역동적인 병리학적 등급 변화와 드문 폐 전이를 동반한 재발성 뇌수막종의 장기 추적 관찰은 임상 진단 및 치료 전략을 수립하는 데 매우 가치 있는 정보가 됩니다. 이 환자는 18년의 추적 관찰 기간 동안 여러 차례의 개두술, 감마나이프 치료 및 폐 고주파 절제술을 받았으며, 이는 뇌수막종의 종합적인 관리를 위한 임상적 경험을 제공합니다.
이 논문에서
요약
초록
수막종은 주로 양성 두개내 신생물이며, 두개외 원격 전이는 전체 환자의 1% 미만에서 발생합니다. 특히 폐 전이는 수막종의 진행 및 재발 과정에서 극히 드문 합병증에 해당합니다. 본 연구에서는 동시다발적인 양측 폐 전이 병변과 함께 동적인 조직병리학적 등급 진화를 보이며 순차적으로 두개내 수막종이 재발한 44세 남성 환자를 대상으로, 전례 없는 18년 동안의 임상 추적 관찰 결과를 기술합니다. 추적 관찰 기간 동안 환자는 4회의 개두술, 2회의 정위적 감마나이프 방사선 수술, CT 유도하 경피적 폐 생검 및 최소 침습적 폐 고주파 절제술을 받았습니다. 중재술 이후의 연속적인 신경학적 및 방사선학적 모니터링 결과, 긍정적인 기능적 회복이 기록되었습니다. 최종 추적 관찰 시 Glasgow Coma Scale (GCS) = 15 및 Modified Rankin Scale (mRS) = 1을 기록하였으며, 초기 좌측 하지 위약증이 완전히 소실되었고, 두개내 잔존 정맥동 관련 종양과 모든 폐 전이 결절이 안정적으로 조절되었으며 새로운 전신 전이는 나타나지 않았습니다. 이 장기간의 실제 임상 코호트는 상시상정맥동 침범 및 진행성 병리학적 등급 상승이 있는 수막종에 대해 전신 영상 스크리닝과 평생의 표준화된 정기 감시가 매우 필요함을 강조하며, 이를 통해 잠재적인 원격 폐 전이를 조기에 발견하고 고위험 재발성 수막종을 위한 개별화된 수술-방사선-절제 병합 치료 계획을 수립할 수 있습니다.
서론
지주막 상피세포에서 유래하는 수막종은 두개강 내 신생물의 20%–30%를 차지하며, 두 번째로 흔한 두개강 내 종양입니다1. 대부분은 양성(세계보건기구, WHO grade 1)이며, 비정형(grade 2) 및 역형성(grade 3) 하위 유형은 2%–10%를 차지합니다2. 주로 45세 이상의 성인에게 발생하며 어린이에게는 드물게 나타납니다3. 2021년 WHO 분류에 따르면, 수막종은 조직병리학적 특징에 따라 공격성이 증가하는 순서대로 1–3등급으로 분류됩니다4,5. 종양은 주로 대뇌 convexity와 대뇌鎌(falx cerebri)에서 발생하며, 뇌실이나 경막외 공간에서 발생하는 경우는 드뭅니다6.
수막종의 원격 전이는 흔하지 않으며, 전체 발생률은 < 1%입니다. 이 비율은 2등급 종양의 경우 2%, 3등급 종양의 경우 거의 9%까지 상승하며, 폐, 간, 림프절 및 뼈가 빈번한 전이 부위입니다7,8. 폐 전이를 동반한 일차성 두개내 수막종은 임상 사례 보고가 매우 드뭅니다. 본 논문은 병리 등급의 역동적인 변화와 폐 전이를 동반하며 18년 이상 추적 관찰된 다발성 재발성 두개내 수막종 사례를 보고합니다. 본 사례의 임상 증상, 영상학적 특징, 병리적 특성, 치료 과정 및 예후를 요약함으로써, 이 희귀 질환에 대한 임상적 인식과 종합적인 관리 수준을 향상시키는 것을 목표로 합니다.
