Name: 非具体的に水溶性化合物でSCA1マウスの治療は、ミトコンドリア機能を高めます (動画) | JoVE Journal
Uploaded: 2017-01-22T13:00:00.000+00:00
Duration: 11 min 47 s
Description: 学ぼう、水溶性ミトコンドリア活性化剤を用いたSCA1マウスの行動・組織学的評価法を。スクシン酸投与による運動協調性改善と神経変性疾患治療への応用可能性を示します。

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私たちは、ミネソタ大学のハリー・オア博士に、トランスジェニックマウスの寛大な贈り物に感謝したいと思います。また、スキッドモア大学の卒業生であるMonica Villegas氏、Porter Hall氏、Mitchell Spring氏、Nicholas Toker氏、Jenny Zhang氏、Chloe Larson氏、Cheyanne Slocum氏にも感謝します。さらに、これらの方法の開発に資金を提供してくれたSkidmore Collegeに感謝したいと思います。

<ol><li>Stucki, D. M., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Mitochondrial+impairments+contribute+to+Spinocerebellar+ataxia+type+1+progression+and+can+be+ameliorated+by+the+mitochondria-targeted+antioxidant+MitoQ%5BTitle%5D)+AND+%22Free+Radic+Biol+Med%22%5BJournal%5D)">Mitochondrial impairments contribute to Spinocerebellar ataxia type 1 progression and can be ameliorated by the mitochondria-targeted antioxidant MitoQ.</a> Free Radic Biol Med. 97, 427-440 (2016).</li>
<li>Breuer, M. E., Willems, P. H., Russel, F. G., Koopman, W. J., Smeitink, J. A. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Modeling+mitochondrial+dysfunctions+in+the+brain%2C+from+mice+to+men%5BTitle%5D)+AND+%22J+Inherit+Metab+Dis%22%5BJournal%5D)">Modeling mitochondrial dysfunctions in the brain, from mice to men.</a> J Inherit Metab Dis. 35 (2), 193-210 (2012).</li>
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<li>Clark, H. B., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Purkinje+cell+expression+of+a+mutant+allele+of+SCA1+in+transgenic+mice+leads+to+disparate+effects+on+motor+behaviors%2C+followed+by+a+progressive+cerebellar+dysfunction+and+histological+alterations%5BTitle%5D)+AND+%22J+Neurosci%22%5BJournal%5D)">Purkinje cell expression of a mutant allele of SCA1 in transgenic mice leads to disparate effects on motor behaviors, followed by a progressive cerebellar dysfunction and histological alterations.</a> J Neurosci. 17 (19), 7385-7395 (1997).</li>
<li>Kuznetsov, A. V., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Analysis+of+mitochondrial+function+in+situ+in+permeabilized+muscle+fibers%2C+tissues+and+cells%5BTitle%5D)+AND+%22Nat+Protoc%22%5BJournal%5D)">Analysis of mitochondrial function in situ in permeabilized muscle fibers, tissues and cells.</a> Nat Protoc. 3 (6), 965-976 (2008).</li>
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<li>Vaishnav, R. A., Singh, I. N., Miller, D. M., Hall, E. D. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Lipid+peroxidation-derived+reactive+aldehydes+directly+and+differentially+impair+spinal+cord+and+brain+mitochondrial+function%5BTitle%5D)+AND+%22J+Neurotrauma%22%5BJournal%5D)">Lipid peroxidation-derived reactive aldehydes directly and differentially impair spinal cord and brain mitochondrial function.</a> J Neurotrauma. 27 (7), 1311-1320 (2010).</li>
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<li>Yang, L., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Combination+therapy+with+coenzyme+Q10+and+creatine+produces+additive+neuroprotective+effects+in+models+of+Parkinson%27s+and+Huntington%27s+diseases%5BTitle%5D)+AND+%22J+Neurochem%22%5BJournal%5D)">Combination therapy with coenzyme Q10 and creatine produces additive neuroprotective effects in models of Parkinson's and Huntington's diseases.</a> J Neurochem. 109 (5), 1427-1439 (2009).</li>
<li>Yang, X., Dai, G., Li, G., Yang, E. S. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Coenzyme+Q10+reduces+beta-amyloid+plaque+in+an+APP%2FPS1+transgenic+mouse+model+of+Alzheimer%27s+disease%5BTitle%5D)+AND+%22J+Mol+Neurosci%22%5BJournal%5D)">Coenzyme Q10 reduces beta-amyloid plaque in an APP/PS1 transgenic mouse model of Alzheimer's disease.</a> J Mol Neurosci. 41 (1), 110-113 (2010).</li>
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<li>Klement, I. A., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Ataxin-1+nuclear+localization+and+aggregation%2C+role+in+polyglutamine-induced+disease+in+SCA1+transgenic+mice%5BTitle%5D)+AND+%22Cell%22%5BJournal%5D)">Ataxin-1 nuclear localization and aggregation, role in polyglutamine-induced disease in SCA1 transgenic mice.</a> Cell. 95 (1), 41-53 (1998).</li>
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</ol>

