Name: 루게릭 병의 진단에 해리 고유 손 근육 위축의 유틸리티 (동영상) | JoVE Journal
Uploaded: 2014-03-04T14:00:00.000+00:00
Duration: 8 min 16 s
Description: 학습하세요 루게릭병(ALS) 진단을 위한 해리 손 지수 측정법을 CMAP 기록을 통해. 이 신경생리학적 방법은 5.2 임계값으로 루게릭병과 유사 신경근육 질환을 효과적으로 구분하여 임상 진단 정확도를 높입니다.

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모터 신경 질병 연구 호주 연구소 (MNDRIA), 실비아와 찰스 VIERTEL 자선 재단 임상 탐정 보조금, Ramaciotti 재단과 호주 국립 보건 의학 연구위원회 (프로젝트 허가 번호 APP1024915)의 지원 자금을 지원하는 것은 기꺼이 인정 받고 있습니다.

1. 환자 준비 <ol><li> 전향 적으로 연속적으로 환자를 모집. 참고 : 다음과 같은 프로토콜이 시드니 서부 지역 보건 서비스 인간 연구 윤리위원회에 의해 승인됩니다. 동의는 모든 환자에 의해 제공되었다. 환자는 웨스트 미드 병원에서 ALS / 신경 근육 학 병원에서 전향 적으로 연속적으로 모집했다. </li><li> 테스트를 위해 ALS 환자의 적합성을 확인합니다. ALS 또는 신경 근육 질환으로 진단되지 않은 환자를 제외합니다. </li><li> 공존 초점 성 신경 병증, 팔꿈치에서 손목이나 척골 신경 병증에서 중간 신경 병증을 가진 환자를 제외합니다. </li><li> 당뇨병 성 신경 병증과 같은 일반화 된 신경 병증을 가진 환자를 제외합니다. </li><li> 광범위 ALS 또는 신경 근육 모방 질환의 진단을 확인하기 위해 임상 적 추적 관찰 환자를 조사. </li><li> 동의는 알에 대한 ALS 및 신경 근육 모방 장애 환자를 포함한 모든 환자에 의해 제공되고 있는지 확인L 신경 생리 학적 절차. </li></ol> 2. 임상 평가 <ol><li> 루게릭 병 기능 평가 척도 - 수정 (ALSFRS-R)이 18 득점 사용하여 모든 ALS 환자의 임상 병기를 결정합니다. </li><li> 이전에보고 된 식에 따라 모든 ALS 환자에서 질환의 진행 속도를 결정하고; 증상 (48-ALSFRS-R) / 지속 시간) 19. </li><li> 의학 연구위원회 (MRC) 평가 척도 (20)을 사용하여 모든 환자에서 근육의 강도를 결정합니다. 상지 포함하는 총 MRC 점수 개발 (; 팔꿈치 굴곡, 어깨 납치를 팔꿈치 연장, 손목 배측 굴곡, 손가락 납치, 엄지 납치, 총 점수 60)와 하체 (엉덩이 굴곡, 무릎 확장, 발목 배측 굴곡, 총 점수 30) 근육 그룹 . 근육의 강도가 보통 인 경우 총 MRC 점수는 90해야한다. </li><li> 모든 ALS에 안구 사지로 정의 질병 발병의 위치를​​ 결정환자. </li></ol> 3. 신경 생리 학적 평가 <ol><li> 외전에서 기록 된 복합 근육 활동 전위와 중간과 척골 신경 (CMAP) 응답에 운동 신경 전도 연구를 수행 브레비스 (APB), 첫 번째 지느러미 뼈 사이 (FDI) 및 외전 자리 minimi (ADM) 근육을 장 무지. </li><li> 주류의인가 다음에 피부 저항을 줄이기 위해 연마 젤, 와이프로 피부 표면을 세정함으로써, 손목에 자극 사이트를 준비한다. 