Method Article

嚢胞性線維症の小児集団における肝疾患の評価のための非侵襲的ポイントオブケア一過性エラストグラフィーの実施

DOI:

10.3791/67929

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August 29th, 2025

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1Division of Gastroenterology, Hepatology and Nutrition, Department of Pediatrics, University of Texas Southwestern Medical Center/Children's Health

In This Article

Summary

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このプロトコルの目的は、嚢胞性線維症患者の肝胆道病変および進行性嚢胞性線維症肝疾患を監視する小児消化器科医向けに、ポイントオブケア一過性エラストグラフィーの技術と使用法を紹介することです。

Abstract

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嚢胞性線維症 (CF) は、複数の臓器系に影響を与える遺伝性疾患であり、そのうちの 1 つが肝臓です。CF における肝疾患の症状と症状はさまざまであり、その病因と臨床的意味をより深く理解するための研究が進行中です。いくつかの研究では、CF の肝疾患は 10 歳までに CF 患者の 10%、30 歳までに 30% に影響を与えることが示されています。CF における肝臓の関与のスクリーニングとモニタリングは、新しいガイドラインや治療法が作成されるにつれて進化し続けています。

2023 年には、CF における肝疾患の評価、命名法、モニタリングに関する新しいコンセンサス ガイドラインが発表されました。CF が肝臓に及ぼす影響を定義するのは、CF 肝胆道病変 (CFHBI) と進行性嚢胞性線維症関連肝疾患 (aCFLD) という 2 つの新しい用語です。CF における肝疾患の進行のモニタリングと評価には、画像検査と連携した綿密な検査室モニタリングが必要です。CFHBI に対する PwCF の評価の主力には、線維化の可能性を評価するための肝硬さ測定値を決定するためのエラストグラフィー スキャンが含まれます。エラストグラフィーを完了するための手頃な価格でポータブルで非侵襲的なアプローチは、ポイントオブケア一過性エラストグラフィー (POCTE) によるものです。

この記事では、小児 CF 集団における CFHBI および aCFLD の評価に関連する POCTE の使用と有用性について説明します。より具体的には、この記事では、PwCF のケアで POCTE をいつ、どのように使用するかに関するガイドラインに関する背景情報を提供します。また、POCTEの実行方法、結果の解釈方法、ケアの次のステップ、POCTEの制限、およびその使用におけるその他の考慮事項についても詳細な手順を提供します。最後に、この記事では、大規模な小児 CF クリニックで初めて POCTE を導入した品質改善プロジェクトについて説明します。

Introduction

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嚢胞性線維症膜貫通コンダクタンス受容体 (CFTR) は、肺、膵臓、腸、肝内胆管、胆嚢、汗腺、生殖器官などの複数のシステム内の外分泌粘液分泌を調節する上皮 cAMP 活性化塩化物チャネルをコードします。CFTR のタンパク質合成のエラーは、全身性粘液産生の増粘、粘液の流れの障害、炎症の増加を特徴とする疾患である嚢胞性線維症 (CF) を引き起こします。CF 膜貫通受容体 (CFTR) モジュレーター療法は、タンパク質合成のエラーを標的とし、疾患の原因となる欠陥タンパク質を修正または安定化します1.2010年代には、嚢胞性線維症(CF)の治療に効果的なモジュレーター療法が広く利用可能になり、効果的になり、現在ではCF患者の80%が治療の対象となっています。これらの治療法は、CF (PwCF) 患者の寿命を延ばし、改善しています。患者の寿命が長くなるにつれて、CF における肝臓の関与にさらに注目が集まっています。嚢胞性線維症における肝臓の関与の症状は、症状と重症度が異なります。肝系における CF の最も一般的な 2 つの症状は、肝酵素の上昇2 と脂肪肝3 であり、多くの患者が線維症に進行します。肝系に対する CF の影響は十分に文書化されており、線維症の進行は肝不全につながる可能性があるため、綿密なモニタ....

