Direct Re-implantatie van linker kransslagader in de aorta in Volwassenen met Abnormale Origin of linker kransslagader van de longslagader (ALCAPA)

Samenvatting

Chirurgische correctie van ALCAPA wordt sterk aanbevolen, ongeacht leeftijd of de mate van intercoronary collateralization. Dit protocol geeft een techniek voor het direct herimplantatie volwassen type ALCAPA in de aorta om opnieuw de dubbele coronaire perfusie. Waar mogelijk, is directe reïmplantatie voorkeur andere chirurgische correctie technieken.

Samenvatting

Abnormale oorsprong van de linker coronaire arterie van de longslagader (ALCAPA) is een zeldzame aangeboren afwijking die een van belangrijkste oorzaken van myocardiale ischemie en infarct bij kinderen. Indien onbehandeld, het resulteert in een 90% sterfte in het eerste jaar van het leven. Bij patiënten die overleven tot de volwassenheid, de coronaire stelen verschijnsel retrograde linkszijdige coronaire flow substraat voor chronische subendocardiaal ischemie, hetgeen kan leiden tot linker ventriculaire disfunctie, ischemie mitrale regurgitatie, kwaadaardige ventriculaire aritmieën en plotselinge hartdood. De gemiddelde leeftijd van levensbedreigende presentatie is 33 jaar en van plotselinge hartdood 31 jaar. Daarom is chirurgische correctie ten zeerste aanbevolen, zodra de diagnose is gesteld, ongeacht de leeftijd. Bij volwassen type ALCAPA afkomstig van de rechtgekeerde sinus van de longslagader, direct reïmplantatie van ALCAPA in de aorta is het meer fysiologisch geluid reparatietechniek to het herstel van de dual-coronaire perfusie-systeem en wordt aanbevolen. Dit protocol beschrijft de techniek van directe herimplantatie volwassen type ALCAPA in de aorta.

Inleiding

Abnormale oorsprong van de linker coronaire arterie van de longslagader (ALCAPA) is een zeldzame aangeboren afwijking meestal gezien als een geïsoleerde laesie ^1. De incidentie van ALCAPA wordt geschat op 1 op 300.000 levendgeborenen, omvattende tussen 0,24% en 0,46% van aangeboren hartziekten ^{2, 3.} Het is een van de meest voorkomende oorzaken van myocardischemie en infarcten bij kinderen en, indien onbehandeld, leidt tot een 90% sterfte in het eerste jaar van het leven ^4. Slechts 10-15% van de zuigelingen te overleven naar volwassenheid te wijten aan de snelle ontwikkeling van een grote dominante rechter kransslagader (RCA) met uitgebreide intercoronary collaterals ^4. In de neonatale periode, hoge pulmonale vasculaire weerstand en het verkregen longslagader (PA) druk ervoor dat de antegrade stroom wordt gehandhaafd van het PA in de afwijkende linker kransslagader. Omdat de pulmonary vasculaire weerstand geleidelijk afneemt, antegrade stroom naar de linker kransslagader reduceert. Dit leidt uiteindelijk tot omkering van de stroming en van links naar rechts rangeren in de PA, hetgeen resulteert in een "coronaire stelen ^5." Aldus linker ventrikel (LV) myocardperfusie afhankelijk intercoronary collateralen van een RCA ^{5, 6.}

De coronaire stelen verschijnsel retrograde linkszijdige coronaire flow substraat voor chronische subendocardiaal ischemie, hetgeen kan leiden tot linker ventriculaire disfunctie, ischemie mitrale regurgitatie en kwaadaardige ventriculaire aritmieën geprecipiteerd bij acute myocardiale ischemie ^7. In een subgroep van volwassen patiënten, de gemiddelde leeftijd bij presentatie is 41 jaar, met een verschuiving in seks distributie in de richting van vrouwelijke patiënten (Female-to-male verhouding: 2: 1) ^8. In deze patiëntengroep, 14% zijn asymptomatisch; 66% aanwezig metsymptomen van angina, kortademigheid, hartkloppingen, of vermoeidheid; en 17% aanwezig met levensbedreigende symptomen, met inbegrip van ventriculaire aritmie, syncope en plotselinge hartdood ^8. De gemiddelde leeftijd van levensbedreigende presentatie is 33 jaar en van plotselinge hartdood 31 jaar ^8. Daarom is chirurgische correctie ten zeerste aanbevolen, zodra de diagnose is gesteld, ongeacht leeftijd of de mate van intercoronary collateralization ^{1, 9.}

