多発性硬化症を患う41歳の女性において、二重腎の異所性尿管に起因する難治性尿失禁を治療するため、ICGを用いて血流を制御しながら下極を温存するロボット支援下半腎尿管切除術を施行しました。
症例報告
多発性硬化症を患う41歳の女性において、二重腎の異所性尿管に起因する難治性尿失禁を治療するため、ICGを用いて血流を制御しながら下極を温存するロボット支援下半腎尿管切除術を施行しました。
膣への異所性尿管開口を伴う重複腎は稀な先天性異常であり、女性では難治性尿失禁として呈することが多く、神経因性膀胱や膀胱膣瘻と誤診されることが頻繁にあります。著者らは、進行性の再発寛解型多発性硬化症(EDSS 6.5)を患い、車椅子を使用し、両側股関節全置換術を受けた41歳の女性の症例を報告します。この患者は、持続的な膣からの尿漏れ、再発性の多剤耐性Escherichia coliによる尿路感染症を呈しており、当初は神経因性膀胱と誤診され、間欠的自己導尿が行われていました。造影CT尿路造影、逆行性腎盂造影、およびMAG3腎シンチグラフィによるマルチモーダルイメージングの結果、右側に重複腎が認められ、機能せず水腎症を呈した上極側(分化機能0%)と、膣穹窿に異所性に開口する屈曲した巨大尿管(直径30 mm)が存在することが判明しました。減圧のための経皮的腎瘻造設および感染制御のための抗菌薬治療後、ロボット支援下での上極側半腎尿管摘出術を施行しました。インドシアニングリーン蛍光ガイドにより、正確な上極側の切除が可能となりました。異所性尿管を追跡し、遠位部を切除しました。手術時間は90分、出血量は50 mLで、術中合併症はありませんでした。術後の経過も良好でした。12ヶ月後のフォローアップでは、尿失禁の完全な消失が認められ、患者の満足度も高い結果となりました。本症例は、神経学的障害を持つ成人における異所性尿管の診断上の困難さを浮き彫りにするとともに、ハイリスク患者における複雑な先天性尿生殖器異常に対するロボット手術の実現可能性と良好な転帰を示すものです。
重複尿管系は最も一般的な先天性腎異常であり、人口の約0.8%に影響を及ぼします1。異所性尿管はより稀(0.025–0.05%)ですが、症例の最大80%で重複尿管系を伴います2。Weigert-Meyer則に従い、主に上極側の尿管が影響を受け、上極尿管は内側かつ下方に挿入され、女性では腟、尿道、または前庭へ異所的に排泄されることが頻繁にあります。尿管芽の胚発生上の発育不全は、異所性挿入、閉塞、水腎症、および持続的な尿漏れを引き起こします(図 1)。女性において、腟への排泄は通常、持続的な尿失禁として現れ、神経因性膀胱、腟分泌物、または瘻孔と誤診されることが多くあります。特に成人期において、症例の約30%が18歳以降に診断されています3。
機能不全の部位に対する標準的な治療法は外科的切除であり、精度の向上、出血量の最小化、入院期間の短縮、および合併症の軽減から、開腹術や腹腔鏡下手術よりもロボット支援腹腔鏡下腎尿管部分切除術が好まれる傾向にあります4,5。さらに、インドシアニングリーン(ICG)蛍光法によって、血管の同定と組織の保存がさらに向上します6,7。本記事は、複雑な症例における稀な先天性疾患を治療する専門医に適しています。
症例提示:
