방법 논문

파킨슨병 및 다계통 위축증의 자율신경 기능 장애 병상 평가 프로토콜

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DOI:

10.3791/71986

2026년 9월 3일

이 논문에서

요약

본 논문은 파킨슨병(PD) 및 다계통 위축증(MSA) 환자의 자율신경 기능 장애를 병상에서 평가하기 위한 프로토콜을 제시합니다. 이러한 프로토콜은 단순성과 필요한 장비에 따라 세 가지 수준으로 분류되며, 단계별 접근 방식으로 설명됩니다. 또한, 본 논문은 임상적 해석 및 문제 해결 방법을 제공합니다.

초록

자율신경 기능 장애의 평가는 PD 및 MSA의 임상 관리에 있어 매우 중요합니다. 자율신경 기능 장애는 진단과 임상 관리를 위한 중요한 단서를 제공할 수 있습니다. 또한, 이는 시간이 지남에 따라 진행되는 경우가 많으며 환자의 삶의 질에 상당한 영향을 미칩니다. 따라서 자율신경 기능 장애에 대한 병상 임상 평가 프로토콜을 개발하는 것이 필수적입니다. 본 논문은 평가 방법을 시연하기 위한 단계별 설명을 제공합니다. 외래 및 병상 환경 모두에서 자율신경 기능은 문진으로 시작하여 신체 검사를 수행하고, 필요한 경우 간단한 기구 테스트를 사용하는 방식으로 체계적으로 평가해야 합니다. 평가는 순환기, 발한, 비뇨기 및 장 기능 장애에 중점을 두어야 합니다. 본 논문에서는 다음의 각 항목에 대해 설명합니다. 순환기 평가: 문진, 사지 냉성 변색 평가, 모세혈관 재충혈, 10초 냉수 스트레스 부하 검사, 능동적 기립 검사, R-R 간격의 변동 계수, 그리고 MSA의 추가적인 상세 평가를 위한 야간 산소 포화도 측정입니다. 발한 증상: 문진, 촉진, 시진 및 스푼 테스트를 이용한 휴식 시 및 스트레스 하에서의 발한 평가, 그리고 온수 침수 후의 손가락 주름 형성 여부입니다. 비뇨기 평가: 배뇨 빈도, 잔뇨감, 배뇨 일지 및 잔뇨량(PVR) 측정입니다. 장 평가: 문진, 복부 타진 및 직장 초음파 검사입니다. 병상 평가는 검사자의 경험, 약물 및 검사 환경의 영향을 받습니다. 병상 평가의 한계를 고려하여, 필요한 경우 보다 종합적인 진단 평가가 수행되어야 합니다. 또한 PD와 MSA에서 나타나는 자율신경 기능 장애의 특성에 대해서도 설명합니다. 각 유형의 자율신경 기능 장애에 대한 적절한 관리 또한 필수적입니다.

서론

본 프로토콜의 목적은 순환계, 발한계, 비뇨기계 및 장계에 초점을 맞추어 침상에서 자율신경 기능을 평가하기 위한 포괄적인 단계별 접근법을 제공하는 것입니다. 자율신경 기능 장애는 PD 및 MSA의 주요 특징이며, 이는 중요한 진단적 및 예후적 정보를 제공합니다. PD 및 MSA 환자의 경우 자율신경 기능 장애는 일상생활에 영향을 미치며 시간이 지남에 따라 진행됩니다. 의사소통 장애로 인해 환자가 증상을 보고하는 것이 어려울 수 있습니다. 따라서 자율신경 기능 장애에 대한 비침습적 침상 평가 프로토콜을 숙달하는 것이 필요합니다. 그러나 임상 현장에서 침상 평가는 종종 일관성 없이 수행됩니다. 여러 연구에서 PD 및 MSA 환자의 자율신경 기능 장애를 평가하고 해석하기 위한 새로운 침상 방법들을 보고해 왔습니다. 하지만 임상의가 이 모든 방법을 한 번에 파악하고 우선순위를 판단하는 것은 어렵습니다. 따라서 본 원고에서는 기존의 보고들을 검토하고 요약합니다.

PD 및 MSA 환자의 임상 관리에 있어 침상 옆 프로토콜의 주요 이점은 접근성과 지속 가능성입니다. 자율신경 기능을 상세하게 평가하기 위한 다양한 방법들이 존재하지만, 이러한 방법들은 대개 기관의 접근성, 침습성 및 소요 시간 측면에서 한계가 있습니다. 예를 들어, 혈압(BP) 변동성을 평가하는 데 유용한 헤드업 틸트 검사는 틸트 테이블의 사용이 필요합니다1. 발한 기능의 경우, 체온 조절 땀 검사는 특수 챔버가 필요하며, 정량적 발한 축삭 반사 검사는 다구획 땀 캡슐이 필요합니다2. 이러한 방법들은 매우 신뢰도 높은 결과를 제공하지만, 가용성이 제한적이어서 장기적인 모니터링은 비현실적입니다. 또한, 요역동학 검사는 하부 요로 기능 장애를 평가하는 데 유용하지만, 카테터 삽입이 필요하여 침습적이며 장비 운영 및 보정에 높은 임상적 전문성이 요구됩니다3. 이러한 제약으로 인해 PD 또는 MSA 환자의 임상 관리를 위해 이러한 검사들을 일상적으로 수행하는 것은 여전히 어려운 과제입니다. 따라서 실용적인 침상 옆 평가 프로토콜의 개발이 필수적입니다.

자율신경 기능 장애의 침상 평가를 위한 다양한 방법들이 문헌에 개별적으로 보고되어 왔으나, 기존의 종합적인 문헌이나 교과서조차 이러한 방법들을 단순히 나열하는 경우가 많습니다. 결과적으로, 임상의가 검사의 우선순위를 정하는 데 도움을 줄 체계적인 프레임워크가 부족하여 많은 세부 절차가 불분명하게 남아 있습니다4,5,6. 또한, 기존의 연구 프로토콜들은 일반적으로 환자가 검사를 완전히 수행할 수 있다고 가정합니다. 따라서 검사를 완료할 수 없는 경우7,8, 장비를 사용할 수 없는 경우 또는 문제 해결이 필요한 경우와 같은 임상적 난제들을 해결하기 위한 종합적인 가이드라인이 부족합니다. 본 프로토콜은 순환기, 발한, 비뇨기 및 장 평가를 단계별 프로토콜과 계층적 워크플로우(그림 1)로 통합하여 이러한 공백을 메우며, 이는 PD 및 MSA 환자에게 구체적으로 적용 가능한 핵심 침상 스크리닝(Core), 선택적 침상 기기 평가(Optional), 그리고 정밀 또는 의뢰 수준의 검사(Advanced)로 구성됩니다. 더불어 질환별 해석, 금기 사항, 흔한 오류 원인, 문제 해결 방법 및 절차를 완료할 수 없을 때의 대안적 접근법을 제공합니다. 본 프로토콜은 이전에 확립된 방법과 현재의 진단 기준을 바탕으로 합니다. 따라서 본 연구의 기여점은 새로운 진단 검사의 도입이 아니라, 침상 자율신경 평가를 위한 실용적이고 재현 가능한 프레임워크를 개발한 것에 있습니다.

