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증례 보고

후복막림프 기형 진단에서 내시경 초음파의 역할

196 조회수

⸱

DOI:

10.3791/69450

⸱

2026년 3월 27일

 ,  , 
1Department of Gastroenterology, Yueyang Central Hospital, 2Department of Medical College, JiShou University

이 논문에서

요약

이 글에서는 내시경 초음파(EUS)가 후복막 림프관 기형 진단에 미치는 가치를 탐구하고, 영상 기준을 제안합니다.

초록

림프 기형(LM), 이전 명칭은 림프 낭종으로, 특정한 증상이 없는 매우 희귀한 질환으로, 종종 다른 질환 검사 중 우연히 발견되고 수술 후 병리학으로 확인됩니다. 내시경 초음파(EUS)는 비침습적 도구로, LM 진단과 불필요한 수술 감소에 중요한 역할을 합니다. 4일간 상복통이 있는 젊은 남성 환자가 입원했다고 보고합니다. 영상 검사(흉부 CT, 강화 상복부 CT, MRI+MRCP)에서 췌장 두부에 관 구조와 연결된 낭포성 병변이 발견되었습니다. EUS는 병변이 림프절 확대와 연관되어 있어 후복막 LM 진단을 받았고, 이후 병리학적으로 확인되었습니다. EUS는 유관 연속성을 시각화하여 조기 진단을 돕고, 생검이나 수술과 같은 불필요한 개입을 피합니다.

서론

림프 기형(LM)은 확장되고 이상한 림프관 통로가 특징인 선천적 혈관 이상입니다. 역사적으로는 부정확하게 '림프관종'이라고 불렸으나, 현재는 진정한 신생물이 아닌 림프 발달의 기형으로 인식되고 있으며, 이는 국제혈관이상 연구 학회(ISSVA) 체계1 내에서 공식화된 중요한 재분류입니다. LM은 몸 전체에서 발생할 수 있지만, 후복막 위치는 매우 드물어 전체 사례의 1% 미만을 차지합니다2. 이 해부학적으로 복잡한 부위의 깊은 병변 진단은 어렵으며, 환자들은 종괴 효과나 낭종 출혈과 같은 합병증이 발생할 때까지 증상이 없는 경우가많습니다.

CT와 MRI는 후복막 LM을 구체적으로 진단하는 데 상당한 한계가 있습니다. 주요 단점은 특이성이 낮다는 점입니다. CT는 연조직 대비가 약해 림프액과 육종과 같은 흔한 낭포성 신생물의 점액성 또는 괴사성 물질을 구분하기 어렵습니다. MRI가 해부학과 체액 특성을 구분하는 데 가장 우수한 기법이지만, 그 소견(예: T2 고강도, 중격 강화)조차도 비특이적이며, 낭포성 슈반노마나 점액성 지부육종과 같은 다른 종양에 의해 모방될 수 있습니다. 따라서 영상 검사만으로 후복막 LM의 수술 전 오진율은 2로 유명하게 높으며, 이는 종종 다른 후복막 악성 종양과 혼동되기 때문입니다. CT와 MRI 모두 공통적으로 중요한 한계는 조직학적 진단을 제공할 수 없다는 점으로, 확정 확인을 위해 영상 유도 흡인이나 생검이 자주 필요합니다.

내시경 초음파(EUS)는 위장관 및 주변의 병변을 평가하는 데 중요한 진단 도구로 부상했습니다. 이 기술의 독특한 장점은 고해상도 초음파와 내시경 관점을 결합하여 장벽, 췌장, 후복막 구조를 비할 데 없는 세밀한 평가를 가능하게 한다는 점입니다. 외부 영상과 비교할 때, EUS는 낭종의 내부 특징(비중격, 이물질, 벽 구조 등)을 더 잘 시각화하며, 방사선 노출 없이 실시간으로 도플러 유도 혈관 상태를 평가할 수 있게 합니다. EUS는 특히 특정 임상 맥락에서 유익합니다: 위장관 내강 인접의 후복막 병변, 체액 분석(예: 중성지방 수치)으로 유혈 기원을 확인할 수 있는 낭포성 병변, 그리고 단면 영상에서 불확실한 특징이 있는 작은 병변에 해당합니다. 그러나 EUS는 심각한 기저 염증 발생 시 민감도 저하5, 그리고 해부학적 문제와 중요한 간섭 구조로 인해 셀리악병 및 후복막 병변에 대해 진단 정확도가 종격기 병변(89.7%)보다 낮을 수 있는 한계가 있습니다5.