著者らは、開示することは何もありません。

説明したように、これらの方法を使用する場合、それらは、小脳の神経変性疾患のマウスモデルにおける酸化的リン酸化によって媒介されるミトコンドリア機能不全を検出し、緩和することが可能です。組み合わせた生化学的および行動アッセイは、小脳の神経変性疾患の病態にミトコンドリアの寄与の程度を決定するための多面的な方法です。代謝を促進し、ミトコンドリア機能を高めるためにコハク酸でマウスを処理することによって、我々は小脳行動障害と小脳変性症の救出を表示することができます。 ここに提示された方法は、小脳の神経変性疾患の潜在的な治療のための水溶性の代謝標的化合物の多種多様を試験するために使用することができます。コハク酸は、ケージの飲料水を介して単純な送達を可能にし、補足した食物ペレットの作成を必要としない0.75ミリグラム/ mLで水に容易に溶解します。他の水溶性化合物は、容易にプロトコルに置換することができます。水溶性ではない代謝標的化合物を使用する場合、我々の方法は、容易に補充した食物ペレット11、12</...

ミトコンドリア電子輸送鎖を使用して、酸化的リン酸化（OXPHOS）を経て製造ミトコンドリアのATPの大部分で、アデノシン三リン酸（ATP）、細胞エネルギーのために必須の補酵素の主要な生産者です。脳は、その高い代謝要求と神経活動に電力を供給するための酸化的リン酸化への依存を与え、ミトコンドリア機能障害の影響を非常に受けやすいです。その結果、ミトコンドリア機能障害は、老化プロセス中にトリガされます 1及び複数の神経変性疾患2、3、4の病因に関与しています。したがって、ミトコンドリアは、神経変性のための魅力的な治療標的であることになります。 このプロトコルでは、我々はミトコンドリアの研究のためのモデルの神経変性疾患などの脊髄小脳失調症1型（SCA1）の使用を採用していますリットル機能障害およびミトコンドリア標的療法の開発。 SCA1は、他の脳領域のプルキンエ小脳のニューロンとニューロンの進行性変性をトリガアタキシン1遺伝子産物におけるポリグルタミン（ポリQ）リピート伸長変異によって引き起こされます。プルキンエ細胞特異的プロモーターの制御下でポリQ突然変異体アタキシン1導入遺伝子を発現する（SCA1マウスと命名）は、ここで使用されるトランスジェニックマウス系統は、SCA1 5のプルキンエ細胞成分の標的分析を可能にします。 SCA1マウスは緩やかなプルキンエ細胞の変性を受け、失調性歩行6を開発します。 ミトコンドリア複合体の機能不全とミトコンドリア標的治療の有効性は、分子や行動アッセイの電池を用いて評価することができます。ミトコンドリア複合体機能障害は小脳組織内の変更された酸素消費量を検出する呼吸アッセイによりex vivoで測定され、電子伝達鎖基質および阻害剤7が存在します。呼吸アッセイは、以前に透過性の組織、ミトコンドリアの単離物、および全組織7、8、9で使用されてきました。これらは、透過型電子顕微鏡または免疫蛍光染色などの形態学的データの収集方法とは異なり、ミトコンドリア機能を直接評価することを可能にします。組織全体ではなく、単離ミトコンドリアの使用は、単離工程7の間に発生する可能性があり、健康なミトコンドリアのバイアスされた選択を防ぐことができます。示されるように、プロトコルに適合したときに、呼吸アッセイは、小脳の神経変性疾患状態においてミトコンドリア機能障害を検出するための有益な方法です。 代謝の非特異的活性化は、神経変性diseasのトランスジェニックマウスモデルにおいてミトコンドリア機能障害を推定するために使用することができeと新しい治療法の開発に役立ちます。ケルセチン、コエンザイムQ10およびクレアチンは、全ての患者において神経変性病10、11、12、13、14、15、16の動物モデルにおいて神経変性疾患の病状を改善することが示されています。ここでは、代謝を促進し、神経変性疾患でミトコンドリアの機能を高めるための新規な代謝賦活剤、コハク酸を、提示します。活性化剤は、血液脳関門を通過していることを確実にするために、HPLCを処置したマウス17の神経組織への送達を検出するために使用しました。 コハク酸のような代謝的に標的と水溶性化合物の治療効果を評価するために、行動パラダイム及び免疫病理学的研究の電池を使用することができます。デュ小脳の神経変性疾患、フットプリントの滑走路アッセイ、ビームアッセイ加速回転棒アッセイに見られる運動協調の障害に電子が行動病理6、18、19の救助を検出するために使用されます。これらの措置は、小脳組織6、20、21の定義された小葉内の分子（プルキンエ細胞の樹状突起樹の長さとして定義された）層の厚さとプルキンエ細胞体数を評価することによって小脳細胞構築の免疫病理学的評価を補っています。ここでは、代謝的に標的と水溶性化合物を用いたミトコンドリア機能障害の検出および治療のための複数の神経病理学的および行動の方法を提示します。 私たちは、SCA1のTRANにミトコンドリア機能障害を分析するために、ミトコンドリア呼吸のex vivo分析を使用しますsgenicマウス。さらに、我々は、疾患の症状および病状がさらにSCA1疾患の進行におけるミトコンドリア機能障害が関与し、水溶性のミトコンドリアブースタコハク酸によって改善されることを示しています。