최대 CMAP 응답 (현재 supramaximal)를 생산하는 데 필요한 강도보다 20 % 자극 전류를 설정합니다. </li><li> 선택한 자극 사이트 볼륨 전도 피할되도록 자극에 대한 낮은 임계 값을 나타냄을 확인합니다. </li><li> 주류의인가 다음에 피부 저항을 줄이기 위해 연마 젤, 와이프로 피부 표면을 세정함으로써, 각 근육 위에 기록 사이트를 준비한다. </li><li> 복합 모터 함께하는의 크기를 기록APB, ADM, 그리고 FDI 근육의 전위 (CMAP)에 대한 것입니다. 각 근육에 배의 힘줄 배열에 위치 10mm 골드 디스크 전극에 의해 기록 될 응답. 기준 전극은 엄지 손가락 (APB와 FDI CMAP 녹음)과 숫자 5의 기초의 기초 위에 위치하는 동안 특히, ADM에 (CMAP 응답의 음의 이륙을 보장 각각의 근육의 중간에 활성 전극의 위치를 CMAP 녹음). </li><li> 5cm와 8cm의 외국인 직접 투자의 거리에 APB와 ADM 복합 운동 활동 전위 반응에 대한 자극 음극 활성 전극 사이의 거리를 설정합니다. </li><li> 유물을 줄이기 위해 전도성 젤, 전극을 자극 G1 사이에, 손 등의 측면에서 전기 수술 중립 접지 판을 배치합니다. 종래 중립 지구의 애플리케이션 주류의인가 다음에 피부 저항을 줄이기 위해 연마 젤, 와이프로 피부 표면을 세정하여 사이트를 준비. </li><li>필터 설정은 3 헤르츠 (Hz 저주파 필터)와 10 kHz에서 (고주파 필터) 사이에 있는지 확인합니다. </li><li> 스위프 속도가 20 밀리 초, 또는 2 밀리 초 / 구간으로 설정되어 있는지 확인합니다. </li><li> 기록 CMAP 응답에 대한 감도가 5 MV로 설정되어 있는지 확인합니다. </li><li> 연구를 통해 자극의 사이트에있는 온도를 모니터링하고 사지 온도를 32 ℃로 유지되도록 </li></ol> 4. 분석 및 해석 <ol><li> ALS 환자에서 APB, 외국인 직접 투자 및 ADM 근육과 신경 근육 모방 질병 컨​​트롤을 통해 기본 - 투 - 피크 CMAP 진폭 (MV)를 측정한다. </li><li> 다음과 같이 APB와 FDI 근육에 기록 된 CMAP 진폭을 곱한 ADM 근육에 기록 된 CMAP 진폭이 상품을 분할하여 분할 손 지수 (그림 1)를 계산한다 SI = APB의 CMAP * FDI CMAP _________________________ &amp; #160; ADM CMAP </li><li> 진단 정확도 (STAR​​D) 기준의보고 기준에 따라 ALS 환자와 신경 근육 모방 장애 병리 컨트롤 사이의 SI 값을 비교하여 분할 색인 손의 진단 유틸리티를 결정합니다. </li><li> 특성 (ROC) 곡선을 조작 수신기를 사용하여 분할 손 지수에 대한 최적의 진단 컷오프 값을 결정한다. ALS 및 신경근 장애 환자 유래의 SI 값에 대한 감도 (y 축)과 1 - specificty (x-축)을 플롯하여 ROC 곡선을 도출. </li></ol>

