Name: レンチウイルス誘発性紋体形体病理をポリグルタミン脊髄小脳運動失調症の前臨床モデルとして (動画) | JoVE Journal
Uploaded: 2026-03-13T14:30:00.000+00:00
Duration: 9 min 12 s
Description: 学ぶレンチウイルスベースの紋状体モデル構築法。ステレオタクシック注射により拡張型ataxin-2を発現させ、SCA2の神経病理学的特徴を再現します。神経変性疾患のメカニズム解明と治療薬開発に有用な前臨床プラットフォームを提供します。

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<ol><li>Afonso-Reis, R., Afonso, I. T., Nóbrega, C. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Current+Status+of+Gene+Therapy+Research+in+Polyglutamine+Spinocerebellar+Ataxias%5BTitle%5D)+AND+%22Int+J+Mol+Sci%22%5BJournal%5D)">Current Status of Gene Therapy Research in Polyglutamine Spinocerebellar Ataxias.</a> Int J Mol Sci. 22 (8), 4249(2021).</li>
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</ol>

<table><tbody><tr><td>0.9% NaCl</td><td>ローカルサプライヤー</td><td>&mdash;</td><td>麻酔および拮抗剤の混合物の調製に使用</td></tr><tr><td>100 mm 組織培養皿</td><td>SPL ライフサイエンス</td><td>11090</td><td></td></tr><tr><td>ABC キット (アビジン-ビオチン複合体)</td><td>VECTASTAIN Elite</td><td></td><td></td></tr><tr><td>アティパメゾール (5.0 mg/mL)</td><td>ローカルサプライヤー</td><td>&mdash;</td><td>メデトミジンの拮抗剤</td></tr><tr><td>卓上遠心機</td><td>-</td><td>-</td><td></td></tr><tr><td>バイオセーフティキャビネット、クラス II (BSL-2 準拠)</td><td>-</td><td>-</td><td></td></tr><tr><td>ビオチン化二次抗体</td><td>-</td><td>-</td><td></td></tr><tr><td>ウシ血清アルブミン (BSA)</td><td>NZYTech</td><td>MB47002</td><td></td></tr><tr><td>脳切片 (例：30&ndash;40 &micro;m 冠状切片) に DARPP-32 で免疫染色</td><td>-</td><td>-</td><td></td></tr><tr><td>セルカウンタープラグイン (FIJI)</td><td>組み込み / ImageJ</td><td>&mdash;</td><td>手動集合体カウント用ツール</td></tr><tr><td>CO2 インキュベーター (37 &deg;C、5% CO2、湿潤)</td><td>-</td><td>-</td><td></td></tr><tr><td>コンピューターワークステーション</td><td>ローカルサプライヤー</td><td>&mdash;</td><td>画像処理とソフトウェア実行に使用</td></tr><tr><td>コーン形超遠心管</td><td>Beckman Coulter</td><td>358126</td><td></td></tr><tr><td>綿棒</td><td>ローカルサプライヤー</td><td>&mdash;</td><td>骨膜の除去に使用</td></tr><tr><td>標本ディスクホルダー付きクライオスタット</td><td>-</td><td>-</td><td></td></tr><tr><td>DAB (ジアミノベンジジン)</td><td>-</td><td>-</td><td></td></tr><tr><td>デジタルステレオタキシック座標リーダー</td><td>Stoelting/WPI</td><td>51725</td><td>座標測定用デジタルディスプレイ</td></tr><tr><td>デュルベッコ改変イーグル培養基 (DMEM、高グルコース)</td><td>Gibco/Thermo Fisher</td><td>11-965-092</td><td></td></tr><tr><td>エタノール 70、96、100%</td><td>-</td><td>-</td><td></td></tr><tr><td>エタノール、70%</td><td>ローカルサプライヤー</td><td>&mdash;</td><td>頭皮消毒用</td></tr><tr><td>フェンタニル (0.05 mg/mL)</td><td>ローカルサプライヤー</td><td>&mdash;</td><td>麻酔成分</td></tr><tr><td>胎児ウシ血清 (FBS)、熱不活化</td><td>Gibco/Thermo Fisher</td><td>10500064</td><td></td></tr><tr><td>FIJI (ImageJ 配布版)</td><td>NIH / ImageJ</td><td>https://fiji.sc/</td><td>集合体の手動定量用オープンソースソフトウェア</td></tr><tr><td>爪楊枝 (足指ツイッチャー用)</td><td>ローカルサプライヤー</td><td>&mdash;</td><td>麻酔深度モニタリング用</td></tr><tr><td>フルマゼニル (0.1 mg/mL)</td><td>ローカルサプライヤー</td><td>&mdash;</td><td>ミダゾラムの拮抗剤</td></tr><tr><td>鉗子とメス</td><td>ローカルサプライヤー</td><td>&mdash;</td><td>骨膜の除去と頭蓋骨露出用</td></tr><tr><td>ハミルトン&nbsp;700/1700 シリーズ マイクロリットル/ガスタイトシリンジ</td><td>Hamilton / Fisher Sci.