복외측 경추 신경절종의 미세수술 절제를 위한 후방 접근법: 사례 및 기술 보고서

요약

이 프로토콜은 소아 환자에서 경추 후측 중간선 후궁추 절제술과 후반 경막 내골수막 외 신경절신경낭종의 미세외과적 절제를 포함하여 이 희귀 종양에 대해 재현 가능한 외과적 틀을 제공합니다.

초록

경추의 신경절신경낭종은 매우 드물고 잘 분화된 신경모세포 종양입니다. 우리는 진행성 피로, 오른쪽 상지 약화, 보행 불안정성이 몇 달간 있는 4세 여성의 사례를 제시합니다. MRI에서 경막내 경막내 골수 외 종양이 균질하게 증진되어 복측 척수 압박이 심하게 발생했습니다. 경추 2에서 경추 6 후방 중간선 접근법을 통해 지속적인 신경생리학적 모니터링 하에 시행되어, 병변에 대한 넓은 등쪽 접근성을 제공하였습니다. 복측 종양의 미세외과적 절제는 세밀한 유미막 박리와 뇌척수액 배출을 통해 대략적인 전절제를 달성했으며, 조직병리학적 결과 악성 변형 없이 성숙한 신경절신경장종이 확인되었습니다. 수술 후 MRI에서 종양의 대략적인 전면 절제가 확인되었습니다. 6개월 추적 관찰에서 환자는 상지 근력과 정상적인 보행을 보이며 신경학적 회복이 뚜렷하게 나타났습니다. 이 사례는 소아 인구에서 복외측 경막내 경막 내 종양에 대한 재현 가능한 절차적 틀을 제공하며, 다학제적 계획, 후궁 성형술 기반 후방 회랑 선택, 세밀한 미세수술 기법의 중요성을 강조합니다.

서론

신경절신경종은 교감신경계의 성숙한 신경절세포와 슈반 세포에서 발생하는 잘 분화된 양성 신경모세포 종양입니다. 이들은 신경모세포종과 신경절신경모세포종을 포함하는 신경모세포 종양 스펙트럼에서 가장 성숙한 말단을 대표합니다. 척추 내 신경절 신경절 신경장종은 드물어 전체 척추 종양의 1% 미만을 차지하며, 경추 침범은 매우 드뭅니다. 보고된 사례 대부분은 성인에서 발생하므로, 여기서 설명된 소아적 증상은 특히 드문 경우입니다 ^1,2.

본 방법의 목표는 소아 환자에서 경막내 골수외(IDEM) 경추 신경절신경낭종의 안전한 미세수술 절제를 위해 다단계 경추 후궁선 중간선 접근법을 재현 가능하게 입증하는 것입니다. 이 형태를 가진 종양에서는 우세 종양이 순수 복측이 아닌 복외측에 위치하므로, 후방 접근법은 전방 기구 설치나 연하곤란, 재발성 후두 신경 손상, 척추동맥 노출 등 전방 회랑의 추가 위험 없이 종양의 가장 큰 부분에 직접 접근할 수 있게 합니다. 전방 경추 접근법과 비교할 때, 이 기법의 주요 장점은 후방 통로가 경추 등 척추관 전체를 노출시킬 수 있다는 점^{입니다. 3,4,5}. 여기서 설명하는 후방 장력 밴드 재건을 포함한 엔블록 후궁 절제술은 척추의 생체역학적 완전성을 보존하고 성장하는 아동의 진행성 후수정 기형의 장기적 위험을 잠재적으로 줄이는 것을 목표로 합니다^. 이 기법은 슈완노마 및 신경섬유종 등 다른 IDEM 자궁경부 종양에도 적용 가능하며, 단계적 프레임워크는 신경외과 의사들이 복잡한 자궁경부 종양 절제술을 계획하고 실행하는 데 도움을 주기 위해 설계되었습니다.

프로토콜

이 프로토콜은 Dell 어린이 의료 센터의 기관심의위원회(Institutional Review Board) 지침을 따르며 헬싱키 선언의 원칙을 준수합니다. 이 사례 출판에 대해 환자의 부모로부터 사전 동의를 받았습니다.

