여기에서는 내림프낭 종양의 임상적, 방사선학적 특징에 대해 논의하고 이과 위탁 센터에서 치료 중인 사례에서 외과적 제거의 방법론과 결과를 보고합니다.
이 콘텐츠를 보려면 JoVE 구독이 필요합니다. 로그인하거나 오늘 무료 평가판을 시작하세요.
이 논문에서
요약
초록
내림프낭종양(ELST)은 내림프낭에서 발생하는 저등급 유두선암입니다. ELST는 일반적으로 느리게 성장하고 국소적인 공격성과 원격 전이의 위험이 낮은 산발적일 수 있지만 폰 히펠 린다우병과 자주 연관됩니다. ELST의 현재 치료법은 주로 외과적 절제입니다. 55세의 한 여성이 왼쪽 귀의 청력 손실과 현기증이 갑자기 악화되어 이비인후과 3차 진료 의뢰 센터를 찾았습니다. 이후 자기공명(MRI)과 컴퓨터 단층촬영(CT) 스캔 검사에서 흉골에 종괴가 발견됐다. 따라서 ELST의 존재가 가설화되었습니다. 종괴 색전술 후, 환자는 병변의 외과적 제거를 받았다. 종괴의 절제술은 경라비린테인(translabirinthine) 접근법을 통해 이루어졌으며, 별다른 사건 없이 진행되었다. 수술 후 잔류 질환이 남지 않았습니다. MRI를 사용한 24개월의 방사선학적 추적 관찰 후 재발의 징후는 없습니다. 이 논문은 이러한 산발적인 ELST의 관리와 후속 결과를 보고하여 임상의에게 이러한 까다로운 이과적 두개골 기저 수술 및 희귀 질환을 처리하기 위한 이 프로토콜을 제공합니다.
서론
내림프낭종양(ELST)은 측두골의 후측두엽 표면에 위치한 신경외배엽 유래 기관인 내림프낭에서 유래한 신생물입니다. 조직학적으로 ELST는 저등급 유두선암(low-grade papillary adenocarcinoma)으로 특징지을 수 있다1. 일반적으로 ELST는 국소 공격성과 원격 전이의 위험이 낮기 때문에 천천히 자랍니다 2,3,4. ELST는 산발적으로 발생할 수 있지만, 폰 히펠 린다우병(VHL)과도 자주 연관됩니다.4
느린 성장 속도, 임상 징후의 부족 및 증상의 늦은 발병을 감안할 때, 특히 VHL 5,6과 관련이 없는 경우 초기 단계에서 진단하기가 어렵습니다. ELST 진단 시 전형적인 증상으로는 내림프성 수종 또는 미로 내 출혈로 인한 난청(79.8%), 이명(52.6%), 평형 불균형(45.5%)이 있다 4,7,8. 이외에도 안면마비(25.6%), 두통(13.8%), 이탈통(5.1%), 삼차증상(3.2%)8 등이 있다.
ELST의 현재 치료법은 주로 외과적 절제입니다. 종양의 잔여물은 정위 방사선 수술로 치료할 수 있으며, 이는 환자가 수술을 견딜 수 없는 경우 고려할 수 있다 9,10. 수술적 접근법과 예후는 대부분 종양 확장과 관련이 있다6. ELST11,12에 대한 공식적인 병기 결정 체계는 없지만, 영상 데이터와 수술 중 소견을 바탕으로 Li와 동료들이 제안한 최근 등급 체계13은 종양 확장에 따라 4가지 주요 등급을 정의했다. 이 시스템과 이전에 제안된 다른 스테이징 시스템은 표 1에 보고되어 있습니다.
