視床間癒着を伴う水頭症に対する内視鏡的第三心室切開術:症例報告および文献レビュー

サマリー

内視鏡的第三脳室造開術(ETV)は、閉塞性水頭症を治療するために、新たな脳脊髄液経路を創設します。視床間癒着(IHA)は稀な先天性異常であり、基準点を曖昧にすることで手術を複雑にすることがあります。IHAを損傷しないことが重要ですが、ETVは慎重な計画と画像診断の指導があれば実施可能です。

要約

内視鏡的第三心室造開術(ETV)は閉塞性水頭症のよく確立された治療法です。しかし、視床間癒着(IHA)などの解剖学的変異は、重要な第三脳室ランドマークを隠し、術中の姿勢を複雑にすることがあります。IHAは内側視床下部壁をつなぐまれた先天性神経組織帯であり、心室内視鏡検査時に技術的な課題となる可能性があります。腸内出血時にIHAが確認された閉塞性水頭症の症例を提示し、癒着を損なうことなく安全に心室造開術を行うための構造化された外科的アプローチを記述します。術前磁気共鳴画像法を用いて心室の解剖学的評価と軌道計画を行いました。術中の超音波指導により、正確な心室アクセスが可能となりました。漏斗凹と乳頭体の特定後、鈍器を用いて第三脳室底を乳頭体の前方に穿孔しました。IHAの牽引力を最小限に抑えつ、開窓孔を拡張するためにバルーンカテーテルが用いられました。内視鏡検査で脳脊髄液の流れが十分であることが確認されました。術後の画像検査でストーマの開通が認められ、患者は追跡調査中に臨床的改善を示しました。この症例は、重要なランドマークが明確に可視化され、体系的な術中戦略が取られる場合、IHAの存在が成功するETVを妨げないことを示しています。癒着の維持は手技の安全性を高める可能性があり、解剖学的制約で安全な開窓ができない場合は心室腹腔シャントリングは二次的な選択肢として残すべきです。

概要

水頭症は、脳脊髄液(CSF)の異常な動態により異常な心室拡大を特徴とする生命を脅かす状態です。これは小児患者で最も一般的な脳神経外科的疾患の一つであり、通常は乳児で進行性の頭部肥大、または年長の子どもで頭蓋内圧が上昇する形で現れます^。水頭症の病因は多因子的であり、遺伝的異常に関連する先天性型と、脳脊髄液動態を乱す後天的な状態の両方を含みます。これには、心室流出障害、くも膜下空間の機能障害、脳の脈動変化、脳コンプライアンスの低下、そして最近では水輸送2,3,4,5の調節が提案されていることが含まれます。

先天性水頭症は脳の発達に影響を与える遺伝的異常と関連し、後天性症例は心室ドレクターン、くも膜下機能、または脳静脈の遵守の障害によって引き起こされます^4,6,7。早期診断および外科的介入、心室腹膜シャント(VPS)や内視鏡的処置は、罹患率と死亡率の低減に^{非常に重要です8。}VPSは効果的かつ即時のCSF転換を提供しますが、長期的なシャント依存や感染、閉塞、繰り返しの再手術などの合併症を伴う可能性があります。これに対し、内視鏡的第三脳室切開術(ETV)は、閉塞性水頭症の選定患者において生理学的なCSF循環を回復することでシャントに依存しない代替手段を提供します。しかし、ETVの成功は主に良好な心室解剖学と重要な第三脳室ランドマークの明確な特定に依存しています。

視床下部癒着(IHA)は最近確認された変異で、視床下部の内側縁を第三脳室にまたぐ実質帯によって定義されます(図1)^9,10。灰白質異所症、口蓋裂、視神経萎縮、小脳低形成、海馬回旋不足、白質病変などの異常と関連しています¹⁰。IHAは、プログラム細胞死の異常、移動の障害、または終末層¹¹の胚発生中の副視床下部組織によって引き起こされることがあります。重要なのは、IHAの存在が第三脳室底を塞いだり、重要な解剖学的ランドマークを変化させたりすることで、ETVに技術的な課題をもたらす可能性があることです。このような場合、漏斗凹部、乳頭体、または塊茎の歪みは、不正確な開孔や隣接する神経・血管構造への損傷のリスクを高める^{可能性があります。}さらに、第三脳室底の肥厚、狭い橋前貯水槽、または不明瞭な基底動脈の可視化は、手技の安全性を損なう可能性があり、ETVの実現可能性を制限する可能性があります。したがって、個別にETVの実現可能性と安全性を判断するためには、徹底的な術前画像診断が不可欠です。心室の大きさ、床の厚さ、橋底前貯水槽の開通度、癒着と意図された開窓部位との空間的関係の慎重な評価が患者選択において不可欠です^13,14。本研究の目的は、小児のIHAおよび水頭症の症例をETVで治療した文献をレビューすることです。

