腹外側頸部神経節瘤の顕微外科切除の後方アプローチ:例示症例および技術報告書

サマリー

本プロトコルは、小児患者における腹外側硬膜内髄外神経節神経腫の後方正中頸椎椎板切除術と椎板形成術および顕微外科的切除を記述し、この稀な腫瘍に対して再現可能な外科的枠組みを提供します。

要約

頸椎の神経節神経腫は非常に稀で、よく分化した神経芽細胞腫瘍です。4歳の女児で、数か月にわたる進行性疲労、右上肢の筋力低下、歩行不安定性の既往があり、MRI検査で頸部硬膜内髄外腫瘍が均一に増強し、腹側脊髄圧迫が著しいことが示されました。頸部2から頸椎6の椎板形成術を用いた後方正中アプローチが、継続的な神経生理学的モニタリングのもとで行われ、病変への広範な背側アクセスが可能となりました。腹外側腫瘤の顕微外科的切除は、慎重なクモ膜剥離と脳脊髄液排出を用いて全身切除を行い、組織病理学で悪性変異なしの成熟神経節神経腫であることが確認されました。術後のMRIでは腫瘤の粗略全切除が認められました。6か月後の追跡調査では、患者は上肢の完全な筋力と正常な歩行を伴い、顕著な神経学的回復を示しました。本症例は、小児集団における腹外側硬膜内頸部腫瘍の再現可能な手技的枠組みを提供するとともに、多職種的計画、椎板形成術に基づく後部回廊選択、綿密な顕微鏡外科技術の重要性を強調しています。

概要

神経節神経腫は、交感神経系の成熟した神経節細胞およびシュワン細胞から発生する、よく分化した良性の神経芽細胞腫瘍です。これらは神経芽細胞腫瘍スペクトラムの中で最も成熟した端を代表し、神経芽細胞腫や神経節神経芽細胞腫も含みます。脊髄内神経節神経症腫は稀で、全脊椎腫瘍の1%未満を占め、頸部への病変も極めて稀です。報告された症例の多くは成人で発生しており、ここで述べる小児の症状は特に珍しい^1,2。

本手法の目的は、小児患者における硬膜内骨質外(IDEM)頸部神経節神経腫の安全な顕微外科的切除において、多層頸椎ラミノプラスティを用いた再現可能な後方正中線アプローチを示すことです。この形態で優勢な腫瘤が純粋に腹側ではなく腹側にある腫瘍の場合、後方アプローチは前方の器具や嚥下障害、再発性喉頭神経損傷、椎骨動脈曝露などの前方回廊のリスクを必要とせずに、腫瘍の最大の部分に直接アクセスできます。前方頸椎アプローチと比較し、この技術の主な利点は、後部回廊により背側頸椎脊髄管全体を露出できること^です。ここで述べる後方張力バンド再建を伴う一括椎板切除術は、脊椎の生体力学的完全性を維持し、成長^{中の子どもにおける}進行性椎骨変形の長期リスクを減らすことを目的としています。この技術は、シュワニウムや神経線維腫を含む他のIDEM子宮頸部腫瘍にも適用可能であり、段階的フレームワークは神経外科医が複雑な子宮頸部腫瘍切除術の計画と実行を支援することを目的としています。

プロトコル

このプロトコルはデル小児医療センターの機関審査委員会のガイドラインに従い、ヘルシンキ宣言の原則に準拠しています。本症例の公開には患者の親からインフォームド・コンセントが取得されました。

1. 術前計画と学際的評価

1. 詳細な病歴と基礎神経学的検査を記録してください。
2. ガドリニウム造影剤の有無にかかわらず、脊椎全体の高解像度磁気共鳴画像(MRI)を取得し、腫瘍の信号特性、関与程度、脊髄圧迫の程度を特徴づけます。
3. 脊椎の骨の解剖学を評価し、手術方針の参考となるため、専用のコンピュータ断層撮影(CT)を取得してください。頸部のCT血管造影(CTA)を取得し、脊椎動脈の位置、口径、腫瘍に対する優位を特徴づけることを検討してください。
4. 小児脳神経外科、小児神経腫瘍学、神経放射線学、神経病理学を含む多職種腫瘍委員会を招集し、画像診断の審査と手術適応性および目標の設定を行います。
5. 外科チームと連携し、必要な器具や外科補助者(手術技師、循環看護師、麻酔チーム、医療機器担当者、神経モニタリングチームなど)を準備します。

