉切除術の主要な手順と重要な技術的真珠について説明します。これは、適切な患者の選択と術前の最適化から始まります。手術室では、患者の体位、頭皮層の慎重な開き、綿密に計画された開頭術が、その後の手術の重要なステップを設定するために不可欠です。その後の側頭葉の除去は、最初に外側側頭新皮質の切除によって達成され、次に近心側頭構造(扁桃体および海馬の除去を含む)が続く。創傷閉鎖には、止血と組織層の近似に適切な注意を払う必要があります。これらのステップは、場合によっては、患者の解剖学的構造および/または遭遇した病状の種類に基づいてさらに変更される場合があります。ここで紹介する外科的手技の細心の注意を払って実行することは、外科的合併症のリスクを軽減しながら、この患者集団で発作のない転帰を成功させるために不可欠です。

概要

てんかんは依然として世界的な重大な医療負担であり、米国の人口の 1% に影響を与えています¹。てんかん患者の約 40% (約 100 万人の患者に相当) は、医学的に難治性てんかん (MRE) と呼ばれる薬剤に対する耐性を残しています。MRE は、持続的な発作の自由を提供するために 2 つ以上適切に利用された抗てんかん薬レジメン (ASM) の失敗によって定義されます²。MRE 患者は、生活の質、神経認知機能、心理的および身体的健康の大幅な低下を経験します。したがって、外科的介入は、罹患した患者のMREの長期管理において重要になり、抗てんかん薬(それ自体が累積的な副作用と医学的リスクを伴う)をやめる可能性に加えて、発作をなくす機会を提供します。

前筋膜側頭葉切除術 (ATL) は、MRE の治療のために最も広く行われている手術であり、優れた発作のない転帰と生活の質の大幅な改善をもたらします 3,4,5,6,7。外側および近心側頭構造のより広範な切除 (皮質扁桃角海馬切除術) から、より小さな手術窓を介した近心構造に焦点を当てたより限定的な切除 (選択的扁桃体海馬切除術) に至るまで、手術を実行するための外科的アプローチと技術には多少のばらつきがあります。これは、根底にある病状、ベースラインの神経認知機能、言語/言語機能の半球優位、および外科医の好みによってさらに影響を受ける可能性があります。ATL の検討を正当化する一般的な側頭葉の病状には、近心側頭側頭硬化症、限局性皮質異形成、腫瘍性または血管病変、および皮質電図検査も役立つ戦略である可能性がある非病変性症例が含まれます。後者の場合、術前の侵襲的評価は、切除時の外科的補助として術中皮質電図検査の有無にかかわらず、立体脳波検査または硬膜下グリッド マッピングを使用して最初に完了することができます。

重要なことに、てんかん手術 (必要に応じて ATL を含む) を実施する決定は、従来、複雑な MRE⁸ 患者の管理を専門とする複数の専門家が関与する、三次または四次治療てんかんセンターの学際的なチームによって行われていました。これには、てんかん専門医(てんかんを専門とする神経内科医)、脳神経外科医、神経放射線科医、核医学専門医、神経心理学者、倫理学者、ソーシャルワーカー、薬剤師、脳波技師、看護師などが含まれる場合があります。限局性側頭葉てんかん患者の臨床精密検査と外科的意思決定プロセスについて、ATL 手術の影響、適応症、リスクなど、注意深く理解する必要があります。患者に手術を提供する前に、正式な同意の話し合いも必要です。このプロジェクトに関連して、手術を提供する脳神経外科医は、この主題に関する文献や結果ベースの研究が増えていることに加えて、ATL の解剖学的構造と手術技術に精通している必要があります。これらの詳細は、難治性てんかんの標準的な ATL 手順に関するこの記事で、段階的なアプローチで強調されます。

プロトコル

標準的な医療の一環として、手術について患者から外科的同意が与えられました。教育目的で公開する目的で、手術中のビデオ録画を許可するために、患者から書面による許可を得ました。

