前隔隔に不変性リンパ腫陰性筋線維芽細胞腫瘍を持つ高齢男性患者は、完全切除後に良好な病況を達成し、2年間の追跡期間中再発しませんでした。
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症例報告
* These authors contributed equally
前隔隔に不変性リンパ腫陰性筋線維芽細胞腫瘍を持つ高齢男性患者は、完全切除後に良好な病況を達成し、2年間の追跡期間中再発しませんでした。
炎症性筋線維芽腫(IMT)は、中間的な生物学的潜在位を持つまれな間葉系腫瘍であり、増殖する筋線維芽細胞のスピンドル細胞と顕著な炎症浸潤が特徴です。IMTは小児や若年成人でより一般的に見られますが、前縦隔の一次関与は非常に稀であり、特に高齢の男性患者では顕著であり、胸腺腫や胸腺癌などのより一般的な前縦隔腫瘍に似ている可能性があります。著者らは、68歳の男性患者で偶発的に前方縦隔腫瘤が検出されたことを報告しています。造影高胸部CTおよび磁気共鳴画像により、前方縦隔軟部組織病変が6.6 × 3.6 cmで異常増強、末梢遅延増強、中心低増強、拡散制限、隣接心膜構造との不明瞭な界面が認められました。患者は正中胸骨切開術による完全外科的切除を受けました。組織病理学的検査では、紡錘体細胞増殖と顕著なリンパ形質細胞浸潤が認められ、IMTの診断を支持しました。免疫組織化学では、アナミラーゼリンパ腫キナーゼ(ALK)陰性が示されました。追加の補助研究では、CD21、CD23、CXCL13の染色が陰性で、エプスタイン–バーウイルス(EBV)がコードした小さなRNA の置所 でのハイブリッド化が陰性であることが示され、濾胞樹状細胞肉腫およびEBV関連病変に反論しました。その 場 での蛍光ハイブリダイゼーションでは、ALK、ROS1、RET、PDGFRBを関与させる再配置は認められませんでした。患者は補助療法なしで良好に回復し、術後のCA125およびニューロン特異的エノーラーゼレベルは正常範囲に戻り、2年間の追跡期間中に再発や転移は認められませんでした。この稀な症例は、ALK陰性の前縦隔IMTが年齢層を超えた前隔膜腫瘤の鑑別診断において考慮されるべきであることを示しています。完全切除は特定の切除可能な症例において持続的な疾患制御をもたらす可能性がありますが、本報告書の単発症例であることとIMTの再発の可能性が知られているため、慎重な解釈と長期的な監視が必要です。
炎症性筋線維芽腫(IMT)は、スピンドル状の線維芽細胞または筋線維芽細胞からなるまれな間葉新形成症であり、変化する慢性炎症性浸潤、主に形質細胞やリンパ球で構成され、時折好酸球や肥満細胞も存在します1,2。最新の世界保健機関(WHO)分類によると、IMTは純粋に反応性の炎症病変ではなく、中間的な生物学的潜在能力を持つ腫瘍として認識されています。2002年のWHO軟部組織腫瘍分類では、「炎症性筋線維芽細胞腫瘍」という用語が正式に採用され、腫瘍はまれな転移性の可能性を持つ線維芽細胞および筋線維芽細胞腫瘍に分類されました。
炎症性筋原線芽腫は広範な解剖学的分布を持ち、胸肺部、腹腔、消化管、泌尿系およびその他の部位で報告されています5。IMTは子どもや若年成人でより頻繁に報告されていますが、その年齢分布は解剖学的部位によって異なり、成人またはそれ以上の患者を6歳だけで除外すべきではありません。肺IMTは肺腫瘍のごく一部を占めますが、良性肺腫瘍の小児で比較的頻繁に見られます7,8。消化管では、IMTは主に小腸と第9大腸に関与します。尿路系では、膀胱が最も一般的に影響を受ける臓器であり、小児および成人患者の両方で10、11、12の症例が報告されています。頭頸部IMTは全IMT症例の約15%〜25%を占め、性別傾向が一貫してなく幅広い年齢層で発症します(13,14)。対照的に、前縦隔の原発性IMTは非常に稀です。この部位では、IMTは胸腺腫、胸腺癌、リンパ腫、生殖細胞腫瘍、神経内分泌腫瘍など、より一般的な前方縦隔腫瘍を臨床的および放射線的に模倣する可能性があります。