| 기사 | ELST 스테이징/그레이딩 | |||
| 밤바키디스 외.11 | I단계: 측두골과 중이에 병합 | |||
| 2단계: 후방으로 확장 | ||||
| 3단계: 중간 두개골 포사로 확장 | ||||
| IV단계: 음핵 및/또는 접형날개로 확장 | ||||
| Schipper 외.12 | 유형 A: 후두개골 포사의 경막에 국한됨 | |||
| B형: 외측 반고리관 및/또는 달팽이관 침윤 | ||||
| 유형 C: S상 부비동 및/또는 경정맥 구의 침윤 | ||||
| Li 외.13 | 등급 I: 후방 반고리관과 후방 포사 사이의 후방 소골에 국한되어 안면 신경을 침범할 수 있으며 내이 및 경정맥 구멍 침범이 없습니다. | |||
| II 등급: 반고리관, 달팽이관, IAC, 중이의 침범으로 전방으로 확장, 소뇌 각도 및 경정맥 구멍 침범 없음 | ||||
| IIIa 등급: 경정맥공 또는 내경동맥 또는 음핵의 침범 | ||||
| IIIb 등급: 광범위한 두개내 침범 또는 해면동 또는 경정맥공의 침범 | ||||
| Wu 외6 | 유형 I: 내림프낭 부위에 국한됨 | |||
| 유형 II: 적어도 하나의 다른 해부학적 구조로 확장 | ||||
표 1: 이전에 발표된 종양 병기 결정 시스템. 이전에 게시된 채점/스테이징 시스템에 대한 개요입니다.
현재까지 ~300건만 보고되었으며, 대부분 단일 임상 사례 또는 소규모 사례 시리즈 5,6으로 보고되었습니다. 재발률과 생존율 추정치는 아직 명확하게 정의되지 않았다8. 본 논문에서는 산발성 ELST 1례의 임상 및 외과적 관리와 후속 결과를 보고하여 임상의에게 까다로운 이과적 두개골 기저 수술 및 희귀 질환을 다루는 경험을 제공합니다. 여기에서는 주변 병원에서 이비인후과 3차 진료 의뢰 센터에 접근한 55세 여성의 ELST에 대해 설명합니다. 환자는 3개월 전에 시작된 좌측 난청의 갑작스런 악화로 3일 전에 입원했으며, 메스꺼움과 구토를 동반한 급성 현기증 에피소드를 동반했습니다. 기억상실증은 치료 중인 고혈압과 고콜레스테롤혈증, 흡연(3갑년) 모두 양성이었다. 환자는 VHL 질환의 개인적 또는 친숙한 병력 또는 호환 가능한 증상을 보고하지 않았습니다.
액세스가 제한되었습니다. 이 콘텐츠를 보려면 로그인하거나 체험판을 시작하세요.
프로토콜
지역 윤리 위원회는 이 임상 사례의 출판을 승인했습니다. 환자로부터 서면 동의서를 수집했습니다.
1. 임상 및 청력학적 평가
- 환자로부터 VHL 질환 또는 호환 가능한 증상의 개인적이거나 익숙한 병력을 수집합니다.
- 중추 원인을 조사하기 위해 신경학적 검사를 수행합니다. 병리학적 원인에 밑줄을 긋지 않고 안면 신경 기능이 정상인지 확인하십시오.
- 외이, 중이 및 내이 기능을 평가하고 완전한 청력학적 및 이신경학적 평가가 필요한지 여부를 평가합니다.
- 양측 음성 검이경 검사 후 고전적 임상 청력계를 사용한 순수 음색 및 성대 청력 측정과 임상 고막 측정을 통한 등골 반사 연구를 통한 고막 측정을 사용하여 청력 평가를 수행합니다.
2. 이미징 연구
- 현기증의 다른 원인을 추가로 배제하고 입원 2일 후에 내이도(IAC) 및 소뇌각(PCA)을 연구하기 위해 MRI를 수행합니다.
- 8채널 위상 배열 헤드 코일이 장착된 1.5T MRI 시스템을 사용하여 뇌, 뇌간 및 소골 검사를 수행합니다.
- MRI 검사 프로토콜의 경우 축 방향 유체 감쇠 반전 복구 및 축 고속 스핀 에코 T2 가중 시퀀스를 사용합니다. 내이의 FIESTA(Fast Imaging Employing Steady-state Acquisition) 시퀀스를 사용하여 SSFP(Steady-State Free Precession) 이미지를 표적화합니다. 조영제 투여 전후에 T1 가중 SPGR(Spoiled Gradient-Recalled) 시퀀스를 사용하여 고해상도 체적 이미지를 획득합니다.
- 64절편 스캔과 함께 암골의 고해상도 컴퓨터 단층 촬영(HRCT)을 수행하여 등밀도 덩어리의 존재를 확인합니다.
- MRI와 HRCT를 시행한 후 종양의 등급을 정의하고 종괴 절제술을 위한 수술적 접근법을 계획합니다. 수술의 예후와 질병에 대해 환자와 상의하십시오.