내시경 초음파에서 유도된 미세바늘 흡인술(EUS-FNA)은 내시경 초음파에서 유래한 기법으로, 원인 미상의 불확실한 췌장주/후복막낭종과 림프절병합 진단에 중요한 도구로 부상했습니다. 연구들은 EUS-FNA가 환자 관리에 유의미한 영향을 미칠 수 있음을 보여주었으며, 한 시리즈에서는 후복막 병변이 있는 18명 중 16명에서 관리가 영향을 받았음을 보여주었습니다5. 낭포성 병변의 경우, EUS-FNA는 중성지방 수치가 높게 나오는 유질질 액체가 수치될 경우 중성지방종 측정을 포함한 체액 분석을 가능하게 합니다.

본 보고서의 목표는 병리학적으로 확인된 드문 후복막 LM 사례에서 EUS의 구체적 적용 및 진단적 가치를 입증하고, 수술 전 진단과 임상 관리 최적화에 있어 EUS의 역할을 강조하는 것입니다.

사례 발표:
젊은 남성이 4일간 상복부 통증으로 입원했습니다. 그는 특별한 의학적 병력, 흡연/음주 사용, 관련 가족력이 전혀 없었다. 신체 검사에서는 반동 통증 없이 상복부 압통이 관찰되었습니다. 초기 외래 컬러 도플러 초음파 검사에서 급성 담낭염과 담낭석증이 의심되어 "급성 담낭염과 함께하는 담낭석증"이라는 예비 진단이 내려졌습니다. 입원 흉부 CT에서 담낭염, 담낭 확장, 췌장두에 낭포성 병변이 발견되었습니다(그림 1A). 강화된 상복부 CT와 MRI+MRCP를 통해 복통과 연관된 담낭염과 췌장두에 47mm × 52mm 가장자리 저밀도 그림자(CT 값 ~10 HU, 증강 없음)가 확인되었으며, 폐문, 췌장 주변, 후복막 부위에 다수의 림프절이 부어 있음이 확인되었습니다(그림 1B). MRI+MRCP는 췌장두에 53 mm × 44 mm 길이의 T2 신호 낭성 병변을 관에 연결하여 발견했습니다(그림 1C,D).

진단, 평가 및 계획:
MRI 소견에 따르면 췌장두가 관에 연결되어 있었고, 처음에는 담관의 관내 유두체 신생물이 의심되었습니다. 그러나 CT와 MRI와 같은 단면 영상 기법의 고유한 한계로 인해 병변과 췌담관 간의 해부학적 관계를 명확히 확인할 수 없고, 낭종의 성격을 완전히 규명하지 못하므로, 명확한 진단과 추가 평가를 위해 EUS 검사가 시행되었습니다. EUS 하에는 췌장두, 간 하위, 오른쪽 신장 사이에 45mm × 47mm 원형 무반향성 낭포성 병변(그림 2A)이 있으며, 내부 중격(벽 결절 없음)이 있습니다. 추정되는 관과 연결되는 방향을 추적한 결과, 낭종은 크기가 2.7 × 1.4cm의 커진 림프절과 연결되어 있음이 밝혀졌습니다(그림 2B). 총담관 쪽으로 추가 스캔을 통해 낭성 병변과 담도 시스템 간 통신이 없음이 확인되었습니다(그림 2C,D). 복막후막 낭비증이 의심되었습니다. EUS-FNA는 낭종의 명확한 특성 진단을 위해 우선순위로 지정되었습니다. EUS는 낭종과 담도나무 간 소통이 없음을 확인했고, 여러 개의 담낭결석을 확인했습니다. 따라서 가족의 결정에 따라 담낭절제술과 낭종 절제술이 시행되었습니다. 췌장두와 십이지장 하강부 근처에서 6cm × 5cm 크기의 둥근 낭포성 병변과 완전한 캡슐이 관찰되었습니다(그림 3A). 파열되면 우유 같은 액체가 분출되었습니다(그림 3B). 병변은 하대정맥과 분리되어 있으며, 뿌리는 12번째와 13번째 림프절군과 연결되어 림프절을 따라 뻗어 있었습니다(그림 3C). 수술 결과는 EUS 결과를 확인시켜 주었습니다. 복통은 수술 후 해결되었습니다.