전이성 수막종의 진단 및 치료적 과제는 여전히 남아 있습니다. 잠재적인 폐 전이 병변은 초기 단계에서 기침이나 객혈과 같은 전형적인 호흡기 증상 없이 대개 무증상으로 나타나며, 정기적인 전신 흉부 영상 촬영 없이는 진단을 놓치기 쉽습니다. 또한 반복적인 두개강 내 재발과 정맥동 침범은 완전 절제술을 불가능하게 하며, 현재까지 전이성 수막종에 대해 보편적으로 표준화된 전신 화학요법 요법은 존재하지 않습니다. 본 보고서는 점진적인 병리학적 등급 상승과 우연히 발견된 폐 전이를 특징으로 하는 18년 간의 순차적 재발성 수막종 사례를 상세히 기술합니다. 임상 증상, 다중 모달리티 영상 특성, 동적인 병리학적 진화, 단계별 치료 의사결정 및 장기 생존 예후를 체계적으로 요약함으로써, 이 희귀한 전이성 수막종 아형에 대한 전 세계적인 임상적 인식을 높이고 표준화된 종합 관리 방안을 제시하고자 합니다.
증례 보고
44세의 한족 남성이 18년 동안의 재발성 두개내 수막종 병력과 2개월 전부터 진행된 좌측 하지 위약감을 주소로 2020년 3월에 입원하였다. 고혈압, 당뇨, 흡연력, 알코올 남용 또는 종양 가족력은 없었다. 환자는 2003년 베이징 얍엔우 병원에서 거대 우측 전두엽 뇌겸 주변 수막종으로 첫 번째 개두술을 받았으며, 조직병리학적으로 유두상 역형성 수막종(WHO Grade 3)으로 확진되었다. 2011년에는 국소 종양 재발로 인해 베이징 티엔탄 병원에서 두 번째 개두술을 받았으며, 병리 결과 비정형 수막종(WHO Grade 2)으로 나타났다. 이후 잔존 종양에 대해 2013년과 2018년에 두 차례의 감마나이프 방사선 수술을 시행하였다. 2014년에는 진행성 재발성 부비동 주변 수막종으로 세 번째 개두술을 시행하였으며, 병리학적 검사에서 다시 비정형 수막종(WHO Grade 2)으로 확진되었다. 2020년 이번 입원 시, 환자는 진행성 두개내 종괴 병변으로 네 번째 개두술을 받았으며 Simpson Grade 2 절제를 달성하였다. 검사 당시 환자의 의식 상태는 명료하였다(GCS 15). 근력은 Medical Research Council(MRC) 척도에 따라 좌측 하지는 IV+, 우측 하지 근위부는 V−, 원위부는 IV로 측정되었다. 좌측 finger-nose test는 불안정했으며 보행 시 운동실조가 나타났다. 조영 증강 두개 MRI 결과, 좌측으로의 정중선 이동을 동반한 비대해진 두정-후두엽 뇌겸 주변 종괴가 관찰되었다. 흉부 CT에서는 양측 폐에 다발성 결절이 확인되었다. CT 유도하 폐 생검의 조직병리학적 검사 결과 전이성 수막종(EMA+, Vim+, Ki-67 ≈1%)으로 확진되었다. 두개내 병리 검사에서는 재발성 비정형 수막종이 나타났다. 환자는 폐 전이를 동반한 양측 두정-후두엽 뇌겸 주변 수막종, 중등도 빈혈 및 저단백혈증으로 진단되었다.
진단, 평가 및 계획
진단은 임상 기록, 조영 증강 두개골 MRI, 두개골 및 흉부 CT, 뇌혈관 조영술, 조직 병리 검사 및 면역 조직 화학 검사를 바탕으로 이루어졌습니다. 수막종을 확진하고 일차성 폐암 또는 기타 전이성 암을 배제하기 위해 두개내 및 폐 표본을 분석하였습니다.
감별 진단 및 제외
주요하게 고려된 감별 진단은 원발성 폐암으로 인한 두개내 전이였습니다. 두개내 전이를 동반한 폐암의 전형적인 영상학적 징후가 두개강 조영 증강 MRI에서 관찰되지 않았으므로 이 가능성은 배제되었습니다. 흉부외과 팀과의 다학제적 협진 결과, 다발성 폐결절이 악성 병변일 가능성이 매우 높은 것으로 판단되어 추가적인 병리학적 확진이 필요했습니다.
