鎌状赤血球症の患者のための連続的なマニュアル交換輸血：鉄過負荷を回避するための効率的な方法

この連続の手動交換輸血法の全体的な目的は、特別な装置を使用せずに、慢性的な輸血を必要とする鎌状赤血球症の患者に対し、鉄過剰を抑えながら治療を行うことです。この手法は、電気泳動が利用できない環境において、いかにして安全かつ効率的に慢性的交換輸血を実施するかという、鎌状赤血球貧血分野における重要な問いへの答えとなります。本技法の主な利点は、専用の装置なしで実施可能でありながら、電気泳動と同等の効率を維持できることです。

この手法の視覚的な実演は極めて重要であり、持続的な採血ステップは厳格に管理および監督されなければなりません。交換輸血セッションを開始する前に、医師に患者の徹底的かつ完全な身体診察を行わせ、特に体温と血行動態パラメータに注意を払い、直近の体重を測定してください。採血用に一方の肢に末梢静脈ラインを、アルブミンおよび濃縮赤血球の注入用に他方の肢に2本目の静脈ラインを設置してください。

次に、輸血バッグに含まれるカルシウムキレート抗凝固剤による低カルシウム血症を防ぐため、OSあたり1 gのカルシウムを投与します。検査結果を確認後、表をガイドとして採取量および採取速度を決定し、初回採血量を確保します。シリンジポンプを用いて、同量のアルブミン溶液を注入するように設定します。

初回採血を開始する前に、交換輸血に使用する表現型が一致した十分な量の濃縮赤血球が血液バンクに確保されていることを確認します。配送された各血液製剤の適合性を慎重に確認してください。交換輸血の直前に、患者を仰臥位にして足をわずかに高くし、鼻カニューレを通じて1Lの酸素を投与します。

患者のヘモグロビン値が8.5 g/dLを超える場合は、5% albumin溶液を注入して、初回等容量瀉血を開始します。albuminを20〜50 mL注入した後、患者のベッド下に設置した空の採血バッグに接続されている末梢静脈路のクランプを解除し、albuminの注入速度と同じ速度で瀉血を開始します。初回等容量瀉血の間は、5分ごとに患者の状態をモニタリングしてください。

血流が少なすぎる場合は、ベッドの高さを上げて腕と採血バッグの高低差を大きくし、それによって血流を増加させます。採血が進むにつれて、精密天秤で採血バッグの重量を測定し、血液量に応じて輸液速度をリアルタイムで調整して補填します。採血終了後、製造元の指示に従ってヘモグロビンPOCT（ポイントオブケアテスト）を行い、ヘモグロビン値が8 g/dL程度であることを確認します。

等容積交換輸血を行う際は、まず希釈濃縮赤血球の最初の20ミリリットルを輸血し、その後、同じ輸液速度で採血を開始します。15分ごとに患者の状態を観察してください。ヘモグロビン値が9.5 grams per deciliterを超える場合は、同量のアルブミン溶液を輸液して補いながら、追加の採血を実施してください。

交換輸血の終了後、ヘモグロビン、ヘモグロビンS、およびカルシウム値を測定するために適切な臨床検査を実施してください。その後、OSあたりさらに1 gのカルシウムを投与し、交換終了後少なくとも1時間は患者を監視下に置いてください。予想通り、この代表的な実験において、電気泳動のみを受けた小児患者では、フェリチン血症が非常に安定していることが示されました。

対照的に、慢性的赤血球輸血プログラムによって生じた鉄過剰は、赤血球アフェレシスプログラムの下で観察されたものの約4倍に達しました。連続法による手動交換輸血を受けた患者のみを考慮すると、フェリチン血症は極めて安定しており、赤血球アフェレシスと同等の鉄過剰制御が観察されます。このビデオを視聴することで、慢性的輸血を必要とする鎌状赤血球症患者に対する安全で効果的な代替手段として、連続手動交換輸血をどのように行うかについて十分な理解が得られるはずです。