進行性の再発寛解型多発性硬化症(EDSS 6.5)および両側股関節全置換術により車椅子生活を送る41歳の女性が、持続的な腟からの尿漏れ、再発性尿路感染症(多剤耐性Escherichia coli)、間欠的な下腹部痛、およびエピソード性の発熱(最高38.5 °C)を主訴に来院した。これらの症状は当初、多発性硬化症に起因する神経因性膀胱によるものと考えられ、間欠的自己導尿の開始と失禁パッドの使用が行われていた。この保存的アプローチは、社会的な引きこもり、心理的苦痛、および感染症の再発を悪化させた。診断評価として造影CTウログラフィーを施行したところ、右腎重複尿管であり、機能のない上極部分に重度の水腎症を認め、屈曲し拡張した異所性巨大尿管(30 mm)が腟円蓋に開口していることが示された(Figure 2)。また、逆行性腎盂造影で異所性開口を確認し、MAG3シンチグラフィにより上極の分腎機能が0%であることが確認された(下極機能は維持され、全腎機能の33%であった)。経皮的腎瘻造設により、4週間かけて水腎症の減圧が行われた。
診断、アセスメント、計画:
非機能性の上極 moieties に由来し、持続的な尿失禁と再発性腎盂腎炎を引き起こしている、右側の重複腎および膣異所性尿管の症例。鑑別診断には、神経因性膀胱機能不全、膀胱膣瘻、または単一系の異所性尿管が含まれていた。マルチモーダルイメージング(CTウログラフィー、逆行性腎盂造影、MAG3シンチグラフィ)により、閉塞、巨大尿管、上極機能の消失、および括約筋の制御を回避して膣に挿入されていることが確認された。まず、経皮的腎瘻造設による一時的な尿路転換と標的治療としての抗菌薬投与を行い、感染と炎症を解消させた後、決定的な治療としてロボット支援下上極半腎尿管切除術を施行した。優れた視認性と精度を得るため、ロボットアプローチが選択された。また、下極の血管供給を保護するためにICG蛍光法が計画された。想定される合併症(出血、下極虚血、感染の再発)は、蛍光ガイド下での剥離と経験豊富なロボット手術チームによって最小限に抑えられた。
患者はすべての治療手順および匿名での公表に書面で同意しました。本研究はヘルシンキ宣言に準拠しており、遡及的なデータ管理について、Westfalen-Lippe医師会およびミュンスター大学の倫理委員会(2023–500-f-S)の承認を得ています。本症例報告で使用したすべての材料は、材料一覧表に記載されています。
1. 術前後の準備
2. 患者のポジショニング
3. トロッカーの配置とロボットのドッキング
4. ロボット支援下腎部分切除術
5. 尿管上部の剥離および切除
6. 血流の制御と閉鎖
ロボット支援下半腎尿管切除術は、術中および術後直後の合併症なく成功した。手術時間は90分で、推定出血量は50 mLであった。術後2週目に実施した腎超音波検査により、水腎症の消失と下極の機能保持が確認された。術後10週目のCTスキャンでは、形態的に完全な腎単位が正常な造影増強を示し、尿管を通る尿流に閉塞がなく、尿管の形態も変化していないことが示された(図 6)。12ヶ月後のフォローアップにおいて、患者は腟漏尿の完全な消失と、それ以降の尿路感染症の不在を報告した。また、結果に対して高い満足度を示し、多発性硬化症の症状の悪化も見られなかった。長期的な腎機能モニタリング(右腎の分腎機能は33%)では、術前レベルからの低下は認められなかった。

