Method Article

낭포성 섬유증이 있는 소아 집단의 간 질환 평가를 위한 비침습적 현장 진료 일시적 탄성 조영술의 구현

DOI:

10.3791/67929

⸱

August 29th, 2025

 ,  ,  , 
1Division of Gastroenterology, Hepatology and Nutrition, Department of Pediatrics, University of Texas Southwestern Medical Center/Children's Health

In This Article

Summary

$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

이 프로토콜의 목표는 낭포성 섬유증 환자의 간담도 침범 및 진행성 낭포성 섬유증 간 질환을 모니터링하는 소아 위장병 전문의를 위한 현장 일시적인 탄성 조영술의 기술과 사용을 보여주는 것입니다.

Abstract

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낭포성 섬유증(CF)은 여러 장기 시스템에 영향을 미치는 유전 질환으로, 그 중 하나가 간입니다. CF에서 간 질환의 증상과 증상은 다양하며 병인과 임상적 의미를 더 잘 이해하기 위한 연구가 진행 중입니다. 일부 연구에 따르면 CF의 간 질환은 10세까지 CF 환자(PwCF)의 10%, 30세까지 30%에 영향을 미치는 것으로 나타났습니다. CF의 간 침범에 대한 스크리닝 및 모니터링은 새로운 지침과 치료법이 만들어짐에 따라 계속 발전하고 있습니다.

2023년에는 CF의 간 질환 평가, 명명법 및 모니터링에 관한 새로운 합의 지침이 발표되었습니다. CF가 간에 미치는 영향은 CF 간담도 침범(CFHBI)과 진행성 낭포성 섬유증 관련 간 질환(aCFLD)이라는 두 가지 새로운 용어를 정의합니다. CF에서 간 질환의 진행을 모니터링하고 평가하려면 영상과 함께 면밀한 실험실 모니터링이 필요합니다. CFHBI에 대한 PwCF 평가의 중심에는 섬유증 가능성을 평가하기 위한 간 경직도 측정을 결정하기 위한 탄성 조영술 스캐닝이 포함됩니다. 완전한 탄성 조영술 평가를 위한 저렴하고 휴대 가능하며 비침습적인 접근 방식은 현장 진료 일시적 탄성 조영술(POCTE)을 이용하는 것입니다.

이 기사에서는 소아 CF 집단에서 CFHBI 및 aCFLD 평가와 관련된 POCTE의 사용 및 유용성을 다룰 것입니다. 보다 구체적으로, 이 기사에서는 PwCF 치료에 POCTE를 사용하는 시기와 방법에 대한 지침에 대한 배경 정보를 제공합니다. 또한 POCTE를 수행하는 방법, 결과 해석 방법, 치료의 다음 단계, POCTE의 제한 사항 및 기타 사용 고려 사항에 대한 자세한 지침을 제공합니다. 마지막으로 이 기사에서는 대규모 소아 CF 클리닉에서 처음으로 POCTE를 구현하는 품질 개선 프로젝트에 대해 설명합니다.

Introduction

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낭포성 섬유증 막관통 전도도 수용체(CFTR)는 폐, 췌장, 장, 간내 담관, 담낭, 땀샘 및 생식 기관을 포함한 여러 시스템 내에서 외분비 점액 분비를 조절하는 상피 cAMP 활성화 염화물 채널을 암호화합니다. CFTR의 단백질 합성 오류는 전신 점액 생성 농축, 점액 흐름 장애 및 염증 증가를 특징으로 하는 질병인 낭포성 섬유증(CF)으로 이어집니다. CF 막관통 수용체(CFTR) 조절제 요법은 단백질 합성의 오류를 표적으로 삼고 질병을 유발하는 결함 단백질을 수정하거나 안정화합니다1. 2010년대에 낭포성 섬유증(CF) 치료에 효과적인 조절제 요법이 널리 이용 가능해지고 효과적이 되었으며, 현재 CF 환자의 80%가 치료를 받을 수 있습니다. 이러한 치료법은 CF(PwCF) 환자의 삶을 연장하고 개선하고 있습니다. 환자가 더 오래 살수록 CF에 대한 간 침범에 대한 관심이 더 깊어졌습니다. 낭포성 섬유증에서 간 침범의 징후는 중증도뿐만 아니라 증상도 다양합니다. 간계 내에서 CF의 가장 흔한 두 가지 증상은 간 효소상승 2 및 간 지방증3이며 많은 환자가 섬유증으로 진행됩니다. C....