1. 수술 전 계획 및 다학제 평가

1. 상세한 병력과 기초 신경학적 검사를 기록하세요.
2. 가돌리늄 조영제가 있든 없든 척추 전체의 고해상도 자기공명영상(MRI)을 촬영하여 종양의 신호 특성, 침범 정도, 척수 압박 정도를 특성화합니다.
3. 척추의 전용 컴퓨터 단층촬영(CT)을 받아 뼈 해부학을 평가하고 수술 접근법을 안내하세요. 척추동맥의 위치, 구도, 종양에 대한 우세성을 파악하기 위해 목부의 CT 혈관조영술(CTA)을 받는 것을 고려하세요.
4. 소아 신경외과, 소아 신경종양학, 신경방사선학, 신경병리학을 포함한 다학제 종양 위원회를 소집하여 영상 검사와 수술 적응증 및 목표를 설정합니다.
5. 외과 기술자, 순환 간호사, 마취팀, 의료기기 담당자, 신경모니터링팀 등 필요한 기구 및 외과 보조 인력을 준비하기 위해 수술팀과 브리핑을 진행합니다.

2. 마취, 수술 중 신경생리학적 모니터링 및 위치 조정

1. 전정맥 마취 기법을 사용하여 전기관내 마취를 유도하여 신뢰할 수 있는 운동 유도 전위(MEP) 획득을 가능하게 합니다. 프로포폴(100–200 μg/kg/min)과 레미펜타닐(0.1–0.5 μg/kg/min) 주입을 사용하세요. 삽관 후에는 장기 작용 신경근 차단제를 피하세요.
2. 신경모니터링팀이 양측 상지와 하지, 체감각 유발전위(SSEP)와 MEP에 피하 바늘 전극을 삽입하도록 합니다. 기준선 파형을 기록하세요. MEP 자극 매개변수: 5–7개의 자극 연속, 자극 간 간격 2–4 ms, 자극 강도 100–200 V.
3. 기초 파형을 기록하고, 경보 기준을 MEP 진폭이 50% 이상 감소하거나 SSEP 지연이 10% 이상 연장된 것으로 정의합니다. 중증 수술 전 척수병증의 경우 우측 기저선 신호가 없을 수 있으나, 이를 명확히 문서화하고, 반대편에서 온전한 신호를 주요 기준으로 모니터링하세요.
   참고: D파 기록은 척수 모니터링에도 고려될 수 있으나, 본 사건에서는 사용되지 않았습니다.
4. 환자를 잭슨 테이블 위에 엎드린 자세로 눕히고, 머리는 메이필드 3점 두개골 클램프로 고정합니다. 목을 굽혀 후면 층 사이 공간을 열어주세요. 목이 제대로 정렬되어 있는지 확인하세요. MEP와 SSEP 신호를 다시 확인하세요.
5. 피부 절개 전에 정맥 주사로 덱사메타손(4mg)과 세파졸린(100mg/kg)을 투여합니다. 시술 내내 평균 동맥압(MAP)을 80 mmHg 이상으로 유지하여 척수 관류를 최적화하세요.

3. 후방 정중 노출, C2–C6 전체 후궁 절제술 및 후궁 성형술 재건

1. 뒤쪽 중간 피부 절개를 하세요. 전기소작술을 사용해 피하 조직과 목막을 통해 척추 돌기로 해리를 전달합니다. 척추 돌기와 C2에서 C6까지 양측 라미나를 양측으로 제거하면서 관절낭을 보존하는 척추 측근의 골막하 박리를 시행합니다.
2. 초음파 뼈 나이프를 사용해 양측 측상좌측 골절제술을 하여 골 손실을 최소화하는 C2–C6 후궁절제술을 시행합니다.
   참고: 제거된 후궁은 재착상(후궁성형술)을 위해 보관되며, 이는 6절에 설명되어 있습니다.
3. 전체 층상 복합체를 하나의 단위로 올려 촉촉한 식염수에 적신 거즈에 넣어 나중에 재착상할 준비를 하세요. 후궁추궁 절제 수술 후에는 경막내 종괴의 존재와 위치를 확인하고, 척수 전위를 특징짓으며, 뼈 감압의 적절성을 확인하기 위해 수술 중 초음파를 실시합니다.
4. 양극성 전기소작술과 트롬빈 적시 서약을 사용하여 경막외 지혈을 달성하세요. 경막외 공간에 경막외 종양 확장이 있는지 검사하세요.

