27.11: 기저층의 IV형 콜라겐

IV형 콜라겐은 400 nm 길이의 네트워크 형성 콜라겐으로 상피 세포와 내피 세포 사이의 장벽 역할을 합니다. IV형 콜라겐은 라미닌, 엔탁틴, 프로테오글리칸 및 피브로넥틴과의 지지체로 기저막의 백본을 형성합니다. 기저막에 구조적 지원을 제공하는 것 외에도 병리학적 기능과 생리학적 기능 모두에 필요한 신호 전달 잠재력을 수반하는 데 도움이 됩니다.

IV형 콜라겐 분자는 적어도 3개의 이종 삼량체 삼중 나선형 구성, 즉 존재할 수 있는 6개의 알파 사슬을 가지고 있습니다. [α1(IV)]2α2(IV), [α3(IV)]2α4(IV) 및 [α5(IV)]2α6(IV). 알파 사슬은 시스테인이 풍부한 N 말단 S 도메인, Gly-X-Y 반복이 있는 긴 삼중 나선형 도메인, 약 230개의 아미노산을 포함하는 구형 C 말단 도메인으로 구성됩니다. 이러한 콜라겐 섬유는 머리-머리 상호작용을 통해 이량체를 형성하거나 꼬리-꼬리 상호작용을 통해 사량체를 형성할 수 있습니다.

COL4A5와 같이 IV형 콜라겐을 코딩하는 유전자의 돌연변이는 알포트 증후군을 유발할 수 있습니다. 이 증후군에서는 사구체 기저막이 얇아지고 결국 균열이 형성됩니다. 이 질병은 신장 문제, 청력 상실, 눈 이상을 특징으로 합니다. 간에 콜라겐 IV가 과도하게 축적되면 간 섬유증과 간경변이 발생할 수 있습니다. 간 세포의 염증은 쿠퍼 세포를 활성화하여 섬유화 매개체를 방출하게 하며, 이는 결국 세포외 기질 단백질의 분비를 증가시킵니다.

IV형 콜라겐은 비섬유성 또는 네트워크 형성 콜라겐으로, 주로 기저판에서 발견됩니다.

일반적인 IV형 콜라겐은 400nm 길이의 3중 나선 구조로 분자에 유연성을 더하는 여러 비나선 영역에 의해 중단됩니다.

N-말단에는 작은 구형 도메인이 있는 반면, C-말단에는 큰 구형 도메인이 있습니다.

이러한 말단 구형 도메인을 통해, 콜라겐 섬유는 이량체를 형성하는 머리와 머리의 상호 작용에 의해 서로 결합할 수 있고, 꼬리에서 꼬리로의 상호 작용은 사합체를 형성할 수 있습니다. 섬유는 또한 삼중 나선 영역 사이의 측면 상호 작용에 의해 연결됩니다.

이러한 복잡한 결합은 2차원의 불규칙한 네트워크를 형성할 수 있으며, 이는 기저 층판에 인장 강도를 제공합니다.

이 네트워크는 라미닌 격자 및 펄레칸(perlecan) 및 엔탁틴(entactin)과 같은 다른 당단백질과 추가로 연결되어 완전한 기저 층을 구축합니다.