<ol><li>Weber, M., Eisen, A., Stewart, H., Hirota, N. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((The+split+hand+in+ALS+has+a+cortical+basis%5BTitle%5D)+AND+%22J.+Neurol.+Sci%22%5BJournal%5D)">The split hand in ALS has a cortical basis.</a> J. Neurol. Sci. 180, 66-70 (2000).</li>
<li>Wilbourn, A. J. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((The+%E2%80%9Csplit+hand+syndrome%E2%80%9C%5BTitle%5D)+AND+%22Muscle+Nerve%22%5BJournal%5D)">The “split hand syndrome“.</a> Muscle Nerve. 23, 138 (2000).</li>
<li>Kuwabara, S., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Dissociated+small+hand+muscle+atrophy+in+amyotrophic+lateral+sclerosis%3A+frequency%2C+extent%2C+and+specificity%5BTitle%5D)+AND+%22Muscle+Nerve%22%5BJournal%5D)">Dissociated small hand muscle atrophy in amyotrophic lateral sclerosis: frequency, extent, and specificity.</a> Muscle Nerve. 37, 426-430 (2008).</li>
<li>Kuwabara, S., Mizobuchi, K., Ogawara, K., Hattori, T. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Dissociated+small+hand+muscle+involvement+in+amyotrophic+lateral+sclerosis+detected+by+motor+unit+number+estimates%5BTitle%5D)+AND+%22Muscle+Nerve%22%5BJournal%5D)">Dissociated small hand muscle involvement in amyotrophic lateral sclerosis detected by motor unit number estimates.</a> Muscle Nerve. 22, 870-873 (1999).</li>
<li>Menon, P., Kiernan, M. C., Vucic, S. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Appearance%2C+phenomenology+and+diagnostic+utility+of+the+split+hand+in+amyotrophic+lateral+sclerosis%5BTitle%5D)+AND+%22Neurodegener.+Dis.+Manag%22%5BJournal%5D)">Appearance, phenomenology and diagnostic utility of the split hand in amyotrophic lateral sclerosis.</a> Neurodegener. Dis. Manag. 1, 457-462 (2011).</li>
<li>Brooks, B. R., Miller, R. G., Swash, M., Munsat, T. L. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((El+Escorial+revisited%3A+revised+criteria+for+the+diagnosis+of+amyotrophic+lateral+sclerosis%5BTitle%5D)+AND+%22Amyotroph+Lateral+Scler%22%5BJournal%5D)">El Escorial revisited: revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis.</a> Amyotroph Lateral Scler. 1, 293-299 (2000).</li>
<li>Swash, M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Early+diagnosis+of+ALS%2FMND%5BTitle%5D)+AND+%22J.+Neurol.+Sci%22%5BJournal%5D)">Early diagnosis of ALS/MND.</a> J. Neurol. Sci. 160 suppl 1, 833-836 (1998).</li>
<li>Chio, A. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((ISIS+Survey%3A+an+international+study+on+the+diagnostic+process+and+its+implications+in+amyotrophic+lateral+sclerosis%5BTitle%5D)+AND+%22J.+Neurol%22%5BJournal%5D)">ISIS Survey: an international study on the diagnostic process and its implications in amyotrophic lateral sclerosis.</a> J. Neurol. 246 Suppl 3, (1999).</li>
<li>Turner, M. R., Kiernan, M. C., Leigh, P. N., Talbot, K. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Biomarkers+in+amyotrophic+lateral+sclerosis%5BTitle%5D)+AND+%22Lancet+Neurol%22%5BJournal%5D)">Biomarkers in amyotrophic lateral sclerosis.</a> Lancet Neurol. 8, 94-109 (2009).</li>
<li>Traynor, B. J., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Clinical+features+of+amyotrophic+lateral+sclerosis+according+to+the+El+Escorial+and+Airlie+House+diagnostic+criteria%3A+A+population-based+study%5BTitle%5D)+AND+%22Arch.+Neurol%22%5BJournal%5D)">Clinical features of amyotrophic lateral sclerosis according to the El Escorial and Airlie House diagnostic criteria: A population-based study.</a> Arch. Neurol. 57, 1171-1176 (2000).</li>
<li>de Carvalho, M., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Electrodiagnostic+criteria+for+diagnosis+of+ALS%5BTitle%5D)+AND+%22Clin.+Neurophysiol%22%5BJournal%5D)">Electrodiagnostic criteria for diagnosis of ALS.</a> Clin. Neurophysiol. 119, 497-503 (2008).</li>
<li>de Carvalho, M., Swash, M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Awaji+diagnostic+algorithm+increases+sensitivity+of+El+Escorial+criteria+for+ALS+diagnosis%5BTitle%5D)+AND+%22Amyotroph+Lateral+Scler%22%5BJournal%5D)">Awaji diagnostic algorithm increases sensitivity of El Escorial criteria for ALS diagnosis.</a> Amyotroph Lateral Scler. 10, 53-57 (2009).</li>