‘핵심(Core)’ 스크리닝은 어떤 환경에서도 수행할 수 있는 필수 스크리닝 과제를 의미합니다. 이러한 기법은 혈압계와 같이 모든 의료 기관에서 사용 가능한 도구 외에는 특수 장비를 필요로 하지 않으며, 비용 효율적이고 기술적으로 접근하기 쉽습니다. ‘선택(Optional)’ 평가에는 전문 도구의 사용이 포함됩니다. 이 테스트들은 엄격하게 의무적인 것은 아니지만, PD 및 MSA 환자의 진단과 진료에 강력히 권장되며 최소한의 교육만으로 수행할 수 있습니다. 반대로, ‘심화(Advanced)’ 검사는 MSA 및 PD의 관리에 유익하지만 반드시 필수적인 것은 아닌 검사들을 포함합니다. 이러한 검사는 전문 장비와 능숙도를 갖추기 위한 상당한 교육 기간이 필요합니다. 자율신경 기능 장애는 다양한 신경퇴행성 질환과 관련이 있지만, 발병 시기, 임상적 특성 및 진단 기준은 개별 질환마다 다릅니다.

본 논문에서 프로토콜과 해석은 PD 또는 MSA와 관련된 자율신경계 기능 장애에 초점을 맞추고 있으므로, 임상적 특징 및 해석이 모든 신경퇴행성 질환에 적용되는 것은 아닙니다. 본 원고의 “Bedside Assessment Protocol” 섹션에서는 프로토콜과 해석 방법을 제공합니다. “Representative Results” 섹션에서는 중요한 고려 사항과 PD 및 MSA의 임상 실무에 해당 결과를 적용하는 방법을 설명합니다.

프로토콜

본 원고는 오직 교육용 시연을 위한 것이며, 인간 대상 임상 연구에 해당하지 않습니다. 기후 대학교 의학대학원 신경과 직원들의 참여는 전적으로 자발적이었습니다. 각 참여자는 참여에 대한 서면 동의서를 제공하였습니다. 본 프로토콜에 사용된 재료 목록은 재료 표에 제공되었습니다.

1. 검사 전 준비 사항

  1. 환자의 주소 증상과 자율신경 기능 장애의 일중 변동을 확인합니다.
  2. 약물 및 당뇨병, 말초혈관 질환, 탈수, 심장 질환, 전립선 질환, 골반저 질환, 피부 질환, 말초 신경병증과 같은 동반 질환을 포함하여 자율신경 기능에 영향을 미칠 수 있는 요인들을 확인합니다.
  3. 검사의 목적과 방법을 설명합니다.
  4. 환자의 현재 복용 약물과 마지막 식사 및 음수 시간을 확인합니다.
  5. 필요한 인력과 장비를 준비합니다.
  6. 간섭 약물의 중단 여부를 결정합니다.
    1. 환자의 복용 약물을 확인합니다.
    2. 금단 위험을 평가합니다. 약물을 갑자기 중단할 경우 심각한 이상 반응이 발생할 수 있음을 인지합니다 (표 1)9,10.
    3. 약물 중단에 대해 개별적인 임상적 결정을 내립니다.
      참고: 약물 중단이 불가능한 경우, 그에 따라 평가 결과의 해석을 조정합니다 (표 1)9,10.