주요 진단 검사의 근거
종양의 크기, 경막 유착, 두개골 및 상시상정맥동 침범, 그리고 정중선 변위를 평가하여 수술 계획을 수립하기 위해 두개강 조영 증강 MRI를 시행하였습니다. 양측성 폐 결절의 특성을 파악하기 위한 전신 스크리닝 목적으로 흉부 CT를 사용하였습니다. 폐 병변의 성격을 확인하고 종양의 기원을 규명하기 위한 표준 검사인 조직병리학적 검사용 조직 표본을 얻기 위해 CT 유도하 경피적 폐 생검을 실시하였습니다.
최종 치료 계획에는 최대의 안전한 절제(Simpson grade 2)를 달성하기 위한 재발성 두개내 수막종의 미세수술적 절제가 포함되었습니다. 상시상정맥동 내의 잔존 종양에 대해서는 보조적 방사선 치료를 병행하기로 계획하였습니다. 폐 전이 결절에는 CT 유도 하 고주파 절제술을 적용하였습니다. 수술 후에는 장기적인 정기 신경학적 평가와 연속적인 영상 감시가 예정되었습니다. 수술 후 관리는 발작 예방, 지혈 요법 및 영양 지원으로 구성되었습니다. 종양의 재발과 원격 전이를 역동적으로 모니터링하기 위해 연속적인 두개 MRI 및 흉부 CT 검사가 계획되었습니다.
프로토콜
본 단일 환자 사례 보고서는 타이저우 시립 병원 의료 윤리 위원회(승인 번호 LWSL202500293)의 검토를 거쳤으며, 공식적인 윤리 심사 요건 면제 승인을 받았습니다. 본 사례 보고서 및 모든 첨부 이미지의 출판에 대해 환자로부터 서면 동의서를 받았습니다.
1. 수술 전 평가 및 임상 데이터 수집
- 인구통계학적 특성, 병력, 신경학적 증상, 영상 소견, 병리 결과, 치료 기록 및 추적 관찰 데이터를 포함한 상세한 임상 데이터를 수집하였다. 전신 상태와 전이 여부를 평가하기 위해 정기적인 실험실 검사와 전신 영상 촬영을 수행하였다.
2. 영상 검사
- 두개 조영 MRI: 일반 및 조영 스캐닝을 위해 3.0T 초전도 MRI 스캐너를 사용하였습니다.
- 뇌 DSA: 종양 혈액 공급 및 정맥동 침범 여부를 평가하였습니다.
- 흉부 조영 CT: 폐 병변의 검출 및 위치 파악을 위해 64-슬라이스 나선형 CT 스캐너를 사용하였습니다.
- 흉부 CT: 환자를 양팔을 올린 상태로 누운 자세(supine)로 배치하였습니다. 폐 결절의 위치, 개수 및 크기를 확인하기 위해 64-슬라이스 나선형 CT 스캐너로 단순 스캐닝을 시행하였습니다. 좌하엽에서 발견된 가장 큰 결절의 직경은 약 1.8 cm였습니다.
3. CT 유도하 경피적 폐 생검
- 환자 자세 잡기: 환자를 CT 테이블 위에 반측와위 자세로 눕혔습니다.
- 국소 준비: CT 국소화 후, 최적의 피부 천자 부위를 표시했습니다. 아이오도포르로 피부를 소독하고 멸균 드레이프를 덮었습니다.
- 마취: 2% 리도카인을 사용하여 피부부터 흉막까지 국소 마취를 시행했습니다.
- 생검 시술: 실시간 CT 유도 하에 생검 바늘을 대상 폐 결절에 경피적으로 삽입했습니다. 절단 동작을 통해 여러 개의 조직 샘플을 채취했습니다.
- 시술 후 관리: 채취한 모든 검체는 조직병리학적 검사를 위해 보냈습니다. 출혈과 기흉을 방지하기 위해 천자 부위를 압박하고 밴드로 고정했습니다.
4. 병리학적 검사
수술 검체는 4% paraformaldehyde로 고정하고 파라핀에 매립하여 절편을 제작한 후, hematoxylin and eosin (HE) 염색을 수행하였다. 진단 및 종양의 기원을 확인하기 위해 EMA, Vimentin, Ki-67 및 기타 지표에 대한 면역조직화학 염색을 실시하였다.