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Protocol

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이것이 구현된 클리닉은 텍사스 주 댈러스에 위치한 대규모 소아 낭포성 섬유증 클리닉으로 환자 인구는 거의 300명의 PwCF를 보유하고 있습니다. 이 프로젝트는 품질 개선으로 간주된다는 점을 감안할 때 IRB 면제되었습니다. 정확한 간 경직 측정을 위해서는 환자의 적절한 위치 지정과 도구 선택이 필요합니다. 올바르게 설정되면 최상의 결과를 얻을 수 있도록 프로브를 배치해야 하며, 그 다음에는 데이터를 해석해야 합니다.

1. 프로브 크기 선택

  1. 먼저 중간 크기의 탐침을 사용하여 환자의 늑간 공간을 설정합니다. 탐침이 늑간 공간에 없으면 소형 또는 초대형 탐침으로 이동합니다.
  2. 소아 인구에서는 더 어리고 작은 환자에게 더 작은 크기의 프로브를 사용하십시오. 흉부 둘레가 75cm 미만인 경우 더 작은 프로브를 사용하고 흉부 둘레가 45cm 미만인 경우 사용 가능한 가장 작은 프로브를 사용하십시오.
    참고: 더 작은 프로브는 CAP(Controlled Attenuation Parameter) 데이터 수집이 불가능할 수 있습니다.

2. 환자와 시술자의....

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Results

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개선된 간 검진, 특히 우리 클리닉에서 POCTE를 사용하기 위해 품질 개선(QI) 프로젝트가 설계되었습니다. Global Aim, SMART Aim, Process Maps 및 Key Driver Diagrams와 같은 품질 개선 도구가 생성되었습니다. 개입은 PDSA(Plan-Do-Study-Act) 주기를 통해 총 4주기로 구현되었습니다. 2023년 9월 1일부터 2023년 8월 31일까지의 날짜 범위인 마지막 PDSA 주기까지 그룹은 163명의 고유 환자, 총 174개의 스캔을 스캔했으며 적격 환자의 71.8%가 적어도 하나의 POCTE를 가지고 있었습니다. 프로젝트 초기 단계의 목표는 단순히 스캔을 수행하는 방법과 스캔을 해석하는 방법을 배우는 것이었습니다. 스캔하는 동안 작업자는 시각적으로 균일하고 잘 계층화된 TM(Time-Motion) 모드, TM 및 A 모드에서 볼 수 있는 조직 변화 지점(지방에서 간까지), 간 표적 도구의 녹색 표시등, 적절한 신호 전파를 나타내기 위해 깊이에 따라 선형 감소가 있는 A 모드,.......

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Discussion

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임상 환경에서 POCTE를 사용하면 PwCF 1,4,5,6,7,8,9에서 간 경직도에 대한 저렴하고 효율적이며 내약성이 좋은 평가가 가능합니다. CF에서 간 질환을 평가하기 위한 새로운 지침은 환자가 간 침범의 징후를 보이기 시작함에 따라 영상에 두드러지게 초점을 맞추고 있습니다1. POCTE는 CFHBI를 정의하고 질병이 aCFLD로 진행되는 것을 정의하는 데 도움이 됩니다. 외래 진료소에서의 유용성은 과소평가하기.......

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Disclosures

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Meghana Sathe는 낭포성 섬유증 재단(Cystic Fibrosis Foundation)과 Anagram Therapeutics, Inc.를 통해 자금을 지원받고 있습니다. 다른 이해 상충은 보고되지 않았습니다.

Acknowledgements

$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

우리는 환자와 가족, Children's Health CF 팀, 특히 Marisela Leyva, Kimberly Hodges 및 Katherine Philpot을 스캔한 팀원들에게 감사드립니다.

....

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Materials

List of materials used in this article
NameCompanyCatalog NumberComments
  FibroScan 또는 기타 POCTEEchosense 또는 기타 POCTE해당 사항 없음POCTE 기계 
초음파 젤 사용 가능한 경우해당 사항 없음POCTE와 함께 사용
초음파 프로브(다양한 크기)에코센스해당 사항 없음POCTE 프로브

References

$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,
  1. Sellers, Z. M., et al. Cystic fibrosis screening, evaluation, and management of hepatobiliary disease consensus recommendations. Hepatology. 79 (5), 1220-1238 (2024).
  2. Woodruff, S. A., Sontag, M. K., Accurso, F. J., Sokol, R. J., Narkewicz, M. R.

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