Afhankelijk van de oorsprong van de anomale linker kransslagader, direct reïmplantatie van ALCAPA in de aorta is het meer fysiologisch geluid reparatietechniek de dubbele coronaire perfusie systeem herstellen. Meestal ALCAPA stijgt van de rechter long sinus (sinus 1 van PA), waarbij de aortische sinus waar de belangrijkste linker kransslagader meestal afkomstig (sinus 2 van de aorta) ^{10 / Sup>. Dit coronairanatomie is het meest geschikt is voor de directe re-implantatie techniek. Het doel van dit rapport is te beschrijven, in detail, de techniek voor de directe re-implantatie van de linker kransslagader in ALCAPA bij volwassen patiënten. De reden voor directe reïmplantatie is het voordeel the fysiologische herstel of dual-coronaire perfusie-biedt via ligatie van de linker kransslagader abnormale gecombineerd met CABG 11, 12, 13.}

Protocol

Het protocol volgt de institutionele richtlijnen van het menselijk onderzoek ethische commissie van de Universiteit van Zürich.

1. Voorbereiding voor Chirurgie

1. Schoon te maken en de voorbereiding van de chirurgische suite in een typische manier. Om de communicatie tussen de chirurg en perfusionist vergemakkelijken, plaats de hart-longmachine links van de patiënt, tegenover de chirurg.
2. Pre-medicijnen de patiënt door orale toediening van 5 mg midazolam, 30-60 minuten voor de inductie van de anesthesie.
3. Laat de patiënt worden gecontroleerd volgens standaard richtlijnen met directe arteriële en centraal veneuze druk toegang door anesthesisten. Induceren anesthesie via een eerste intraveneuze injectie van 0,5-1,5 mg / kg propofol, 1-2 ug / kg fentanyl en 0,6 mg / kg rocuronium.
4. Voeren tracheale intubatie en verdoving te handhaven door middel van de intraveneuze infusie van 100-150 ug / kg / min propofol, 0,015-0,0381, g / kg / min fentanyl en 0,6-1,2 ug / kg / min rocuronium als nodig.
5. Installeer de patiënt in liggende positie en drapeer hem / haar in een steriele wijze, waardoor de borst, de buik en de lies vrij in het operatiegebied.