<li>Boekestein, W. A., Kleine, B. U., Hageman, G., Schelhaas, H. J., Zwarts, M. J. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Sensitivity+and+specificity+of+the+%27Awaji%27+electrodiagnostic+criteria+for+amyotrophic+lateral+sclerosis%3A+Retrospective+comparison+of+the+Awaji+and+revised+El+Escorial+criteria+for+ALS%5BTitle%5D)+AND+%22Amyotroph+Lateral+Scler%22%5BJournal%5D)">Sensitivity and specificity of the 'Awaji' electrodiagnostic criteria for amyotrophic lateral sclerosis: Retrospective comparison of the Awaji and revised El Escorial criteria for ALS.</a> Amyotroph Lateral Scler. 11, 497-501 (2010).</li>
<li>Douglass, C. P., Kandler, R. H., Shaw, P. J., McDermott, C. J. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((An+evaluation+of+neurophysiological+criteria+used+in+the+diagnosis+of+motor+neuron+disease%5BTitle%5D)+AND+%22J.+Neurol.+Neurosurg.+Psychiatr%22%5BJournal%5D)">An evaluation of neurophysiological criteria used in the diagnosis of motor neuron disease.</a> J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. 81, 646-649 (2010).</li>
<li>Noto, Y. I., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Awaji+ALS+criteria+increase+the+diagnostic+sensitivity+in+patients+with+bulbar+onset%5BTitle%5D)+AND+%22Clin.+Neurophysiol%22%5BJournal%5D)">Awaji ALS criteria increase the diagnostic sensitivity in patients with bulbar onset.</a> Clin. Neurophysiol. 123, 382-385 (2012).</li>
<li>Schrooten, M., Smetcoren, C., Robberecht, W., Van Damme, P. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Benefit+of+the+Awaji+diagnostic+algorithm+for+amyotrophic+lateral+sclerosis%3A+A+prospective+study%5BTitle%5D)+AND+%22Ann.+Neurol%22%5BJournal%5D)">Benefit of the Awaji diagnostic algorithm for amyotrophic lateral sclerosis: A prospective study.</a> Ann. Neurol. 70, 79-83 (2011).</li>
<li>Aggarwal, S., Cudkowicz, M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((ALS+drug+development%3A+reflections+from+the+past+and+a+way+forward%5BTitle%5D)+AND+%22Neurotherapeutics%22%5BJournal%5D)">ALS drug development: reflections from the past and a way forward.</a> Neurotherapeutics. 5, 516-527 (2008).</li>
<li>Cedarbaum, J. M., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((The+ALSFRS-R%3A+a+revised+ALS+functional+rating+scale+that+incorporates+assessments+of+respiratory+function+BDNF+ALS+Study+Group+%28Phase+III%29%5BTitle%5D)+AND+%22J.+Neurol.+Sci%22%5BJournal%5D)">The ALSFRS-R: a revised ALS functional rating scale that incorporates assessments of respiratory function BDNF ALS Study Group (Phase III).</a> J. Neurol. Sci. 169, 13-21 (1999).</li>
<li>Kimura, F., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Progression+rate+of+ALSFRS-R+at+time+of+diagnosis+predicts+survival+time+in+ALS%5BTitle%5D)+AND+%22Neurology%22%5BJournal%5D)">Progression rate of ALSFRS-R at time of diagnosis predicts survival time in ALS.</a> Neurology. 66, 265-267 (2006).</li>
<li>O'Brien, M. D. <a target="_blank" href="http://scholar.google.com/scholar?hl=en&safe=off&q=author%3aO%27Brien%2C+MD+%22Aid+to+the+examination+of+the+peripheral+nervous+system%22">Aid to the examination of the peripheral nervous system</a>. , Saunders Elsevier. Edinburgh. (2010).</li>
<li>Menon, P., Kiernan, M. C., Yiannikas, C., Stroud, J., Vucic, S. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Split-hand+index+for+the+diagnosis+of+amyotrophic+lateral+sclerosis%5BTitle%5D)+AND+%22Clin.+Neurophysiol%22%5BJournal%5D)">Split-hand index for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis.</a> Clin. Neurophysiol. 124, 410-416 (2013).</li>
<li>Kiernan, M. C., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Amyotrophic+lateral+sclerosis%5BTitle%5D)+AND+%22Lancet%22%5BJournal%5D)">Amyotrophic lateral sclerosis.</a> Lancet. 377, 942-955 (2011).</li>
<li>Vucic, S., Cordato, D. J., Yiannikas, C., Schwartz, R. S., Shnier, R. C. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Utility+of+magnetic+resonance+imaging+in+diagnosing+ulnar+neuropathy+at+the+elbow%5BTitle%5D)+AND+%22Clin.+Neurophysiol%22%5BJournal%5D)">Utility of magnetic resonance imaging in diagnosing ulnar neuropathy at the elbow.</a> Clin. Neurophysiol. 117, 590-595 (2006).</li>
<li>Siao, P., Cros, D., Vucic, S. <a target="_blank" href="http://scholar.google.com/scholar?hl=en&safe=off&q=author%3aSiao%2C+P+%22Practical+approach+to+electromyography%22">Practical approach to electromyography</a>. , Demos Medical Publishing. New York. (2011).</li>
</ol>