5. 재발성 수막종에 대한 개두술
- 환자 자세 및 마취
전신 기관 내 삽관 마취를 시행하였다. 환자를 왼쪽으로 누운 엎드린 자세(left lateral prone position)로 배치하고, 3점식 두개골 고정 장치로 머리를 고정한 뒤 오른쪽 두정-후두 영역이 충분히 노출되도록 머리를 약간 아래쪽으로 기울였다. - 수술적 접근 및 절개
이전 수술 절개 부위의 혈액 공급을 보호하기 위해 정중선을 가로지르는 말발굽 모양의 두피 절개선을 설계하였다. 두피의 모든 층을 절개하고 근피판을 왼쪽으로 젖혀 양측 두정-후두골을 노출시켰다. 이전 수술로 인한 골편, 천공 및 두개골 고정 장치가 관찰되었으며, 종양 조직이 두개골로 침범한 상태였다. 고속 드릴을 사용하여 4개의 천공을 추가로 뚫고, 밀링 커터(milling cutter)를 이용해 골편을 분리하였다. 골편이 경막에 강하게 유착되어 있어 주의 깊게 제거하였다. 최종 골창의 크기는 약 8 cm × 10 cm였다. - 수술 중 종양 절제
- 수술 중 동결 절편 검사를 위해 소량의 종양 조직을 채취하였으며, 수막종(meningioma)임을 확인하였다.
- 경막을 견인하고 종양 주변을 성상형으로 절개하였다. 종양이 경막에 강하게 유착되어 있어 부분적으로 절제하였다. 종양과 뇌의 경계는 뚜렷했으나 완전한 캡슐은 형성되지 않은 상태였다.
- 심부 종양이 대뇌 낫(cerebral falx)을 침범하여 반대측까지 확장되어 있었다. 침범된 대뇌 낫과 함께 종양을 완전히 절제하였다. 잔존 상시상정맥동(superior sagittal sinus)을 채우고 있던 종양 조직을 제거하고, 상시상정맥동의 후단부를 외과적으로 복구하였다. 대뇌 낫 인접 부위에서 연황색 액체로 채워진 두 개의 낭성 공동을 동시에 절제하였다.
- 절제 정도: 최대한의 안전한 종양 절제를 수행하였다. 침범된 경막과 대뇌 낫은 부분적으로 절제 및 소작하였다. 상시상정맥동 내에 국한된 잔존 종양은 근치적 절제 시 치명적인 정맥 출혈을 유발할 수 있으므로 추후 방사선 치료를 위해 보존하였다.
- 상처 봉합
봉합이 필요 없는 인공 경막을 사용하여 경막 결손 부위를 복구하였다. 경막 아래에 음압 배액관을 삽입하였다. 종양이 침범한 골편의 내판을 드릴로 연마하였다. 티타늄 연결 시스템 3세트를 사용하여 골편을 단단히 고정하였다.
6. 감마나이프 방사선 수술
2013년과 2018년에 외부 병원에서 두 차례의 감마나이프 치료가 시행되었습니다. 상세한 장비 파라미터와 치료 프로토콜은 제공되지 않았습니다. 이 치료는 수술 후 잔존 두개내 종양에 대해 적용되었습니다.
7. CT 유도하 폐 고주파 절제술
전이성 결절에 대한 폐 고주파 절제술은 외부 병원에서 수행되었습니다. 데이터의 제한으로 인해 상세한 병변 선택 기준, 수술 워크플로우 및 치료 종점은 제공될 수 없었습니다. 이 최소 침습 치료는 진행성 폐 전이 병변을 조절하기 위해 사용되었습니다.
8. 수술 후 관리 및 장기 추적 관찰
- 입원 환자 수술 후 관리
- 개두술 후 정기적인 지혈제, 소염제 및 뇌전증 예방약을 투여하였습니다. 수술 전 빈혈과 저알부민혈증을 교정하기 위해 영양 지원을 실시하였습니다. 활력 징후와 신경학적 기능을 지속적으로 모니터링하였습니다.
- 두개내 출혈, 뇌부종 및 수술 부위 감염을 예방하기 위해 배액량과 상처 상태를 면밀히 관찰하였습니다.
- 장기 추적 관찰 일정
최종 수술 후 첫 5년 동안은 3~6개월마다 신경학적 기능 평가, 뇌 MRI 및 흉부 CT를 시행하였으며, 이후에는 두개내 재발과 새로운 원격 전이를 조기에 발견하기 위해 평생 감시 체계로서 간격을 6~12개월마다로 조정하였습니다.