IMTの臨床症状や画像的特徴は非特異的であり、特に腫瘍が異常な部位に発生する場合、誤診や治療の遅れにつながる可能性があります。正確な診断には、臨床所見、多モーダル画像診断、組織病理学的形態学、免疫組織化学、そして利用可能な場合は分子検査の統合が必要です。これは特に、ALK陰性IMTがIMTを排除できないため、異変リンパ腫キナーゼ(ALK)陰性IMTに関連し、選択的な症例では代替的な分子変異を検討する価値がある場合があります。切除可能な局所疾患には、完全な外科的切除が依然として推奨される治療法であり、ただし、局所的な再発が起こる可能性があるため、長期的な監視が必要であるため、予後は慎重に解釈する必要があります。本記事は、68歳の男性患者におけるALK陰性一次前隔IMTの稀な症例を報告し、高齢患者の前方縦隔腫瘤の鑑別診断においてIMTを考慮する必要性と、ALK陰性紡錘体細胞病変を評価する際に画像診断、組織病理学、免疫組織化学、分子学の考慮を統合する重要性を強調しています。
ケースプレゼンテーション:
68歳の男性患者が、1週間前の定期健康診断中に偶発的に前縦隔腫瘤が発見され、2022年3月4日に入院しました。患者は就診時には無症状でした。患者の過去の医療歴や家族歴は特に特徴はありませんでした。入院時の身体検査で両基底パチパチ音が見つかり、他に特に目立った兆候は見られませんでした。
診断、評価、計画:
初期の造影胸部CT検査で前方縦隔腫瘤が確認され、さらなる評価が求められました。腫瘍マーカーではCA125(42.25 U/mL)およびニューロン特異的エノーラーゼ(NSE;31.85 ng/mL)が軽度に上昇しました。定期血液検査、肝機能検査、定期的な生化学検査、Dダイマーを用いた凝固プロファイル、動脈血ガス分析、T-SPOT検査。結核検査および抗核抗体検査は特に異常なしでした。胸部CT(図1A–D)では、均一な密度を持つ大きな前縦隔軟部組織腫塊(6.6 × 3.6 cm)が認められました。異質な増強が観察され、末梢の遅延増強と中枢の低増大が見られ、血管の不均一性を示唆しました。病変は隣接する心膜構造との不明瞭な接点を示し、局所癒着または浸潤の可能性を示唆しました。胸部増強磁気共鳴画像(MRI)(図2A–D)では、拡散加重画像で拡散が制限された等高強度からやや高強度のT2信号病変が認められ、腫瘍細胞の高さと一致しました。動的増強では静脈相の過剰増強が示され、シグナル異質性があり、高血管腫瘍と適合しました。心膜と前胸膜の境界が曖昧であることが、局所的な癒着や浸潤の可能性をさらに支持しました。心臓超音波検査(図3)では、右心室前方に位置が明確に制限された低エコー腫瘍(58 × 33 mm)が確認され、CT/MRIでの縦隔病変と相関しました。胸部外科、放射線科、腫瘍科、心臓外科の多職種連携診察により、前方縦隔高血管腫瘤と心包癒着および拡散制限を含む画像所見は、特に胸腺腫または胸腺癌を含む悪性前縦隔腫瘍の可能性を懸念させると結論づけられました。リンパ腫、生殖細胞腫瘍、神経内分泌腫瘍も鑑別診断の対象として考慮されました。確定診断と治療のために外科的切除が推奨されました。
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1. 倫理声明と患者同意
この症例報告書は、盛里油田中央病院の倫理委員会によって審査・承認されました(承認番号:YXLL202504301)。倫理委員会は、すべての患者情報が匿名化され、個人情報が掲載されなかったため、書面によるインフォームドコンセントの要件を免除しました。本報告書で提示された臨床、画像診断、術中、組織病理資料から、すべての患者特定情報は削除されています。
2. 外科的切除手術
3. 標本処理および病理学的解析
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以下の結果は、記載されたプロトコルを実行した結果が得られました。この手術により、前方縦隔腫瘤の完全な巨視的切除が成功しました。切除標本の組織病理学的解析により、IMTの最終診断が支持されました。組織学的検査結果:HE染色切片の顕微鏡的評価により、スピンドル状の腫瘍細胞が束束またはストリフォームパターンに配置されていることが判明しました。細胞は豊富な好酸球性細胞質と円形から楕円形の核を示し、軽度の非型態を示しました。背景の間質は、主に形質細胞とリンパ球を含む慢性炎症細胞の混合集団によって密に浸潤しており、IMTの特徴的な組織学と一致していました(図4)。
免疫組織化学的染色結果
腫瘍細胞はビメンチン(3+)に対して強い拡散性細胞質陽性を示しました。CD35(+)の陽性発現とCD68(2+)の細胞質陽性が中等度でした。β-カテニン(+)の核および細胞質での発現が観察されま...