저자가 공개하는 게 없다.

본 연구는 ALS, 새로운 신경 생리 학적 진단 바이오 마커의 분할 색인 손의 진단 유틸리티에보고합니다. SI는 안정적으로 5.2의 최적의 진단 컷 - 오프 값으로, 신경 근육 질환에서 ALS를 구별. SI의 감소는 사지 발병 ALS 환자에서 가장 눈에 띄는했다. 중요한 것은, 최근에 개발 된 진단 기준 11에 따라 진단 &quot;가능&quot;으로 분류 된 ALS 환자의 상당한 비율이 비정상적인 SI를 보였다. 이와 함께, 본 연구의 결과는 분할 색인 손 잠재적으로 루게릭 병의 초기 진단에 은닉, ALS의 진단 바이오 마커가 될 수 있다는 것을 시사한다. 복수의 영역에서 상하 운동 신경 장애의 존재에 의존하는 진단 기준은 ALS 6, 11, (22)의 진단을 지원하기 위해 개발되었다. 이러한 기준 그러나구분으로 인해 광범위한 바늘 EMG 샘플링 7-10, 14-16을 수행해야 할 필요에 환자의 내약성에 따라 제한 ...

분할 손, 공이 오는 근육의 상대적인 보존과, 고유 손 근육의 thenar 복잡한 그룹 [외전 장 무지 브레비스 (APB)과 최초의 지느러미 뼈 사이 (FDI)]의 우선 위축을 의미하며, 근 위축성의 특정 및 초기 임상 기능입니다 측삭 경화증 (ALS) 1-4. 분할 손 기호가 ALS에 대한 구체적인 것을 발견, ALS 3 진단 바이오 마커로 분할 손 기호에 대한 잠재적 인 역할을 제안합니다. 분할 손 기호의 정량화는 새로운 신경 생리 학적 바이오 마커의 개발을 통해, ALS의 진단에 도움을 발전 할 수 있습니다. 특히, 분할 손 현상을 정량화 분할 손 지수 (SI)는, 복합 근육 활동 전위 (CMAP)을 곱해 계산됩니다의 thenar 복잡한 근육 (APB와 FDI)에 기록하고, CMAP 진폭이 상품을 나누어 진폭 HYP에 기록othenar 근육 (즉 외전 minimi, ADM) 5. ALS의 진단은 6 서명 상하 운동 신경의 조합을 포괄하는 임상 적 기준에 근거 크게 의존한다. 이러한 기준은, 그러나, 특히 질병 공정 7-10의 초기 단계에서 ALS의 진단을 확립 구분하지 않는 것으로 간주 하였다. 진단 기준의 최근의 변형 예 (11)를 개발하고, 이러한 조건이 진단 감도에게 12-16을 증가시키는 것처럼 보이지만 증가 감도 안구 발병 ALS 환자 (15)에 제한 보인다 하였다. pathognomonic 시험의 부재에서, ALS의 진단은 크게 8 지연 될 수있다. 궁극적으로, 임상 시험에 신경 치료 및 모집 기관은 아마도 중요한 치료 창 기간 9, 17 일 이상 지연 될 수 있습니다. 따라서SI의 진단 유틸리티를 전향 적으로 산발적 인 ALS 환자에서 평가되었다.