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Protocol

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これが実施されたクリニックは、テキサス州ダラスにある大規模な小児嚢胞性線維症クリニックで、患者数は約 300 人の PwCF でした。このプロジェクトは、品質向上と見なされたため、IRB の免除でした。正確な肝硬さ測定を行うには、患者の適切な位置決めとツールの選択が必要です。適切にセットアップしたら、最良の結果が得られるようにプローブを配置し、その後データを解釈する必要があります。

1. プローブサイズの選択

  1. 最初に中型のプローブを使用して、患者の肋間腔を確立します。プローブが肋間腔にない場合は、小型または特大サイズのプローブに移動します。
  2. 小児集団では、若くて小さな患者には小型のプローブを使用します。胸部周囲が75cm未満の場合は小さいプローブを使用し、胸部周囲が45cm未満の場合は利用可能な最小のプローブを使用します。
    注:小型のプローブでは、制御された減衰パラメータ(CAP)データ収集ができない場合があります。

2. 患者とオペレーターの位置(図1)

  1. 患者を診察台に仰向けにして、体の右側をオペレーターに....

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Results

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肝臓スクリーニングの改善、特に当クリニックでの POCTE の使用を実施するために、品質改善 (QI) プロジェクトが設計されました。Global Aim、SMART Aim、Process Maps、Key Driver Diagramsなどの品質改善ツールを作成しました。介入は、Plan-Do-Study-Act (PDSA) サイクルを通じて実施され、合計 4 サイクルでした。2023 年 9 月 1 日から 2023 年 8 月 31 日までの日付範囲の最後の PDSA サイクルまでに、このグループは 163 人のユニークな患者、合計 174 回のスキャンをスキャンし、適格な患者の 71.8% が少なくとも 1 つの POCTE を持っていました。プロジェクトの初期段階では、単にスキャンの方法とスキャンの解釈方法を学ぶことが目標でした。スキャン中、オペレーターは、視覚的に均一で適切に階層化されたタイムモーション(TM)モード、TMおよびAモードで見られる組織変化点(脂肪から肝臓)、肝臓ターゲティングツールの緑色のライト、適切な信号伝播を示すために深さとともに線形減少するモード、および伝播マップ上の平行マージンせん断波。成功したス.......

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Discussion

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臨床現場で POCTE を使用すると、PwCF1、4、5、6、7、8、9 における肝硬さを手頃な価格で効率的かつ忍容性の高い評価が可能になります。CF における肝疾患を評価するための新しいガイドラインは、患者が肝臓病変の兆候を示し始めるにつれて、画像検査に重点を置いています1。POCTEは、CFHBIの定義、そして場合によってはaCFLDへの疾患の進行を定義するのに役立ちます。外来診療所におけるその有用性を過小評価することは難しく、今後も PwCF の研究努力の重.......

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Disclosures

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Meghana Satheは、嚢胞性線維症財団とAnagram Therapeutics、Inc.を通じて資金を提供しています。他の利益相反は報告されていません。

Acknowledgements

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私たちは患者と家族、Children's Health CF チーム、特に Marisela Leyva、Kimberly Hodges、Katherine Philpot をスキャンしたチーム メンバーに感謝します。

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Materials

List of materials used in this article
NameCompanyCatalog NumberComments
 FibroScanまたはその他のPOCTEEchosenseまたはその他のPOCTE該当なしPOCTEマシン 
超音波ゲル 利用可能な場合該当なしPOCTEと併用
超音波プローブ(各種サイズ)エコーセンス該当なしPOCTEプローブ

References

$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,
  1. Sellers, Z. M., et al. Cystic fibrosis screening, evaluation, and management of hepatobiliary disease consensus recommendations. Hepatology. 79 (5), 1220-1238 (2024).
  2. Woodruff, S. A., Sontag, M. K., Accurso, F. J., Sokol, R. J., Narkewicz, M. R.

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