2. Chirurgie

1. Om verdringing van het operatiegebied door canules een minimum te beperken, stellen de cardio-pulmonaire bypass toegang buiten de thorax.
   1. Voer een 6 cm lange incisie 2 cm onder en evenwijdig aan de rechter sleutelbeen. Bereid de juiste subclavia, te ontdoen van het omringende weefsel. Geef 300 IE heparine / kg via de IV lijn.
   2. Side-klem de juiste subclavia met een Cooley Derra klem. Voer een 10 mm lange arteriotomie van het vat evenwijdig aan zijn as.
   3. Naai een 8-mm Dacron graft end-to-end naar de arteriotomie via een lopende 6/0 polypropyleen monofilament hechtmateriaal (bijv Prolene). Canule het transplantaat met een 24 Fr langgerekte eendelige arteriële canule eenrterial terug te keren naar de patiënt.
   4. Onder transesophageal echografische begeleiding, canule de rechter dijbeenader percutaan over een geleidedraad voor veneuze drainage.
2. Toegang tot het hart via een mediane sternotomie.
   1. Insnijden van de huid in lengterichting meer dan 15 cm vanaf 1 cm onder de suprasternale notch. Zorg ervoor om te verblijven in het midden van het borstbeen breedte.
   2. Zag het borstbeen met een oscillerende zaag. Zorg ervoor om te verblijven in het midden van het borstbeen breedte.
   3. Incise het hartzakje over de aorta naar de massaal verwijde en kronkelige rechter kransslagader te ontdekken.
      1. Pak het hartzakje met Carpentier dissectie pincet. Snijd het hartzakje met Metzenbaum schaar. Ga door het snijden van het hartzakje tot haar reflectie lijn over de stijgende aorta met behulp van elektrocauterisatie.
   4. Start de extra-lichamelijke circulatie en ontleden de aorta omtrek, te ontdoen van het omringende weefsel, including de longslagader, het verzorgen de afwijkende linker kransslagader niet te verwonden.
      1. Duw de omhooggaande aorta naar links via een long retractor. Pak het zachte weefsel achter de opgaande aorta met Carpentier dissectie pincet.
      2. Scheid de achterste wand van de stijgende aorta van het omringende weefsel met behulp van elektrocauterisatie. Doorgaan caudaal achter de opgaande aorta. Zorg ervoor dat de rechter longslagader achter de stijgende aorta niet te verwonden.
      3. Pak de belangrijkste longslagader met Carpentier dissectie pincet en duw het voorzichtig naar de linkerkant. Scheid de linker zijwand van de stijgende aorta van de belangrijkste longslagader via elektrocauterisatie.
   5. Ontleden de belangrijkste longslagader vrij van het omringende weefsel.
      1. Trek de omhooggaande aorta naar de rechterkant via een pinda gaas gemonteerd op een Allis klem.
      2. Botweg ontleden de achterwand van de belangrijkste longslagadereen tweede pinda gaas aangebracht op een Allis klem. Zorg ervoor dat de belangrijkste linker kransslagader achter de belangrijkste longslagader niet te verwonden.
      3. Laat een dissector kader van de belangrijkste longslagader. Open voorzichtig de dissector om een ​​tunnel te bereiden voor de doorgang van het vat lus.
      4. Omlaag brengen van een vaartuig lus aangebracht op Carpentier dissectie pincet en plaats deze tussen de open kaken van de dissector. Sluiten de klauwen van de dissector aan het vat lus grijpen.
      5. Pak de adventitia van de stijgende aorta en trek het vat lus vastgehouden door de dissector de belangrijkste longslagader omringen.
   6. Plaats een linker ventrikel vent.
      1. Plaats een portemonnee-string aan de rechter bovenste longader met een 4/0 polypropyleen monofilament hechtdraad.
      2. Duw de bovenste holle ader naar de linkerkant.
      3. Maak een kleine snede in het midden van de portemonnee-string aan de rechter bovenste longader met een 18-mes (zie Materials List).
      4. Voorzichtig verwijden van de opening met een Leriche hemostatische klem.
      5. Plaats een vent door de rechter bovenste longader en de mitralisklep in de linker ventrikel naar links hart lossen. Veilig met een gevlochten polyester 2/0 ligatuur met polybutyleen coating.
   7. Plaats een retrograde cardioplegie canule via de coronaire sinus. Veilig met een gevlochten polyester 2/0 ligatuur met een polybutyleen coating.
   8. Installeer de antegrade cardioplegie wortel.
      1. Plaats een portemonnee-string op de belangrijkste longslagader met een 4/0 polypropyleen monofilament hechtdraad.
      2. Maak een kleine snede in het midden van de portemonnee-string op de belangrijkste longslagader met een 18-mes (zie Materials List).
      3. Voorzichtig verwijden van de opening met een Leriche hemostatische klem. Plaats een antegrade cardioplegie canule in de belangrijkste longslagader. Veilig met een gevlochten polyester 2/0 ligatuur met polybutyleen coating.
      4. Plaats een purse-string op de opgaande aorta met een 4/0 polypropyleen monofilament hechtdraad.
      5. Maak een kleine snede in het midden van de portemonnee-string op de opgaande aorta met een 18-mes.