4. 경막내 노출

1. 고배율 수술용 현미경 확대 하에서 15날 메스로 경막을 중앙선에서 열고, 미세가위로 두막 절개를 앞쪽과 꼬리쪽으로 확장합니다. 수술 부위를 최대화하기 위해 4-0 봉합사로 경막 가장자리를 척추 측근에 고정하세요.
2. 미세가위로 중간선에서 후방 후방 거미막층을 날카롭게 절개합니다. 척수 이완을 위해 거미막을 열면 최소 10mL의 뇌척수액(CSF)을 방출하세요.
   참고: 본 사례에서는 사용되지 않지만, 추가 뇌척수액 배출을 위해 요추천 배액 삽입이 고려될 수 있습니다.
3. 종양을 확인하고 날카로운 미세수술 해리를 사용해 종양 캡슐 주위에 원형 평면을 형성하기 시작하세요.

5. 미세외과적 종양 절제술

1. 양극성 전기소작술로 종양 캡슐을 응고시키고 현미 가위로 날카롭게 열어라. 캡슐 내용물에서 표본을 보내 수술 중 동결 절개 병리 분석을 통해 절제 범위를 안내하세요.
2. 펜필드 디섹터와 초음파 흡인 기계를 사용해 종양을 점진적으로 부피시키기 위해 내부 탈벌제술을 시행합니다. 종양의 중심부를 제거하면 천막낭의 점진적인 내측화와 감압이 관찰되며, 이는 종양 말초에 접근하기 쉽게 합니다.
3. 경막내 구성 요소의 내부 부활을 충분히 제거한 후, 공간공 종양 확장을 다루세요. 캡슐의 공공 성분을 응고시키고 미세가위를 사용해 절제합니다. 척추동맥에 의도치 않은 손상을 방지하기 위해 추공에 측면 드릴링을 하지 마세요.
4. 공 절리 전과 중에 수술 중 마이크로 도플러를 사용하여 척추동맥의 위치를 확인하고 안전한 박리 한계를 정의합니다.
   참고: 추동맥은 추간공의 내측벽 외측에서 작업할 때 특히 위험에 노출됩니다.
5. 수술 중 마지막 초음파를 시행하여 절제 범위, 척수의 재확장, 뇌척수액 공간의 복원 상태를 평가합니다. 고배율 현미경 확대 렌즈로 종양 침대를 검사하여 잔여 종양이나 출혈이 있는지 확인하세요.
6. 저전압에서 부드러운 양극성 응고로 지혈을 달성하고, 경막내 공간을 따뜻한 생리식염수로 세척합니다.

6. 경막 폐쇄 및 후궁성형술 재건

1. 4-0 꼬임 나일론 봉합사를 테이퍼드 바늘에 사용해 비잠금식 방식으로 1차 방수 듀랄 클로징을 수행합니다. 수리가 완벽한지 확인하기 위해 40 cmH₂O에서 발살바 기동을 수행하세요. 경막 폐쇄를 피브린 실란트로 보강하세요.
2. 보존된 C2–C6 층상 복합체를 해부학적 정렬로 재배치합니다. 층 블록을 양측 질량 접합부에 티타늄 '도그본' 미니플레이트(예: 스트라이커 로렌츠 1.5mm 시스템)를 사용해 양측으로 고정하세요.
3. 측면 질량면에 수직으로 방향을 둔 4mm 단피질 나사를 사용하세요. 선택적으로 수술 중 투시에서 적절한 고정과 해부학적 층상 위치를 확인하세요.
   참고: 소아의 경우 불필요한 방사선 노출을 피하기 위해 수술 중 투시를 최소화해야 합니다.
4. 재건 과정에서 단속 봉합을 사용해 척추 근처를 층별로 재조정합니다. 전막을 방수로 닫아.
5. 피하층은 묻힌 봉합사로 닫고, 피부는 흡수성 봉합사로 막으세요. 멸균 폐쇄 드레싱을 적용하세요.