<table><tbody><tr><td>연마 젤 (Nu Prep)</td><td>Weaver and Company</td><td>N-TA\/P\H-3 ENG</td><td>스킨 프리페레이션</td></tr><tr><td>알코올 와이프</td><td>트라이어드 일회용품</td><td>103101</td><td>스킨 프리페레이션</td></tr><tr><td>레코딩 젤 (Ten20 전도성 젤)</td><td>Weaver and Company</td><td>N-TA\/P\H-3 ENG</td><td>운동 반응 기록</td></tr><tr><td>근위축성 측삭 경화증 등급 척도 개정 설문지</td><td>간행물</td><td>실험 빌더</td><td>단계 질환</td></tr><tr><td>의학 연구 위원회 근력 척도</td><td>의학 연구 위원회-영국</td><td>실험 빌더</td><td>단계 질병</td></tr><tr><td><강력한>장비</td><td>Company</td><td>카탈로그 번호</td><td>코멘트</td></tr><tr><td>신경 전도 기계(Synergy/Nicolet EDX)</td><td>CareFusion</td><td>SA110106M</td><td>분할 손 지수를 측정하려면</td></tr><tr><td>Synergy 소프트웨어</td><td>CareFusion</td><td>765654679</td><td>분할 손 지수를 측정하려면</td></tr><tr><td>Tem 밀리미터 골드 컵 디스크 전극</td><td>Grass Technologies</td><td>F-E5GH-60</td><td>운동 반응을 기록하려면</td></tr><tr><td>신경 지구판</td><td>Westmead 병원</td><td>실험 빌더</td><td>사지 온도를 기록하려면</td></tr><tr><td>온도계</td><td>Westmead 병원</td><td>실험 빌더</td><td>사지 온도를 기록하기 위해</td></tr></tbody></table>

루게릭 병의 진단에 해리 고유 손 근육 위축의 유틸리티

Utility of Dissociated Intrinsic Hand Muscle Atrophy in the Diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis

분할 손 현상의 thenar 근육의 주된 낭비를 의미하며, 근 위축성 측삭 경화증 (ALS)의 초기 및 특정 기능입니다. 새로운 분할 손 지수 (SI)는 분할 손 현상을 정량화하기 위해 개발 된, 그 진단 유틸리티는 ALS 환자에서 평가되었다. 분할 색인 손이 복합 근육 활동 전위 (CMAP)의 제품을 나누어 파생 된 외전 minimi 근육에 기록 된 CMAP 진폭에 의해 외전 장 무지 브레비스 먼저 등쪽 뼈 사이의 근육에 기록 된 진폭. 분할 색인 손의 진단 실용성을 평가하기 위해, ALS 환자 전향 평가했다 그들의 결과는 신경근 장애 환자와 비교 하​​였다. 신경근 장애 환자 (P &lt;0.0001)에 비해 분할 손 지수는 ALS에서 상당히 감소되었다. 사지 발병 ALS 환자는 분할 손 지수에서 가장 큰 감소하고 값을 나타내기타 신경 근육 질환에서 5.2 이하로 안정적으로 차별화 된 ALS의. 따라서, 분할 손 지수는 아마도 초기 진단을 촉진, 루게릭 병에 대한 새로운 진단 바이오 마커로 나타납니다.

임상 표현형 총 44 ALS 환자는 76 % (N = 33) 가능 ALS로 명확한 또는 가능성이 24 % (N = 11)으로 분류 된 아와 지 기준 11에 따라 그 중, 공부했다. 광범위한 조사와 최대 3 년 동안 53 %에 대한 임상 적 추적 관찰이 기간 중에 사망 후 ALS의 진단은 &quot;가능&quot;코호트 연구에서 확인되었다. 안구 발병 질환은 41 %에 분명했다, 동안 ALS 환자의 59 %에서 사지 개시. 평가의 시점에서, 질병 기간은 평균 ALSFRS-R 점수가 장애의 중간 정도를 나타내는, 41 (32-45)되는, 18.9 ± 3.1 개월이었다 의미한다. 신경 근육 대조군 121 명 (오십사년 평균 연령)를 구성하고 다음과 같은 진단을 포함 : 팔꿈치 (UNE)에서 포착 신경 병증 - 손목 터널 증후군 (CTS) 및 척골 신경 병증, N = 62, 신경 병증을 탈수 초성 (...

고유 손 근육의 해리 위축, 분할 손이라고, 근 위축성 측삭 경화증 (ALS)의 특정 기능이 나타납니다. 따라서, 새로운 neurodiagnostic 시험은 모방 질환 ALS 차별화 분할 손의 임상 현상을 정량화하기 위해 개발 된, 분할 색인 손이라고.

