Endoscopic Third Ventriculostomy and Pineal Biopsy from a Single Entry Point

요약

송과체 신생물은 종종 폐쇄성 수두증을 유발하며 치료 요법을 결정하기 위해 조직 병리학적 진단이 필요합니다. 병리학적 진단에 따라 외과적 절제 또는 화학 방사선 요법으로 치료할 수 있습니다. 최소 침습적 초기 치료로서, Kocher's point의 내시경적 접근법은 제3심실 절개술과 생검을 모두 가능하게 합니다.

초록

송과체 신생물은 비교적 드물지만 어린이에게 상당한 영향을 미칩니다. 이는 모든 소아 뇌종양의 약 3-11%를 차지하며, 이는 성인 뇌종양에서 볼 수 있는 <1%보다 상당히 높습니다. 이러한 종양은 생식세포 종양, 실질 송과체 종양 및 관련 해부학적 구조에서 발생하는 종양의 세 가지 주요 범주로 나눌 수 있습니다. 정확하고 최소 침습적 조직 진단을 받는 것은 송과선 종양 환자에게 가장 적합한 치료 요법을 선택하는 데 중요합니다. 이는 사용 가능한 다양한 치료 옵션과 완전 절제와 관련된 잠재적 위험 때문입니다. 환자가 송과선 종양에 의한 급성 폐쇄성 수두증을 앓고 있는 경우, 수두증의 즉각적인 치료가 필요합니다. 이러한 긴급성은 두개내압 증가와 신경학적 결손을 포함한 수두증의 잠재적인 합병증에서 비롯됩니다. 이러한 문제를 해결하기 위해 최소 침습 내시경 접근법은 귀중한 기회를 제공합니다. 이 기술을 통해 임상의는 수두증을 신속하게 완화하고 동시에 조직학적 진단을 받을 수 있습니다. 이러한 이중 이점을 통해 종양에 대한 보다 포괄적인 이해를 가능하게 하고 환자에게 가장 효과적인 치료 전략을 결정하는 데 도움이 됩니다.

서론

송과선은 척추동물의 생체 리듬을 조절하는 역할을 하는 상피(epithalamus)에 위치한 신경내분비선입니다. 그것의 해부학 적 경계는 동맥의 기초를 형성하는 제 3 뇌실 벽의 후방 표면, 뇌량의 비장 (corpus callosum)의 비장 및 양쪽을 둘러싼 시상 (thalamus)을 포함합니다. 솔방울 모양을 가지고 있으며 사분면 수조 ^1,2에서 후방 및 하부로 확장됩니다.

송과체 종양은 상대적으로 드문 종양이며 주로 소아 악성 종양으로, 성인 뇌종양의 <1%에 비해 모든 소아 뇌종양의 3-11%를 차지합니다 ^1,3,4. 연령, 성별 및 인종은 송과체 신생물의 상대적 발생률을 수정할 수 있다⁵. 송과체 종양은 생식세포 종양, 송과체 실질 종양, 인접 해부학적 영역에서 발생하는 종양의 세 가지 유형으로 분류됩니다. 생식종은 가장 빈번한 송과체 종양으로, 유럽에서 송과체 종양의 최대 50%를 차지합니다 ^1,3.

송과선의 종양은 병리학적으로 다양하며 최적의 관리는 여전히 논란의 여지가 있다⁶. 신경내시경 검사의 발전은 송과체 부위 종양 치료에 크게 기여했습니다. 신경내시경 기술은 이러한 종양을 치료하는 데 최소 침습적이고 효과적이며 안전합니다. 이 기술을 사용하면 수두증 치료와 생검을 동시에 할 수 있다⁷. 대부분의 경우, 내시경 제3뇌실 절개술(ETV)과 종양 생검을 동시에 시행하는 것이 대부분의 조직병리학적 아형에서 방사선 요법과 화학 요법의 효과로 인해 송과체 부위 종양에 대한 첫 번째 선택 수술 절차입니다. ETV와 생검을 동시에 하기 위한 다양한 기법이 설명되었지만, 현재 이 시술을 수행하기 위한 표준 기법은 없다⁸.