2. 麻酔、術中の神経生理学的モニタリングおよび体位調整

1. 全静脈内麻酔法を用いて全身気管内麻酔を誘導し、信頼性の高い運動誘発電位(MEP)獲得を可能にします。プロポフォール(100–200 μg/kg/min)およびレミフェンタニル(0.1–0.5 μg/kg/min)の点滴を用いてください。挿管後は長時間作用型神経筋遮断薬の使用を避けてください。
2. 神経モニタリングチームに両側の上肢および下肢、体性感覚誘発電位(SSEP)およびMEP用の皮下針電極を設置してもらいます。基準波形を記録しましょう。MEP刺激パラメータ:5〜7刺激の列車、刺激間間隔2〜4ms、刺激強度100〜200 V。
3. ベースライン波形を記録し、アラーム基準をMEP振幅が50%以上減少した場合、またはSSEPの遅延がベースラインから10%以上延長した場合と定義します。重度の術前脊髄症の場合、右側の基準信号が欠如することもあります。これを明示的に記録し、対側の無傷信号を主要な基準として監視してください。
   注:D波記録は脊髄モニタリングにも考慮されることがありますが、本件では使用されていません。
4. 患者をジャクソンテーブルに伏せ、頭部をメイフィールド三点頭蓋骨クランプで固定します。首を曲げて後部の間隙を開く。ネックが適切にアライメントされているか確認してください。MEPとSSEPの信号を再確認してください。
5. 皮膚切開前に静脈内デキサメタゾン(4 mg)とセファゾリン(100 mg/kg)を投与します。手術中は平均動脈圧(MAP)を80 mmHg以上に保ち、脊髄灌流を最適化します。

3. 後方正中線露出、C2–C6 en bloc椎板切除および椎板形成術再建

1. 後方の正中線皮膚切開をしてください。皮下組織と頸筋膜を通って電気焼灼を用いて棘突起まで解離を運びます。椎間膜を保存しながら、脊椎突起から脊髄旁筋およびC6からC6まで両側の椎板を骨膜下剥離します。
2. 超音波骨ナイフを用いて、椎板-外側質量接合部に両側の矢状骨切開術を一括で行い、骨の損失を最小限に抑えます。
   注意:除去された椎板は再移植(椎板形成術)のために保存され、これは第6節で説明されています。
3. 層状複合体全体を一つのユニットとして持ち上げ、後で再移植するために湿った生理食塩水浸しガーゼに入れます。椎板切除術後、術中超音波検査を行い、硬膜内腫瘤の存在と位置を確認し、脊髄のず位を特徴づけ、骨の減圧の適切性を確認します。
4. 双極性電気焼灼とトロンビン浸潤の誓約者を用いて硬膜外止血を実現しましょう。硬膜外空間に硬膜外腫瘍の延長がないか検査してください。

4. 硬膜内曝露

1. 高倍率の操作顕微鏡拡大鏡で、15枚刃メスで硬膜の中央を開け、その後、顕微ハサミで前方および尾側にデュロトミーを延長します。4-0縫合糸で硬膜の縁を脊椎旁筋に固定し、手術視野を最大化します。
2. 後部のくも膜層を中央線で鋭く切開します。クモ膜層を開けた後、脊髄弛緩を達成するために少なくとも10mLの脳脊髄液(CSF)を放出してください。
   注:本件では使用されませんが、腰椎ドレーンの設置は追加のCSF排出のために検討される場合があります。
3. 腫瘍を特定し、鋭い顕微鏡解剖を用いて腫瘍カプセルの周囲に円周面を形成し始めます。