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炎症性筋線維芽細胞腫瘍は、主に紡錘状の筋線維芽細胞または線維芽細胞で構成され、変動する炎症性浸潤細胞からなるまれな間葉系腫瘍です。IMTの病因は、その組織学的特徴が比較的明確に定義されているにもかかわらず、完全には解明されていません。慢性炎症刺激は腫瘍発生の一因として提案されていますが、IMTは現在、純粋に反応性の炎症過程ではなく真の腫瘍と考えられています15。さらに、EBVおよび単純ヘルペスウイルス感染は特定の症例や解剖学的環境で報告されていますが、これらの関連は一貫性がなく、IMT腫瘍形成の普遍的なメカニズムとして解釈すべきではありません 16,17,18。したがって、IMTの病因は炎症、分子、部位特異的要因を含む異質なものとして理解するのが最も適切です。
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著者たちは何も明かすことはありません。
著者には謝辞はありません。
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| 名前 | 会社 | カタログ番号 | コメント |
|---|---|---|---|
| 10%中性緩衝ホルマリン | 広州威格生物科技有限公司 | 5200015 | 切除した腫瘍標本の固定に使用。 |
| ALK抗体 | 福州麦新生物科技有限公司 | MAB-0281 | クローナルクローンALKp80(5A4);使用準備完了;ALK免疫組織化学に使用。 |
| 自動H&E染色システム | Roche Diagnostics/Ventana Medical Systems | VENTANA HE 600 | 自動ヘマトキシリンおよびエオジン染色に使用。 |
| 自動IHC染色プラットフォーム | Roche Diagnostics/Ventana Medical Systems | VENTANA BenchMark ULTRA | 免疫組織化学染色に使用。 |
| 自動組織処理器 | Thermo Scientific/Epredia | A82300001 | 固定組織の脱水、クリアリング、パラフィン浸漬に使用。 |
| β-カテニン抗体 | 福州麦新生物科技有限公司 | MAB-0754 | クローナルクローンMX043;使用準備完了;β-カテニン発現の評価に使用。 |
| バッファー溶液 | Roche Diagnostic Products (Suzhou) Co., LTD | 86187 | 自動染色手順中の適切なpHを維持するために使用。 |
| 心臓超音波システム | フィリップス | EPIQ 7C | 前縦隔腫瘤と右心室との関係を評価するための術前心臓超音波検査に使用。 |
| CD117抗体 | 福州麦新生物科技有限公司 | Kit-0029 | クローナルクローンYR145;使用準備完了;KIT陽性腫瘍を除外するために使用。 |
| CD21抗体 | 福州麦新生物科技有限公司 | RMA-1030 | クローナルクローンMXR015;使用準備完了;KIT陽性腫瘍を除外するために使用。 |
| CD23抗体 | 福州麦新生物科技有限公司 | RMA-0504 | クローナルクローンSP23;使用準備完了;KIT陽性腫瘍を除外するために使用。 |
| CD35抗体 | 福州麦新生物科技有限公司 | RM-0768 | クローナルクローンEP197;使用準備完了;CD35発現の評価と鑑別診断の支援に使用。 |
| CD68抗体 | 福州麦新生物科技有限公司 | Kit-0026 | クローナルクローンKP1;使用準備完了;組織球/マクロファージ関連染色の評価に使用。 |
| CTスキャナー | シーメンスAG | SOMATOM Force CT | 前縦隔腫瘤の造影胸部CT評価に使用。 |