결과
환자는 총 18년 동안 지속적인 추적 관찰을 완료하였습니다. 수술 후 신경학적 기능은 만족스럽게 회복되었으며, 최근 평가에서 글래스고 혼수 척도(GCS) 점수는 15점, 수정 랭킨 척도(mRS) 점수는 1점이었습니다. 환자는 일상 활동에서 두통, 뇌부종 또는 사지 기능 장애 없이 무증상 상태를 유지하였습니다.
그림 1은 초기 종양의 영상 특징과 첫 번째 개두술 후의 수술 후 변화를 보여줍니다. 일차 병변은 상시상정맥동 침범을 동반한 우측 전두엽 대뇌낫 인접 부위의 거대 축외 수막종이었습니다. 디지털 감산 혈관 조영술을 통해 종양에 풍부한 혈액 공급이 이루어지고 있음이 확인되었으며, 수술 3년 후 추적 영상 검사 결과 국소 재발 없이 종양이 완전히 절제된 것으로 나타났습니다.
그림 2는 네 번째 개두술의 영상 및 병리 결과입니다. 두개골 MRI에서 상시상정맥동으로 침범한 재발성 종양이 검출되었으며, 흉부 CT에서는 전이를 시사하는 다발성 양측 폐 결절이 나타났습니다. 조직병리학적 염색 결과, 비정형 수막종(WHO Grade 2)과 일치하는 세포 비정형성이 확인되었습니다. 수술 후 영상 촬영을 통해 상시상정맥동 내에 소량의 잔존 종양이 있음이 확인되었습니다.
그림 3은 폐 고주파 절제술 전의 영상 소견을 보여줍니다. 두부 MRI에서 대뇌 낫(falx) 기반의 다발성 두개내 결절이 관찰되었습니다. 흉부 CT를 통해 좌하엽에 있는 우세 전이 결절의 위치를 명확히 확인하였으며, 해당 부위를 CT 유도하 절제술 대상으로 선정하였습니다.
표 1은 18년의 추적 관찰 기간 동안의 전체 임상 타임라인, 모든 수술 및 중재 시술, 그리고 동적인 조직병리학적 등급을 요약한 것입니다. 종양은 첫 발병 당시의 WHO Grade 3에서 재발 시 WHO Grade 2 병변으로 동적인 병리학적 변화를 보였으며, 폐 병변은 WHO Grade 2 전이성 수막종으로 확인되었습니다.
장기 추적 관찰 결과, 두개내 잔존 병변과 폐 전이 결절이 안정적으로 제어되었음을 확인하였습니다. 전체 추적 관찰 기간 동안 새로운 원격 전이는 검출되지 않았습니다. 대표적인 영상 및 병리 소견은 그림 1, 그림 2, 그림 3 및 표 1에 제시되어 있습니다.
그림 1. 첫 번째 개두술 후의 두개강 영상 및 장기 추적 관찰. (A–C) 조영 증강 T1 강조 자기공명영상(MRI)에서 우측 전두엽 대뇌낫(falx cerebri)에 인접하여 넓은 경막 기저부와 뚜렷한 수막 꼬리 징후(meningeal tail sign)를 보이는 약 7 cm 크기의 강하게 조영 증강되는 축외 종괴가 관찰되며, 해당 종괴가 상시상정맥동으로 침범하였다. (D) 디지털 감영 혈관 조영술(DSA)에서 수막 분지로부터 공급되는 뚜렷한 종양 충혈 및 과혈관성이 나타난다. (E, F) 수술 3년 후 조영 증강 MRI 결과, 국소 재발의 증거 없이 완전 절제된 것이 확인되었다. 이 그림의 더 큰 버전을 보시려면 여기를 클릭하십시오.
그림 2. 4차 개두술 후의 영상 및 조직병리 소견. (A–B) 상시상정맥동 침범을 동반한 두정-후두엽 종괴를 보여주는 조영 증강 자기공명영상(MRI). (C) 양쪽 폐에서 다발성의 패치형 고밀도 병변이 관찰되는 흉부 CT. (D) 핵-질 비율의 증가, 경도에서 중등도의 세포 비정형성 및 혈관 유리질화를 보여주는 Hematoxylin and Eosin (HE) 염색(×400). 스케일 바: 50 µm. (E, F) 시상정맥동 내에 잔존 종양이 관찰되는 수술 3개월 후의 MRI. 이 그림의 더 큰 버전을 보려면 여기를 클릭하십시오.
