19.3: 내부 미토콘드리아 막

내부 미토콘드리아 막은 ATP 합성의 주요 부위입니다. 외막에 인접한 매끄러운 층을 형성하는 내막 도메인을 내경막(inner boundary membrane)이라고 합니다. 이 도메인에는 미토콘드리아 안팎으로 대사 산물을 구동하는 막 수송체가 포함되어 있습니다.대조적으로, 매트릭스 공간으로 침입하는 내막 네트워크는 크리스테 막(cristae membrane)이라고 합니다. 이 영역은 호흡 사슬의 단백질 복합체를 수용하기 때문에 주요 미토콘드리아 기능을 설명합니다. cristae는 일반적으로 관형 침습을 형성합니다. 그러나 삼각형 및 수포형 크리스타(subicular cristae)는 특정 세포 유형에서 관찰됩니다.

내부 경계막(inner boundary membrane)과 크리스타(cristae) 막의 구성은 크게 다릅니다. 내막 영역과 이들의 특수한 곡선 구조 사이의 이질성은 호흡 기능에 중요합니다. 이 구성 비대칭은 내부 경계막과 크리스타 막을 연결하는 크리스타 접합으로 알려진 관형 목과 같은 구조에 의해 유지됩니다. 크리스 멤브레인은 20-40 nm의 작은 직경을 가지며 결과적으로 극도의 곡률을 가지고 있습니다. 이 뚜렷한 막 구조는 미토콘드리아 접촉 부위 및 크리스테 조직 시스템(MICOS) 및 ATP 합성효소를 포함한 여러 단백질 구성 요소에 의해 성형됩니다.

MICOS는 미토콘드리아 지질, 심장 복합체 및 추가 인자와 함께 작용하는 보존된 다중 단백질 복합체입니다. MICOS는 내막 구조를 안정화하는 것 외에도 내막과 외막 사이의 접촉 부위 형성, 특정 단백질 및 폴리펩티드의 생합성 촉진 등 다양한 역할을 합니다. MICOS 소단위체의 돌연변이는 파킨슨병, 간-뇌병증 및 급성 관상 동맥 질환과 같은 많은 인간 질병과 관련이 있습니다. MICOS 외에도 크리스태의 가장자리에 국한되는 ATP 합성효소 이량체는 내막 형태학에서 매우 중요합니다. ATP 합성효소 이합체화(synthase dimerization) 결함은 급성 호흡 부전으로 진행되는 신경 대사 장애인 리 증후군(Leigh’s syndrome)과 관련이 있습니다.