프로토콜

이스탄불 의과대학의 기관 검토 위원회(Institutional Review Committee)는 연구 프로토콜을 승인했습니다. 연구가 시작되기 전에 환자는 데이터의 사용 및 출판 목적을 설명하는 정보에 입각한 동의서에 서명하도록 요청받았습니다.

1. 수술 전 절차

1. 전신 마취하에 수술을 수행합니다. 수술실에서 내시경 및 광학 장비를 준비합니다.
2. 절차를 시작하기 전에 기기를 확인하십시오(그림 1 및 표 1).

2. 수술 기법(그림 2)

1. 전신 마취 하에 환자를 앙와위 자세로 놓습니다. 부드러운 머리 지지대로 환자의 머리를 지지하고 10° 각도로 구부립니다.
2. 관상 봉합사를 촉진합니다. Kocher 점은 관상 봉합사 바로 앞쪽에 있으며 정중선 오른쪽으로 약 2.5cm 떨어져 있습니다.
3. 일상적인 무균 및 방부제 규칙에 따라 작업을 시작하십시오.
   1. #5 칼날을 사용하여 Kocher's point를 포함한 오른쪽 전방 부위를 20cm의 곡선으로 절개합니다.
   2. 양극성 소작으로 지혈을 보장하고 피부와 피하 조직을 절개합니다.
   3. 자동 스킨 리트랙터를 배치합니다.
   4. Adson periosteal 엘리베이터를 사용하여 골막을 긁어냅니다.
   5. 고속 드릴과 천공기를 사용하여 전방 부위에 버 구멍을 뚫습니다.
   6. #11 칼날로 경막을 십자형 모양으로 열고 양극성 소작으로 밑에 있는 피아를 응고시킵니다.
   7. 내시경 덮개를 버 구멍에 수직인 뇌 실질에 삽입하고 내시경 덮개를 잡고 폐쇄기를 제거합니다. 측심실로 들어간 후 뇌척수액이 내시경초에서 나오는 것이 보입니다.
      참고: 뇌척수액(CSF) 샘플에서 alpha-feto-protein 및 B-Hcg와 같은 종양 마커를 검사하면 조직학적 검사의 정확도가 높아집니다.
   8. 6.1mm 너비의 내시경을 내시경 덮개에 삽입합니다. 외측심실강(lateral ventricular cavity)을 시각화합니다.
      1. 측심실의 중격 및 시상 정맥을 확인합니다.
      2. 맥락막 신경총을 식별합니다. 맥락막 신경총을 따라 Monro의 구멍(FOM)을 통과하는 세 번째 뇌실까지 올라갑니다.
   9. FOM을 통해 심실경을 통과시켜 제3뇌실에 접근합니다.
   10. 제3뇌실의 바닥을 찾아보자.
       1. 제3심실의 유방체와 기저내 오목함을 확인합니다.
       2. 제3심실 기저부에 있는 구멍이 기저부 오목부와 유방체 사이의 가장 반투명한 지점에 있는지 확인하십시오.
   11. 기저동맥을 배치하고 동맥 복합체 앞쪽에 천자를 뚫어 수술 중 손상과 출혈을 예방합니다.
   12. 4F 포가티 카테터의 끝부분을 사용하여 제3뇌실의 기저부에 구멍을 뚫습니다. 그런 다음 카테터의 풍선을 팽창시키고 수축시키는 것을 반복하여 입구를 넓힙니다. 카테터 풍선이 수축될 때 뇌척수액의 제트 흐름을 보십시오.
   13. 수술 중 출혈이 발생하면 모든 출혈이 눈에 띄게 멈추고 뇌척수액이 사라질 때까지 따뜻한 액체를 충분히 주입합니다.
       참고: 문헌에는 출혈을 관리하는 데 사용되는 수액에 대한 다양한 의견이 있습니다. 그러나 저희 클리닉에서는 정상 체온의 링거 젖산 용액을 사용합니다.
   14. 내시경을 송과선 종양이 있는 제3뇌실의 후방으로 이동합니다.
       참고: 내시경의 진입점과 각도는 서로 다른 위치에 위치한 이 두 구조에 접근하는 데 중추적인 역할을 합니다. 이것은 fornix 및 중요한 혈관 구조의 손상을 방지하는 데 필수적입니다.
   15. massa intermedia를 식별하고 후방 제 3 심실을 더 잘 시각화 할 수 있도록 절개를 수행합니다.
   16. 종양을 식별하고 성장 패턴을 검사합니다. 양극성 소작을 사용하여 종양 표면을 조심스럽게 응고시킵니다.
   17. 종양 표면의 완전한 응고 후 생검 겸자를 사용하여 생검을 실시합니다. 동결 분석을 위해 생검을 병리학 부서로 보내고 조직 병리학적 진단에 따라 종양을 절제합니다.
   18. 관개와 양극성 소작으로 국소 출혈을 조절하십시오.
   19. 내시경 시스템을 제거합니다.
   20. 배액관이 없는 봉합사로 상처를 봉합합니다.