1. 手術室でのポジショニングと創傷口部

1. 麻酔とポジショニング
   1. 手術室 (OR) では、気管内挿管による全身麻酔下に患者を置きます。術前に抗生物質を投与し、過呼吸を行います。
      注: ステロイドおよび抗てんかん薬 (ASM) は、麻酔および脳神経外科チームの裁量で投与される場合があります。麻酔チームによる過換気は、脳の弛緩を促進するために、通常は 26-30 mm Hg の呼気終末 PaCO₂ レベルを使用して行う必要があります。
   2. 患者を手術台に仰臥位に置き、頭を反対側の肩に向かって回転させ、頭蓋内近心側頭骨構造の前後軸に沿って視覚化を容易にするためにわずかに伸ばします。
      注:外科医の好みに応じて、ヘッドがヘッドフレームにしっかりと固定されている場合と固定されていない場合があります。
   3. 選択した薬剤(ベタジン、アルコールベースのスクラブなど)で手術野の消毒を行い、無菌状態で手術野をドレープします。
2. 切開と露出
   1. #10メスを使用して側頭領域に逆の疑問符(曲線)切開を行い、頬骨下から始まり、耳の後限に向かって後方に伸び、上側頭線から数センチメートル上まで、背側に伸びます。下にある側頭筋を温存しながら頭皮弁を持ち上げます。
   2. 筋肉をT字型または曲線的に開きます。T字型の開口部で、頬骨の高さまで二等分し、後で筋肉を閉じることができるように小さなカフを上に残します。
      注:これにより、作業野の前方の筋肉量も減少します。
   3. 電気焼灼の使用を最小限に抑え、より深い筋膜を保存して、血液供給を維持し、筋萎縮を軽減します。
   4. 露出がさらに進むにつれて、筋皮弁を穏やかに引っ込めるためにフックを使用してください。これで、側頭骨と下前頭骨の表面が見えるはずです。

2.開頭術と硬膜開口部

1. 開頭術
   1. 前頭側頭開頭術を行って、中頭蓋窩と鍵穴の前方へのアクセスを提供し、シルビアン上前頭鰓蓋への露出を最小限に抑えます。
   2. 穿孔器ドリルまたはカッティングバリを使用して、頬骨、鍵穴、および後部にバリ穴を開けます。
      注:これにより、複数のアクセスポイントが内側の皮質テーブルから硬膜を剥がすことができます。これは、高齢の患者や術前に立体脳波検査 (SEEG) を受けた患者にとって特に重要であり、追加の解剖と解放を必要とする複数の硬膜癒着点を生成する可能性があります。
   3. 頭蓋切開術を使用して、バリ穴の間に切り込みを入れます。硬膜は骨弁の内側の皮質から剥がされ、慎重に取り除かれます。双極性焼灼で主要な硬膜血管を穏やかに焼灼します。
   4. 必要に応じて、蝶形骨翼と下扁平上皮側頭骨に沿ってロンガーを使用して追加の骨除去を実行し、開口部をさらに最適化します。
   5. CSF漏出の合併症を避けるために、露出した空気細胞をワックスで剥がします。術後の硬膜外血腫形成の可能性を最小限に抑えるために、この時点でタックアップ縫合糸を配置します。
2. 硬膜開口部
   1. #11または#15メスを使用して、硬膜を曲線的に開きます。硬膜を前方に反射し、下にある血管や皮質への損傷を避けます。硬膜の端を開いたままにするために、収縮縫合糸が配置されます。
   2. 側頭葉の前外側表面の硬膜開口部とシルビアン裂を視覚化します。