</td><td>7653-01/10550203</td><td>ウイルス溶液のローディング用</td></tr><tr><td>ハミルトン&nbsp;スモールハブ取り外し可能針 (26G)</td><td>Hamilton / Fisher Sci.</td><td>7804-03/ 10698205</td><td>ウイルス送達用</td></tr><tr><td>加熱パッド (げっ歯類用)</td><td>Kent Scientific / SOMNI</td><td>例：04-777-177</td><td>体温維持用</td></tr><tr><td>HEK 293T 細胞 (&le; 通過数 10、マイコプラズマ不在)</td><td>ATCC または同等</td><td>CRL-3216</td><td></td></tr><tr><td>過酸化水素</td><td>-</td><td>-</td><td></td></tr><tr><td>IHCAggreCount ソフトウェア</td><td>要求に応じて提供</td><td>N/A</td><td>集合体の半自動検出と定量用社内専用ソフトウェア</td></tr><tr><td>倒立顕微鏡 (細胞の密度用)</td><td>-</td><td>-</td><td></td></tr><tr><td>ラボボルテックスミキサー</td><td>-</td><td>-</td><td></td></tr><tr><td>レンチウイルスベクター (WT と変異体)</td><td>社内 / コア施設</td><td>N/A</td><td>注射用ウイルス溶液</td></tr><tr><td>L-グルタミン (200 mM)</td><td>Gibco/Thermo Fisher</td><td>25030081</td><td></td></tr><tr><td>カメラ付き光学顕微鏡 (ブライトフィールド)</td><td>-</td><td>-</td><td></td></tr><tr><td>メデトミジン (1.0 mg/mL)</td><td>ローカルサプライヤー</td><td>&mdash;</td><td>麻酔成分</td></tr><tr><td>マイクロドリル (ステレオタキシック互換)</td><td>Stoelting / ローカルサプライヤー</td><td>&mdash;</td><td>頭蓋骨開頭用</td></tr><tr><td>マイクロ注入ポンプ (例：Stoelting)</td><td>Stoelting/WPI</td><td>53210</td><td>ウイルス注射用自動注入ポンプ</td></tr><tr><td>マイクロピペット (P1000、P200、P10) とチップ</td><td>-</td><td>-</td><td></td></tr><tr><td>顕微鏡画像 (IHC 切片)</td><td>社内生成</td><td>N/A</td><td>分析する免疫組織化学画像</td></tr><tr><td>ミクロトームブレード (低プロファイル、使い捨て)</td><td>-</td><td>-</td><td></td></tr><tr><td>ミダゾラム (5.0 mg/mL)</td><td>ローカルサプライヤー</td><td>&mdash;</td><td>麻酔成分</td></tr><tr><td>実装メディア</td><td>-</td><td>-</td><td></td></tr><tr><td>ナロキソン (0.4 mg/mL)</td><td>ローカルサプライヤー</td><td>&mdash;</td><td>フェンタニルの拮抗剤</td></tr><tr><td>針ホルダーと細かい解剖針</td><td>-</td><td>-</td><td></td></tr><tr><td>正常ヤギ血清 (NGS)</td><td>-</td><td>-</td><td></td></tr><tr><td>O.C.T. 化合物</td><td>Tissue-Tek</td><td></td><td></td></tr><tr><td>眼科用軟膏 (ベパンテン眼科用軟膏、5% デキスパテン)</td><td>バイエル</td><td>11568-0053</td><td>手術中の角膜乾燥を防ぐ</td></tr><tr><td>オービタルミキサー</td><td>-</td><td>-</td><td></td></tr><tr><td>p24 ELISA キット</td><td>ZeptoMetrix</td><td>0801111</td><td></td></tr><tr><td>パラフィルム</td><td>-</td><td>-</td><td></td></tr><tr><td>パラホルムアルデヒド (PFA)</td><td>-</td><td>-</td><td></td></tr><tr><td>PBS</td><td>-</td><td>-</td><td></td></tr><tr><td>PBS (Ca2+/Mg2+ なし、pH 7.0)</td><td>Gibco/Thermo Fisher</td><td>10-010-031</td><td></td></tr><tr><td>pCMV-dR8.2</td><td>Addgene</td><td>Plasmid #12263</td><td></td></tr><tr><td>ペニシリン-ストレプトマイシン (100&times;)</td><td>Gibco/Thermo Fisher</td><td>1514