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프로토콜

이 연구는 헬싱키 선언에 따라 수행되었으며 월양 중앙병원 윤리위원회의 승인을 받았습니다. 환자로부터 서면 동의를 받았습니다. 소모품과 사용된 장비는 재료표에 나열되어 있습니다.

1. 장비 및 환자 준비

  1. 장비
    1. 에코내시경: 실시간 초음파 영상에는 선형 배열 에코내시경이 사용되었습니다.
      참고: 이 경우에는 FNA가 시행되지 않았습니다.
    2. 초음파 처리기: 호환 가능한 초음파 처리 시스템이 사용되었습니다.
    3. 영상 매개변수: 초음파 주파수는 일반적으로 5–10 MHz 사이로 설정되어 관통력과 해상도의 균형을 맞추었습니다. B모드 게인과 깊이는 이미지 선명도를 최적화하기 위해 동적으로 조정되었습니다. 도플러 평가를 위해 컬러 도플러 속도 척도(펄스 반복 주파수)는 처음에 저유속(예: 1.5–3.0 kHz)을 감지하도록 설정되었고, 필요에 따라 조정되었으며, 색 이득은 잡음 임계값 바로 아래에서 증가했습니다.
  2. 환자 준비
    1. 환자는 공복을 보장하기 위해 시술 전 최소 6–8시간 금식해야 했습니다.
    2. 의식적 진정 또는 모니터링 하에 마취 치료가 마취과 의사에 의해 시행되었습니다. 이 과정은 일반적으로 환자의 편안함과 안전을 보장하기 위해 정맥 주사 프로포폴(효과에 맞게 조절)을 투여하는 방식이었습니다.
    3. 진단 EUS 절차에 대한 서면 동의서가 검진 전에 환자로부터 이루어졌습니다.

2. EUS 심사를 위한 절차적 절차

  1. 초기 조사 및 병변 위치
    1. 에코내시경은 췌장두와 인접한 후복막 영역을 시각화하기 위해 십이지장구와 필요시 하행 십이지장까지 전진시켰습니다.
    2. 낭포성 병변을 확인하기 위한 체계적 조사가 수행되었습니다. 이는 부드러운 스코프 토킹, 팁 굽힘, 그리고 철수(후퇴)를 조합하여 달성되었습니다. 병변을 찾고 주요 혈관과의 관계를 평가하기 위해 B-모드와 컬러 도플러 영상을 모두 사용했습니다.
  2. 낭포성 병변의 특성
    1. 측정: 병변이 명확히 시각화되면, 내장 전자 캘리퍼스를 사용해 두 개의 직교 평면에서 최대 치수를 측정했습니다.
    2. 내부 구조: 낭종의 내부 구조를 다양한 주파수와 게인 설정에서 꼼꼼히 검사하였습니다. 다음과 같은 특징들이 문서화되었습니다:
      1. 중격: 낭종 내강을 나누는 얇고 고반향 선형 구조의 존재를 평가하였다.
        참고: 확인 지점 - 중격이 얇고 규칙적인지, 두껍고 불규칙한지 확인되었습니다.
      2. 벽 결절: 낭종벽을 면밀히 스캔하여 내강 내로 돌출된 고체 돌출이 없는지 확인했습니다. 벽화 결절은 벽에서 돌출된 독립적이고 초에코 작용이 있는 고체 구조로 정의되었습니다.
      3. 내용물의 에코생성성: 낭종 내용물은 무반향(투명한 액체) 또는 고에코 잔해를 포함하는 것으로 특징지어졌다.
    3. 해부학적 관계 평가
      1. 낭종의 가장자리는 내시경을 회전시키고 스캔면을 조정하여 십이지장벽, 췌장 실질, 췌장 주변 혈관과의 관계를 평가하여 전체 경계를 추적하였습니다.
      2. 림프 연결 평가: 낭포 주위 연부 조직에 대한 세밀한 스캔이 수행되었습니다. 핵심 관찰은 낭종벽과 인접한 림프절을 연결하는 무반추성 관 구조나 림프 경로를 따라 흐르는 구조물을 식별하는 것이었습니다.
        참고: 관찰 체크포인트 - 중요한 발견은 낭종과 췌장 외 림프절 간에 직접적이고 액체가 채워진 통신이었습니다.
      3. 관과 관의 차단: 낭종과 총담관 및 주 췌관과의 관계를 면밀히 조사하였다.
        참고: 확인점 - 여러 각도 스캔 결과 낭종 내강과 담관 또는 췌관 사이에 눈에 띄는 소통이 없음을 확인했습니다. 그런 소통이 없었다는 점이 중요한 진단 확인 신호였다.
      4. 담낭 평가: 담낭을 검사한 결과 담석과 벽 비후(담낭염과 일치)의 징후가 확인되었습니다.
    4. 임상 의사결정 지점
      1. EUS 소견, 특히 얇은 격격의 존재, 벽 결절의 부재, 췌담관과의 소통 없음 확인, 담낭석증 확인에 근거하여 미세침 흡인 시술을 하지 않기로 결정하였다. 따라서 이 절차는 진단 검사로만 종료되었다.