3.側頭皮質切除

1. 側頭新皮質切除術
   1. 双極焼灼とマイクロハサミを使用して後部皮質切除術を行い、軟膜表面を開きます。
      注:典型的な非優性(従来は右側)切除では、中側頭回に沿って測定されるように、後方切断は側頭極から~5.5〜6 cmで行われます。言語が優勢な(従来の左側)側では、~4〜4.5 cmのより保守的な測定が使用されます。
   2. ラベの大きな排水脈を特定して保存します。後部のカットは、テントを視覚化するために中央頭蓋窩床まで運ばれます。
   3. 上側頭回に沿って上皮質切除術を行い、側頭極に向かって前方に運びます。
   4. 軟膜下解剖と顕微手術吸引を実行して、症例全体の解剖学的構造と軟膜面を視覚化します。これは、バイポーラ焼灼装置とマイクロ吸引装置を使用して達成できます。上側頭回を吸引して、注意深く保存されている下にある島とMCA枝を露出させます。
   5. 上側頭回を前方にたどって側頭極に入り、この組織も軟膜下の方法で除去します。
   6. 島の下縁である下円形溝を特定します。このレベルの白質を側頭幹に安全にたどり、解剖学的構造に応じて30〜45°の角度をとることがよくあります。
      注:側脳室の側頭角は、通常はさらに後方に遭遇することが多く、血液が心室系に入るのを防ぐためにコットノイドパティが挿入されます。
   7. 小さな介在する側脳室溝と、より横方向に位置する側副隆起(つまり、海馬の外側の膨らみ)を備えた海馬を視覚的に識別し、これは下の側副溝によって引き起こされる識別可能な隆起です。
      注:これは、外科医をテントの上に保持する安全なランドマークです。
   8. 中頭蓋窩床の周囲と下に横方向に後部切断を完了すると、切除線が外側後頭側頭溝と紡錘状回を横切って側副溝で合流するようにします。
   9. この時点で、側副隆起/溝を前方にたどって、前方の切断線に接続します。軟膜を鋭く切り離し、外側側頭皮質新皮質切除を一括で完了します。
   10. 側頭極に沿って皮質ドレナージ静脈を注意深く検査し、必要に応じて凝固させ、切断して組織を解放します。標本にはオリエンテーションのタグが付けられ、病理学に送られます。
2. 近心側頭構造の切除(すなわち、扁桃体海馬切除術)
   1. さらに側頭角を開いて、海馬と脈絡膜点を特定します。心室内では、心室の床内の下側に沿って海馬の頭と体を特定します。脈絡叢と下脈絡膜点は、海馬の頭の後ろにあります。
   2. 脈絡膜裂に入る前脈絡膜動脈を保護するために、この海馬領域にコットノイドを配置します。
   3. 扁桃体を海馬頭の前方および上部として識別し、小さな溝、つまりカルのくぼみによって分離されています。
      注:扁桃体は明確な境界なしに線条体の上に伸びているため、その切除の上の範囲は、下脈絡膜点から中大脳動脈(MCA)分岐部まで引かれた線に基づいて制限され、事実上脈絡膜裂自体と同じ平面内にあります。
   4. 次に扁桃体を切除します。鼻側のくぼみを分割し、前鼻孔を介して近心扁桃体切除を行い、保存する必要がある近心軟膜に到達します。
   5. 海馬の下に位置する海馬傍回を軟膜下の方法で切除して海馬を弱体化させ、尾に沿ってさらに後方の後限界を切断した後、海馬が外側に動員(および回転)できるようにします。
   6. 海馬切除を完了するには、円蓋の肺胞と線毛(上から見ると海馬の湾曲の近心に位置する)を軟膜まで分割します。
   7. 海馬に供給する小さな動脈枝として後大脳動脈から近心に発生する内村の穿孔血管を凝固させます。次に、海馬体をさらに解剖して横方向に回転させるときに、これらも鋭く分割します。
      注:多くの場合、海馬はペンフィールド器具を使用して海馬溝から剥がすことができます。しっかりと付着して固着している場合は、焼灼と吸引を使用して断片的に切除することができます。扁桃体と海馬のサンプルも定期的に病理学に送られることに注意する必要があります。
   8. 最後に、海馬の残尾を中脳の後ろの湾曲点まで後方にさらに切除します。残りの後部uncusを軟膜下の方法で切除します。
      注: テントエッジと動眼神経が視界になり、多くの場合、後大脳動脈がさらに後方に視覚化されます。バイポーラ焼灼と止血材料の組み合わせを使用して、細心の注意を払った止血が全体を通して維持されます。

4.頭蓋形成術と創傷閉鎖

1. 硬膜を閉じ、硬膜代替(オンレー)剤で補強します。骨弁を交換し、チタン頭蓋板固定で固定します。
2. 縫合糸で側頭筋を再近似し、頭皮からガレアル下ドレーンとトンネルを配置します。
3. 頭皮を層状に閉じ、主にガレアを閉じ、皮下組織を閉じます。主に走行縫合糸で傷を閉じます。
4. 皮膚を閉じた後、滅菌包帯と清潔なヘッドラップを適用して、ガレア下液の蓄積をさらに最小限に抑えます。
5. 術後は、神経降圧ユニットまたは集中治療室で患者を監視します。術後に抗生物質を投与し、ステロイドの短期コース(最大48時間)および患者の抗てんかん薬を投与します。
   注:血腫形成を評価し、合併症を除外するために、術後早期のCTスキャン(図1)を数時間以内に取得することができます。

結果

手術後約 6 か月で、患者を臨床的に再評価するために脳波と MRI が取得されることがよくあります。MRI (図 2) は、外側側頭新皮質と近心側頭構造の完全な除去を X 線写真で記録するために実行されます。

