시상하부 유착이 동반된 수두증에 대한 내시경 제3심실절개술: 증례 보고서 및 문헌 검토

요약

내시경 제3뇌실절개술(ETV)은 폐쇄성 수두증을 치료하여 새로운 뇌척수액 경로를 생성합니다. 희귀한 선천성 이상인 시상하부 유착(IHA)은 기준점을 가려 수술을 복잡하게 만들 수 있습니다. IHA를 손상시키지 않는 것이 중요하지만, 신중한 계획과 영상 관리 지침으로 ETV를 수행할 수 있습니다.

초록

내시경 제3뇌실절개술(ETV)은 폐쇄성 수두증에 잘 확립된 치료법입니다; 그러나 시상하부 유착(IHA)과 같은 해부학적 변이가 중요한 제3심실 랜드마크를 가리고 수술 중 방향을 복잡하게 만들 수 있습니다. IHA는 내측 시상하부 벽을 연결하는 드문 선천성 신경 조직 띠로, 심실 내시경 시 기술적 도전이 될 수 있습니다. ETV 중 IHA가 발견된 폐쇄성 수두증 사례를 제시하며, 유착을 방해하지 않고 안전하게 심실루토미를 수행할 수 있는 구조화된 외과적 접근법을 설명합니다. 수술 전 자기공명영상을 통해 심실 해부학을 평가하고 경로 계획을 세웠습니다. 수술 중 초음파 유도는 정확한 심실 접근을 가능하게 했습니다. 유선골 움푹과 유선체가 확인된 후, 제3뇌실저를 둔기 기구로 유선체 앞쪽에 천공하였다. 풍선 카테터가 창문을 확장하면서 IHA의 견인력을 최소화했습니다. 내시경으로 충분한 뇌척수액 흐름이 확인되었습니다. 수술 후 영상 검사에서 장루 개폐성이 확인되었고, 추적 관찰 중 임상적 호전이 나타났습니다. 이 사례는 중요한 랜드마크가 명확히 시각화되고 체계적인 수술 중 전략을 따를 때 IHA의 존재가 성공적인 ETV를 배제하지 않는다는 것을 보여줍니다. 유착 보존은 시술 안전성을 높일 수 있으며, 해부학적 제약으로 안전한 창문 설치가 어려울 경우 심실 복근 셔트는 부차적인 선택지로 남아야 합니다.

서론

수두증은 뇌척수액(CSF) 역학 이상으로 인해 비정상적인 심실 확장이 특징인 생명을 위협하는 질환입니다. 소아 환자에서 가장 흔한 신경외과적 질환 중 하나이며, 보통 영아에서는 점진적인 두부 비대나 나이가 많은 어린이의 두개내압 증가로 나타납니다¹. 수두증의 병인은 다요인적이며, 유전적 이상과 관련된 선천적 형태와 뇌척수액 역학을 방해하는 후천적 상태를 모두 포함합니다. 여기에는 뇌실 유출 기능 장애, 지주막하 기능 장애, 뇌 맥박 변화, 뇌 순응 감소, 그리고 최근에는 수분 수송^{조절 제안 등이} 포함될 수 ^{있습니다.}

선천성 수두증은 뇌 발달에 영향을 미치는 유전적 이상과 관련이 있으며, 후천성 사례는 심실 배액, 지주막하 기능, 또는 뇌정맥 순응의 장애로 인해 발생합니다 ^4,6,7. 심실-복막 셔틀링(VPS) 또는 내시경 시술을 포함한 조기 진단과 외과적 개입은 이환율과 사망률을 줄이기 위해 여전히 매우 중요합니다⁸. VPS는 효과적이고 즉각적인 뇌척수액 전환을 제공하지만, 장기적인 션트 의존성과 감염, 폐쇄, 반복적인 재수술 같은 잠재적 합병증과 관련이 있습니다. 반면, 내시경적 제3심실절개술(ETV)은 폐쇄성 수두증 환자에서 생리적 뇌척수액 순환을 회복함으로써 션트 독립적 대안을 제공합니다. 그러나 ETV의 성공은 주로 긍정적인 심실 해부학과 중요한 제3심실 랜드마크의 명확한 식별에 달려 있습니다.