2. 침상 옆 평가 프로토콜

  1. 순환 평가
    1. 의료 인터뷰 (핵심)
      ​참고: 의료 면담은 말초 순환과 기립성 저혈압(OH)에 중점을 두어야 합니다.
      1. 말초 순환
        1. 손발의 냉감 증상 및 피부색 변화 여부를 확인하십시오.
        2. 존재하는 경우, 이러한 변화를 유발하는 온도와 상황을 확인하십시오.
        3. 가온 시 증상이 개선되는지 확인하십시오.
      2. 기립성 저혈압 (OH)
        1. 기립 자세에서 발생하는 증상을 확인하고, 앙와위(똑바로 누운 자세)에서 해당 증상이 해소되는지 확인하십시오.11특히 실신, 어지러움, 시야 및 머리 불편감, 피로, 집중력 저하 등이 포함됩니다.
        2. 기립 후 증상 발현까지의 시간과 잠재적인 유발 상황(예: 식후, 목욕, 배변 후)을 확인하십시오.
    2. 한랭 변색 말단부
      ​참고: 수족냉증(Cold-discolored extremities)이란 말초 혈액 순환 부족으로 인해 손과 발에 나타나는 차가움과 색상 변화를 의미합니다.12,13.
      1. 사지 검사 (핵심)4,14
        1. 피부에 자색조(purplish tone) 또는 창백함(pallor)이 나타나는지 확인하십시오.
        2. 손과 발을 촉진하여 피부의 냉감을 평가하십시오.
        3. 좌우 측면 간의 차이뿐만 아니라 손과 발 사이의 차이를 평가하십시오.
          참고: 디지털 온도계는 열화상 촬영과 더불어 더 객관적인 평가를 가능하게 합니다(심화).
      2. 모세혈관 재충혈 (핵심)4,12
        1. 피부 표면이 하얗게 변할 때까지 엄지손가락으로 자신의 손등이나 발등(건강 대조군으로서)을 누르십시오.
        2. 압력을 해제하십시오.
        3. 피부색이 원래 상태로 돌아오는 데 걸리는 시간(모세혈관 재충혈 시간)을 측정하십시오.
        4. 환자의 손등이나 발등에 동일한 양의 압력을 가하십시오.
        5. 압력을 해제하십시오.
        6. 환자의 모세혈관 재충혈 시간을 측정하십시오.
        7. 환자의 모세혈관 재충전 시간(capillary refill time)을 본인의 것과 비교하십시오.
          참고: 환자의 모세혈관 재충전 시간이 건강 대조군보다 더 길다면 이상 징후일 수 있습니다.
      3. 10초 냉수 스트레스 테스트 (선택 사항)15
        1. 다음의 금기 사항을 확인하십시오: 레이노 현상, 중증의 조절되지 않는 고혈압, 심혈관 질환, 말초혈관 질환, 그리고 손의 동상 병력.
        2. 온도가 설정된 실내에서 15분간 휴식한 후 피부 온도를 측정하십시오. 25 °C 및 습도 50%.
        3. 환자의 손가락을 다음 용액에 담급니다. 4 °C 10초 동안 물로 세척합니다.
        4. 손가락을 물에서 꺼냅니다.
        5. 15분 동안 1분 간격으로 피부 온도를 측정하십시오. 디지털 온도계로 측정합니다.
    3. 능동 기립 검사 (핵심)4,5
      1. 온도가 조절되는(20–) 조용한 방에서 오전 중에 검사를 실시하십시오.25 °C) 및 습도(40–60%).
      2. 혈압계를 선택하십시오. 자동 혈압계가 권장되나, 수동 혈압계를 사용할 수도 있습니다.
      3. 상완의 약 80%를 덮는 커프를 선택하십시오.16.
      4. 환자에게 혈압(BP) 및 심박수(HR) 측정기를 부착하십시오.
      5. 환자를 10분 동안 앙와위로 유지하십시오.
      6. 혈압(BP)과 심박수(HR)를 측정하십시오.
      7. 환자에게 앙와위(supine position)에서 빠르게(3초 이내에) 일어서도록 요청하십시오.
      8. 환자의 팔을 받쳐 커프가 우심방(흉골각) 높이에 위치하도록 하십시오.
      9. 기립 직후에 혈압(BP)과 심박수(HR)를 측정하고, 이후 10분 동안 매분 측정하십시오.
      10. 환자에게 피로감, 창백함, 과호흡이 나타나거나 혈압이 60 mmHg 이상 감소하는 경우 즉시 검사를 중단하십시오.
      11. OH를 초기, 고전적 또는 지연성으로 분류하십시오. 초기 OH는 다음과 같은 감소로 정의됩니다. >수축기 혈압(SBP) 40 mmHg 및/또는 >기립 후 15초 이내에 이완기 혈압(DBP)이 20 mmHg 감소하는 것입니다. 전형적 기립성 저혈압(OH)은 수축기 혈압(SBP)의 지속적인 감소로 정의됩니다. > 20 mmHg 및/또는 이완기 혈압(DBP) > 기립 후 3분 이내에 10 mmHg 이상 하강하는 경우입니다. 지연성 기립성 저혈압(Delayed OH)은 기립 후 3분이 지나서 발생하는 기립성 저혈압으로 정의합니다.
      12. SBP가 감소하면 >20 mmHg, 다음을 계산하십시오. ΔHR/ΔSBP 비율. Δ심박수/Δ수축기 혈압 < 0.5는 신경성 기립성 저혈압(neurogenic OH)을 시사합니다.17하지만 이 기준은 베타 차단제를 복용 중인 환자나 인공 심박동기를 삽입한 환자에게는 적용할 수 없습니다.
      13. 기립성 저혈압(OH)이 의심되는 경우, 기립성 검사 결과가 음성이더라도 틸트 테이블 검사(tilt-table test)를 수행하십시오.
      14. 필요한 경우, 일중 변동 및 특정 사건이 혈압에 미치는 영향을 평가하기 위해 활동 혈압 측정(ABPM)을 실시하십시오.16.
    4. 기타 평가(CVR-R 및 야간 맥박 산소 포화도 측정) (선택 사항, 심화)
      참고: 적절한 의료 면담 및 기립성 검사 후, R-R 간격 변동 계수(CVR-R), 활동 혈압 모니터링(ABPM) 및 야간 산소포화도 측정법을 통해 순환기 자율신경 기능 장애를 더욱 상세하게 평가할 수 있습니다. 그러나 이러한 검사들은 야간 기록을 포함하여 전문 장비와 장시간의 모니터링이 필요하므로 기관, 장소 및 시간상의 제한이 있습니다.
      1. CVR-R (선택 사항)
        ​참고: CVR-R은 휴식 시의 맥박 변이도를 반영합니다. 이는 주로 부교감 신경계의 영향을 받으나, 교감 신경계 또한 부분적으로 기여합니다.5,18.
        1. 환자를 앙와위 상태로 15분 동안 휴식하게 하며, 이때 실내 온도는 다음으로 유지한다. 25 °C.
        2. 안정 시와 분당 6회의 깊은 호흡(5초 흡기 및 5초 호기)을 통한 조절된 호흡 상태에서 각각 100박동의 심전도를 기록하십시오.
        3. 심전도를 통해 평균 R-R 간격(mRR)과 R-R 표준편차(RR-SD)를 구한다. CVR-R은 RR-SD/mRR x 100(%)으로 계산한다.18.
        4. 결과를 기준치와 비교하십시오. 평균 CVR-R 값은 다음과 같습니다: 10~29세, 6%; 30~59세, 3.4% 및 >60세, 2.8%. Ten CVR-R < 휴식 시 2%는 모든 연령에서 비정상으로 간주됩니다. CVR-R은 휴식 시보다 심호흡 중에 더 높게 나타나며, 이는 자율신경 기능 이상을 검출하는 데 더 높은 민감도를 제공합니다.18.
        5. 허혈성 심장 질환 병력이 있거나, 부정맥이 동반된 환자, 또는 심박수에 영향을 주는 약물(예: 베타 차단제 또는 기타 항부정맥제)을 복용 중인 환자의 CVR-R 결과는 해석하지 마십시오.5,18,19.
      2. 야간 산소포화도 측정법 (심화)20
        참고: 야간 산소포화도 측정은 수면 중 저산소증에 반응하는 심박수 변동성을 평가합니다.
        1. 환자의 손가락에 펄스 옥시미터를 장착하고, 제공된 스트랩을 사용하여 기록 장치를 손목에 고정하십시오.
        2. 산소 포화도(SpO2)의 야간 변동 사항을 기록하십시오.2) 및 맥박수.
        3. 산소포화도 감소 지수(ODI)와 맥박 이벤트 지수(PEI)를 확인하십시오.
          ​참고: ODI는 다음의 수로 정의됩니다. >SpO2 4% 감소2 시간당 평균으로부터. PEI는 다음의 수치입니다. >시간당 평균 PR에서 6 bpm의 PR 감소가 나타납니다.
        4. PEI/ODI 비율을 계산하십시오. 값 <1은 MSA 환자의 자율신경 기능 장애를 시사합니다20.
  2. 땀분비운동 조절 평가6
    1. 의료 인터뷰 (핵심)
      1. 발한 증가 또는 감소를 포함한 발한 이상 증상과 그 분포, 그리고 유발 상황에 대해 문의하십시오.
      2. 증상을 저한진(hypohidrosis), 무한증(anhidrosis), 다한증(hyperhidrosis)으로 분류하십시오.
      3. 발한 부위가 손바닥과 발바닥인지 또는 전신인지 확인하십시오.
      4. 저한증을 평가할 때는 평소 땀이 나는 조건(예: 여름철 무더위, 운동 후 또는 목욕 후)에서 발한량이 환자의 기저 상태에 비해 감소했는지 확인하십시오.
      5. 저한증이 전신성인지 또는 분절성/부분성인지 확인하며, 여기에는 편측성, 하반신성, 국소성 및 말단성 형태가 포함됩니다.
      6. 다한증을 평가할 때 온도, 신체 활동, 정서적 스트레스 및 음식 섭취를 포함한 유발 조건을 확인하십시오.
      7. 다한증이 전신성인지 또는 국소성인지 판별하십시오.
    2. 피부의 시진 및 촉진5,6 (핵심)
      1. 환자가 온도가 조절되는 실내에서 10~15분 동안 휴식을 취하게 하십시오. 25 °C 그리고 상대 습도 40% 미만에서.
      2. 저한증 부위를 촉진하고 관찰하십시오. 이 부위는 수분 감소로 인해 건조하게 느껴지고 매끈하게 보일 수 있습니다.
        ​참고: 본 테스트 결과는 연령, 실내 온도, 습도, 수분 상태, 복용 약물, 정신 상태, 피부 상태 및 검사자의 해석에 따라 영향을 받을 수 있습니다.
    3. 스푼 테스트 (핵심)21,22
      1. 엄지와 검지 손가락 사이에 마른 스푼을 잡습니다.
      2. 숟가락 뒷면으로 피부 표면을 따라 피부 주름 방향으로 부드럽게 문지릅니다.
      3. 다음 각 부위의 좌우측을 한 번씩 쓸어내리십시오: 이마, 목, 가슴, 전완, 손등, 하퇴 근위부 및 발등.
      4. 숟가락이 피부 위에서 움직임을 멈추는지 확인하십시오.
      5. 숟가락의 움직임이 멈추면, 결과를 양성으로 기록하십시오.
      6. 숟가락이 젖은 피부에 달라붙는 부위는 빠르게 건조시킨 후 다음 부위를 문지르십시오.
        참고: 스푼 테스트(spoon test)는 검사자 간 변동성이 낮지만, 여전히 정성적 평가에 해당합니다.21.