7. 수술 후 관리

1. 필요하다면 마취팀이 환자의 기관관을 제거하고 소아 중환자실(PICU)으로 이송하도록 하세요. 척수 관류를 최적화하기 위해 연령 조정 정상 기준 상한선으로 MAP를 보강합니다.
2. 처음 12시간 동안 매시간 신경학적 평가를 수행하여 운동 강도, 감각, 방광 기능을 기록합니다.
3. 정맥 주사 덱사메타손을 3일 감량 방식으로 투여하세요. 수술 후 첫날부터 공식적인 물리치료 및 작업치료 평가를 시작하세요. 환자가 안전한 이동성과 적절한 통증 조절을 보일 때 퇴원을 목표로 합니다.
4. 외래 추적 관찰은 2주, 1개월, 6개월, 1년에 예약하고, 재발 여부를 모니터링하기 위해 6개월과 1년에 MRI를 재검사합니다.

결과

이 프로토콜은 진행성 피로, 오른쪽 상지 약화, 보행 불안정성이 몇 달간 있는 4세 여성에게 성공적으로 수행되었습니다. 근력 검사에서는 오른쪽 삼두근, 그립, 양측 배굴전 및 족저굽기가 의학연구위원회(MRC) 척도에서 4/5에 해당하는 점이 주목받았습니다. MRI에서는 경부경부 경막내 골수외 종양이 균일하게 증강되어 복측 척수 압박을 크게 일으키는 것으로 나타났습니다(그림 1). C2–C6 엔 블록 후궁 절제술과 후궁 성형술 재건술을 포함한 후방 중앙선 접근법이 지속적인 신경생리학적 모니터링 하에 수행되어, 병변에 대한 넓은 배측 접근성을 제공하였습니다. 복측 종양의 미세수술 절제는 중력 보조 척수 이완과 뇌척수액 배출, 그리고 신중한 지미막 박리를 통해 이루어졌다. 치아 인대는 절절 절단이 필요하지 않았습니다. 조직병리학적 결과 악성 변형 없이 성숙한 신경절신경장종이 확인되었습니다(

토론

이 프로토콜과 대표 사례는 소아 인구에서 복측 IDEM 자궁경부 종양에 대한 후방 접근법을 안내하는 동시에, 다학제적 계획, 후방 회랑의 후궁 성형술 기반 선택, 세심한 미세수술 기법의 중요성을 강조합니다. IDEM 자궁경부 종양의 접근법 선택은 축방향 영상에서 종양의 우세 위치를 기준으로 해야 합니다. 복측 중심부나 추공 확장이 있는 종양(본 사례처럼)의 경우, 후방 접근법이 혈관 및 내장 손상 위험이 낮고 가장 직접적인 접근법을 제공합니다. 반면, 순수 복측 경막내 종양, 특히 전경막에 부착된 석회화된 수막종은 전방 또는 전외측에서 접근하는 것이 더 적절하며, 직접 시각화가 필요 없는 경우 이를 피할 수 있습니다(표 1).

이러한 사례의 수술 전 평가는 가돌리늄 조영제 사용 여부와 관계없이 경추의 고해상도 MRI, 공 또는 측면 신전 시 경추 혈관 CTA, 다학제 팀 논의, 그리고 가족...

재료

이 논문에 사용된 재료 목록

이름	회사	카탈로그 번호	댓글
BK 초음파	GE 헬스케어	2300-61	병변 절제 전후 시술 시 수술 중 초음파
메이필드 두개골 클램프	Integra LifeSciences	A1114	환자 위치 조정을 위한 두개골 고정 시스템
수술용 현미경	라이카	M530 OHX	병변 절제를 위한 수술 중 현미경
소노펫 아이큐	스트라이커	5500-050-000	블록 라미넥토미 및 병변 감량을 위한 초음파 흡인기
유니버설 뉴로 III	스트라이커	53-34804	라미노플라스티에 사용되는 티타늄 플레이트 및 나사