최근 확인된 변이인 시상하부 유착(IHA)은 시상하부 내측 가장자리를 제3뇌실을 가로질러 연결된 실질 띠로 정의됩니다(그림 1)^9,10. 회색질 이소증, 구개열, 시위축, 소뇌 저형성, 해마 회전 부족, 백질 병변과 같은 이상 증상과 관련이 있습니다¹⁰. IHA는 프로그래밍 세포 사살 결함, 이동 장애, 또는¹¹번 층의 배아적 발달 중 시상하부 조직 발생으로 인해 발생할 수 있습니다. 중요한 점은, IHA의 존재가 제3심실저를 막거나 중요한 해부학적 랜드마크를 변화시켜 ETV에 기술적 도전을 제기할 수 있다는 점입니다. 이러한 경우, 누도체 또는 유선체, 또는 투구줄기의 변형은 부정확한 창문 설치나 인접한 신경 및 혈관 구조의 손상 위험을 높일 수^{있습니다.} 더욱이, 두꺼워진 제3심실저, 좁은 뇌뇌 전지수조, 또는 불명확한 기저동맥 시각화는 시술 안전성을 저해하고 ETV의 실현 가능성을 제한할 수 있습니다. 따라서 개별 사례별로 ETV의 실현 가능성과 안전성을 판단하기 위해서는 철저한 수술 전 영상 평가가 필수적입니다. 환자^선정 시 심실 크기, 바닥 두께, 교두기 전개 개완, 유착부와 의도된 창문 부위 간의 공간적 관계 등이 ^{필수적입니다.} 본 연구의 목적은 ETV로 치료된 소아 IHA와 수두증 사례에 대한 문헌을 검토하는 것입니다.

사건 발표:
2.5세 여아가 종상류 수리 병력이 있어 앉아 있을 때 균형을 유지하는 데 어려움을 호소하며 소아 응급실에 입원했습니다. 신경학적 검사 소견은 다음과 같았습니다: 자연 호흡, 자발적 눈 개시, 등경 동공. 가벼운 반사 신경은 긍정적이었다. 모든 사단의 자발적 움직임은 평등하고 적절했다. 환자는 개별 단어를 명확히 발음할 수 있었습니다. 머리 둘레는 50.5cm로 90백분위수를 넘었고, 천공은 팽창했다.

진단:
응급 평가 후, 환자는 비조영 두개골 컴퓨터 단층촬영(CT)을 받았으며, 삼심실 수두증과 시상하부 및 시상부 부위에 띠 모양의 형성이 발견되었습니다(그림 2). 에반스 지수는 축방향 영상에서 최대 전두골 뿔 너비와 두개골 최대 내경의 비율로 계산되었으며, 0.48로 심실 유저 확장이 확인되었습니다. 이후 기저 종양 병변을 배제하고 심실 내 해부학을 더 잘 특성화하기 위해 자기공명영상(MRI)이 시행되었습니다. MRI는 뚜렷한 삼심실 수두증을 확인했으며, 내측 시상하부 벽 사이에 띠 모양의 실질이 나타나 IHA와 일치하여, 시상간 유착(그림 3)을 확인하였습니다. 뇌괴각은 44°로 병리학적 심실종양을 지지하였다. 제3뇌실이 확대되었고, 중간 시상 영상에서는 후두주와 덩치 병변 없이 교두전 저수조가 보존되어 있음을 확인하였습니다. 소견은 수도관 협착과 일치하여 수두증의 폐쇄성 패턴을 확인했다. 수도관 협착증에 따른 폐쇄성 수두증의 임상 증상 증가와 방사선 확인으로 인해 응급 상황이 환자의 법적 보호자에게 설명되었고, 긴급 수술이 계획되었습니다.

프로토콜

이 연구는 단일 환자 사례를 다루며, 기관 정책상 인간 대상 연구에 해당하지 않습니다. 따라서 공식적인 기관심의위원회(IRC) 승인은 필요하지 않았습니다. 수술에 대한 서면 동의서와 임상 및 방사선 데이터 공개가 환자의 법적 보호자로부터 이루어졌습니다. 모든 절차는 기관 지침과 헬싱키 선언 원칙에 따라 진행되었습니다.

1. 수술 전 준비

1. 환자는 응급 수술을 위해 수술실로 이송되었습니다.
2. 전신마취 상태에서 누운 자세로 위치.
3. 약 10도 정도의 목 굽힘을 위해 부드러운 머리 지지대가 사용되었습니다.
4. 관상 봉합선은 촉진으로 확인되었습니다.
5. 부위는 관상봉합선 앞쪽 2.5cm 지점과 오른쪽 전두의 중앙선 외측 약 2.5cm 지점에 표시되어 있었습니다.
6. 표준 무균 및 소독 프로토콜에 따라 수술 부위가 준비되었습니다.

