後腹膜リンパ奇形の診断における内視鏡超音波検査の役割

サマリー

本記事では、内視鏡超音波(EUS)が後腹膜リンパ奇形の診断にどのような価値があるかを探り、その画像診断基準を提案します。

要約

リンパ奇形(LM)は、かつてリンパ嚢胞と呼ばれていた非常に稀な疾患で、特定の症状はなく、他の疾患の検査中に偶然発見され、術後の病理で確認されることもあります。内視鏡超音波(EUS)は非侵襲的な手法であり、LMの診断や不必要な手術の削減に重要な役割を果たします。4日間の上腹部痛を伴う若い男性の症例が入院したと報告します。画像検査(胸部CT、上部強化CT、MRI+MRCP)では、膵頭に管状構造と連結する嚢胞性病変が確認されました。さらにEUSは病変がリンパ節の肥大と関連していることを示し、後に病理検査で確認された後腹膜後膜LMと診断されました。EUSは、導管の連続性を可視化することで早期診断を促進し、生検や手術などの不要な介入を避けます。

概要

リンパ奇形(LM)は、先天性血管異常であり、拡張し異常なリンパ管が特徴です。歴史的には誤って「リンパ管腫」と呼ばれていましたが、現在では真の腫瘍ではなくリンパ発達の奇形として認識されており、国際血管異常研究学会(ISSVA)の枠組み¹で正式に再分類されています。LMは全身に発生することがありますが、後腹膜局在は非常に稀で、全症例の1%未満を占めます^。この解剖学的に複雑な領域における深部病変の診断は困難であり、患者は質量効果や嚢胞出血などの合併症が起こるまで無症状のままになることが多い³。

CTやMRIは後腹膜LMを特定に診断するには大きな制限があります。主な欠点は特異性が低いことです。CTは軟部組織とのコントラストが弱く、リンパ液と肉腫のようなより一般的な嚢胞性腫瘍の粘液性または壊死性成分を区別しにくくします。MRIは解剖学的および体液の特徴を明確にする優れた手法ですが、その所見(例:T2高信号、鼻中隔増強)も非特異的であり、嚢胞性シュワノーマや粘液性脂肪肉腫など他の腫瘍に類似すること^{もあります。}したがって、画像検査だけで後腹膜LMの術前誤診率は著^{しく2であり}、他の後腹膜悪性腫瘍と誤認されることが多いです。CTとMRIの両方に共通する重要な制約は、組織学的診断ができないことであり、確定診断のために画像誘導吸引や生検が必要になることが多いです。

内視鏡超音波(EUS)は、消化管内外の病変を評価するための重要な診断ツールとして登場^{しています。}その独特な利点は、高解像度超音波と内視鏡的視点を組み合わせ、腸壁、膵臓、後腹膜構造の比類なき詳細な評価を可能にする点^{にあります。}外部画像と比べて、EUSは嚢胞の内側特徴(鼻中隔、破片、壁構造など)を優れた可視化を提供し、^{放射線被曝}なしでリアルタイムでドップラー誘導による血管評価を可能にします。EUSは特に特定の臨床文脈で有用です。消化管腔に隣接する腹膜後部病変、液体分析(例:トリグリセリドレベル)で乳液起源が確認できる嚢胞性病^{変、そして}小規模病変や断面画像で特徴が不明な病変に対してです。しかし、EUSには重度の基礎炎症の発生時の感度低下や、解剖学的課題や重要な干渉構造のため、セリアック病および後腹膜病変(78.2%)と比べて縦隔病変(89.7%)の診断精度が低い可能性があります⁵。

内視鏡超音波誘導による細針吸引(EUS-FNA)は、内視鏡超音波から派生した技術であり、原因不明の不明な膵周囲/後腹膜嚢胞およびリンパ節腫脹の診断において重要なツールとして浮上^{しています。}研究ではEUS-FNAが患者管理に有意に影響を与えることが示されており、あるシリーズでは後腹膜病変の患者18人中16人が管理に影響が見られたことが示されています⁵。特に嚢胞性病変に対して、EUS-FNAはトリグリセリド測定を含む液体解析を可能にし、トリグリセリド値が上昇した軟液が得られた場合に嚢胞性リンパ管腫の診断にほぼ役立つことが可能です^。

本報告書の目的は、病理学で確認された希少な後腹膜LMにおけるEUSの具体的な応用と診断価値を示し、術前診断と臨床管理の最適化におけるEUSの役割を強調することです。

