18.3: 코헤신

코헤신 단백질 복합체는 두 개의 자매 염색체를 함께 유지하는 분자 접착제입니다. 그들은 유사 분열과 감수 분열 모두에서 중요한 역할을합니다. 유사분열에서는 염색체에 존재하는 모든 응집력 복합체가 아나페이즈 단계가 시작되기 전에 제거됩니다.

감수 분열 분열의 코헤신 복합체

감수분열은 염색체 분리와 세포 분열의 두 가지 뚜렷한 라운드(감수분열 I에 이어 감수분열 II)를 포함하여 4개의 딸 세포를 생성합니다. 감수분열 I은 상동 염색체의 분리를 포함하는 반면 감수분열 II는 자매 염색체의 분리를 포함합니다.

감수 분열 I 응집체 복합체는 Smc1, Smc3, Rec8 (유사 분열 응집체 복합체에서 Scc1을 대체) 및 Scc3의 4 개의 소단위로 구성되어 고리 모양의 구조를 형성합니다.

감수분열 I 동안에는 전체 염색체가 반대쪽 극으로 분리되는데, 이는 응집력 제거가 염색체팔에서만 일어나기 때문입니다. 응집력은 여전히 중심체 영역에서 유지되어 자매 염색체가 연결된 상태를 유지할 수 있습니다. metaphase I에서 anaphase I로의 전이 동안, 차등 응집체 제거는 염색체팔을 따라 응집체의 Rec8 소단위체의 분리효소 매개 절단에 의해 촉진됩니다. 중심체 Rec8은 보호 단백질 Shugoshin(Sgo1)과 결합하여 분열로부터 보호됩니다.

응집병증

코헤신(cohesin)은 게놈 안정성(genomic stability)의 유지에 기여합니다. 응집력 소단위(cohesin subunit) 또는 응집력 보조인자(cohesin co-factor)를 코딩하는 유전자의 돌연변이는 응집병증(cohesinopathies)이라고 하는 질병을 유발할 수 있습니다. Cornelia de Lange 증후군(CdLS)과 Roberts 증후군은 가장 잘 설명되는 두 가지 응집병증입니다. CdLS는 정신 지체, 안면 이형, 상지 이상 및 성장 지연을 유발하는 신경 발달 장애입니다. 로버츠 증후군은 영향을 받은 환자에게 두개안면 이상, 사지 축소 및 성장 지연을 초래합니다.