2. 운영

1. 표시된 지점 중앙에 5cm 길이의 선형 절개를 했습니다.
2. 양극성 소작술을 사용하여 지혈을 달성했습니다.
3. 피부와 피하 조직을 해부하고 자동 피부 견인기가 삽입되었습니다.
4. 골막은 Adson 골막 엘리베이터로 제거되었습니다.
5. 고속 천공기를 사용해 코처 점보다 약간 옆쪽에 버 홀을 만들었습니다. 버 홀의 측면 반원형 경계는 고속 드릴과 케리슨 롱헤어(Kerrison rongeur)를 사용해 초음파 유도 하에 내시경 작업 채널을 삽입할 수 있도록 제거했습니다.
6. 경막에 남아 있던 얇은 뼈층을 해부로 제거했습니다.
7. 수술 중 초음파를 통해 측심실, 몬로 공, 제3심실을 시각화하였다. 고주파 선형 탐침(7–12 MHz)이 약 4–6 cm 깊이 설정으로 사용되었습니다.
8. 이득은 심실벽 시각화를 최적화하고 아티팩트를 최소화하도록 조정되었습니다. 음향 결합과 영상 선명도를 높이기 위해 버 홀에 간헐적으로 멸균 식염수를 적용했습니다.
9. 초음파 천자 탐침은 내시경 작업 채널에 연결되었습니다.
10. 경막은 #11 메스로 십자형 모양으로 열렸습니다.
11. 양극성 소작술을 적용하여 기저 PIA 원소를 응고시켰습니다.
12. 내시경 작업 채널은 실시간 초음파 안내 하에 뇌 실질에 수직으로 삽입되었습니다. 측심실에 도달하면 작동 중인 캐뉼라에서 뇌척수액이 유입되는 것이 관찰되었습니다.
13. 궤적은 동측 전두뿔을 목표로 지속적으로 조정되면서 尾핵과 피질정맥을 피했다. 저항의 갑작스러운 상실과 캐뉼라를 통한 자유로운 뇌척수액 배출로 심실 진입이 확인되었습니다.
14. 내시경 작동 채널은 고정되었고, 트로카르와 초음파 프로브는 제거되었습니다.
15. 그 후 내시경을 작업 채널을 통해 삽입했습니다.
16. 측심실 내에서는 맥락막신경총, 몬로공, 중격정맥, 시상정맥이 직접 내시경 시각화를 통해 확인되었습니다. 띠 같은 부착부는 몬로 공 수준에서 관찰되었다.
17. 몬로 공을 안전하게 통과할 수 있었음을 확인하여, 정맥각을 형성하는 중격정맥과 시상정맥 모두를 육안적으로 확인하여, 내시경이 맥락막 신경총 내측 쪽으로 진출하고 정맥 구조와 접촉하지 않도록 했다. 손상을 입히지 않은 채 내시경은 몬로 공을 통과해 제3뇌실로 통과시켰습니다(그림 4).
18. 제3뇌실의 바닥, 즉 IHA, 유선부 후퇴, 유선체가 확인되었다.
19. 단극 응고기 끝을 이용해 제3뇌실저의 가장 반투명한 부위(유선체와 분수성 후퇴 사이)에 둔한 천공술을 시행했으나, IHA는 손상되지 않았습니다.
20. 올바른 창문 위치는 유선체를 후방에, 누하부 후퇴부를 앞쪽에 위치시켜 정중앙선 방향과 바닥 아래 기저동맥 맥박을 시각화함으로써 확인되었습니다.
21. 초기 창문을 통해 4F 풍선 카테터가 삽입되었고, 풍선은 반복적으로 팽창 및 방위되어 입구를 약 5mm 직경으로 점차 넓혔습니다. 풍선 팽창은 주변 심실저와 IHA에 과도한 견인을 피하기 위해 직접 시각화 하에 점진적으로 수행되었습니다.
22. 풍선이 축소될 때 뇌척수액 흐름이 관찰되었습니다. 충분한 뇌척수액 순환이 스토마를 통한 맥동성 흐름과 교전뇌물 저수조와의 자유 상통, 창문 아래의 기저동맥 맥박을 명확히 시각화하여 확인되었습니다.
23. 내시경 시스템과 자동 피부 견인기를 제거했습니다.
24. 최종 지혈은 양극성 소작술을 사용해 이루어졌습니다.
25. 피하 조직은 3-0 흡수성 폴리글락틴 봉합사로 근사했으며, 외과용 스테이플러를 사용해 피부 봉합을 완료하였습니다. 이 수술은 지혈, 적절한 장공 개완, 수술 중 합병증 없음이 확인된 후 완료되었습니다.