5. 顕微外科的腫瘍切除

1. 腫瘍カプセルを双極電気焼灼で凝固させ、微細ハサミで鋭く開けます。切除の範囲を判断するために、カプセル内容物から標本を送って術中の凍結切片病理学的解析を行います。
2. ペンフィールド解剖器と超音波吸引器を用いて低振幅で腫瘍を徐々に減量し、内部で腫塊除去を行います。腫瘍の中心部が切除されると、鞘嚢の内側化と減圧が進行し、腫瘍末梢へのアクセスが容易になります。
3. 硬膜内成分の十分な内部減量が行われた後、孔腫瘍の延長に対処します。嚢の孔成分を凝固させ、顕微ハサミで切除します。椎骨孔への誤った損傷を防ぐために、椎間孔への側方ドリルは避けてください。
4. 椎間孔郭清の前後に、術中マイクロドップラーを用いて椎骨動脈の位置を確認し、安全な解離限界を定義します。
   注意:椎骨動脈は、椎骨孔の内側壁に外側で働く場合に特にリスクがあります。
5. 切除の範囲、脊髄の再拡大、脳脊髄空間の回復を評価するために最終の術中超音波検査を行います。高倍率顕微鏡拡大鏡で腫瘍床を検査し、残留腫瘍や出血がないか確認してください。
6. 低電圧で穏やかな双極凝固で止血を達成し、硬膜内腔を温かい生理食塩水で洗浄します。

6. 硬膜閉鎖および椎板形成術再建

1. テーパー針に4-0編みナイロン縫合糸を走らせて、ロックを持たずに一次防水硬膜閉鎖を行います。修理が防水であることを確認するために、40cmH_2Oでバルサルバ機動を行います。硬膜閉鎖部をフィブリンシーラントで補強します。
2. 保存されたC2–C6層流複合体を解剖学的に再配置すること。層状ブロックは、側質量接合部のチタン製「ドッグボーン」ミニプレート(例:ストライカー・ローレンツ1.5mmシステム)を用いて両側で固定します。
3. 4mmの単皮質スクリューを外側質量面に垂直に配置します。術中の透視で適切な固定と解剖学的層状の位置を確認することも可能です。
   注意:患者への不必要な放射線被曝を避けるため、小児の術中透視は最小限に抑えるべきです。
4. 再建の際に断続縫合を用いて、脊髄筋を層状に再構築します。ファシアを防水で閉じます。
5. 皮下層は埋設縫合で閉じ、皮膚は吸収性のランニング縫合糸で閉じます。滅菌閉塞ドレッシングを適用してください。

7. 術後ケア

1. 必要に応じて麻酔チームに患者の気管抜管を依頼し、小児集中治療室(PICU)に移送してください。脊髄灌流を最適化するために、年齢調整された正常パラメータの上限にMAPを補強します。
2. 最初の12時間は毎時間神経学的評価を行い、運動力、感覚、膀胱機能を記録します。
3. 静脈内デキサメタゾンを投与し、3日間の減薬を行います。術後1日目から正式な理学療法および作業療法の評価を開始します。患者が安全な移動能力と十分な痛みのコントロールを示したときに退院を目標にします。
4. 2週間、1ヶ月、6ヶ月、1年に外来フォローアップを予定し、再発を監視するために6ヶ月および1年に再MRIを実施します。

結果

このプロトコルは、進行性疲労、右上肢の筋力低下、歩行不安定性の既往歴を持つ4歳の女性で成功裏に実施されました。彼女の筋力検査では、右上腕三頭筋、グリップ、両側背屈および足底屈曲が医学研究評議会(MRC)スケールで4/5に等しい点が顕著でした。MRIでは均一に増強する頸部硬膜内髄外腫瘤が認められ、腹側脊髄に著しい圧迫が生じました(図1)。C2–C6 en bloc 椎弓切除術および椎板形成術再建を伴う後方正中アプローチが、継続的な神経生理学的モニタリングのもとで行われ、病変への広範な背側アクセスを提供しました。腹部腫瘤の顕微外科的切除は、重力補助による脊髄弛緩とCSF排出および慎重なくも膜剥離を用いて行われました。歯状靭帯は切断を必要としませんでした。組織病理学では悪性変化のない成熟神経節神経腫が確認されました(図2)。術後のMRIで脊髄の全身切除および減圧が確認されました(図3)。6か月後の追跡調査時点で、患者は顕著な神経学的回復を示し、四肢全てでMRCスケールの筋力が5/5となっています。彼女はランニングやサッカーなどの通常の活動に復帰しています。