ケースプレゼンテーション:
若い男性が4日間の上腹部痛で入院しました。彼には特に重要な病歴、喫煙・アルコール使用、関連する家族歴はありませんでした。身体検査では反動痛のない上腹部の圧痛が認められました。初期の外来カラードップラー超音波では急性胆嚢炎および胆嚢石症が示唆され、「急性胆嚢炎を伴う胆嚢石症」と予備診断されました。入院胸部CTでは胆嚢炎、胆嚢腫大、膵頭に嚢胞性病変が認められました(図1A)。上腹部CTおよびMRI+MRCPにより、腹痛に関連する胆嚢炎を伴う複数の胆石と、膵頭に47mm×52mmの辺縁低密度影(CT値~10 HU、増強なし)が確認され、肺門、膵周囲、後腹膜領域に複数のリンパ節腫大が認められました(図1B)。MRI+MRCPでは膵頭に53mm×44mmのT2シグナル嚢胞性病変が認められ、チューブに接続されました(図1C,D)。

診断、評価、計画:
MRIの結果、膵頭が管に接続されていることを示唆し、当初は胆管の管内乳頭腫瘍が疑われました。しかし、CTやMRIなどの断面画像診断法は病変と膵胆管の解剖学的関係を確定できず、嚢胞の性質も完全には特定できないため、最終的にEUS検査が最終診断とさらなる評価のために実施されました。EUSの下で、膵頭、肝臓下縁、右腎臓の間に45 mm×47 mmの円形無響性嚢胞病変(図2A)があり、内部間隔(壁結節なし)があります。推定される導管の方向に沿って追跡した結果、嚢胞は2.7 × 1.4 cmの腫大したリンパ節に接続していることが判明しました(図2B)。さらに総胆管へのスキャンにより、嚢胞性病変と胆道系間の通信が存在しないことが確認されました(図2C,D)。腹膜後部LMが疑われました。嚢胞の決定的な特徴付けのためにEUS-FNAが優先されました。EUSは嚢胞と胆道樹の間に通信がないことを確認し、複数の胆嚢結石を確認しました。その結果、家族の決定により胆嚢摘出と嚢胞切除が行われました。膵頭および十二指腸下降部付近に、6cm×5cmの丸い嚢胞性病変と完全な包膜が認められました(図3A)。破裂すると乳白色の液体が放出されました(図3B)。病変は下大静脈から分離しており、根は第12^および第13^リンパ節群に接続し、リンパ節に沿って伸びています(図3C)。手術結果はEUSの結果を裏付けました。腹痛は術後に解消されました。

プロトコル

この研究はヘルシンキ宣言に基づき実施され、岳陽中央病院の倫理委員会の承認を得ました。患者から書面によるインフォームド・コンセントが取得されました。消耗品や使用機器は 材料表に記載されています。

1. 機器と患者準備

1. 装備
   1. エコー内視鏡:リアルタイム超音波画像診断にはリニアアレイエコー内視鏡が用いられました。
      注:このケースではFNAは行われていません。
   2. 超音波処理装置:互換性のある超音波処理システムが使用されました。
   3. 画像パラメータ:超音波の周波数は通常5〜10MHzの間で設定され、浸透力と分解能のバランスが取られていました。Bモードのゲインと奥行きは動的に調整され、画像の鮮明さを最適化しました。ドップラー評価では、カラードップラー速度スケール(パルス反復周波数)を最初に低流量速度(例:1.5〜3.0 kHz)を検出するように設定し、必要に応じて調整し、色利得はノイズ閾値より少し下で増加させました。
2. 患者準備
   1. 患者は空腹を確保するために、手術前に少なくとも6〜8時間の断食が必要でした。
   2. 麻酔科医が意識鎮静または監視下の麻酔ケアを実施しました。通常は患者の快適さと安全を確保するために、効果に応じて調整された静脈内プロポフォール投与が行われました。
   3. 診断用EUS手技については、検査前に患者から書面によるインフォームドコンセントを取得しました。