| CXCL13抗体 | 福州麦新生物科技有限公司 | MAB-1007 | クローナルクローンMX107;使用準備完了;CD35発現の評価と鑑別診断の支援に使用。 |
| 脱色溶液 | Roche Diagnostic Products (Suzhou) Co., LTD | 86184 | 自動H&E染色中の脱パラフィン化/脱色に使用。 |
| EMA抗体 | 福州麦新生物科技有限公司 | Kit-0011 | クローナルクローンE29;使用準備完了;上皮膜抗原発現の評価に使用。 |
| エオジン染色溶液VENTANA HE 600エオシン | Ventana Medical Systems | 86183 | 自動H&E染色中の細胞質および細胞外マトリックス染色に使用。 |
| ガラスカバースリップ | Ventana Medical Systems | 86188 | 顕微鏡検査用の染色組織切片を覆うために使用。 |
| ヘマトキシン染色溶液VENTANA HE 600ヘマトキシン | Ventana Medical Systems | 86189 | 自動H&E染色中の核染色に使用。 |
| Ki-67抗体 | 福州麦新生物科技有限公司 | RMA-0731 | クローナルクローンMXR002;使用準備完了;腫瘍増殖指数の推定に使用。 |
| マイクロトーム | ライカ・バイオシステムズ | 149BIO000C1 | 4~5μmのパラフィン切片を切断するために使用。 |
| MRIシステム | シーメンスAG | MAGNETOM Trio Tim 3.0T MRI | 造影胸部MRIおよび拡散加重画像に使用。 |
| Pan-Cytokeratin抗体 | 福州麦新生物科技有限公司 | Kit-0009 | クローナルクローンAE1/AE3;使用準備完了;上皮腫瘍分化の除外に使用。 |
| パラフィンワックス | 福建省威奥医疗器械有限公司 | WP-58/60 | 処理済み組織標本の埋め込みに使用。 |
| 再着色染料溶液 | Roche Diagnostic Products (Suzhou) Co., LTD | 86185 | 自動H&E染色中のコントラストを向上させる補助染色試薬として使用。 |
| S-100抗体 | 福州麦新生物科技有限公司 | RMA-1075 | クローナルクローンMXR0347;使用準備完了;神経またはメラノサイト分化の除外に使用。 |
| サンプル保存溶液VENTANA HE 600カバースリップアクティベーター | Ventana Medical Systems | 86181 | 自動カバースリッププロセス中に使用。 |
| 平滑筋アクチン抗体 | 福州麦新生物科技有限公司 | Kit-0006 | クローナルクローン1A4;使用準備完了;平滑筋/筋線維芽細胞分化の評価に使用。 |
| VENTANA HE 600クリーニングソリューション | Roche Diagnostic Products (Suzhou) Co., LTD | 86190 | VENTANA HE 600システムの定期的な清掃とメンテナンスに使用。試薬ラベルから正確な製品名を確認してください。 |
| VENTANA HE 600カバースリップアクティベーター(2パック) | Ventana Medical Systems | 86186 | VENTANA HE 600システムで自動カバースリッププロセス中に使用。 |
| VENTANA HE 600ウォッシュ | Roche Diagnostic Products (Suzhou) Co., LTD | 86182 | 自動H&E染色プロセス中のスライド洗浄に使用。 |
| ビメンチン抗体 | 福州麦新生物科技有限公司 | MAB-0735 | クローナルクローンMX034;使用準備完了;間葉系分化の評価に使用。 |
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