    4. 암산에 의한 발한 유도 (핵심)
      1. 환자에게 100에서 7을 계속해서 빼라고 지시하십시오.
      2. 암산 중에 손바닥과 발바닥에 발한이 유도되는지 확인하십시오.
      3. 모든 사지의 발한 상태를 평가한 후 검사를 종료하십시오.
      4. 비대칭성과 부위별 분포를 포함하여 다양한 피부 영역 간의 발한 차이를 평가합니다. 무한증 부위에서는 '반점상 발한(patchy sweating)'이라고 불리는, 발한 기능이 유지된 표범 무늬 형태의 패치들이 관찰됩니다. 다한증 부위에서는 피부 수분 증가와 '구슬땀(beaded sweat)' 현상이 관찰됩니다.
    5. 손가락 주름 테스트 (선택 사항)24,25
      참고: 이 검사는 땀샘 주변의 자율신경 기능을 평가합니다.
      1. 환자의 손을 ~에 담급니다. 40 °C 30분 동안 물로 세척합니다.
      2. 10개 손가락 전체의 주름 정도를 평가하십시오.
      3. 다음 척도에 따라 손끝의 결과를 등급화하십시오.25등급 0- 피부 주름의 증거 없음; 등급 1- 피부가 완전히 매끄럽지 않음; 등급 2- 주름선이 2개 이하; 등급 3- 주름선이 3개 이상; 등급 4- 주름으로 인해 손가락 끝 마디(pulp)의 형태가 완전히 왜곡됨. 왼손과 오른손의 등급을 비교하십시오. (그림 2).
        주의: 본 검사는 피부 상태와 같은 요인의 영향을 받기 쉬우므로, 보조적인 검사로만 고려해야 합니다.
  3. 요 기능 평가
    1. 의료 면담 (핵심)
      1. 소변 보관
        1. 주간 및 야간의 배뇨 횟수를 확인하십시오.
        2. 빈도가 성가신 수준인지 확인하십시오.
          ​참고: 일일 배뇨 횟수가 8회 이상인 경우 삶의 질(QOL) 저하의 기준으로 간주합니다.26,27야간에는 배뇨(하룻밤에 2회 이상의 배뇨)가 삶의 질(QOL)에 부정적인 영향을 미칩니다.28.
        3. 갑작스럽고 참기 힘든 충동인 요급박(urinary urgency) 여부를 확인하십시오.
        4. 강한 배뇨 욕구와 비자발적인 소변 누출을 특징으로 하는 요실치를 확인하십시오.
      2. 배뇨 장애
        1. 배뇨 시작 및 소변 흐름의 지연, 복압 배뇨의 필요성, 그리고 배뇨 시간의 연장을 확인하십시오.
      3. 약물, 수면, 불안, 인지 기능 저하, 신경학적 증상 및 요추 추간판 탈출증(LDH)을 포함하여 저장 및 배뇨 기능 모두에 영향을 미치는 요인들을 평가하십시오.
    2. 배뇨 일지29 (핵심)
      1. 환자들에게 배뇨 시간, 수분 섭취량 및 요실금 발생 시간을 기록하도록 안내하십시오.
      2. 가능한 경우, 환자에게 수분 섭취량과 소변 배출량을 정확하게 측정하고 기록하도록 안내하십시오.
      3. 환자에게 요절박과 같은 주관적 증상을 기록하도록 안내하십시오.
      4. 환자들에게 기상 시간과 취침 시간, 그리고 약 복용 시간을 기록하도록 안내하십시오.
      5. 환자에게 최소 3일 동안 기록을 계속하도록 안내하십시오.
    3. PVR 측정 (핵심, 선택 사항)
      참고: PVR(잔뇨량) 측정은 저장 및 배뇨 장애를 구분하고 관리하는 데 중요합니다. 배뇨 직후에 측정을 수행하십시오.
      1. PVR 부피 평가를 위한 복부 검사 (핵심)
        1. 환자를 무릎을 굽힌 상태의 앙와위(supine position)로 눕힙니다.
        2. 방광 부피가 500 mL를 초과할 때 나타날 수 있는 치골 상부 팽만을 관찰하십시오.
        3. 복부 촉진 및 타진을 수행하십시오. 체액량이 150-200 mL를 초과할 때 이상 소견이 검출될 수 있습니다.30방광 자극을 최소화하기 위해 부드럽게 검사를 수행하십시오.
      2. 자동 방광 스캐너 (선택 사항)31,32
        1. 배뇨 직후(10분 이내)에 스캔을 실시하십시오.
        2. 환자를 앙와위로 눕힙니다.
        3. 프로브의 접촉면에 겔을 도포하십시오.
        4. 치골결합 부위를 수동으로 찾으십시오.
        5. 프로브를 치골결합 상단의 중앙선에 배치하십시오.
        6. 누르십시오 "시작/결정" 버튼
        7. 표시된 최대 방광 부피가 그래프의 정점과 일치할 때까지 프로브를 머리 쪽으로 이동시키십시오.
        8. 누르십시오 "시작/결정" 해당 위치의 버튼.
        9. 스캐닝 중에 프로브를 움직이지 마십시오.
        10. 정확한 평가를 위해 테스트를 최소 2회 이상 반복하십시오.
          ​참고: 복수, 골반 수술 이력, 유치 도뇨관 삽입 또는 비만이 있는 환자의 경우 방광 스캐너 측정값이 부정확할 수 있습니다.31.
      3. PVR 부피를 측정하는 기타 방법(심화)31,32
        1. 초음파 검사를 이용하여 방광의 세로, 가로 및 전후경 직경을 측정하거나, 방광 스캔이 부적절한 경우에는 도뇨관 삽입을 통해 잔뇨량(PVR)을 측정하여 방광 부피를 계산하십시오.
        2. PVR 부피를 측정할 수 없거나 결과가 일관되지 않은 경우 비뇨의학과에 문의하십시오.
    4. 기타 평가 (핵심)
      참고: 기질적 질환 또한 배뇨 기능 장애를 유발할 수 있습니다.
      1. 복부와 생식기에 대해 시진 및 촉진을 수행하여 서혜부 탈장(LDH), 골반 장기 탈출증 및 자궁 평활근종과 같은 상태를 평가하십시오.
      2. 전립선 비대증을 진단하기 위해 직장 수지 검사를 수행하십시오.
      3. 기능성 요실금을 유발하는 근본 원인 질환을 식별하기 위해 인지 및 신경학적 검사를 수행하십시오.
  4. 장 기능 평가
    1. 의학 면담 (핵심)34,35
      1. 환자가 변비 증상을 인지하고 있는지 확인하십시오.
      2. 변비의 발생 시점에 대해 문의하십시오.
      3. 주당 배변 횟수를 확인하십시오. 서행성 변비는 주당 배변 횟수가 3회 미만인 경우로 정의합니다.
      4. 대변의 점도와 형태를 확인하십시오.
      5. 변비와 변비형 과민성 대장 증후군을 구분하는 데 도움이 되도록, 배변 시 복통이 동반되는지 및 완하제 사용과 무관하게 묽은 변이 나타나는지 확인하십시오.
      6. 배변 시 배출구 폐쇄, 과도한 힘주기, 불완전 배변 및 수동 조작이 동반되는지 확인하십시오.
      7. 변비의 약물학적 원인 및 복부 수술 이력을 평가하십시오.
      8. Movement Disorder Society-sponsored Unified Parkinson's Disease Rating Scale (MDS-UPDRS) 개정판의 변비 항목에 따라 주관적 변비 증상의 중증도를 분류하십시오.
        ​참고: MDS-UPDRS에 따른 평가 척도는 다음과 같습니다: 0- 변비 없음, 1- 변비가 있으며 배변 시 추가적인 노력이 필요하지만, 일상생활에 지장을 주거나 불편함을 유발하지 않음, 2- 변비로 인해 일상생활에 어느 정도 문제가 발생하거나 불편함이 느껴짐, 3- 변비로 인해 일상생활에 상당한 문제가 발생하거나 상당한 불편함이 느껴지나, 환자가 기능을 완전히 상실한 상태는 아님, 4- 배변을 위해 일반적으로 타인의 신체적 도움(예: 관장 또는 수동 분변 제거)이 필요함36.
    2. 배변 일지 (핵심)
      참고: 외래 진료 시간의 제한과 장 증상의 일별 변동성을 고려할 때, 배변 일기는 장 기능 장애를 평가하는 데 유용합니다.
      1. 환자에게 배변 시간, 대변량, 대변의 굳기 및 배변 시 증상을 기록하도록 안내하십시오.
      2. 브리스톨 대변 형태 척도(Bristol Stool Form scale)를 기반으로 대변의 점도를 객관적으로 분류하십시오.37.
    3. 복부 신체 검사 (핵심)
      참고: 신체 검사에는 복부 검사, 회음부 시진 및 직장 수지 검사가 포함되어야 합니다.
      1. 환자를 앙와위로 눕히고 복근을 이완시키기 위해 무릎을 굽히게 합니다.
      2. 장 연동운동을 나타내는 장음을 청취하기 위해 청진을 수행하십시오.
      3. 복부를 타진하여 장내 가스의 존재를 시사하는 고음성(tympany)이 있는지 확인하십시오.
      4. 복부 팽만, 압통 및 종괴를 확인하기 위해 복부 촉진을 수행하십시오. 복부 전체를 체계적으로 검사하되, 통증이나 증상이 있는 부위는 마지막에 평가하십시오.
      5. 회음부 검사를 실시하십시오. 치핵, 치열 및 직장 탈출증과 같은 항문 주변 병변이 있는지 확인하십시오.
      6. 배변 시의 회음부 하강과 항문 개대 및 배변 영상을 관찰하십시오.
      7. 직장 수지 검사.
        1. 환자를 무릎을 굽힌 상태의 측와위로 눕히십시오.
        2. 환자에게 천천히 숨을 내뱉으라고 안내하십시오.
        3. 윤활제를 바른 집게손가락을 항문관 내로 부드럽게 삽입하십시오.
        4. 직장의 괄약근 긴장도 수축 및 분변 덩어리의 수축 여부를 확인하십시오.
        5. 모의 배변 중 항문 괄약근 이완 정도를 평가하십시오.
    4. 직장 초음파 검사 (심화)
      ​참고: 경복부 직장 초음파 검사는 직장 내 분변 정체를 비침습적으로 평가할 수 있어, 변비의 진단 및 치료 효과 평가에 유용합니다.38.
      1. 방광이 충만한 상태에서 직장 초음파 검사를 수행하십시오.
      2. 초음파 주파수를 5 MHz로, 깊이를 6–15 cm로 설정하십시오.
      3. 앙와위 상태에서 하복부에 프로브(볼록형)를 가로 방향으로 놓으십시오.
      4. 미측으로 스캔하여 방광 면적이 최대가 되는 지점을 확인하십시오.
      5. 직장의 외관을 확인하십시오: “초승달 징후(Crescent sign)”, “보름달 징후(Full moon sign)”, 또는 명확한 고에코 영역 없음 39.
        참고: “초승달 징후(Crescent sign)”는 직장벽을 따라 소량의 분변이 남아 있는 상태를 나타냅니다. “보름달 징후(Full-moon sign)”는 분변이 직장 내강 전체를 채우고 있는 상태를 나타냅니다. 직장 내 분변이 없는 경우, 직장은 고에코성 음영 없이 방광 뒤쪽에서 관찰될 수 있습니다. 이 방법은 분변 매복을 확인하기 위한 보조적 평가 수단으로 활용되나, 변비의 근본적인 원인을 진단하기에는 불충분합니다. 비만, 100mL 미만의 방광 용량, 위장관 가스가 존재하는 경우에는 평가 정확도가 때때로 저하될 수 있습니다.