3. 수술 관리
- 수술 24시간 전에 숙련된 중재적 신경방사선 전문의가 복엽 혈관 조영술에서 종괴의 동맥 색전술을 수행하도록 합니다.
- 150-250미크론 크기의 폴리비닐 알코올 입자로 색전술을 수행하여 공급 용기의 선택적 카테터 삽입을 수행합니다.
- 이 경우와 같이 종양의 확장이 제한되어 있지만 관련 청력 결손이 있는 경우, 귀와 외측 두개골 기저부에 대한 25년 경력의 외과 의사가 수행할 translabirinthine 접근법을 통해 종괴의 외과적 절제를 예약합니다.
- C자형 후여뇨 절개 후 측두근의 플랩을 올린 후 Striker S2 πDrive 드릴링 시스템으로 충분한 유양돌기 절제술을 수행합니다.
- 둥근 정밀도와 홈이 있는 팁뿐만 아니라 천공된 구조에 따라 굵고 미세한 다이아몬드 원형 팁을 절단합니다.
- S상 부비동과 중간 두개골 포사의 경막을 각각 후방과 상부로 노출시킵니다.
- incus의 작은 과정을 완전히 노출하여 충분한 antrotomy를 완료한 다음 후방 고막 절개술을 준비합니다.
- 경정맥 구근이 식별될 때까지 유양돌기 팁까지 모든 레트로 안면 유양돌기 세포를 뚫습니다.
- 내이도(IAC)가 식별될 때까지 반고리관으로 후방 미로 절제술을 완료합니다.
- 내림프낭 영역에서 중간 및 후방 두개골 포사의 경막이 완전히 노출된 후 신생물을 식별합니다. 신생물이 후두개골의 경막과 분리할 수 없는 경우 경막을 잘라 종양과 함께 제거합니다. 신생물이 IAC에 도달하여 침범한 경우 IAC를 열어 종양을 완전히 제거합니다.
- 수술 중 즉석 조직학적 검사를 실시합니다.
- 후방 고막 절개술과 전방 절개술을 수술용 왁스로 봉합하고 충분한 유양돌기 구멍을 자가 복부 지방과 섬유소 접착제로 채웁니다.
- 수술 후 뇌척수액(CSF) 누출을 확인하고 수술로 인한 출혈을 평가합니다.
4. 수술 후 경과
- 수술 후 과정에서는 현기증, 잔여 청력, 뇌척수액 누출, 안면 신경 마비 등의 합병증을 확인합니다.
액세스가 제한되었습니다. 이 콘텐츠를 보려면 로그인하거나 체험판을 시작하세요.
결과
청력학적 평가에서 단어 변별력이 감소하면서 중등도의 중증 좌측 감각신경성 난청(그림 1)을 확인할 수 있었습니다. 고막은 양측이 정상이었고, 등골 반사는 동측 및 반대측 자극으로 유발 가능했습니다. 비디오 안진 조영술에서 머리를 흔든 후 강도가 증가한 오른쪽 옆구리의 2등급 수평 자발적 안진을 평가할 수 있었습니다. 임상 및 청각학적 평가에서 이 사례는 중추 병리의 징후 없이 말단 달팽이관 및 미로 결손과 관련이 있는 것으로 보였다.
MRI 연구에서 고강도 점액 물질에 의한 좌양 유양돌기 세포의 점유를 확인할 수 있었으며, 동측 소뇌 수조의 소멸과 왼쪽 소뇌 이랑의 최소 각인과 함께 페트로 부분의 후방에서 피질 뼈의 부풀어 오른 모양을 조절할 수 있었으며, 이는 ELST의 존재와 양립할 수 있었습니다(그림 2).
액세스가 제한되었습니다. 이 콘텐츠를 보려면 로그인하거나 체험판을 시작하세요.
토론
ELST는 측두골의 후방 표면에서 발생하는 희귀하고 국소적으로 공격적인 신생물입니다. 성장 속도가 느리고 초기의 증상이 부족하기 때문에 진단이 지연되는 경우가 많아 종양 병기가 진행됩니다. 종양학적 결과뿐만 아니라 수술 이환율은 종양 크기및 확장 6,8,13,15와 밀접한 상관관계가 있기 때문에 조기 진단이 필요합니다.