図1:造影剤有無の頸椎術前MRI。 (A)矢状体T2加重造影前MRI、(B)矢状体T1加重造影後MRI、(C)軸方向T2加重前造影MRIは、C2–C5にまたがる硬膜内髄外ダンベル状の腫瘍が右C3-C4神経孔に延長し、重度の脊髄変位および多発性骨髄軟化症を引き起こしました。 この図の拡大版はこちらをクリックしてご覧ください。

図2:切除腫瘍のヘマトキシリンおよびエオシン(H&E)染色切片。 20×倍率での病理は、神経芽細胞成分を持たないシュワニアン間質に成熟した神経節細胞が埋め込まれていることを示し、神経節神経腫と一致します。 この図の拡大版はこちらをクリックしてご覧ください。

図3:造影剤有無の頸椎術後MRI。 (A)矢状体T2加重造影前MRI、(B)矢状面T1加重造影後MRI、(C)軸方向T2加重前造影MRIは、脊髄減圧を伴う腫瘍の大胆切除を示している。 この図の拡大版はこちらをクリックしてご覧ください。

カテゴリー	前方	後方
利点	腹側腫瘍成分への直接アクセス	後管の広い露出
	前硬膜付着部の最良の可視化方法	多層アクセスはより簡単に取得できます
	仰臥姿勢は気道管理を容易にします	後外側および椎間孔腫瘍への直接アクセス
	筋肉の剥離を最小限に抑えることで、術後の痛みが軽減される可能性があります	術後の嚥下障害や再発性の喉頭神経損傷のリスク低下
		術中超音波検査の方がより容易に実施されます
欠点	後方または外側の腫瘍成分へのアクセスが限られている	腹側正中線腫瘍への間接アクセス
	連続した多層アクセスは、再建を伴う遺体切除術が必要です	腹側アクセスのために臍帯の動員が必要になる場合があります
	リスクには嚥下障害、再発性喉頭神経損傷、椎骨動脈、食道損傷、気管損傷が含まれます	筋郭離脱による術後痛み
		リスクにはCSF漏れ、椎板切除後の後弯症、神経麻痺が含まれます

表1:腹外側頸部硬膜内髄外腫瘍に対する外科的アプローチ比較。 表は、腹外側頸部硬膜内骨髄外腫瘍切除における前方および後方外科的アプローチの主な利点と欠点を概説しています。

ディスカッション

このプロトコルおよび代表的な症例は、小児集団における腹外側IDEM子宮頸部腫瘍への後方アプローチの指針を提供するとともに、多職種的計画、後部回廊の椎板形成術に基づく選択、綿密な顕微外科技術の重要性を強調しています。IDEM子宮頸部腫瘍のアプローチ選択は、軸方向画像における腫瘍の優位に基づきなければなりません。腹外側の震中心や椎間孔の延長を持つ腫瘍(本例のように)では、後方アプローチが最も直接的なアクセスを提供し、血管損傷や内臓損傷のリスクが低いです。一方、純粋に腹側硬膜内腫瘍、特に前硬膜に付着する石灰化髄膜腫は、直接可視化することで臍帯の移動を避けられる前方または前外側からアプローチするのが適切かもしれません(表1)。