      6. Voorzichtig verwijden van de opening met een Leriche hemostatische klem.
      7. Plaats een antegrade cardioplegiavloeistof canule in de opgaande aorta. Veilig met een gevlochten polyester 2/0 ligatuur met polybutyleen coating. Snijd de ligatuur met Metzenbaum schaar. Controleer de correcte plaatsing van de antegrade cardioplegie canules in de grote longslagader en stijgende aorta.
3. Bereid je voor om de aorta te openen.
   1. Kruis-klem de aorta zo distaal mogelijk. Lever de antegrade koelen bloede cardioplegie gelijktijdig door de aorta en de longslagader.
   2. Verwijder de canules uit de aorta en de longslagader en herhaal de koude bloedcardioplegie retrograde elke 20 min.
   3. Doorsnijden van de aorta.
      1. Pak de alscending aorta met Carpentier dissectie pincet aan weerszijden van de opening verlaten na verwijdering van de canule cardioplegie. Vergroten opening met een 18 mes.
      2. Werk de doorsnijding van de aorta met Metzenbaum schaar. Controleer of de afwezigheid van de linker kransslagader in de aorta in de linker sinus van Valsalva.
   4. Doorsnijden de belangrijkste longslagader.
      1. Pak de belangrijkste longslagader met Carpentier dissectie pincet aan weerszijden van de opening verlaten na verwijdering van de canule cardioplegie. Vergroten opening met een 18 mes.
      2. Werk de doorsnijding van de belangrijkste longslagader met Metzenbaum schaar. Bevestigt de aanwezigheid van de linker coronaire ostium, afkomstig van rechts gerichte sinus 1 ¹⁰ van de longslagader.
   5. Maak de linker coronair ostium van rechts gerichte sinus 1 van de longslagader.
      1. Pak de proximale belangrijkste pulmonale artery met Carpentier dissectie pincet. Gebruik Metzenbaum schaar, scheid de linker coronaire ostium van rechts gerichte sinus 1 van de longslagader met een royale omgeving stukje wortel de pulmonaire wand, verzorgen de pulmonale klep niet te verwonden.
      2. Mobiliseer de belangrijkste linker kransslagader tot aan de splitsing.
4. Bereid je voor op de re-implantatie van de linker kransslagader.
   1. Pak de proximale stijgende aorta met Carpentier dissectie pincet.
   2. Gebruik een recht blad naar een neo-ostium te creëren in de linker sinus 2 van de aorta. Laat 10 mm marge van aortawortel muur om de neo-ostium richting commissure tussen de linker sinus 2 en de rechter coronaire sinus van de aorta, als naar de aortische annulus.
   3. Sluit de belangrijkste linker kransslagader end-to-end voor de neo-ostium in de linker sinus 2 van de aorta met behulp van een lopende 6/0 polypropyleen monofilamenthechtdraad. Start de anastomose op de deepest punt van de belangrijkste linker kransslagader en laat hem om te komen aan de rechterzijde van de anastomose. Voltooi de anastomose door het uitvoeren van de linkerkant van de hechtdraad naar de andere kant te ontmoeten.
   4. Spanning op het weefsel te verlichten bij het trekken van de hechtingen, breng de aorta en de belangrijkste linker coronaire ostium elkaar telkens.
5. Het gebrek herstellen in de longslagader wortel.
   1. Met een niet-behandelde autologe pericardiale patch.
   2. Sluit de autologe pericardiale patch op het diepste punt van de rechtgekeerde sinus 1 van de longslagader via een lopende 6/0 polypropyleen monofilament hechtmateriaal.
   3. draaien eerst de linker en het rechter uiteinde van de hechtdraad halve hoogte van het defect in de naar rechts wijzende sinus 1 van de longslagader. Laat beide uiteinden van de hechtdraad onder spanning.
6. Herstellen de continuïteit van de grote vaten.
   1. Sluit het proximale deel van de aorta tot het distale gedeelteeen end-to-end anastomose via een lopende 5/0 polypropyleen monofilament hechtmateriaal. Start de anastomose op het diepste punt, waardoor het om te komen aan de rechterzijde van de anastomose. Voltooi de anastomose door het uitvoeren van de linkerkant van de hechtdraad naar de andere kant te ontmoeten.
   2. De lucht van de aorta. Verwijder de aorta kruis-klem. Start opnieuw opwarmen van de patiënt.
   3. De ischemische verkorten voeren heraansluiting van de proximale en distale delen van de longslagader van het kloppende hart. Zet de pomp zuignap in het distale longslagader de aanblik van het operatiegebied te verbeteren.
   4. Ga verder in een lopende wijze de linkerkant van de 6/0 polypropyleen hechtdraad die op halve hoogte van het defect is gestopt waren in de juiste gerichte sinus 1 van de longslagader aan het achterste en linker aspecten van de anastomose te voltooien.
   5. Ga verder in een lopende wijze de rechterkant van de 6/0 polypropyleen hechtdraad die op halve hoogte van het gestopt wasdefect in de rechtgekeerde sinus 1 van de longslagader aan het achterste en rechter aspecten van de anastomose te voltooien. Bind de beide einden van het hechtmateriaal om de verbinding te voltooien.