<table><tbody><tr><td>アデノシン二リン酸</td><td>Sigma Aldrich</td><td>A2754</td><td>ADP</td></tr><tr><td>アスコルビン酸</td><td>Sigma Aldrich</td><td>A7631</td><td></td></tr><tr><td>ウシ血清アルブミン</td><td>Sigma Aldrich</td><td>A2153</td><td>BSA</td></tr><tr><td>4',6-ジアミジノ-2-フェニルインドール</td><td>Sigma Aldrich</td><td>D9542</td><td>DAPI</td></tr><tr><td>ジジトニン</td><td>Sigma Aldrich</td><td>D141</td><td></td></tr><tr><td>ジチオスレイトール</td><td>シグマ アルドリッチ</td><td>D0632</td><td>DTT</td></tr><tr><td>ロバ血清</td><td>シグマ アルドリッチ</td><td>D9663</td><td></td></tr><tr><td>グルタミン酸</td><td>シグマ アルドリッチ</td><td>1446600</td><td></td></tr><tr><td>リンゴ酸</td><td>シグマ アルドリッチ</td><td>6994</td><td></td></tr><tr><td>マンニトール</td><td>シグマ アルドリッチ</td><td>M4125</td><td></td></tr><tr><td>パラホルムアルデヒド</td><td>シグマ アルドリッチ</td><td>P6148</td><td></td></tr><tr><td>ラクトビオネートカリウム</td><td>バイオシュガー</td><td>69313-67-3</td><td></td></tr><tr><td>ロテノン</td><td>シグマ アルドリッチ</td><td>R8875</td><td></td></tr><tr><td>サポニン</td><td>シグマ アルドリッチ</td><td>47036</td><td></td></tr><tr><td>コハク酸</td><td>シグマ アルドリッチ</td><td>S3674<</td><td></td></tr><tr><td>em>N,N,N&プライム;,N&プライム;-テトラメチル-p-フェニレンジアミン</td><td>Sigma Aldrich</td><td>T7394</td><td>TMPD</td></tr><tr><td>Triton X-100</td><td>Sigma Aldrich</td><td>T9284</td><td></td></tr><tr><td>尿素</td><td>Sigma Aldrich</td><td>U0631</td><td></td></tr><tr><td>Vectashield 封入剤</td><td>Vector Labs</td><td>H-1000</td><td></td></tr><tr><td>Antibodies</td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>11NQ antibody(抗アタキシン-1)</td><td></td><td></td><td>Servadio, et al. 1995, PMID: 7647801</td></tr><tr><td>Alexa Fluor 488 抗マウス二次抗体</td><td>Life Technologies</td><td>A-11015</td><td></td></tr><tr><td>Alexa Fluor 594 抗ウサギ二次抗体</td><td>Life Technologies</td><td>A-11012</td><td></td></tr><tr><td>Calbindin 抗体 (ヤギ)</td><td>Santa Cruz</td><td>C-20</td><td></td></tr><tr><td>Animals</td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>対照トランスジェニックマウス</td><td>Harry Orr, Ph.D.</td><td>A02</td><td>Burright, et al. 1997, PMID: 9217978</td></tr><tr><td>SCA1マウス</td><td>Harry Orr, Ph.D.</td><td>B05</td><td>Burright, et al. 1997年, PMID: 9217978</td></tr><tr><td>野生型マウス</td><td>ジャクソン研究所</td><td>001800</td><td></td></tr><tr><td>Equipment</td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>ESM-100L ミクロトーム</td><td>ERMA</td><td></td><td>スレッジ ミクロトーム</td></tr><tr><td>Fluoview FV1200 共焦点顕微鏡</td><td>オリンパス</td><td></td><td></td></tr><tr><td>グリセロール-ゼラチンスライド</td><td>FDニューロテクノロジー</td>ズ <td>PO101</td><td></td></tr><tr><td>ハミルトン シリンジ</td><td>シグマ アルドリッチ</td><td>VCAT 80465</td><td></td></tr><tr><td>OXYT1 オキシサーム 電極制御ユニット</td><td>ハンサテック インスツルメンツ</td><td></td><td></td></tr><tr><td>P.T.F.E. ペーパー</td><td>コールパーマー</td><td>UX-08277-15</td><td></td></tr><tr><td>ロタリオン ロタロッド</td><td>PPP&G</td><td></td><td>情報責任著者へのお問い合わせ</td></tr><tr><td>Ultimate 3000 HPLC</td><td>Dionex</td><td></td><td></td></tr><tr><td>Software</td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>ImageJ</td><td>国立衛生研究所</td><td></td><td><a href="http://imagej.nih.gov/ij/">http://imagej.nih.gov/ij/</a></td></tr><tr><td>Cell counter plugin (for ImageJ)</td><td>国立衛生研究所</td><td></td><td><a href="http://rsb.info.nih.gov/ij/plugins/cell-counter.html">http://rsb.info.nih.gov/ij/plugins/cell-counter.html</a></td></tr><tr><td>3P&G Rota-Rod v3.3.3 (rotarod ソフトウェア)</td><td>PPP&G</td><td></td>は<td>、情報Phidget21.dll(</td></tr><tr><td>rotarodソフトウェアに必要)</td><td>DLL-Files.com</td><td></td><td><a href="https://www.dll-files.com/phidget21.dll.html">https://www.dll-files.com/phidget21.dll.html</a></td></tr></tbody></table>