2. EUS検査の手続き手順

1. 初期調査と病変の局所化
   1. エコー内視鏡は十二指腸球部および必要に応じて下行十二指腸に挿入され、膵頭および隣接する腹膜後部領域を可視化しました。
   2. 嚢胞性病変を特定するために体系的な調査が行われました。これは、スコープでの優しいトルク、先端の屈曲、引き抜きの組み合わせによって実現されました。Bモードおよびカラードップラーイメージングの両方を用いて病変を特定し、主要な血管との関係を評価しました。
2. 嚢胞性病変の特徴付け
   1. 測定:病変が明確に可視化された後、内蔵の電子キャリパーを用いて、2つの直交面での最大寸法を測定しました。
   2. 内部構造:嚢胞の内部構造を異なる周波数とゲイン設定で慎重に調べました。以下の特徴が記録されています。
      1. 中隔:嚢胞腔を分ける細い超エコー線状構造の存在を評価した。
         注:確認ポイント - 中隔が薄く規則的か、厚くて不規則かが確認されました。
      2. 壁結節:嚢胞壁を綿密にスキャンし、腔内に固い突起がないか確認しました。壁結節とは、壁から突き出た離散的で超エコーのある固体構造と定義されました。
      3. 内容物のエコー性:嚢胞の内容物は無響(透明な液体)または超エコー性破片を含むものと特徴付けられました。
   3. 解剖学的関係の評価
      1. 嚢胞の縁は、スコープを回転させてスキャン面を調整し、十二指腸壁、膵臓実質、膵周囲血管との関係を評価して全体を追跡しました。
      2. リンパ結合の評価:嚢胞周囲軟部組織の綿密なスキャンを実施しました。重要な観察は、嚢胞壁と隣接するリンパ節を結ぶ無響性の管状構造やリンパ経路に沿って流れるものを特定することでした。
         注:観察チェックポイント - 重要な発見は、嚢胞と膵外リンパ節との間に直接的な液体充填コミュニケーションがあったことでした。
      3. 導管伝達の排除:嚢胞と総胆管および主膵管との関係を慎重に調べました。
         注:確認ポイント - 複数のスキャン角度により、嚢胞腔と胆管または膵管との間に目に見える通信はなかったことが確認されました。そのような通信がなかったことは重要な診断の確認でした。
      4. 胆嚢の評価:胆嚢を検査し、胆石の存在と壁厚厚の兆候(胆嚢炎と一致)が確認されました。
   4. 臨床的意思決定ポイント
      1. EUSの結果、特に細い中隔の存在、壁結節の不在、膵胆管との連携の確認、胆嚢石症の存在に基づき、細針吸引術の実施は行わない決定がなされました。したがって、この処置は診断検査としてのみ終了しました。

3. 術後のケアとフォローアップ

1. 患者は回復室に移され、鎮静から完全に回復するまで経過観察が行われました。
2. 心拍数、血圧、呼吸数、酸素飽和度などのバイタルサインは定期的にモニタリングされました。
3. 意識レベルと気道通位は、患者が完全に覚醒し反応するまで継続的に評価されました。
4. 患者は腹痛、吐き気、嘔吐、出血、穿孔の兆候などの処置関連合併症を観察しました。

結果

病理学的検査では、嚢胞壁内に顕著な平滑筋過形成と粘液性変性の領域が特徴の、よく限定された嚢胞性腫瘤が認められました。また、反応性濾胞形成を伴う致密リンパ過形成も観察され、病変のリンパ起源を支持しています(図4A)。検査した切片では、有意な細胞学的異型化や悪性特徴は認められませんでした。

免疫組織化学的解析により、病変のリンパ内皮性がさらに確認されました。内皮内膜細胞ではリンパマーカーD2-40、CD31、CD34に対して強い陽性が示されました。さらに、周囲の間質および平滑筋成分からはSMA、VIMENTIN、DESMIN の染色が認められ、平滑筋の分化と間葉質起源を示しました(図4B–I)。これらの組織病理学的および免疫表現型所見はリンパ系血管病変と一致していました。

ディスカッション

リンパ奇形(LMs)は稀な良性嚢胞性病変であり、腹膜後部の症例は全発生の1%未満を占め^ます。従来の画像診断(超音波、CT、MRI)は嚢胞の特性を特徴づけることができますが、LMを他の嚢胞性腫瘤と明確に区別することはできず、多くの場合病理学的確認が必要です ^8,9。本記事では、後腹膜LMの疑いを評価するための焦点型内視鏡超音波(EUS)プロトコルを詳述し、低侵襲診断ツールとしての役割を強調します。

プロトコルの重要なステップ
後腹膜LMの診断におけるEUSの成功は、体系的なアプローチにかかっています。標準的な患者準備と鎮静の後、重要な手技手順は以下の通りです:(1) 嚢胞を正確に特定し、隣接構造(例:膵臓、主要血管)との関係を評価するための腹膜後部の包括的なスキャン;(2) 病変の内部構造の綿密な特徴付け、特に無響...

材料

この記事で使用された材料の一覧

名前	会社	カタログ番号	コメント
内蔵イメージングソフトウェア	富士フイルム	https://www.fujifilm.com/in/en/healthcare/endoscopy/endoscopy-ultrasonography/endoscopic-ultrasonography-system
リニアアレイエコー内視鏡	富士フイルム	EG-5800UT	「後腹膜病変のリアルタイム超音波画像診断用」
超音波処理システム	富士フイルム	9000	「エコー内視鏡対応プロセッサ;Bモードを提供します