결과

이 섹션에서는 PD 및 MSA의 침상 평가 결과 해석을 요약합니다. 결과 해석은 보조적 임상 특징, 탐색적 연구 결과 및 검증된 진단 기준에 따라 구성되었습니다.

순환계 평가

한랭 변색 말단: 검증된 진단 기준

부검 사례를 조사한 결과 사지의 냉성 변색이 빈번하게 나타났으며, 그 비율은 MSA 20.3%, PD 5.7%, 진행성 핵상마비(PSP)-Richardson 증후군 2.9%, PSP-파킨슨증 0%로 나타나 MSA의 유병률이 특히 높았습니다40. 이에 따라 MSA 진단 기준에서는 이 증상을 보조적인 임상 특징으로 규정하였습니다17.

저온 변색 말단: 탐색적 연구 결과

발병 후 3년 미만의 진료 기록을 확인할 수 있었던 MSA 환자 184명을 대상으로 한 관찰 연구에서, 사지 말단에 한랭 변색이 나타난 MSA 환자는 운동 및 비운동 증상의 중증도를 반영하는 Unified MSA Rating Scale과 Non-Motor Symptom Scale 점수가 더 높은 경향을 보였으며, 생존 기간은 더 짧았습니다41. 한랭 변색된 사지 말단은 예후 인자가 될 수 있습니다. 피부 온도 측정만으로도 진단에 도움이 됩니다. 건강한 대조군 25명, PD 환자 50명, MSA 환자 50명을 비교한 결과, PD 및 MSA 환자의 피부 온도는 건강한 대조군보다 유의하게 낮았습니다42. 그러나 PD 환자의 피부 온도는 MSA 환자와 동일했습니다. 28 °C 미만의 피부 온도는 MSA 환자의 6%에서만 검출되었습니다. 이러한 매우 낮은 비율로는 PD와 MSA를 구분할 수 없었습니다.

10초 냉수 스트레스 테스트: 탐색적 연구 결과

10초 냉수 스트레스 검사는 부작용이나 중도 탈락 없이 수행된 반면, PD, MSA 및 건강한 대조군을 포함한 857명의 환자를 대상으로 아이스 팩을 사용한 임상 시험에서는 약 13–14%의 중도 탈락률이 나타났다43. 10초 냉수 스트레스 검사에 대한 후향적 연구에는 질병 발병 후 최소 5년이 지난 PD 환자 27명과 MSA 환자 7명이 포함되었다15. 결론적으로, MSA 환자는 PD 환자보다 피부 온도가 더 빠르게 회복되었다. 냉각 11분 후 열화상 촬영에서 9.6 °C의 온도는 80.3%의 민감도와 85.7%의 특이도로 MSA와 PD를 구분할 수 있었다.

능동 기립 검사: 검증된 진단 기준

PD는 COH보다 지연성 OH의 동반 이환율이 높기 때문에, 기립 후 능동적 기립 검사 시간을 10분 연장하면 OH에 대한 민감도를 높일 수 있습니다5. OH에 관한 MSA 진단 기준에 집중하면, 혈압 감소 기준이 Gilman 분류의 >30/15 mmHg에서 이동장애학회(movement disorder society)가 제안한 >20/10 mmHg로 변경되었으며, 이러한 변경을 통해 MSA 진단 민감도가 28–48%에서 향상되었습니다17.

능동적 기립 검사: 탐색적 연구 결과

한 연구에서 255명의 환자(MSA 67명, PD 188명)를 대상으로 지속적인 비침습적 혈압 모니터링과 능동적 기립 검사를 실시하였습니다. 해당 연구는 MSA 및 PD 환자들 사이에서 OH의 높은 동반 이환율을 보여주었으며, MSA는 고전적 OH(COH)였고 PD는 초기 OH였습니다7. MSA 환자들은 PD 환자들에 비해 누운 자세에서 SBP와 DBP가 더 높고 HR은 더 높으나 ΔHR과 ΔSBP는 더 낮은 경향이 있습니다. 기립 10분 후의 ΔHR/ΔSBP가 MSA-OH와 PD-OH를 구분하는 지표로 제시되었습니다7.

또 다른 연구에서는 PD 환자 1,809명을 운동저하-강직형(AR), 혼합형(M), 떨림 우세형 하위 유형으로 나누었습니다. 활동적 기립 검사에서 AR 하위 유형이 M 하위 유형보다 BP 감소가 더 많이 나타나는 것으로 보고되었습니다8.