결과

수술 후 환자는 통증 조절을 위해 진통제(아세트아미노펜 또는 이부프로펜)를 투여받았습니다. 출혈을 배제하기 위해 24시간 이내에 비조영제 두개골 CT 촬영을 받았습니다 (그림 2). 신경학적 검사는 처음 24시간 동안은 매시간, 퇴원 전까지는 4시간마다 실시되었습니다. 환자는 수술 후 이틀째에 퇴원했으며, 상처 치료 및 외래 추적 관찰에 대한 지시가 있었습니다. 환자가 소아였고 MRI 획득을 위해 전신마취가 필요했기 때문에, 불필요한 마취 노출을 피하기 위해 수술 후 초기 시절에는 정기적인 영화 위상 차비 뇌척수액 유동 MRI를 시행하지 않았습니다. 대신 임상 상태와 연속적인 비조영제 두개골 CT 스캔을 추적 평가에 사용하였다.

3개월 추적 관찰에서 환자는 두통 완화와 인지 증상 안정화 등 임상적 현저한 개선을 보였습니다. 신경학적 검사는 정상이었으며, 새로운 내분비...

토론

수두증은 여전히 중요한 글로벌 보건 과제로 남아 있습니다. 월터 댄디는 1913년에 수두증을 두 가지 주요 범주로 분류했습니다: 의사소통성(비폐쇄성)과 비소통성(폐쇄성). 이 분류는 이 질환에 대한 이해의 기초를 형성하며, 이후 병태생리와 관리에 관한 연구를 이끌었습니다¹⁵. 댄디의 선구적인 연구 이후, 기술과 수술 기법의 발전으로 수^{두증 환자}들의 치료 결과가 크게 향상^{되었습니다.}

수두증의 주요 치료 옵션으로는 맥락막 소작술(ETV ± CPC)과 유무의 VPS와 ETV가 있습니다. 이러한 치료법이 실패할 경우, 많은 센터에서 심실-심방 및 심실-흉막 셔틀링이 2차 옵션으로 사용됩니다¹⁷. 특히 1923년 윌리엄 믹스터가 처음 기술한...

재료

이 논문에 사용된 재료 목록

이름	회사	카탈로그 번호	댓글
애드손 골막 엘리베이터	러글스-레드먼드	RO263	반날카로움, 5 mm, 곡률 6-3/8, 길이 164 mm
자동 피부 리트랙터	인테그라	3,72,245	하이스 자동 피부 견인 길이 - 전체 길이 (mm): 102 길이 1 - 팁/턱 길이 (mm): 8
풍선 카테터	에드워즈 포가티	120804FP	길이(cm): 80, 카테터 크기(F):4,nbsp; 팽창된 풍선 직경(mm):9
비스처	베이비	24,02,502	베이비 비스처 팁. 번호: 20번과 번호 11번
고속 드릴	메드트로닉 미다스 렉스 MR8	MR8 일렉트릭 플러스 EM850	천공 팁 사용
케리슨 롱저	아스쿨라프	FK950B	길이(cm): 7인치, 턱 크기 너비: 3.0 mm, 턱 구멍: 10.0 mm
수술 시스	칼 스토르츠 로타	28164 LSB	눈금식, 회전식, 외경 6.8mm, 작업 길이 13cm
트로카	칼 스토르츠 로타	28164 LLO	심실 천자를 위한 수술석과 함께 사용
초음파	BK	BK5000	심실 천자에는 N11C5s 변환기(9063)를 통해 사용하고,
심실내시경	칼 스토르츠 HOPKINS와 함께한 심실내시경	28164 연구소	광각 망원경 30도, 각도 있는 접안렌즈, 외경 6.1mm, 길이 18cm, 작업 채널 직경 2.9mm, 관개/흡입 채널 직경 1.6mm