非具体的に水溶性化合物でsca1マウスの治療は、ミトコンドリア機能を高めます

Treating SCA1 Mice with Water-Soluble Compounds to Non-Specifically Boost Mitochondrial Function

ミトコンドリア機能障害は老化のプロセスで、いくつかの遺伝性脊髄小脳失調症と小脳の進行性変性によってマークされ、他の運動障害などの神経変性疾患において重要な役割を果たしています。このプロトコルの目的は、脊髄小脳失調症1型（SCA1）におけるミトコンドリア機能障害を評価し、疾患の進行を遅らせるために、水溶性の化合物のコハク酸を介して代謝呼吸の薬理学的標的化の有効性を評価することです。このアプローチは、他の小脳疾患に適用可能であり、水溶性の治療のホストに適合させることができます。 ミトコンドリア呼吸のex vivo分析は、ミトコンドリア機能の疾患に関連する変化を検出し、定量化するために使用されます。遺伝的証拠（未発表データ）とSCA1マウスモデルにおけるミトコンドリア機能障害のプロテオミクス証拠により、我々は、水溶性代謝ブースターSを用いた治療の有効性を評価しますホームケージの飲料水に直接この化合物を溶解することによりuccinic酸。血液脳関門を通過する薬剤の能力は、高速液体クロマトグラフィー（HPLC）を用いて推定することができます。これらの化合物の有効性は、その後、加速ロータロッド、バランスビームテスト及びフットプリント分析を含む、複数の行動パラダイムを用いて試験することができます。小脳の細胞構築完全性は、プルキンエ細胞核とプルキンエ細胞の樹状突起と細胞体を検出する免疫​​アッセイを用いて評価することができます。これらの方法は、ミトコンドリア機能障害および小脳の神経変性疾患における水溶性化合物を用いた治療の有効性を決定するための強固な技術です。

コハク酸と小脳ミトコンドリアの薬理学的標的化を通して、私たちは、小脳の神経変性疾患のSCA1のマウスモデルにおけるミトコンドリア機能障害を防止することができます。コハク酸デヒドロゲナーゼ、コハク酸、の正規の電子供与体は、治療（ 図 1A）は、次の治療および神経病理学的評価の第2週の間、行動評価の始まりと、1ヶ月間SCA1マウスのホームケージの飲料水に溶解しました。コハク酸処理22フットプリントアッセイ、ビームアッセイ加速ロータロッドアッセイによって測定されるようにSCA1マウスの性能を改善します。行動の改善が強化された運動協調と（ 図1B-D）の運動学習を示す検出しました。 行動性能のレスキューは、ろう膜の保全と協調して発見されましたbellar組織（ 図2）。コハク酸処...

私たちは、脊髄小脳性運動失調症1型（SCA1）および他の小脳神経変性疾患の治療に対するミトコンドリアを標的とした水溶性化合物の有効性を評価するための生化学的および行動的プロトコルを提示します。

非具体的に水溶性化合物でSCA1マウスの治療は、ミトコンドリア機能を高めます