レンチウイルス誘発性紋体形体病理をポリグルタミン脊髄小脳運動失調症の前臨床モデルとして

Lentiviral-Induced Striatal Pathology as a Preclinical Model of Polyglutamine Spinocerebellar Ataxias

Polyglutamine spinocerebellar ataxias are a group of six neurodegenerative diseases caused by a mutation in the trinucleotide CAG tract within the coding ...

lentiviral-induced-striatal-pathology-as-preclinical-model

Research

JoVE Journal

Neuroscience

神経科学

私たちは、小脳性運動失調症のマウスモデルにおける疾患の重症度の迅速かつ高感度定量のためのプロトコルについて説明します。対策は、後肢抱茎の、レッジの試験、歩行や脊柱後などがあります。このプロトコルは、効果的に影響を受けたと非罹患個体を区別し、時間の経過に影響を受ける個人の進行を検出する。...

小脳性運動失調のマウスモデルを評価するための単純な複合表現型のスコアリングシステム

出典: Tagliafierro, L., et al.エピゲノム編集ツールをヒト人工多能性幹細胞由来疾患モデルに効率的に送達するためのレンチウイルスベクタープラットフォーム。J. Vis.

α-シヌクレイン発現のエピジェネティックな調節のための神経前駆細胞のレンチウイルス形質導入

私たちは、脊髄小脳性運動失調症1型（SCA1）および他の小脳神経変性疾患の治療に対するミトコンドリアを標的とした水溶性化合物の有効性を評価するための生化学的および行動的プロトコルを提示します。...

非具体的に水溶性化合物でSCA1マウスの治療は、ミトコンドリア機能を高めます

このプロトコルの目的は、生体内でα-シヌクレインの形成を複製するセルベースのシステムを集約を提供することです。細胞内の α-シヌクレイン介在物は一次ニューロンに内面化することによって播かれ、伝搬の外因性投与罹患 α-シヌクレイン遺伝子組換えマウスから隔離されたネイティブのミクロソームによる...

線維形成の強力な細胞モデルとして α-シヌクレインのミクロソーム関連付けられた集計一次ニューロンの外因性投与

この手法の目的は、一次運動ニューロン (MNs) マウスの脊髄からの高濃縮文化を準備することです。ミネソタ病気を引き起こす突然変異の結果を評価するために述べるこれらの分離が magnetofection で、トランスフェクションの MNs...

株マウス一次運動ニューロンによるシャルコー ・ マリー ・ トゥース病の in Vitroモデル化

このプロトコルは、ヒトの神経細胞培養が変異型ヒトタウのためのコーディングをコードするレンチを用いて形質導入される手順を詳述する。形質導入培養物は、タウ凝集体および関連する病理を表示する。...

ヒトニューロンのレンチウイルス媒介性形質導入を用いたタウ凝集を研究するための in Vitro モデル

異なる小脳領域は、異なる行動出力に役割を果たすのに関与してきましたが、根本的な分子メカニズムは不明のままです。本研究では、RNAを単離し、遺伝子発現の違いを検査することによって分子の違いを探るために、半球の小脳皮質、前部および後部の小脳部、および深い小脳核を再現的かつ迅速に解剖する方法を説明する。...

分子解析のための小脳局所解剖

シナプス伝達に必要な細胞内事象を視覚化するために、2つの関連する方法が記載されている。これらのプロトコルは、 in vitro...

筋萎縮性側索硬化症のモデルにおけるシナプス機能のリアルタイム蛍光測定

ここでは、ポリグルタミン凝集、神経細胞死、および化学回避行動を含む Caenorhabditis...

ポリグルタミン媒介性神経毒性に対する生理活性化合物を発見するためのモデルシステムとしてのCaenorhabditis elegans

この研究は、パーキンソン病の前臨床モデルにおける神経炎症、神経変性、および運動障害を誘発するのに必要なベクター用量および曝露時間を解析する。ヒトα−シヌクレインをコードするこれらのベクターは、パーキンソン病に関連するシヌクレイン病理を再現するために黒質に送達される。...

ヒトα-シヌクレインをコードするアデノ随伴ウイルスベクターにより誘導されるパーキンソン病マウスモデルの解析

学ぶレンチウイルスベースの紋状体モデル構築法。ステレオタクシック注射により拡張型ataxin-2を発現させ、SCA2の神経病理学的特徴を再現します。神経変性疾患のメカニズム解明と治療薬開発に有用な前臨床プラットフォームを提供します。

レンチウイルス誘発性紋体形体病理をポリグルタミン脊髄小脳運動失調症の前臨床モデルとして

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