ケースプレゼンテーション:
臍膨出修復の既往がある2歳半の女児が、座っているときにバランスを保つのが難しいという訴えで小児救急ユニットに入院しました。神経学的検査所見は以下の通りです:自然呼吸、自然開眼、等容性瞳孔。軽い反射は陽性だった。すべての端の自発的な動きは均等かつ適切でした。患者は個々の単語を明瞭に発音できました。頭囲は50.5cmで90パーセンタイルを超え、泉門は膨張していました。

診断:
緊急評価の後、患者は造影なしの頭蓋コンピュータ断層撮影(CT)を受け、三室水頭症と一致する所見と視床下部および視床下部に帯状の形成が認められました (図2)。エバンス指数は軸方向画像で頭蓋骨の最大前頭角幅と最大内径の比率として計算され、0.48で、著しい心室拡大が確認されました。その後、基礎となる腫瘤病変を除外し、脳室内解剖学的特徴をより良く評価するために磁気共鳴画像法(MRI)が実施されました。MRIにより顕著な三室水頭症が確認され、内側視床下部壁の間に帯状実質構造が伸びており、これはIHAと一致し、さらに視床間癒着も認められました (図3)。脳脳裏角は44°で、病的な心室腫大を支持しました。第3脳室が拡大し、矢状状中央画像では後方窩塊病変の証拠なしに前橋水槽が保存されていることが示されました。所見は水道狭窄と一致し、水頭症の閉塞性パターンを確認しました。頭蓋内圧の上昇の臨床症状と、水道狭窄に伴う閉塞性水頭症の放射線学的確認を受け、緊急事態は患者の法定後見人に説明され、緊急手術介入が計画されました。

プロトコル

本研究は単一の患者症例を対象としており、機関方針に基づくヒト被験者研究には該当しません。したがって、正式な機関審査委員会の承認は必要ありませんでした。手術の書面によるインフォームドコンセントおよび臨床および放射線学データの公開は、患者の法定後見人から取得されました。すべての手続きは、機関の指針およびヘルシンキ宣言の原則に従って実施されました。

1. 術前準備

1. 患者は緊急手術のため手術室に移されました。
2. 全身麻酔下で仰向け姿勢に置かれました。
3. 柔らかいヘッドサポートを用いて、約10度の首の屈曲を実現しました。
4. 冠状縫合線は触診によって特定されました。
5. 部位は冠状縫合線の前方2.5cm、右前頭の正中線から約2.5cmの外側に刻印が付けられていました。
6. 標準的な無菌および消毒プロトコルに従い、手術フィールドが準備されました。

2. 運用

1. 印のある点を中心に5cmの直線切開が行われました。
2. 止血は双極性焼灼を用いて達成されました。
3. 皮膚と皮下組織を解離し、自動皮膚リトラクターを設置しました。
4. 骨膜はアドソン骨膜エレベーターで除去されました。
5. 高速パーフォレーターを用いて、コーチャーの先端にやや横側にバーホールを開けました。バーホールの外側半円縁は、超音波誘導下で内視鏡的作業チャネルの挿入に対応するため、高速ドリルとケリソンロンジュールを用いて除去されました。
6. 硬膜に残っていた薄い骨の層は解剖器具で除去されました。
7. 術中超音波検査で外側心室、モンロー孔、第三脳室の可視化が行われました。高周波リニアプローブ(7〜12 MHz)が、約4〜6cmの深さ設定で使用されました。
8. ゲインは心室壁の可視化を最適化しつつアーティファクトを最小限に抑えるよう調整されました。音響結合と画像の鮮明さを向上させるために、バリホールには断続的に無菌生理食塩水が塗布されました。
9. 超音波穿刺プローブは内視鏡の作業チャネルに接続されていました。
10. 硬膜は#11メスで交差した形で開かれました。
11. 基底のPIAを凝固させるために双極性焼灼が施されました。
12. 内視鏡の作業チャネルは、リアルタイム超音波指導のもと、脳実質に垂直に挿入されました。側心室に到達すると、作動カニューレからの脳脊髄液の流れが観察されました。
13. 軌道は尾状核や皮質静脈を避けつつ、同側の前頭角を標的に継続的に調整されました。安全な心室入りは、突然の抵抗喪失とカニューレからの自由なCSF排出によって確認されました。
14. 内視鏡の操作チャネルは保持され、トロカーと超音波プローブは撤去されました。
15. その後、内視鏡を作業チャネルから挿入しました。
16. 側心室内では、脈絡叢、モンロー孔、中隔静脈、視床静脈が直接内視鏡による可視化で特定されました。バンド状の癒着はモンロー孔のレベルで観察されました。
17. 静脈角を形成する中隔静脈と視床静脈の両方を視覚的に確認することで、内視鏡が脈絡叢の内側に移動し、静脈構造に接触しないことが確認されました。内視鏡は損傷せずにモンロー孔を通し、第三脳室に入りました(図4)。
18. 第三脳室の底、IHA、漏斗凹、乳頭体が含まれて確認されました。
19. 第三脳室底の最も半透明な領域(乳頭体と漏斗凹部の間)に単極凝固計の先端を用いて鈍い穿孔を行い、IHAを損傷せずに行いました。
20. 正しい開孔部位は、乳頭体を後方に、漏斗凹部を前方に特定することで確認され、穿孔前に基底動脈の正中位置と基底動脈の脈動の可視化を確保しました。
21. 4Fのバルーンカテーテルが最初の窓口から挿入され、バルーンは繰り返し膨らませたりしぼんだりして、開口部を徐々に直径約5mmに広げました。バルーン膨張は、周囲の心室底およびIHAへの過度な牽引を避けるため、直接可視化のもとで段階的に実施されました。
22. バルーンの収縮時に脳脊髄液の流れが観察されました。十分な脳髄液循環は、気孔を通る脈動性の流れの可視化と橋前貯水槽との自由な連携、さらには窓口下の基底動脈の脈動の明確な可視化によって確認されました。
23. その後、内視鏡システムと自動皮膚リトラクターが取り除かれました。
24. 最終的な止血は双極性焼灼によって達成されました。
25. 皮下組織は3-0吸収性ポリグラクチン縫合糸で近似し、外科用ホチキスを用いて皮膚の閉鎖を完了しました。止血、十分な造孔通位、術中合併症の確認後に手術が完了しました。