CVR-R, 24시간 활동혈압 모니터링, 야간 산소포화도 측정: 탐색적 연구 결과

CVR-R을 조사하기 위해 PD 환자 73명을 대상으로 연구를 수행하였다. 연구 결과, 발병 후 2년 이내의 환자에서 123I-meta-iodobenzylguanidine 심근 신티그래피의 심장-종격동(H/M) 비율과 CVR-R 사이에 유의미한 정적 상관관계가 있었으며, H/M 비율이 낮을수록 CVR-R이 낮은 것과 연관이 있었다. 또한, 낮은 CVR-R은 기립성 저혈압의 높은 유병률과 유의미한 연관성이 있는 것으로 보고되었다.44하룻밤 동안 실시한 산소포화도 측정의 PEI/ODI는 SpO2 저하에 반응하여 심박수(HR)가 증가하는 현상입니다.2 감소했다. 26명의 MSA 환자를 대상으로 한 회고적 연구에서, 급사한 환자들은 생전 PEI/ODI 비율이 더 낮았다. 장기 추적 관찰 연구 결과, 모든 환자의 PEI/ODI가 감소한 것으로 나타났으며, 이는 잠재적인 예후 인자로 보고되었다.20야간 산소포화도 측정법의 PEI/ODI가 MSA 이외의 자율신경 기능을 평가하는 데 있어 가지는 유용성은 아직 연구된 바 없다.

땀 분비 기능 평가: 탐색적 연구 결과

PD 및 MSA를 포함하여 자율신경계 기능 장애가 있는 환자 205명을 대상으로 한 한 prospective 연구에서, 체온 조절 땀 검사(thermoregulatory sweat test)와 비교하여 촉진, 시진 및 스푼 테스트의 민감도와 특이도를 평가하였다22. 결과에 따르면, 시진의 민감도는 5% 미만으로 낮았으며, 촉진의 민감도 또한 낮았다(가장 높게 나타난 목 부위에서도 17% 미만). 스푼 테스트의 경우 상지와 하지에서는 민감도가 낮게 유지되었으나(4–15%), 이마와 몸통에서는 약 50%, 목 부위에서는 85%에 달했다. 시진과 촉진은 모두 100%의 특이도를 보였다. 스푼 테스트의 특이도는 목 부위에서 약간 낮았으나(56%), 다른 신체 부위에서는 높게 유지되었다.

편측 파킨슨증을 보이는 PD 환자(Hoehn and Yahr 1–3) 18명을 대상으로 한 연구에서, 40℃ 물에 담근 후의 손가락 주름 총 개수를 비교하였다. 결과에 따르면 건강한 대조군은 15.3 ± 8.5개의 주름이 나타난 반면, 환측 손가락은 13.1 ± 6.8개, 비환측 손가락은 6.1 ± 6.8개의 주름이 나타나, 자율신경 기능 장애가 비환측에서 더 두드러짐을 시사하였다24. 주름 등급 판정 프로토콜과 관련하여, 자율신경 기능 장애가 있는 환자 15명(PD 환자 3명 포함)과 건강한 피험자를 비교한 결과, 건강한 그룹의 중앙값 등급 합계(우측 손가락 2-5번 기준)는 15(11.25–16)였으며, 환자 그룹은 12(8–14)로 나타났다26.

배뇨 기능 장애: 검증된 진단 기준

MSA 환자 121명을 대상으로 한 전향적 코호트 연구에 따르면, 환자의 18%가 초기 유일한 증상으로 하부 요로 증상을 호소한 것으로 보고되었습니다45. 또한, MSA 환자들은 운동 증상이 나타나기 평균 2.8년 전에 요실금을 보고하였습니다45. PD 환자 33명과 MSA-P 환자 32명을 대상으로 한 후향적 연구에서는 방광 스캔으로 측정한 PVR 부피의 증가가 MSA의 진행과 동반되었으며, 이는 PD와 차별화되는 특징으로 나타났습니다: 민감도 34%, 특이도 95%46.

장 기능 장애: 검증된 진단 기준

PD 환자 465명(Hoehn and Yahr II 단계 이하)을 대상으로 한 전향적 연구에서 변비에 관한 의학적 인터뷰 결과와 인지 기능 장애 사이의 상관관계를 조사하였습니다. 각 증상은 MDS-UPDRS 변비 항목을 사용하여 정의되었으며, 점수 0점은 증상 없음, 1점은 경미함/중등도 증상, 2~4점은 심각한 증상을 나타냈습니다. 평균 5.1년의 추적 관찰 기간 동안, 연구진은 변비의 중증도가 높을수록 인지 기능 저하가 심해지는 유의미한 예후 인자임을 발견하였습니다47.

장 기능 장애: 보조적 임상 특징

직장 초음파 검사는 효율적인 치료를 위한 보조적인 통찰을 제공할 수 있습니다. 변비로 응급실을 방문한 163명의 환자를 대상으로 한 전향적 연구에서, 복부 X선 검사와 비교한 직장 초음파 검사의 민감도와 특이도는 각각 0.84와 0.94로 보고되었습니다48. 직장 초음파 검사는 직장 내 분변 매복을 용이하게 평가할 수 있는 비침습적 방법으로서의 잠재력을 보여줍니다. 하지만 PD 또는 MSA와 관련된 연구는 보고된 바 없으며, 추가적인 연구가 필요합니다.

의학 인터뷰 흐름도; 순환, 발한, 비뇨, 장 기능; 평가 단계.
그림 1: 자율신경 기능 장애의 침상 옆 평가 워크플로우. 이 그림은 파킨슨병 및 MSA 환자의 자율신경 기능 장애에 대한 침상 옆 평가의 전체 워크플로우를 보여줍니다. 핵심 침상 스크리닝은 빨간색 상자로, 선택적 침상 도구 평가인 파란색 상자로, 고급 또는 의뢰 수준의 검사는 주황색 상자로 표시되어 있습니다. 주황색 화살표는 침상 평가가 불충분할 때 추가 조사 또는 전문의 상담이 권장됨을 나타냅니다. ‘Core’는 핵심 침상 스크리닝을 의미합니다. ‘Optional’은 선택적 침상 도구 평가를 의미합니다. ‘Advanced’는 고급 또는 의뢰 수준의 검사를 의미합니다. 사용된 약어: DD = 감별 진단. 여기를 클릭하여 이 그림의 더 큰 버전을 확인하십시오.

수분 함량을 나타내는 손가락 피부 분석 도식; 이미지 (A)는 수분 검출 화살표를 보여줌.
그림 2땀 분비 기능 평가를 위한 손가락 주름 형성 단계 측정. (A) 손가락 주름의 확대도. 녹색 화살표는 개별 주름선을 나타낸다. 하늘색 화살표는 주름이 병합(융합)된 영역을 나타낸다. (B) 주름 심각도에 따른 등급 기준(0-4등급). 이 그림의 더 큰 버전을 보시려면 여기를 클릭하십시오.