3. 시술 후 치료 및 추적 관찰

  1. 환자는 회복 구역으로 옮겨져 진정에서 완전히 회복될 때까지 모니터링되었습니다.
  2. 심박수, 혈압, 호흡수, 산소포화도를 포함한 활력 징후를 정기적으로 모니터링하였습니다.
  3. 의식과 기도 개폐 수준은 환자가 완전히 깨어나 반응할 때까지 지속적으로 평가되었습니다.
  4. 환자는 복통, 메스꺼움, 구토, 출혈 또는 천공 징후 등 시술 관련 합병증을 관찰하였습니다.

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결과

병리학적 검사 결과, 낭종벽 내에 두드러진 평활근 과형성과 점액성 퇴성 부위가 특징인 잘 제한된 낭포성 종양이 발견되었습니다. 또한 반응성 난포 형성과 함께 조밀한 림프구 과형성도 관찰되어 병변의 림프관 기원을 뒷받침합니다(그림 4A). 검사된 절편에서는 유의미한 세포학적 이유형이나 악성 특징이 발견되지 않았습니다.

면역조직화학적 분석은 병변의 림프관 내피적 성격을 더욱 확인하였습니다. 내피 내막 세포는 림프관 표지 D2-40, CD31, CD34에 대해 강한 양성을 보였습니다. 또한 주변 기질 및 평활근 구성 요소에서 SMA, VIMENTIN, DESMIN 양성 염색이 나타났으며, 이는 평활근 분화와 중간엽 기원을 나타냈다(그림 4B–I). 이러한 조직병리학적 및 면역표현형 소견은 ...

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토론

림프 기형(LMs)은 드문 양성 낭포성 병변으로, 복막후부 사례는 전체 발생 중 1% 미만을 차지합니다. 기존 영상 기법(초음파, CT, MRI)은 낭포성 특성을 특성화할 수 있으나, LM을 다른 낭포성 종괴와 명확히 구별할 수 없으므로 종종 병리학적 확인이 필요합니다 8,9. 이 글은 의심되는 후복막 LM을 평가하기 위한 집중 내시경 초음파(EUS) 프로토콜을 자세히 설명하며, 최소 침습 진단 도구로서의 역할을 강조합니다.

프로토콜의 핵심 단계
EUS가 후복막 LM 진단에 성공할 수 있는 것은 체계적인 접근에 달려 있습니다. 표준 환자 준비 및 진정 후, 중요한 절차 단계는 다음과 같습니다: (1) 낭종을 정확히 위치시키고 인접 구조물(...

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공개 사항

저자들은 이해 충돌이 없음을 선언한다.

재료

이 논문에 사용된 재료 목록
이름회사카탈로그 번호댓글
내장 영상 소프트웨어후지필름https://www.fujifilm.com/in/en/healthcare/endoscopy/endoscopy-ultrasonography/endoscopic-ultrasonography-system 
선형 배열 에코내시경후지필름EG-5800UT"후복막 병변의 실시간 초음파 영상을 위해"
초음파 처리 시스템후지필름9000"에코내시경용 호환 프로세서; B 모드를 제공합니다

참고문헌

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재인쇄 및 허가

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