結果

術後、患者は痛みのコントロールのために鎮痛剤(アセトアミノフェンまたはイブプロフェン)を投与されました。出血を除外するために造影剤なしの頭蓋CTスキャンが24時間以内に行われました (図2)。神経学的検査は最初の24時間以内に1時間ごと、退院まで4時間ごとに実施されました。患者は術後2日目に退院し、創傷ケアおよび外来フォローアップの指示を受けました。患者が小児であり、MRI取得のために全身麻酔が必要だったため、術後初期には不必要な麻酔曝露を避けるため、通常の映画用位相対照CSFフローMRIは実施されませんでした。代わりに、臨床状態および連続した造影なし頭蓋CTスキャンを経由してフォローアップ評価を行いました。

3か月間の追跡調査では、患者は頭痛の解消や認知症状の安定化など、顕著な臨床的改善を示しました。神経学的検査は正常で、新たな内分泌異常は認められませんでした。追跡CT画像検査では、心室の大きさが明確に縮小し、エバンス指数は術前の0.36から3か月で0....

ディスカッション

水頭症は依然として重大な世界的健康課題です。ウォルター・ダンディは1913年に水頭症を主に2つのカテゴリーに分類しました:通信型(非閉塞型)と非コミュニケーション型(閉塞性)。この分類はこの状態の理解の基礎となり、その後の病態生理学および管理に関する研究を導いています¹⁵。ダンディの先駆的な研究以来、技術と手術技術の進歩により水頭症患者の治療後が大幅に改善^{されました。}

水頭症の主な治療選択肢には、脈絡叢焼灼術(ETV±CPC)の有無にかかわらず、VPSとETVがあります。これらの手法が効果を発揮できない場合、多くのセンターでは心室-心房および心室-胸膜シャントが第二選択の選択肢として用いられます神経内視鏡治療、特に1923年にウィリアム・ミクスターによって初めて記述されたETVは、特定のケースにおいてシャ...

材料

この記事で使用された材料の一覧

名前	会社	カタログ番号	コメント
アドソン骨膜エレベーター	ラグルズ・レッドモンド	RO263	セミシャープ、5 mm、曲がった6 3/8、長さ 164 mm
自動皮膚リトラクター	インテグラ	3,72,245	ハイス自動スキンリトラクターの長さ - 全体(mm):102 長さ1 - 先端/顎の長さ(mm):8
バルーンカテーテル	エドワーズ・フォガティ	120804FP	長さ(cm):80、カテーテルサイズ(F):4,nbsp;膨張バルーン直径(mm):9
ビスチャー	ベイビ	24,02,502	ベイビビスチャーのヒント。No:20とNo:11
高速ドリル	メドトロニック ミダス レックス MR8	MR8エレクトリックプラス EM850	使用されたパーフォレーター先端
ケリソン・ロンガー	アスクラップ	FK950B	長さ(cm):7インチ、顎のサイズ 幅:3.0 mm、顎の開口部:10.0 mm
手術シース	カール・ストルツ・ロッタ	28164 LSB	目盛り、回転式、外径6.8mm、作業長13cm
トロカール	カール・ストルツ・ロッタ	28164 LLO	心室穿刺のための手術鞘の使用
超音波	BK	BK5000	心室穿刺にはN11C5sトランスデューサー(9063)を経由して使用。
心室鏡	カール・ストルツ ROTTA心室鏡(ホプキンス使用)	28164研究所	広角望遠鏡30度、角度付き接眼レンズ、外径6.1mm、長さ18cm、作業チャンネル直径2.9mm、灌漑・吸引チャンネル直径1.6mm