Mitochondrial dysfunction plays a significant role in the aging process and in neurodegenerative diseases including several hereditary spinocerebellar ...

この実験の全体的な目標は、脊髄小脳失調症1型マウスの小脳行動と組織に対する水溶性ミトコンドリア活性化因子の治療効果を観察し、定量化することです。この方法は、ミトコンドリア欠損が疾患の病理に寄与しているのか、水溶性ミトコンドリア活性化因子によって疾患が妨げられる可能性があるのかなど、脊髄小脳失調症領域における重要な質問に答えるのに役立ちます。この技術の主な利点は、コハク酸がFDA承認の安価な水溶性化合物であり、飲料水を介して脳に直接送達できることです。ミトコンドリアの酸化的リン酸化複合体の欠損は、アルツハイマー病やハンチントン病を含む複数の神経変性疾患で見られるため、この技術の意味は他の神経変性疾患の治療にまで及ぶ可能性があります。一般に、この方法に不慣れな個人は、一貫した結果を達成するために調整する必要がある可能性のある行動パラダイムの初期設定に苦労します。この方法の視覚的なデモンストレーションは、書かれた方法セクションから行動ステップを再現するのが難しい場合がありますが、視覚的な記録の助けを借りて簡単に再現できるため、有益です。この手順を開始するには、滑走路をホームボックスに向かってわずかに上向きの角度に設定し、寝具と報酬食品を並べます。次に、滑走路に白い紙を敷きます。マウスがホームボックスに5分間順応するのを待ちます。次に、1つの被写体を手に取り、左右の後足をそれぞれ青と赤の無毒の水性塗料でペイントします。その後、被写体を滑走路の始点に配置し、ホームボックスまで歩かせます。被験者がホームボックスに到達したら、トラップドアを閉じ、ホームボックス内に1分間留まらせてから、それぞれのホームケージに戻ります。次に、滑走路とホームボックスを30%エタノールで清掃し、寝具を交換し、次の試験のために食べ物と滑走路の紙を報酬します。同時に、実験後に滑走路の紙を回収し、試験を検査します。足跡の試行が成功するとは、被験者が振り返ったり立ち止まったりせずに金の箱に向かって歩く、最低 5 つの連続した足跡として定義されます。次に、6つの異なるビームでバークロス仕様に従ってビーム装置をセットアップします。ビームの一方の端には、ご褒美の食べ物が入った暗いホームボックスを設置します。ビーム上で被験者を訓練するには、ビーム3で装置を組み立てます。ホームボックスの反対側のビームの端に被写体をそっと置きます。そして、それが梁を横切って歩くのを許します。各被験者に最大3回の2分間の試行を許可して、ランを成功させます。これは、ビームを横切って2分以内にホームボックスに入ることと定義されています。ビームトレーニングの4日目に、ビーム1で装置を組み立てます。そして、ホームボックスをセットします。装置の前にビデオカメラを置き、フルビーム装置がビデオにはっきりとキャプチャできることを確認します。マウス

