27.11: 기저 층류의 유형 IV 콜라겐

IV형 콜라겐은 상피 세포와 내피 세포 사이의 장벽 역할을 하는 400nm 길이의 네트워크 형성 콜라겐입니다. IV형 콜라겐은 라미닌(laminin), 엔탁틴(entactin), 프로테오글리칸(proteoglycans) 및 피브로넥틴(fibronectin)으로 발판을 형성하여 기저막의 골격을 형성합니다. 기저막에 구조적 지지를 제공하는 것 외에도 병리학적 및 생리학적 기능 모두에 필요한 신호 전달 전위를 수반하는 데 도움이 됩니다.

IV형 콜라겐 분자는 적어도 3개의 이종-삼중 나선 구성, 즉 [α1(IV)]2α2(IV), [α3(IV)]2α4(IV) 및 [α5(IV)]2α6(IV)에 존재할 수 있는 6개의 알파 사슬을 가지고 있습니다. 알파 사슬은 시스테인이 풍부한 N-말단 S 영역, Gly-X-Y 반복이 있는 긴 삼중 나선 영역, 약 230개의 아미노산을 포함하는 구형 C 말단 영역으로 구성됩니다. 이러한 콜라겐 섬유는 머리와 머리의 상호작용을 통해 이량체를 형성하거나 꼬리와 꼬리의 상호작용을 통해 사합체를 형성할 수 있습니다.

COL4A5와 같은 IV형 콜라겐을 암호화하는 유전자의 돌연변이는 알포트 증후군을 유발할 수 있습니다. 이 증후군에서는 사구체 기저막이 얇아지고 결국 균열을 형성합니다. 이 질병은 신장 문제, 청력 상실 및 눈 이상이 특징입니다. 간에 콜라겐 IV가 과도하게 침착되면 간 섬유증과 간경변증이 발생할 수 있습니다. 간 세포의 염증은 Kupffer 세포를 활성화하여 섬유성 매개체를 방출하고, 이는 결국 세포 외 기질 단백질의 분비를 증가시킵니다.

IV형 콜라겐은 비섬유성 또는 네트워크 형성 콜라겐으로, 주로 기저판에서 발견됩니다.

일반적인 IV형 콜라겐은 400nm 길이의 3중 나선 구조로 분자에 유연성을 더하는 여러 비나선 영역에 의해 중단됩니다.

N-말단에는 작은 구형 도메인이 있는 반면, C-말단에는 큰 구형 도메인이 있습니다.

이러한 말단 구형 도메인을 통해, 콜라겐 섬유는 이량체를 형성하는 머리와 머리의 상호 작용에 의해 서로 결합할 수 있고, 꼬리에서 꼬리로의 상호 작용은 사합체를 형성할 수 있습니다. 섬유는 또한 삼중 나선 영역 사이의 측면 상호 작용에 의해 연결됩니다.

이러한 복잡한 결합은 2차원의 불규칙한 네트워크를 형성할 수 있으며, 이는 기저 층판에 인장 강도를 제공합니다.

이 네트워크는 라미닌 격자 및 펄레칸(perlecan) 및 엔탁틴(entactin)과 같은 다른 당단백질과 추가로 연결되어 완전한 기저 층을 구축합니다.