표 1: 자율신경 기능 장애의 침상 평가에 영향을 줄 수 있는 약물9,10. 이 표는 약물군, 작용 기전, 잠재적으로 영향을 받는 자율신경 영역(순환, 발한 및 배뇨), 자율신경 증상 또는 검사 해석에 미치는 영향, 5번의 제거 반감기에 해당하는 대략적인 시간, 그리고 일시적 중단을 위한 임상적 고려 사항을 요약한 것입니다. 플러스(+) 기호는 해당 약물이 해당 영역의 증상, 측정값 또는 해석에 영향을 줄 수 있음을 나타내며, 마이너스(−) 기호는 일반적인 용량에서 실질적인 직접적 영향이 예상되지 않음을 나타냅니다. 보편적으로 합의된 것은 아니나, 이는 때때로 자율신경 검사를 위한 약물 세척 기간(washout period)으로 사용됩니다. 약어: ACE = 안지오텐신 전환 효소; ARB = 안지오텐신 II 수용체 차단제; AV = 방실; BP = 혈압; BPH = 양성 전립선 비대증; COMT = 카테콜-O-메틸전이효소; D2/D3 = 도파민 수용체; DOPA = 3,4-디히드록시페닐알라닌; ER = 서방형; HR = 심박수; IR = 즉각 방출형; MAO-B = 모노아민 산화효소 B; NMDA = N-메틸-D-아스파르트산; OAB = 과활동성 방광; OH = 기립성 저혈압; PVR = 잔뇨량; RAAS = 레닌-안지오텐신-알도스테론 체계. 여기에서 이 표를 다운로드하십시오.

토론

본 프로토콜은 자율신경 기능 이상을 병상에서 평가하기 위한 접근법을 제공합니다. 어떤 영역을 평가하든 종합적인 병력을 파악하고 환자 인터뷰를 수행한 후, 적절한 임상 절차를 통해 평가하는 것이 필수적입니다. 이러한 병상 평가 프로토콜의 주된 장점은 접근성이 높아 지속적인 모니터링이 용이하다는 점입니다. 이를 통해 자율신경 기능 이상을 조기에 발견함으로써 적기에 임상적 개입을 할 수 있는 기회를 제공합니다. 또한, 이러한 프로토콜은 환자가 외래 진료에서 가정 간호로 전환되는 경우에도 계속 적용 가능합니다.

본 프로토콜을 수행할 때는 가용한 문제 해결 방법을 숙지하는 것이 필요합니다. 온도 등 일관된 조건 하에서 자율신경 기능 장애를 평가하는 것이 바람직하지만, 임상 현장에서는 이를 달성하기 어려운 경우가 있습니다. 일관된 조건을 유지하기 어려운 경우, 온도와 습도를 기록하고 이러한 수정 요인들을 고려하여 결과를 해석해야 합니다. 1분 간격으로 BP를 측정하는 것은 기립 후 15s 이내에 발생하는 급격한 혈역학적 변화를 포착하기에 불충분합니다. 따라서 초기 OH 진단을 위해서는 지속적인 박동별 BP 모니터링이 필요합니다. 이는 Finapres 방식(손가락 동맥 광혈류 측정법) 또는 침습적 동맥압 모니터링49을 통해 가능합니다. 환자가 독립적으로 기립 자세를 유지할 수 없는 경우, 앉은 자세로의 수동적 전환이 대안이 될 수 있습니다. 그러나 이 접근법은 PD 또는 MSA 환자에게 충분히 검증되지 않았으므로 주의가 필요합니다50. 환자가 인지 기능 장애로 인해 배뇨 또는 배변 일지를 일관되게 작성할 수 없는 경우, 보호자가 이를 기록하게 하거나 다음 테스트 단계로 진행하십시오29.

본 문서에서 설명하는 프로토콜은 이전에 확립된 방법과 해석을 바탕으로 작성되었습니다. 하지만 이러한 정보들이 수많은 논문에 흩어져 있어 임상의가 이를 종합적으로 파악하기에는 어려움이 있습니다. 또한, 일부 연구에서는 검사에 필요한 구체적인 조건에 대해 충분한 정보를 제공하지 않은 경우가 있었습니다. 본 연구에서는 PD 및 MSA 환자의 자율신경계 기능 장애에 대한 침상 평가 프로토콜과 임상적 해석을 위한 포괄적인 단계별 가이드를 제공합니다. 우리는 이러한 체계적인 프레임워크가 임상 현장에서 매우 가치 있을 것이라고 믿습니다.

이 침상 평가에는 몇 가지 제한 사항이 있습니다. 첫째, 질환이 진행됨에 따라 인지 장애와 같은 합병증이 발생하거나, 기립 불능과 같은 신체적 상태가 나타날 수 있어 일관된 방법을 통한 지속적인 평가가 어려울 수 있습니다30,50. 또한, 불가피한 약물 변경이 결과에 영향을 미쳐 이전 데이터와의 직접적인 비교가 불가능할 수 있습니다9,10. 외래 진료실과 같이 시간 제약으로 인해 충분한 휴식 시간을 갖기 어렵거나 주변 온도 및 습도를 일정하게 유지하기 어려운 임상 환경에서는 결과의 신뢰도가 떨어질 수 있습니다4,5,24. 환자의 호소가 임상 소견과 일치하지 않거나 기저 동반 질환으로 인해 침상 평가의 신뢰도가 낮은 경우에는 전문적인 자율신경계 검사 또는 세부 전공의와의 협진이 필요합니다. 설명된 프로토콜을 수행하기 위해서는 사전 지식, 임상 기록 및 잠재적인 문제 해결 전략에 대한 이해가 필요합니다.

이 프로토콜들은 PD 및 MSA 환자의 자율신경 기능을 연구하는 데 적용될 가능성이 있습니다. 여러 시설에서 조기에 구현할 수 있는 실행 가능성과 환자의 부담이 적다는 점이 결합되어 지속적인 평가를 용이하게 합니다. 따라서 이는 질환의 진행 및 예후와 관련된 자율신경 기능 장애를 조사하는 데 유용한 도구가 됩니다. 하지만 연구 목적으로는 서로 다른 환자 간에는 물론, 동일 환자의 서로 다른 측정 시점 간에도 휴식 시간, 주변 온도, 습도 및 약물 투여와 같은 조건들을 표준화하는 것이 매우 중요합니다.

공개 사항

저자들은 본 원고와 관련하여 공개할 사항이 없습니다.

감사의 글

영문 교정을 도와주신 Editage에 감사드립니다. 또한, 영상 촬영에 협조해 주신 기후대학교 대학원 의학연구과 신경내과 직원분들께 감사드립니다.