このような症例の術前評価では、ガドリニウム造影剤の有無にかかわらず頸椎の高解像度MRI、椎間孔または外側伸展がある場合の頸血管のCTA、多職種チームによる協議、そして家族との十分なインフォームドコンセントが必要です。MEPおよびSSEPを用いた術中神経生理学的モニタリング(IONM)は、脊^髄機能にリアルタイムのフィードバックを提供する重要な外科的補助療法です。重度の術前脊髄症の場合、影響を受けた側では基準信号が欠如したり著しく劣化したりすることがあることを外科医は認識しておくべきです。そのような場合、減圧中またはその後の信号回復は、指標の場合のように良好な予後指標となることがあります。曝露中は、十分な後部回廊を確保するために幅広い椎板切除術を行うことが非常に重要です。硬膜が開いたら、腰椎ドレーン有無にかかわらず進行的なCSF放出を伴う綿密なクモ膜解離が、重力補助による臍帯弛緩と機械的回収の最小化に不可欠です。腹側成分を持つ腫瘍では、歯状靭帯の選択的切断(本例では行われていません)が脊髄の可動性を高めるために検討されることがあります。腫瘍切除時には、継続的なIONM監視を維持する^{ことが重要です。}

外科医はこの技術を適用する際に技術的な課題に直面することがあります。エンブロック椎板切除術の穴開け中の骨の喪失は、椎板形成術⁷期中の再建に困難をもたらすことがあります。骨の損失を最小限に抑えるために、このケースのように超音波ナイフを用いて椎板切除術を行うことがあります。以前に治療または石灰化した腫瘍は、腫瘍被膜とピアム(軟膜)の間に高密度のくも膜癒着が見られることがあります。そのような場合には、脊髄減圧および監視を伴う小全身切除が検討されることがあります。術後には、脳脊髄液漏れの存在が外科的再検査を必要とすることがあります。術後のCSF漏れのリスクを最小限に抑えるために、防水硬膜閉鎖とバルサルバ法による確認が役立つ場合があります。さらに、フィブリン接着剤やシーラントパッチなどの補助的なデュラルシーラント^も8。

後方アプローチの重要な制約の一つは、腹側腫瘍を切除し脊髄を減圧するために広い作業回廊に依存していることです。十分な背側アクセスがない重度の腹側索圧迫の場合、前方^{アプローチが検討}されることがあります。

この方法の重要性は、全原発脊髄腫瘍の約25%を占めるIDEM腫瘍のより広範なカテゴリーへの適用性^{にあります。}ここで述べる後方再建を伴うエンブロック椎板切除術は、再建なしの椎板切除術が後椎弯症のリスクを伴う可能性のある小児患者に特に価値があります。後部層状複合体をチタン製のドッグボーンプレートに置き換え固定し、後部張力バンドを再吊り下げることで、この技術は動的な後方安定性を回復し、成長^{中の子どもにとって}重要な進行性変形の可能性を減らすことを目指します。

結論として、本プロトコルは後方正中線椎板形成術アプローチによる腹側硬膜内子宮頸がん切除のための体系的かつ再現性のある手術枠組みを提供します。多職種的計画、INEMガイド付き顕微鏡手術、後部骨再建の基本原則は広く適用可能であり、この難しい脊椎腫瘍のサブセットに対する外科的実践の標準化の可能性を秘めています。今後、より大規模なコホートを用いた研究で、この技術を用いた小児患者の長期的な神経学的転帰、変形率、再発データを定義する必要があります。

材料

この記事で使用された材料の一覧

名前	会社	カタログ番号	コメント
BK超音波	GEヘルスケア	2300-61	腫瘍を切除前後に可視化するために使用される術中超音波
メイフィールドスカルクランプ	Integra LifeSciences	A1114	患者の位置決め用頭蓋固定システム
手術用顕微鏡	ライカ	M530 OHX	腫瘍切除に使用される術中顕微鏡
ソノペットiQ	ストライカー	5500-050-000	en bloc 脊椎板切除と腫瘍の除去に使用される超音波アスピレーター
ユニバーサルニューロIII	ストライカー	53-34804	脊椎板形成術に使用されるチタンプレートとねじ