신속한 진단을 위한 첫 번째 단계는 환자에 대한 임상적 평가입니다. VHL의 존재를 언급할 수 있는 환자의 의학적 및 친숙한 병력은 철저히 조사되어야 합니다. 어쨌든, 본 명세서에 보고된 증례에서, 환자로부터 알려진 VHL의 병력은 보고되지 않았으며, 이전의 암시 증상도 보고되지 않았다.
액세스가 제한되었습니다. 이 콘텐츠를 보려면 로그인하거나 체험판을 시작하세요.
공개 사항
저자는 이해 상충이 없음을 선언합니다.
재료
| 이름 | 회사 | 카탈로그 번호 | 댓글 |
|---|---|---|---|
| AC40 | Interacoustic | 임상 청력계 | |
| AT235 | Interacoustic | Clinical tympanometry | |
| Innova 3131 | GE Healthcare | 복엽기 혈관 그래프 | |
| LightSpeed VCT | GE Healthcare | 64 슬라이스 CT 시스템 | |
| S2 π | 이와 수술 | ||
참고문헌
- Heffner, D. K. Low-grade adenocarcinoma of probable endolymphatic sac origin A clinicopathologic study of 20 cases. Cancer. 64 (11), 2292-2302 (1989).
- Lonser, R. R., Baggenstos, M., Kim, H. J., Butman, J. A., Vortmeyer, A. O. The vestibular aqueduct: site of origin of endolymphatic sac tumors. J Neurosurg. 108 (4), 751-756 (2008).
- Megerian, C. A., et al. Endolymphatic sac tumors: histopathologic confirmation, clinical characterization, and implication in von Hippel-Lindau disease. Laryngoscope. 105, 801-808 (1995).
- Zanoletti, E., et al. Endolymphatic sac tumour in von Hippel-Lindau disease: management strategies. Acta Otorhinolaryngol Ital. 37 (5), 423-429 (2017).
- Mendenhall, W. M., et al. Current Treatment of Endolymphatic Sac Tumor of the Temporal Bone. Adv Ther. 35 (7), 887-898 (2018).
- Wu, N., et al. Surgical management of endolymphatic sac tumor: classification, outcomes and strategy. A single institution's experience. Eur Arch Otorhinolaryngol. , (2022).
- Bausch, B., et al. Characterization of endolymphatic sac tumors and von Hippel-Lindau disease in the International Endolymphatic Sac Tumor Registry. Head Neck. 38, E673-E679 (2016).
- Tang, J. D., et al. Systematic Review of Endolymphatic Sac Tumor Treatment and Outcomes. Otolaryngol Head Neck Surg. , (2022).
- Balasubramaniam, S., Deshpande, R. B., Misra, B. K. Gamma knife radiosurgery in jugular foramen endolymphatic sac adenocarcinoma. J Clin Neurosci. 16 (5), 710-711 (2009).
- Poletti, A. M., Dubey, S. P., Colombo, G., Cugini, G., Mazzoni, A. Treatment of endolymphatic sac tumour (Papillary adenocarcinoma) of the temporal bone. Rep Pract Oncol Radiother. 21 (4), 391-394 (2016).
- Bambakidis, N. C., Megerian, C. A., Ratcheson, R. A. Differential grading of endolymphatic sac tumor extension by virtue of von Hippel-Lindau disease status. Otol Neurotol. 25 (5), 773-781 (2004).
- Schipper, J., et al. Endolymphatic sac tumours: surgical management. J Otolaryngol. 35 (6), 387-394 (2006).
- Li, F., Zhang, Y. Grading system and surgical approaches for endolymphatic sac tumors. Arch Otorhinolaryngol. 278 (5), 1345-1353 (2021).
- Chittiboina, P., Lonser, R. R. Von Hippel-Lindau disease. Handb Clin Neurol. 132, 139-156 (2015).
- Sykopetrites, V., et al. The endolymphatic sac tumor: challenges in the eradication of a localized disease. Eur Arch Otorhinolaryngol. 278 (7), 2297-2304 (2021).
- Devaney, K. O., Ferlito, A., Rinaldo, A. Endolymphatic sac tumor (low-grade papillary adenocarcinoma) of the temporal bone. Acta Otolaryngol. 123 (9), 1022-1026 (2003).
액세스가 제한되었습니다. 이 콘텐츠를 보려면 로그인하거나 체험판을 시작하세요.
재인쇄 및 허가