The split hand phenomenon refers to predominant wasting of thenar muscles and is an early and specific feature of amyotrophic lateral sclerosis (ALS). A ...

다음 실험의 전반적인 목표는 근위축성 측색 경화증(Myotrophic lateral sclerosis) 또는 LS를 유사 신경근육 질환과 확실하게 구분할 수 있는 간단한 신경생리학적 측정치인 split hand index를 구하는 것입니다. 이는 먼저 병력을 통해 적절한 환자를 선정하고, 두 번째 단계로 신경생리학적 검사를 수행함으로써 달성됩니다. 세 가지 손 내재근, 즉 외전근(abductor pollicis brevis, APB), 제1 배측 골간근(first dorsal interosseous, FDI) 및 소지 외전근(abductor digiti minimi, ADM)에서 최대 운동 반응을 기록합니다. 다음으로, APB와 FDI에서 기록된 복합 근활동전위(compound Muscle Action Potential, CMAP)의 곱을 ADM에서 기록된 CMAP로 나눕니다. split hand index를 구하기 위한 결과에 따르면, split hand index의 진단 기준치를 5.2로 설정했을 때 LS를 유사 신경근육 질환과 확실하게 구분할 수 있는 것으로 나타났습니다.이 기술의 주요 장점은 사용법이 쉽고 간편하다는 점입니다. 우선, ALS 또는 신경근육 질환으로 진단받은 환자를 선정하여 근위축성 측색 경화증(AM Myotrophic lateral Sclerosis) 또는 ALS 환자의 검사 적합성을 결정하십시오. 국소 신경병증, 손목의 정중 신경병증, 팔꿈치의 척골 신경병증이 동반된 환자 또는 당뇨병성 다발신경병증과 같은 전신성 신경병증 환자는 제외하십시오.다음으로, LS 또는 신경근 모방 질환의 진단을 확인하고, 모든 환자가 모든 신경생리학적 절차에 대해 고지된 동의를 제공했는지 확인하십시오. 여기에 표시된 공식에 따라 모든 ALS 환자의 질병 진행 속도를 계산하십시오. 그런 다음 Medical Research Council 또는 MRC 등급 척도를 사용하여 모든 환자의 근력을 측정하고, 상지 및 하지 근육군으로 구성된 총 MRC 점수를 산출하십시오.정상 근력의 총 MRC 점수는 90점이어야 합니다. 무지외전근(abductor pollicis brevis, APB), 제1배측골간근(first dorsal interosseous, FDI) 및 소지외전근(abductor digiti minimi, ADM)에서 기록된 복합근활동전위(compound muscle action potential) 반응 또는 c

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음성을 지원하는 생리적 메커니즘의 목적 평가는 ALS와 사람에서 질병 발병과 진행을 모니터하고 임상 실험에서 치료 효과를 계량이 필요합니다. 이 비디오에서는, 우리는 임상 인구의 음성 모터 성능을 quantifying에 대한 포괄적인, 계측 기반 프로토콜을 제시한다.

루게릭병에 안구 장애의 종합 평가 (ALS)에 대한 프로토콜

급성 호흡 곤란 증후군 (아즈)과 중요한 질병의 생존자가 자주 오랫동안 근육 약점을 개발. 수동 근육 테스트 (MMT)는 일반적으로 주변 골격근 그룹의 강도를 측정하는 데 사용하는 표준화된 임상 시험이다. 이 비디오는 6 포인트 의학 연구위원회 척도를 사용하여 MMT을 보여줍니다.

수동 근육 시험 : 끝단 근육 강도를 측정하는 방법은 매우 불길한 환자에게 적용

루게릭병 (ALS)에 대한 마우스 모델은 임상 및 behaviorally 면밀히 검토합니다. 동반 immunohistological 분석을위한 전제 조건으로서 척수의 준비가 상세하게 그려져 있습니다.

루게릭병에 대한 마우스 모델 (ALS)의 임상 시험 및 척수 제거

근육 기능 측정은 근육 병리에 대한 잠재적 인 치료학의 평가뿐만 아니라,이 조직의 생리를 근간 메커니즘의 결정에에 기여합니다. 우리는 기능 테스트를위한 신근 digitorum longus의와 격막 근육의 준비를 보여줍니다. isometric 및 편심 수축을위한 프로토콜은 병적 인 상태를 나타내는 dystrophic 근육 사이에 결과의 차이, 그리고 wildtype 근육뿐만 아니라 표시됩니다.