難治性側頭葉てんかんの治療における ATL の成功は文献に広く文書化されており、最も重要な目標は発作のない⁹ です。外側および近心側頭構造の切断と完全な切除の程度は、これらの結果を最適化するために不可欠です。Wiebe らによるランダム化比較試験では、側頭葉から発生する MRE の患者 80 人が ATL (40 人の患者) または ASM のみによる治療の継続 (40 人の患者) にランダムに割り当てられ、最低追跡調査は 1 年でした⁷。主な結果は、意識を損なう発作がないことであり、これは外科群で 58% であるのに対し、内科群では 8% であることが注目されました。手術グループでは生活の質の向上も経験しました。Engel らによる別の試験では、側頭葉 MRE の患者は、同様に ATL (15 人の患者) または薬物療法のみ (23 人の患者) のいずれかに割り当てられました ¹⁰。2 年時点で、手術群の患者の 73% が発作を起こさなかったが、ASM のみで治療された患者はいずれも発作のない状態を達成しなかった。

最適ではない結果と合併症は、主にこの脳領域の外科的リスクに関連しています。術後の視野欠損、典型的には対側上象限盲は、側頭角の上壁/外壁に沿って流れるマイヤーループの視覚線維の操作の結果として、患者の28%から52%で発生する可能性があります¹¹。これは、収縮の減少、術中ニューロナビゲーションの使用、および術前のトラクトグラフィー画像によって最小限に抑えることができます。命名障害は、優性側頭葉切除術後の患者の 25% から 60% に見られ、特に既存の言語障害のない患者で顕著です⁹。どの患者がこの症状を発症するかを正確に予測することは依然として困難であるため、広範な術前神経心理学的検査と患者カウンセリングが重要です。その他の外科的合併症には、感染症、出血(輸血が必要)、神経障害(脱力感、脳神経機能障害など)、水頭症、発作再発、医学的合併症(肺炎、血栓、心筋梗塞)、および/または死亡のリスクが含まれます。繰り返しになりますが、患者(およびその家族)が手術の期待とリスクについて十分な情報を得るためには、慎重な術前カウンセリングと、同意プロセス中の手術の適応症、手順、およびリスクについて話し合うことが不可欠です。

図1:代表的な術後コンピューター断層撮影(CT)スキャン。 これは、術後すぐに得られる典型的な CT スキャンです。血腫やその他の術後合併症の証拠はありません。 この図の拡大版を表示するには、ここをクリックしてください。

図2:代表的な磁気共鳴画像法(MRI)スキャン。 ここでは、近心構造を含む右側頭葉の除去に成功したことを示す術前 (左の画像) と術後の MRI スキャン (右の画像) が見られます。 この図の拡大版を表示するには、ここをクリックしてください。

図 3.長期発作転帰のKaplan‐Meier曲線 621人の難治性側頭葉てんかん患者における長期発作転帰(最大23年)のカプラン・マイヤー曲線は、手術の種類(前側頭葉切除術、すなわちATLと選択的扁桃体海馬摘除術)によって層別化され、海馬硬化症の621人の患者を対象とした研究で報告されています。この調査結果は、標準的なATLが、側頭極を温存したより選択的な手順(67.2%、エンゲルクラス1;p = 0.002)と比較して、より良い結果(78.6%、エンゲルクラスI)をもたらしたことを裏付けています。この図は、Dalio et al. (2022) から転載されており、JNS Publishing^{Group 12} によって許可されています。 この図の拡大版を表示するには、ここをクリックしてください。

図 4.複数の認知領域にわたる患者の転帰の分布。 14 件の研究の系統的レビューとメタ分析で報告されているように、408 人の難治性側頭葉てんかん患者における定位レーザーアブレーション後の複数の認知領域にわたる患者転帰の分布。縦軸に示されているさまざまな機能テスト領域で減少、維持、または改善した患者の比例パーセンテージが横軸に表示されます。この図は、クリエイティブ・コモンズ表示ライセンス(CC BY)¹³の条件に基づいて配布されたオープンアクセス論文であるBrenner et al.(2024)から転載されています。 この図の拡大版を表示するには、ここをクリックしてください。