3. 수술 후 절차

1. 입원 기간은 최소한입니다. 수술 후 2일째 되는 날에 환자를 거동시킵니다.
2. 비조영제 두개골 CT 및 CSF 흐름 MRI를 수행하여 제3심실 절개술의 개통성을 평가하고 출혈의 존재를 배제합니다.
3. 불만이 없는 경우 다음 날 환자를 퇴원합니다.
4. 환자에게 병리학 결과를 따르고 10일째 되는 날과 첫 달 말에 외래 환자 클리닉에 참석하도록 요청합니다.

결과

수술 전 자기공명영상(MRI) 검사 결과 송과체 종양과 삼실성 수두증이 발견되었습니다. 수술 전에 내시경 세트, 4F Fogarty 풍선 카테터 ( 그림 1 참조) 및 필요한 모든 재료 (표 1 참조) 를 확인했습니다. 송과체 종양의 크기는 처음에 30mm x 15mm x 20mm로 측정되었습니다. 그러나 수술 후 MRI 스캔에서 종양의 크기가 35mm x 52mm x 45mm로 증가한 것이 관찰되었으며, 이는 종양의 진행성 특성을 시사합니다. 다행히 항암치료를 받은 후 치료에 대한 긍정적인 반응이 있었습니다. 종양 크기는 15 mm x 15 mm x 10 mm로 유의하게 감소되어 성공적인 결과를 나타냈습니다.

또한 조영제 흡수도 현저히 감소하여 화학 요법 치료의 효과를 더욱 뒷받침했습니다. 그림 3 은 치료 기간 동안 종양 크기와 수두증의 감소를 시각적으로 보여줍니다. 이 그래픽 표현은 종양과 수두증 관리에서 이루어진 긍정적인 진전을 강조합니다. 수술 중에는 연속적인 세척이 사용되었기 때문에 출혈량을 정확하게 측정하기가 어려웠습니다. 그러나 이 환자에게는 수술 중 수혈이 필요하지 않았다는 점에 유의할 필요가 있으며, 이는 출혈이 심각하지 않았음을 시사한다.

또한 수술 후 헤모글로빈 수치가 크게 감소하지 않았으며, 이는 환자의 혈중 수치가 수술 내내 안정적으로 유지되었음을 시사합니다. 전반적으로, 화학요법과 외과적 중재의 조합은 송과체 종양의 크기를 줄이고 삼심실 수두증을 관리하는 데 효과적인 것으로 입증되었습니다. 치료에 대한 긍정적인 반응은 종양 크기와 조영제 흡수의 감소로 뚜렷하게 나타나 환자의 회복에 대한 희망을 제공합니다.

그림 1: Karl-Storz 내시경 세트 및 4F Fogarty 풍선 카테터. 1: 생검 겸자; 2 : 내시경 칼집; 3: 폐쇄기; 4: 심실경; 5: 바이폴라 응고 전극; 6 : 4F 풍선 카테터. 이 그림의 더 큰 버전을 보려면 여기를 클릭하십시오.

그림 2: Kocher's point를 활용한 강성 내시경을 사용한 내시경 제3심실 절개술 및 송과체 생검의 개략도. 이 그림의 더 큰 버전을 보려면 여기를 클릭하십시오.