그림 3폐 고주파 절제술 중 영상 촬영. (A–C) 상시상정맥동에 인접하여 경계가 불분명하고 불규칙한 대뇌낫 기반의 다발성 결절을 보여주는 조영 증강 MRI. (D관상면 재구성 흉부 CT(종격동 창)에서 양측 폐의 다발성 결절이 확인되었습니다. 좌하엽의 가장 큰 병변은 연조직 밀도를 보이며, 경계가 매끈하고 공동 형성(cavitation)이 없어 전이성 수막종과 일치하는 소견을 보입니다.E, F축상 흉부 CT(폐 창 설정) 영상에서 좌하엽 전기저구역에 표적 결절이 위치하며, 이를 CT 유도하 고주파 절제술 대상으로 선정하였다. MRI: 자기공명영상; CT: 컴퓨터 단층촬영. 이 그림의 더 큰 버전을 보시려면 여기를 클릭하십시오.
| 시점 | 임상 사건 | 병리학적 진단 | WHO 등급 |
| 2003 | 1차 개두술 (우측 전두엽 뇌겸 부근 수막종) | 유두상 수막종 | 3 |
| 2011 | 재발 시 2차 개두술 | 비정형 수막종 | 2 |
| 2013 | 최초의 감마나이프 방사선수술 | 잔존 종양 | - |
| 2014 | 재발로 인한 3차 개두술 | 비정형 수막종 | 2 |
| 2018 | 2차 감마나이프 방사선수술 | 잔존 종양 | - |
| 2020 | 입원 시 영상 검사 결과 종양 진행 및 폐결절이 확인됨 | - | - |
| 2020 | 4차 개두술(두정-후두엽 뇌겸상 부위 수막종; Simpson 등급 2 절제술) | 비정형 수막종 | 2 |
| 2020 | CT 유도하 폐 생검 | 전이성 수막종 | - |
| 2020 | 폐 전이암의 고주파 절제술 | - | - |
| 최종 추적 관찰 | 안정적인 폐 전이; 온전한 신경학적 기능 | - | - |
표 1: 임상 경과, 치료 및 병리학적 소견 요약. 이 표는 연대순에 따른 임상 사건, 치료, 병리학적 진단, WHO 등급(해당하는 경우) 및 추적 관찰 결과를 개략적으로 나타냅니다.
토론
수막종은 성장 속도가 느린 축외 경막 기반의 신생물로, 연간 성장률이 <1 cm입니다1. WHO 등급 3의 악성 수막종은 전체 사례의 약 1%를 차지하며, 처음부터 발생하거나 더 낮은 등급의 종양에서 진행될 수 있습니다9. 수막종의 원격 전이는 드물며 전체 발생률은 <1%이고, 폐가 가장 흔한 전이 부위입니다1.
이 사례는 몇 가지 독특한 임상적 특징을 가지고 있습니다. 18년에 걸친 지속적인 추적 관찰은 유사한 보고 사례에서 드문 일이며, 재발성 전이성 수막종의 자연 경과와 치료 반응을 충분히 반영합니다. 종양은 여러 차례의 재발 과정 동안 병리학적 등급이 WHO grade 3에서 grade 2로 명확하게 변화하는 역동적인 양상을 보였으며, 이는 수막종의 이질성과 역동적인 진화 과정을 보여줍니다. 호흡기 증상 없이 정기 영상 검사에서 우연히 폐 전이가 발견되었으며, 이는 재발성 수막종에 대한 전신 스크리닝의 가치를 강조합니다. 종양이 상시상정맥동(superior sagittal sinus)을 반복적으로 침범했으며, 이는 혈행성 전이 및 국소 재발과 밀접한 관련이 있습니다.
수막종의 원격 전이의 주요 기전은 정맥계를 통한 혈행성 전파입니다. 종양이 상시상정맥동 및 기타 정맥 구조를 침범하며, 종양 세포가 척추 정맥총과 폐순환을 통해 전신 순환계로 진입하여 폐전이로 이어집니다10. 또한, 반복적인 수술적 처치는 종양 세포의 탈락 및 전이 위험을 높일 수 있습니다. 이전 문헌에서는 NF2 변이 및 염색체 결실(1p, 9p, 22q)을 포함한 유전적 변이가 수막종 전이와 상관관계가 있다고 보고되었으며, 9p, 1p, 22q와 같은 염색체 결실 또한 전이 발생과 관련이 있습니다11.