Resultaten

Presentatie

De patiënt was een 48-jarige vrouw presenteren met de recente optreden van angina Canadian Cardiovascular Society (CCS) grad III en af ​​en toe hartkloppingen. Zij meldde drie saai zwangerschappen. Matige roken was de belangrijkste cardiovasculaire risicofactor. Trans- thoracale echocardiografie vertoonden een matig verminderde (45%) linker ventriculaire ejectiefractie en zonder mitrale regurgitatie. Een coronai...

Discussie

Dit protocol wordt een gedetailleerde techniek voor het direct herimplantatie van ALCAPA in de aorta van een volwassen patiënt met de oorsprong van de belangrijkste linker kransslagader van rechts gerichte sinus van de longslagader volgens de Dodge-Khatami classificatie ^10. Het myocard bescherming strategie en de reconstructie van de longslagader worden duidelijk aangetoond. De belangrijkste kritische stap van deze techniek wordt weergegeven door de gulle mobilisatie van de linker kransslagader e...

Materialen

Lijst van materialen gebruikt in dit artikel

Naam	Bedrijf	Catalogusnummer	Opmerkingen
Hartchirurgie infrastructuur
Hart-longmachine	Stockert	SIII
EOPA 24Fr. arteriële canule	Medtronic	77624
Quickdraw 25Fr. femorale veneuze canule	Edwards	QD25
LV vent catether 17Fr.	Edwards	E061
Antegrade 9Fr. cardioplegia canule	Edwards	AR012V
Retrograde 14Fr. cardioplegia canule	Edwards	NPC014
Elektrocauter	Covidien	Force FX
Hechtdraad
Polypropyleen 4/0	Ethicon	8871H
Polypropyleen 5/0	Ethicon	8870H
Polypropyleen 6/0	Ethicon	EH7400H
Gevlochten polyesther 2/0 ligatuur met polybutylaat coating	Ethicon	X305H
Intergard dacron graft 8 mm	Maquet	IGW0008-30
Micro mes Sharpoint	TYCO Healthcare PTY	78-6900
Geneesmiddelen
Midazolam	Roche Pharma	N05CD08
Rocuronium	MSD Merck Sharp & Dohme	M03AC09
Propofol	Fresenius Kabi	N01AX10
Fentanyl	Actavis	N01AH01
Instrumenten
Cooley Derra anastomosesclam	Delacroix-Chevalier	DC40810-16
Cooley vasculaire clamp	Delacroix-Chevalier	DC40810-16
Dissectietang Carpentier	Delacroix-Chevalier	DC13110-28
Schaar Metzenbaum	Delacroix-Chevalier	B351751
Naaldhouder Ryder	Delacroix-Chevalier	DC51130-20
Dissectietang DeBakey	Delacroix-Chevalier	DC12000-21
Micro naaldhouder Jacobson	Delacroix-Chevalier	DC50002-21
Micro schaar Jacobson	Delacroix-Chevalier	DC20057-21
Long retractor	Delacroix-Chevalier	B803990
Allis clamp	Delacroix-Chevalier	DC45907-25
O’Shaugnessy Dissector	Delacroix-Chevalier	B60650
Vaatlus	Medline	VLMINY
18 mesblad	Delacroix-Chevalier	B130180
Leriche hemostatische clamp	Delacroix-Chevalier	B86555