그림 3: 송과선 종양과 삼심실 수두증이 있는 환자에게 수행된 자기 공명 영상 스캔. (A) 수술 전 조영제 강화 T1 서열 시상; (B) 수술 전 조영제 강화 T1 시퀀스 축 방향; (C) 수술 전 T2 서열 시상; (D) 수술 전 T2 시퀀스 축 방향. (E) 화학 요법 전 및 수술 1개월 후 조영제 강화 T1 시퀀스 시상 MRI; (F) 화학 요법 전 및 수술 1개월 후 조영제 강화 T1 시퀀스 축 MRI. (G) 화학요법 전 및 수술 1개월 후 T2 염기서열 시상 MRI; (H) 화학 요법 전 및 수술 1개월 후 T2 시퀀스 축 MRI. (I) 화학요법 후 두 번째 달의 조영제 강화 T1-시퀀스 시상 MRI; (J) 화학 요법 및 축 후 두 번째 개월에 조영제 강화 T1 시퀀스 축 MRI. (K) 화학요법 및 축방향 후 두 번째 달의 T2 서열 시상 MRI; (L) 화학 요법 후 두 번째 달의 T2 염기서열 축 MRI. 이 그림의 더 큰 버전을 보려면 여기를 클릭하십시오.

토론

송과체 종양에 대한 ETV 및 생검에 대한 설명은 1970년대에 처음 설명되었습니다. 역사적으로 볼 때, 통제되지 않는 출혈에 대한 두려움은 항상 존재해 왔다. 그러나 내시경 수술 기술의 발전으로 인해 출혈 조절은 현재 경험 많은 외과 의사에게 큰 합병증이 아닙니다 ^9,10. 문헌의 여러 사례에 따르면, 내시경 관리는 수두증을 동반하는 송과체 부위 종양의 초기 단계로 효과적인 것으로 밝혀졌습니다. 내시경 관리의 주요 목표는 뇌척수액 배액과 추가 관리를 위한 조직 진단이다⁸.

송과체 종양은 서로 다른 조직학적 특성을 가진 다양한 종양 그룹입니다. 종양은 생식 세포 종양, 송과체 기원 종양, 신경 상피 기원 종양 및 전이를 포함한 다양한 기타 종양의 네 가지 주요 그룹으로 분류할 수 있습니다. 이러한 종양에 사용할 수 있는 광범위한 치료 옵션과 완전 절제와 관련된 잠재적 위험을 고려할 때 최소 침습 조직 샘플링을 사용하여 진단 시 종양을 정확하게 진단하는 것이 중요합니다. 송과선 종양에 이차적으로 발생하는 급성 수두증을 앓고 있는 환자는 수두증에 대한 즉각적인 치료가 필요하며, 최소 침습 내시경 수술은 조직학을 동시에 진단할 수 있는 기회를 제공한다 ^1,7.

송과선 병변의 동시 생검을 동반한 ETV는 이러한 희귀 종양 6,11,12,13에 대한 관리 전략으로 채택되었습니다. 이 접근법은 뇌척수액 배액 외에도 생검 샘플링, 알파 태아 단백질 및 인간 융모성 성선 자극 호르몬과 같은 종양 마커 연구를 위한 뇌척수액 샘플링, 직접 시각화에서 풍부한 혈관 조직의 출혈을 최소화하는 기능 등 여러 가지 장점이 있습니다 ^7,14,15. 이 영역의 종양 유형은 광범위한 다양성을 나타내며 각 종양 내에는 기형종, 송과세포종 및 신경교종과 같은 이질성이 있을 수 있습니다. 따라서 공식적인 치료 전략을 결정하기 위해서는 정확한 진단이 필수적이다 ^1,6,16.

내시경적 송과체 부위 생검 중 가장 흔한 두 가지 수술 중 합병증은 정맥 출혈로 인한 뇌실 내 출혈과 좁은 구멍이 있는 환자에서 경직된 내시경 사용으로 인한 의인성 타박상이다^{Monro 17}. 이러한 합병증의 발생률은 내시경 수술, 수술 전 계획 및 적절한 환자 선택에 대한 경험이 증가함에 따라 현저히 감소합니다. ETV 및 송과체 생검에 단일 접근 부위를 사용하는 경우, 30° 각도의 렌즈가 있는 심실경을 사용하면 시야가 넓어지고 전방 이동이 적어 합병증이 적어진다¹⁸.