図1: 重複腎の発生。Weigert-Meyer則に基づく:(1)2つの尿管芽の形成;(2)上極尿管の上昇および内側・下方への移動;(3)異所性上極尿管を伴う重複尿管系の完成。この図はGoogleのGemini (Google LLC) を使用して作成されました。著者は内容を確認し、必要に応じて修正を行い、最終的な内容に全責任を負います。著作権上の問題はありません。こちらのリンクをクリックして、この図の拡大版を表示してください。

図2: 術前CTウログラフィー。冠状断コンピュータ断層撮影(CT)画像。右重複腎であり、高度な水腎症を呈し機能のない上極部分(左)と、著明に拡張した異所性尿管/巨大尿管(右)が示されている。この図の拡大版を表示するには、ここをクリックしてください。

図3: 腎縫合術。上極部分の切除後、腎縫合術を施した後の縫合線の術中スクリーンショット。ここをクリックして、この図の拡大版を表示してください。

図4保存された下極部分。 術中インドシアニングリーン(ICG)蛍光診断により、腎部分切除術後の下極側の血流保持が確認されます。 この図の拡大版を表示するには、ここをクリックしてください。

図5腟異所性尿管 腟円蓋への遠位異所性尿管挿入を示す術中スクリーンショット。 この図の拡大版を表示するには、ここをクリックしてください。

図 6: 術後CTスキャン。右腎上極部分腎尿管切除術後において、術後閉塞の所見はなく、残存する右腎実質が保持されていることを示す矢状断コンピュータ断層撮影(CT)像。こちらのリンクをクリックして、この図の拡大版を表示してください。
本症例における診断過程は、成人期に発現した先天性尿管異常1,2、特に既存の神経学的疾患が併存している場合に直面する相当な困難さを浮き彫りにしています。本患者では、多発性硬化症による神経因性膀胱機能障害が認められたことが診断上の落とし穴となり、真の解剖学的異常が特定されるまで、間欠的カテーテル留置や失禁パッドを用いた保存的治療が数年間にわたって行われていました。この遅延により、患者の苦痛が長期化しただけでなく、腎盂腎炎の再発と上尿路の進行性悪化を招き、最終的な診断時に上極機能が完全に消失するという結果に至りました。本症例は、症状に対する妥当と思われる説明がある場合であっても、難治性失禁を呈する成人において先天性異常を疑う高い警戒心を維持することの極めて重要な重要性を強調しています。
本症例で採用された術前のマルチモーダルイメージング戦略は、正確な解剖学的記述および手術計画において不可欠であることが証明されました。造影CT尿路造影により、重複腎系が極めて明瞭に可視化されました。逆行性腎盂造影で異所性挿入部位が確認され、一方でMAG3腎シンチグラフィによって各部分の機能的寄与が定量化され、上極の分化機能が0%であること、および下極の機能が全腎機能の33%で保持されていることが確認されました。この包括的なイメージングアプローチは、慢性的な閉塞や再発性感染によって解剖学的構造が歪んでいる可能性がある複雑な症例において特に有用であり、外科的介入前のマルチモーダル評価を推奨する現代的な指針8,9に合致しています。
ロボット手術アプローチにより、患者の重大な併存疾患や重複腎の複雑な血管解剖など、本症例に固有のいくつかの技術的課題が解決されました。多発性硬化症および両側人工股関節置換術による患者の車椅子依存のため、手術台への慎重なポジショニングと確実な固定が必要となりましたが、ロボット介入の成功を妨げるものではありませんでした。側臥位でのポジショニングにより、腎窩と骨盤内尿管挿入部の両方への最適なアクセスが可能となり、後腹膜腔全体にわたる異常への対応におけるロボットプラットフォームの汎用性が示されました7。ICG蛍光ガイダンスは、下極 moiety への血管供給を正確に特定するのに極めて有用であり、機能的な腎組織への血流を維持しながら、上極に供給する2本の細い動脈を選択的に遮断することを可能にしました10,11。ロボット泌尿器科手術で導入が進んでいるこの手法により、保存側の moiety への虚血性損傷のリスクを最小限に抑え、確実な切除が行えました6,7,12。ICGを用いて切除前後に血流を確認できたことで、下極の生存能がリアルタイムで保証され、合併症ゼロという結果に寄与しました。
本症例における術後成績は、成人における腹腔鏡下およびロボット支援下腎部分切除術の既報のシリーズと比較して良好である4,5。手術時間90分、推定出血量50 mL、および術中合併症が認められなかったことは、ロボット支援による利点を示している。これらの技術的な利点は、腎門周囲の精密な剥離や、膣への挿入部まで至る広範な尿管の可動化を必要とする症例において特に重要である。同様の病変に対する腹腔鏡下アプローチについての報告はあるが5、特に狭い空間での操作や広範な尿管剥離が必要な場合、ロボットプラットフォームは精度と術者の快適性の面で優れていると考えられる。患者の入院期間4日間は、ベースラインの機能制限および手術範囲を考慮すると適切であり、術後合併症が認められなかったことは、重大な神経学的障害を有する患者においてもロボットアプローチが十分に耐えうるものであることを示唆している。
異所性尿管の処置では、感染の温床や持続的な漏れの原因となる残存断端を残さず、失禁を完全に解消させるために細心の注意が必要であった。尿管を遠位の腟挿入部まで追跡し、可能な限り低位で切除し、腟口をサージカルクリップで閉鎖した。機能している下極尿管は、ICG蛍光法により全経路にわたって十分な血流があることが確認されたため、膀胱尿管移行部まで完全に温存した。12か月後のフォローアップにより、このアプローチの耐久性が確認され、安定した腎機能(右側の分腎機能33%)は、温存された下極尿管が閉塞や逆流なく十分な排泄を維持していることを示している。
多発性硬化症を患い、機能しない上極 moiety を伴う重複腎および膣異所性巨大尿管を有する41歳の患者において、ICG蛍光ガイド下ロボット支援下半腎尿管摘出術を施行した結果、尿失禁と再発性感染症が完全に消失し、12ヶ月後の時点で下極の腎機能が維持されました。これらの結果はこの個々の患者にとって心強いものである一方、転帰は患者固有の解剖学的構造、術者の習熟度、および施設のリソースに大きく依存するため、すべての患者集団におけるロボット支援下半腎尿管摘出術の一般的な安全性および有効性を確立するものと解釈されるべきではありません。成人における複雑な先天性尿路生殖器異常のより広範な管理における本アプローチの役割を定義するためには、より大規模で多様なコホートによるさらなる研究が必要です。
著者は、言語の推敲および文法の修正のみを目的として、言語モデル(Gemini)を使用しました。図1はGoogleのGemini(Google LLC)を用いて作成されました。著者は最終内容を確認し、必要に応じて修正を行い、その全責任を負います。すべての科学的内容は著者によって管理、検証および承認されており、著者が最終原稿に対して全責任を負います。また、開示すべき競合利益はありません。
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