ディスカッション

側頭葉の構造的および機能的解剖学的構造は複雑であり、意欲的な脳神経外科医がよく理解するには慎重な研究が必要です。簡単に言えば、吻側から尾側まで、外側側頭新皮質は5つの回(上側頭回、中側頭回、下側頭回、紡錘状回、海馬傍回)と4つの介在溝(上側頭溝、下側頭溝、外側後頭側頭溝、側副溝)¹⁴.上側頭回は最も背側にあり、シルビウス裂に横たわっており、その前後方向は、極側平面、前横側頭回(ヘシュル回)、および側頭平面(中央および後横側頭回)で構成されています¹⁵。上側頭回は、扁桃体(後者は側脳室の側頭角の前壁を形成する)をカプセル化する側頭極とも前方に連続しています。扁桃体に加えて、他の重要な近心側頭構造には、海馬、脈絡膜裂(脈絡叢と前脈絡膜動脈を含む)、および下にある海馬傍回(uncusを含む)^{が含まれます16}。

標準的な前側頭葉切除術 (ATL) 手順の技術は、時間の経過とともに進化してきました。Penfield and Baldwin(1952)は、側頭葉発作患者の側頭葉亜全摘術の初期の経験を報告し、上側頭回、側頭極、および近心構造の「楔内硬化症」を患っている多くの個人を特定しました¹⁷。現代の「標準的な」ATL手順では、近心構造、特に扁桃体と海馬の切除とともに、上にある新皮質の除去が伴います。一般に、ATL は、慎重にスクリーニングされ、処置のために選択された成人および小児患者に対して高い発作フリー率を持ち、近心側頭骨硬化症、新皮質側頭葉てんかん (限局性皮質異形成を含む) を含むさまざまな病状の治療に使用できます。側頭脳瘤、海綿体腫、脳腫瘍、およびその他の脳神経外科的または病理学的状態。同時に、この手順は、立体脳波検査または硬膜下グリッドモニタリングによる術前の侵襲的評価の結果に従うか、または切除手術中の in vivo ガイダンスのために術中皮質電図検査と組み合わせて実行される場合があります^18,19。

さらに、海馬硬化症の選択された症例 (MRI によって X 線写真で確認)、および切除を支持する EEG と他の臨床データが一致している場合、選択的扁桃体海馬摘除術は、外側側頭新皮質を温存する別の代替切除オプションです²⁰。図 1 のように、発作のない転帰は切除された組織の程度と相関しており、側頭極を温存するより選択的な処置と比較して、標準的な側頭葉切除術の方が転帰の改善が報告されています¹²。現代では、この後者の選択的処置は、光ファイバーレーザーを使用して、ほぼリアルタイムで追跡できる組織の低侵襲の MR 活性化焼灼を行う定位レーザーアブレーション療法に徐々に取って代わられています。これらの方法を比較した多くの研究は、側頭葉てんかんの治療における低侵襲性の選択肢の新たな役割を定義し始めており、多くの研究では、標準的な ATL 手順と比較してレーザー アブレーションの方が発作のない率が一般的に低いことが特定されていますが、言語/言語および神経心理学的機能のより良い保存を提供します (周囲のネットワークの混乱が少ないため)。 図2に示すように、^13、21、22。それにもかかわらず、ここに記載されている標準的な ATL 手順は、定位レーザー アブレーションと難治性てんかんの新たな神経調節ベースの治療に加えて、拡大し続けるオープンで最小限の切除技術の武器庫にますます精通しなければなりません。

材料

この記事で使用された材料の一覧

名前	会社	カタログ番号	コメント
バイポーラ焼灼鉗子	エスキュラップ	US801SU	焦げ付き防止、絶縁鉗子
ドレッシング材料	ケンドール	6725	Kerlixガーゼロール
硬膜代替オンレー	ストライカー	DMOP33	DuraMatrix-オンレイプラス
メイフィールドヘッドホルダー	インテグラ	A1059	メイフィールド スカル クランプ
モノポーラ焼灼鉗子	バレーラボ	E2516H型	Valleylab鉛筆電極
ニードルホルダー	対称	36-2001	クリルウッドニードルホルダー
ペンフィールド解剖器	Vミューラー	NL1090	ペンフィールド #1 ディセクタ
空圧式手術用ドリル	ストライカー	5400-201-000	マエストロドリル
ロートンマイクロハサミ	ボスインストゥルメンツ	71-5300T	ロートンマイクロハサミ - 7インチ
メス - #10、11、15 ブレード	対称	11-5530, 32-5000	外科用スチールメスとブレード
マイクロサクションを含む吸引	ラグルズ	R8988、R8983	福島テーパード/ティアドロップ吸引
外科用ドレーン	ジマーバイオメット	00-2500-700-10	ヘモバック10フレンチドレン
外科用鉗子	対称	30-1186	アドソン組織鉗子