재료

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참고문헌

  1. Fereshtehnejad SM, Lökk J. Orthostatic hypotension in patients with Parkinson's disease and atypical parkinsonism. Parkinsons Dis. 2014;2014:475854.
  2. Illigens BM, Gibbons CH. Sweat testing to evaluate autonomic function. Clin Auton Res. 2009;19:79-87.
  3. Raz O, Tse V, Chan L. Urodynamic testing: physiological background, setting-up, calibration and artefacts. BJU Int. 2014;114:22-8.
  4. Campese N, Leys F, Wenning GK, Fanciulli A. Bedside assessment of autonomic dysfunction in multiple system atrophy. J Parkinsons Dis. 2022;12:2277-81.
  5. Japan Society of Neurovegetative Research. Diagnostic test of autonomic nervous function, 5th ed. Bunkodo; Tokyo; 2015.
  6. Hirayama K, editor. Neurological symptomatology with color illustrations. Rev. 2nd ed. Bunkodo; Tokyo; 2005.
  7. Zeng J, et al. The differences of orthostatic hypotension in patients with Parkinson's disease and multiple system atrophy. Front Neurol. 2023 14:1070943.
  8. Oikonomou P, Koschel J, Altmann CF, Jost WH. Differences in prevalence of orthostatic hypotension between Parkinson's Disease motor subtypes. Neurol Neurochir Pol. 2025;59:188-90.
  9. Lipp A, et al. Ventilatory and cardiovascular responses to hypercapnia and hypoxia in multiple-system atrophy. Arch Neurol. 2010;67:211-6.
  10. Huang CC, Lai YR, Lien CY, Cheng BC, Kung CT, Chiang YF, et al. Effectiveness of different methods for baroreflex sensitivity assessment in determining the severity of cardiovascular autonomic neuropathy in patients with Parkinson's disease. Front Neurosci. 2022;16:833344.
  11. Kaufmann H, et al. The orthostatic hypotension questionnaire (OHQ): validation of a novel symptom assessment scale. Clin Auton Res. 2012;22:79-90.
  12. Klein C, Brown R, Wenning G, Quinn N. The cold hands sign in multiple system atrophy. Mov Disord. 1997;12:514-8.
  13. Shindo K, Tsuchiya M, Ichinose Y, Koh K, Hata T, Yamashiro N, et al. Pre- and postganglionic vasomotor dysfunction causes distal limb coldness in multiple system atrophy. J Neurol Sci. 2017;380:191-195.
  14. Reich SG. The cold hands sign in MSA. Multiple system atrophy. Neurology. 2003;60:719.
  15. Takahashi M, Hagiwara W, Itaya S, Abe K, Maeda T, Inaba A, et al. Ten-second cold water stress test differentiates Parkinson's disease from multiple system atrophy: a cross-sectional pilot study. Biomedicines. 2025;13:1585.
  16. Staessen JA, Fagard R, Thijs L, Amery A. A consensus view on the technique of ambulatory blood pressure monitoring. The fourth international consensus conference on 24-hour ambulatory blood pressure monitoring. Hypertension. 1995;26:912-8.
  17. Wenning GK, et al. The movement disorder society criteria for the diagnosis of multiple system atrophy. Mov Disord. 2022;37:1131-48.
  18. Miyamoto M, et al. The correlation between CVR-R and carotid atherosclerosis in type 2 diabetes mellitus patients with diabetic neuropathy. J Physiol Anthropol. 2010;29:149-52.
  19. Lalanza JF, et al. Methods for heart rate variability biofeedback (HRVB): a systematic review and guidelines. Appl Psychophysiol Biofeedback. 2023;48:275-97.
  20. Ohshima Y, et al. Variation of respiratory and pulse events in multiple system atrophy. Parkinsonism Relat Disord. 2023;115:105817.
  21. Tsementzis SA, Hitchcock ER. The spoon test: a simple bedside test for assessing sudomotor autonomic failure. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1985;48:378-80.
  22. Khurana RK, Russell C. The spoon test: a valid and reliable bedside test to assess sudomotor function. Clin Auton Res. 2017;27:91-5.
  23. Shindo K, et al. Sympathetic sudomotor and vasoconstrictive neural function in patients with Parkinson's disease. Parkinsonism Relat Disord. 2008;14:548-52.
  24. Djaldetti R, Melamed E, Gadoth N. Abnormal skin wrinkling in the less affected side in hemiparkinsonism-a possible test for sympathetic dysfunction in Parkinson's disease. Biomed Pharmacother. 2001;55:475-8.
  25. Van Barneveld S, van der Palen J, van Putten MJ. Evaluation of the finger wrinkling test: a pilot study. Clin Auton Res. 2010;20:249-53.
  26. Coyne KS, et al. The impact of urinary urgency and frequency on health-related quality of life in overactive bladder: results from a national community survey. Value Health. 2004;7:455-63.
  27. Lukacz ES, et al. Urinary frequency in community-dwelling women: what is normal? Am J Obstet Gynecol. 2009;200:552.
  28. Tikkinen KA, et al. Auvinen A. Nocturia frequency, bother, and quality of life: how often is too often? A population-based study in Finland. Eur Urol. 2010;57:488-96.
  29. Panicker JN, et al. European Academy of Neurology (EAN)/European Federation of Autonomic Societies (EFAS)/International Neuro-Urology Society (INUS) Guidelines for practising neurologists on the assessment and treatment of neurogenic urinary and sexual symptoms (NEUROGED Guidelines). Eur J Neurol. 2025;32:e70119.
  30. Selius BA, Subedi R. Urinary retention in adults: diagnosis and initial management. Am Fam Physician. 2008;77:643-50.
  31. Prentice DM, et al. Discrepancies in measuring bladder volumes with bedside ultrasound and bladder scanning in the intensive care unit: A pilot study. J Intensive Care Soc. 2018;19(2):122-6.
  32. Agency for Clinical Innovation. Using a bladder scanner for adult patients: Clinician toolkit [Internet]. Chatswood: ACI; 2025 May [cited 2026 Jul 20]. Available from: https://aci.health.nsw.gov.au/__data/assets/pdf_file/0019/191062/ACI-Bladder-scanner-clinician-toolkit.pdf
  33. Lilium Otsuka Co., Ltd. Lilium α-200 [Internet]. Tokushima: Lilium Otsuka Co., Ltd.; [n.d.] [cited 2026 Jul 20]. Available from: https://www.lilium-otsuka.co.jp/product/alpha-200/
  34. Drossman DA. Functional gastrointestinal disorders: what's new for Rome IV?. Lancet Gastroenterol Hepatol. 2016;1:6-8.
  35. Bharucha AE, Lacy BE. Mechanisms, Evaluation, and Management of Chronic Constipation. Gastroenterology. 2020;158:1232-49.
  36. Goetz CG, et al. Movement Disorder Society-sponsored revision of the Unified Parkinson's Disease Rating Scale (MDS-UPDRS): scale presentation and clinimetric testing results. Mov Disord. 2008;23:2129-70.
  37. Lewis SJ, Heaton KW. Stool form scale as a useful guide to intestinal transit time. Scand J Gastroenterol. 1997;32:920-4.
  38. Matsumoto M, et al. Expert consensus document: diagnosis for chronic constipation with faecal retention in the rectum using ultrasonography. Diagnostics (Basel). 2022;12:300.
  39. Tanaka S, et al. Fecal distribution changes using colorectal ultrasonography in older people with physical and cognitive impairment living in long-term care facilities: a longitudinal observational study. Healthcare (Basel). 2018;6:55.
  40. Miki Y, et al. Identification of multiple system atrophy mimicking Parkinson's disease or progressive supranuclear palsy. Brain. 2021;144:1138-51.
  41. Cao B, et al. The cold hand sign in multiple system atrophy: frequency-associated factors and its impact on survival. Front Aging Neurosci. 2021;13:767211.
  42. Asahina M, et al. Skin temperature of the hand in multiple system atrophy and Parkinson's disease. Parkinsonism Relat Disord. 2013;19:560-2.
  43. Augustis S, Saferis V, Jost WH. Autonomic disturbances including impaired hand thermoregulation in multiple system atrophy and Parkinson's disease. J Neural Transm (Vienna). 2017;124:965-72.
  44. Shibata M, et al. Cardiac parasympathetic dysfunction concurrent with cardiac sympathetic denervation in Parkinson's disease. J Neurol Sci. 2009;276:79-83.
  45. Sakakibara R, et al. Bladder dysfunction as the initial presentation of multiple system atrophy: a prospective cohort study. Clin Auton Res. 2019;29:627-31.
  46. Fanciulli A, et al. Urinary retention discriminates multiple system atrophy from Parkinson's disease. Mov Disord. 2019;34:1926-8.
  47. Camacho M, et al. Early constipation predicts faster dementia onset in Parkinson's disease. NPJ Parkinsons Dis. 2021;7:45.
  48. Dupriez F, et al. Point-of-care ultrasound diagnostic accuracy for fecal impaction in the emergency department: a prospective study. Intern Emerg Med. 2025. Advance online publication.
  49. Bartels K, Esper SA, Thiele RH. Blood pressure monitoring for the anesthesiologist: a practical review. Anesth Analg. 2016;122:1866-79.
  50. Oyake K, et al. Comparison of the sit-up test and head-up tilt test for assessing blood pressure and hemodynamic responses in healthy young individuals. Blood Press Monit. 2022;27:79-86.

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