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ミトコンドリア機能障害は、細胞老化の特徴である。本論文では、高齢化マウス前庭感覚上皮におけるミトコンドリア機能を改善するために、非侵襲的近赤外（NIR）処理を使用しています。...

近赤外（NIR）の光は、マウス前庭感覚上皮におけるミトコンドリア機能のマーカーの発現を増加させる

モデル生物Caenorhabditis elegansにおけるミトコンドリア阻害剤の影響のin...

スクリーニング可能<em&gt;インビボ</em&gt;トランスジェニック生物発光を使用したミトコンドリアモジュレーターについてのアッセイ<em&gt;線虫（Caenorhabditis elegans）</em

間葉系幹細胞 (MSC) の小さい割合 (1-5%) が静脈注射または腹腔内炎症コロン1,2ホーム大腸炎症モデルにおけるマウスの調査は示した。本研究は、MSCs...

実験的炎症性腸病気のマウスモデルで使用するため、腸管へのホーミングを増加するヒト間葉系幹細胞の超音波ガイド下心臓内注射

肝細胞におけるミトコンドリア機能に対する環境有機塩素農薬(OP)の影響を理解することは、代謝障害を引き起こすOMPのメカニズムを探求する上で重要である。本論文では、肝ミトコンドリア機能の検出方法について詳しく説明する。...

有機塩素系農薬に曝露した肝細胞におけるミトコンドリア機能の検出実験プロトコル

このプロクトーコルは、アストロサイトおよびニューロン におけるインビトロ および インビボ ミトコンドリアCa2+...

遺伝子組み換えCa2+ 指標(GEC)を用いたアストロサイトとニューロンのイメージングミトコンドリアCa2+ 取り込み

これらのプロトコルは、タツノオトシゴの細胞外フラックス分析を使用して、3Dがん細胞株由来スフェロイドにおけるミトコンドリアエネルギー代謝を調べるのに役立ちます。...

細胞外フラックス解析を用いた単一3D微細組織スフェロイドのミトコンドリアエネルギー代謝の探索

ここでは、マイクロピペットガイド下薬物投与(MDA)を経口強制経口投与の代替方法として説明し、研究動物がストレスや不快感を最小限に抑えて治療を容易に摂取するように促します。...

げっ歯類モデルにおける経口強制経口投与の代替方法としてのマイクロピペットガイド下薬物投与の使用

脳オルガノイドは、ミトコンドリア脳筋症、乳酸アシドーシス、脳卒中様エピソード (MELAS)...

脳オルガノイドを用いたミトコンドリア疾患のモデル化:ミトコンドリア脳筋症、乳酸アシドーシス、および脳卒中様エピソードに焦点を当てる

ミトコンドリア染料標識の局所注射、シュワン細胞ミトコンドリアの生 体内...

マウスの筋肉および末端シュワン細胞におけるミトコンドリア形態の 現場 定量方法

内皮機能を評価するための非侵襲的な手順は、遠藤- PAT...

遠藤- PAT 2000で内皮血管拡張機能を評価する

学ぼう、水溶性ミトコンドリア活性化剤を用いたSCA1マウスの行動・組織学的評価法を。スクシン酸投与による運動協調性改善と神経変性疾患治療への応用可能性を示します。

非具体的に水溶性化合物でSCA1マウスの治療は、ミトコンドリア機能を高めます

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