중증근육무력증: 개요 및 치료

중증 근무력증은 흉선과 관련된 자가면역 질환으로, 니코틴 수용체의 α1 소단위체에 대항하는 항수용체 항체를 생성합니다.

그것은 신경근 접합부에서 수용체와 아세틸콜린의 상호 작용을 방지하여 충동 전달을 억제합니다. 이는 골격근의 만성적이고 점진적인 약화로 이어집니다.

항체는 아세틸콜린 결합 부위를 차단하여 작용하거나, 수용체를 가교하여 수용체의 내재화를 자극하거나 시냅스후 막 용해를 유도하여 수용체 기능을 감소시킬 수 있습니다.

중증 근무력증이 있는 환자는 초기에 안검하수와 복시를 보입니다. 나중에, 그들은 구음 장애를 경험하고 삼킴곤란으로 진행됩니다. 결국, 팔다리와 호흡 근육도 영향을 받게 됩니다.

항콜린에스테르라아제를 투여하면 아세틸콜린 축적과 근육 탈분극을 허용하여 근력 향상으로 이어집니다.

대체 치료법으로는 순환하는 항체를 제거하기 위한 혈장분리반출술과 항체 생성을 제한하기 위한 코르티코스테로이드 또는 면역억제제 투여가 있습니다.

이 질환은 종종 흉선종양을 동반하기 때문에 흉선 절제술은 운동 증상의 점진적인 개선을 보여줍니다.