원발성 두개내 병변의 Ki-67 증식 지수는 약 10%인 반면, 폐 전이 병변의 증식 지수는 약 1%에 불과하여 전이성 종양 세포의 증식 활성이 감소했음을 나타내며, 이는 전이 병변의 느린 성장과 양호한 임상 예후와 관련이 있을 수 있습니다. EMA와 Vimentin은 원발성 및 전이성 병변 모두에서 양성을 보였으며, 이는 수막종의 면역 표현형과 일치하며 전이성 종양의 기원을 확인하는 데 도움이 됩니다.
치료 전략의 경우, 질량 효과(mass effect)를 동반한 재발성 두개내 수막종에는 미세수술적 절제가 여전히 우선적으로 선택됩니다. 정맥동을 침범한 종양은 완전 절제가 어렵기 때문에 보조 방사선 치료가 필요합니다. 감마나이프 정위적 방사선 수술은 잔존 또는 재발한 작은 병변에 적합하며, 최소한의 외상으로 효과적인 종양 조절을 가능하게 합니다. 증상이 없는 폐의 소수 전이의 경우, 고주파 절제술은 흉곽 절개술의 이환율을 피할 수 있는 안전하고 효과적인 최소 침습적 선택지입니다12,13. 현재 전이성 수막종에 대한 표준 화학요법은 없습니다. 본 환자에게 전신 요법은 시행되지 않았습니다.
본 사례를 통해 몇 가지 임상적 통찰을 얻을 수 있습니다. 정맥동 침범, 높은 병리학적 등급 및 다회 재발을 동반한 수막종은 원격 전이를 조기에 발견하기 위해 장기간의 전신 영상 추적 관찰이 필요합니다. 재발성 수막종의 병리학적 등급은 역동적으로 변할 수 있으므로, 후속 치료 방향을 설정하기 위해 수술 후 병리학적 재평가가 필수적입니다. 감마나이프 및 고주파 절제술과 같은 최소 침습적 접근법은 재발성 전이성 수막종에 안전하고 효과적이며, 환자의 삶의 질을 개선할 수 있습니다. 예후 평가를 위해서는 장기 추적 관찰이 매우 중요하며, 표준화된 진단 및 치료 프로토콜을 수립하기 위해 더 큰 규모의 임상 연구가 필요합니다. 본 단일 사례 보고는 내재적인 한계가 있으나, 18년간의 관리 경험은 재발성 전이성 수막종에 대한 가치 있는 임상적 참고 자료를 제공합니다.
공개 사항
저자들은 공개할 사항이 없습니다.
감사의 글
본 연구는 Zhejiang Provincial Department of Health (2022KY1399) 및 Jiaojiang Science and Technology Bureau의 과학 기술 계획 (112079)의 지원을 받아 수행되었습니다.
재료
| 이름 | 회사 | 카탈로그 번호 | 댓글 |
|---|---|---|---|
| 3.0T MRI 스캐너 | Siemens Healthcare | / | MAGNETOM Skyra 3.0T |
| 64-슬라이스 CT 스캐너 | GE Healthcare | / | LightSpeed VCT 64 |
| DSA 장비 | Philips Healthcare | FD20 | |
| EMA 항체 | Dako Agilent | M0613 | |
| 감마나이프 시스템 | Elekta AB | / | Leksell Gamma Knife Perfexion |
| HE 염색 키트 | Solarbio | G1120 | |
| Ki-67 항체 | Dako Agilent | M7240 | |
| 고주파 절제술 시스템 | AngioDynamics Inc. | RITA 1500X | |
| Vimentin 항체 | Dako Agilent | M0725 |
참고문헌
- Buerki RA, et al. An overview of meningiomas. Future Oncol. 2018;14(21):2161-2177.
- Ogasawara C, Philbrick BD, Adamson DC. Meningioma: A Review of Epidemiology, Pathology, Diagnosis, Treatment, and Future Directions. Biomedicines. 2021;9(3):319.
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