골격 근육의 Isometric 나기도하고 강제로 생성 평가는 절연 근육질 Dystrophies의 손쥐 모델에서

우리는 마우스의 모터 유닛의 기능의 생체 모니터링 허용 정제 프로토콜을 제시한다. 기술 좌골 신경에서 신경 지배 마우스 뒷다리 근육의 복합 근 활동 전위 (CMAP)와 모터 유닛 번호 추정 (무네)을 측정하는 것이 설명된다.

전기 생리 모터 단위 수 추정 (무네) 마우스 뒷다리 근육의 복합 근육 활동 전위 (CMAP)를 측정

신경 근육 학 교차로 (NMJ)의 기능 평가 근육과 신경 사이 통신에 필수 정보를 제공할 수 있습니다. 여기는 포괄적으로 두 개의 서로 다른 근육-신경 준비, 즉 soleus 좌 골 인할지 다이어 프 램을 사용 하 여 NMJ 및 근육 기능을 평가 하는 프로토콜에 설명 합니다.

신경 근육 학 교차로 기능을 측정

이 논문은 이식 된 원격 장치를 통해 전신 혈량 측정법 및 근전도와 질병 진행에 걸쳐 자유롭게 행동 근 위축성 측삭 경화증 (ALS) 마우스 모델에서 인공 호흡기 근육 활동의 측정을 반복하는 방법을 소개한다.

신경 근육 질환의 마우스 모델에서 호흡 근육 활동 및 환기의 반복 측정

신경 유도의 측정 neurodegeneration의 마우스 모델을 평가 하는 유용한 도구 이지만 그것은 자주 hindlimbs에 좌 골 신경을 자극에 적용 됩니다. 여기, 복합 근육 활동 전위 (CMAP) vivo에서 상 완 신경 총에 의해 innervated 마우스 forelimb 근육에서 측정 하는 기술을 설명 합니다.

Vivo에서 모터 신경 퇴보의 마우스 모델에서 앞 발에서 복합 근육 활동 전위의 electrophysiological 측정

이 원고는 근육 커프 재생 말초 신경 인터페이스 (MC-RPNI)라고하는 생물학적 말초 신경 인터페이스를 개발하기위한 혁신적인 방법을 제공합니다.  이 수술 구조는 관련 말초 신경의 운동 원심성 신호를 증폭하여 운동 의도의 정확한 감지와 외골격 장치의 잠재적 제어를 용이하게 할 수 있습니다.

온전한 말초 신경 신호의 증폭을 위한 근육 커프 재생 말초 신경 인터페이스

이 기사에서는 설치류 비복근 근육에서 생체 내 (표면 및 바늘 전극 어레이 사용) 및 생체 외 (유전체 셀 사용) 전기 임피던스 근조영술을 수행하는 방법에 대해 자세히 설명합니다. 생쥐와 쥐 모두에서 기술을 시연하고 사용 가능한 수정 (즉, 비만 동물, 새끼)을 자세히 설명합니다.

설치류에서 생체 내 및 생체 외 전기 임피던스 근전도 수행

본 연구에서는 랫트 다이어프램 모터 유닛 연결성을 정량화하기 위해 모터 유닛 수와 크기를 추정하는 in vivo 방법을 제시합니다. 이러한 기술에 대한 단계별 접근 방식에 대해 설명합니다.

Assessing Rat Diaphragm Motor Unit Connectivity Outcome Measures: as Quantitative Biomarkers of Phrenic Motor Neuron Degeneration and Compensation(쥐 다이어프램 운동 단위 연결성 결과 측정, 골격막 운동 뉴런 퇴행 및 보상의 정량적 바이오마커로서의 측정)

학습하세요 루게릭병(ALS) 진단을 위한 해리 손 지수 측정법을 CMAP 기록을 통해. 이 신경생리학적 방법은 5.2 임계값으로 루게릭병과 유사 신경근육 질환을 효과적으로 구분하여 임상 진단 정확도를 높입니다.

루게릭 병의 진단에 해리 고유 손 근육 위축의 유틸리티

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