단일 포트 절차에서 종양 생검 전에 ETV를 수행하는 최적의 접근 방식에 대한 합의는 없습니다. 첫 번째 단계로 심실 절개술을 선택하는 이유는 생검 후 종양 출혈의 위험으로 인해 시각적 흐림의 가능성이 ETV를 복잡하게 만들 수 있기 때문입니다. 두개내압이 매우 높고 폐쇄성 수두증이 있는 환자에서는 수두증 치료를 우선적으로 시행해야 한다¹⁷.

ETV 및 심실 복막 션트 배치와 같은 다양한 기술이 송과체 부위 종양과 관련된 폐쇄성 수두증의 치료에 사용되어^{왔다 19}. 많은 환자들은 화학요법 및 방사선 요법으로 병변을 제거하거나 크기를 줄인 후에는 뇌척수액 전환이 필요하지 않을 수 있다²⁰. 송과체 부위의 병변과 관련된 폐쇄성 수두증의 경우 ETV는 널리 사용되는 최소 침습 기술입니다. 또한, ETV로 얻은 종양 생검, 특히 생식세포 종양을 진단하는 데 사용되는 종양 생검은 높은 방사선 민감성으로 인해 외과적 절제를 피할 수 있습니다²¹.

내시경 생검 및 제3심실 절개술은 단일포털 기법¹¹을 사용하여 단일 세션에서 경성 내시경과 연성 내시경을 모두 수행할 수 있습니다. 그러나, 유연한 내시경 시스템의 열등한 광학 품질은 상당한 제한이 되었으며, 잠재적으로 종양 확산을 검출하는 능력을 방해할 수 있다²². 또한, 경질 내시경 겸자에 비해 유연한 겸자의 크기가 작기 때문에 생검 샘플의 크기에 영향을 미칠 수 있으며, 이로 인해 일관되지 않은 조직학 결과가 발생할 수 있다¹⁰. 더욱이, 유연한 심실경을 Monro의 구멍(Foramen)을 통해 제3뇌실의 마사 중간(massa intermedia)으로 이동시키는 것이 어려울 수 있습니다. 또한, 종양은 세척 없이 생검하고 응고해야 합니다. 더 중요한 것은, 생검 부위에서 많은 출혈이 발생하면 시력을 완전히 잃을 수 있다는 것이다^10,11.

결론적으로, 이러한 종양에 대한 치료 요법은 다양합니다. 완전 절제술은 중요한 해부학적 구조와 가까운 위치에 있기 때문에 이환율과 사망률이 높습니다. 환자가 송과선 종양으로 인한 급성 폐쇄성 수두증을 앓고 있는 경우, 수두증을 신속하게 치료하는 것이 필수적입니다. 내시경적 접근법은 동시 조직학적 진단의 가능성을 제공한다²³.

재료

이 논문에 사용된 재료 목록

이름	회사	카탈로그 번호	댓글
Adson 골절 엘리베이터	Ruggles-Redmond	RO263	반선명, 5 mm, 곡선 6-3/8, 길이 164 mm
자동 피부 리트랙터	Integra	3,72,245	Heiss 자동 피부 리트랙터 길이 - 전체 (mm): 102 길이 1 - 팁/턱 (mm): 8
풍선 카테터	Edwards Fogarty	120804FP	길이 (cm): 80, 카테터 크기 (F): 4,  팽창 풍선 직경 (mm) : 9
생검 집게	Karl Storz LOTTA CLICKLINE 집게	집게 28164 LE	회전, 해체, 단일 액션 턱, 직경 2.7mm, 작업 길이 30cm
양극성 응고 전극	Karl Storz LOTTA	28161 SF	직경 1.3mm, 작업 길이 30cm
Bisture	Beybi	24,02,502	Beybi Bisture Tip. 아니오: 20 그리고 아니오: 11
고속 교련	Medtronic Midas Rex MR8	MR8™ Electric Plus EM850	천공기 팁 사용
폐쇄기	Karl Storz LOTTA	28164 LLO	심실 천자용 작동 덮개와 함께 사용
작동 덮개	Karl Storz LOTTA	28164 LSB	눈금, 회전, 외경 6.8mm, 작업 길이 13cm
심실경	Karl Storz LOTTA HOPKINS	28164 LAB	이 있는 심화기광각 망원경 30°C, 각진 접안렌즈, 외경 6.1mm, 길이 18cm, 작동 채널 직경 2.9mm, 관개/흡입 채널 직경 1.6mm