Hypothalamische hamartomen zijn zeldzame, niet-neoplastische aangeboren misvormingen die voornamelijk voortkomen uit de inferieure hypothalamus of tuber cinereum. Chirurgische behandeling is een van de meest effectieve opties en de chirurgische aanpak moet voor elke patiënt nauwkeurig worden bepaald. Hier beschrijven we de volledige endoscopische techniek voor het resectieren van hypothalamische hamartomen.
Een abonnement op JoVE is vereist om deze inhoud te bekijken. Log in of start vandaag met uw gratis proefperiode.
Methodenartikel
Volledige endoscopische chirurgie voor hypothalamische hamartoomresectie
In dit artikel
Samenvatting
Samenvatting
Hypothalamische hamartomen (HH) zijn zeldzame ontwikkelingsanomalieën van de inferieure hypothalamus die vaak refractaire epilepsie veroorzaken, waaronder gelastische aanvallen. Chirurgische resectie is een effectieve methode om geneesmiddelresistente epilepsie en endocrinopathie in een geschikte patiëntengroep te behandelen. Open chirurgie, endoscopische chirurgie, ablatieve procedures en stereotactische radiochirurgie kunnen worden gebruikt. In deze studie wilden we de volledige endoscopische benadering voor HH-resectie beschrijven. De techniek omvat het gebruik van een intraoperatief echografiesysteem (USG), een 30° stijf endoscoopsysteem met een buitendiameter van 2,7 mm met twee werkkanalen, een stilet met een buitendiameter van 3,8 mm, een monopolaire stollingselektrode, een glasvezellichtgeleider en het endovision-systeem. Micropincet en monopolaire elektrocauterisatie zijn de twee belangrijkste chirurgische instrumenten voor HH-verwijdering. Het protocol is gemakkelijk toe te passen nadat een bepaalde leercurve is doorlopen en korter dan open chirurgische benaderingen. Het leidt tot minder bloedverlies. Volledige endoscopische chirurgie voor HH is een minimaal invasieve techniek die veilig en effectief kan worden toegepast met goede aanvallen en endocrinologische resultaten. Het zorgt voor weinig pijn op de operatieplaats en vroege mobilisatie.
Inleiding
Hypothalamische hamartomen (HH's) zijn niet-neoplastische, heterotrofe weefsels die neuronaal en gliaweefsel bevatten in een abnormale verdeling. De incidentie van HH's is 1 op de 50.000-1.000.000 mensen met een mannelijk overwicht1. HH's vertonen verschillende klinische symptomen, zoals vroegtijdige puberteit, cognitieve stoornissen, gedragsveranderingen en verschillende soorten aanvallen, het meest kenmerkend, gelastische aanvallen. Meestal zijn gelastische aanvallen, evenals andere soorten aanvallen, extreem ongevoelig voor anti-epileptica (AED's)2,3.
Op basis van hun morfologie en relatie met de hypothalamus zijn er verschillende classificaties voor HH's. De symptomen en de ernst zijn voornamelijk afhankelijk van de grootte, locatie, het type aanhechting en de mate van verplaatsing van de hypothalamus. Epileptische aanvallen en gedrags-, cognitieve en hormonale problemen zijn meestal afkomstig van sessiele HH's. Gesteelde HH's veroorzaken voornamelijk vroegtijdige puberteit 4,5,6.
Epileptische aanvallen kunnen operatief onder controle worden gehouden door resectie of ontkoppeling van de laesie. De meest gunstige resultaten werden verkregen uit bijna-totale of totale resecties4. Het belangrijkste doel is om de verspreiding van de epileptische uitbarsting te voorkomen en zo secundaire gegeneraliseerde aanvallen te stoppen. Open chirurgie, hetzij pteriale, transcallosale of transventriculaire benadering, leidt tot goede chirurgische resultaten; Het complicatiepercentage is echter hoog, tot 30%. Op laser en radiofrequente thermocoagulatie gebaseerde ontkoppelingsoperaties, stereotactische radiochirurgie en gerichte echografie worden ook beschreven als alternatieven voor open chirurgie. De behandelingsaanpak moet individueel worden gekozen, aangezien het hypothalamische gebied en de nauwe structuren van cruciaal belang zijn 5,6,7.
De mogelijkheid dat een endoscopische benadering HH-resectie zou kunnen bereiken, werd voor het eerst beschreven in 20038. Andere auteurs hebben ook de haalbaarheid aangetoond van endoscopische resectie en ontkoppelingsoperaties voor HH. Deze studies brachten ons ertoe te geloven dat, vooral bij sessiele intrahypothalamische HH's, een volledige endoscopische benadering haalbaar is 7,9,10,11. Chirurgische indicaties zijn voornamelijk medisch hardnekkige gelastische aanvallen, verslechtering van het neurologische gedrag en hardnekkige endocrinopathie. Mogelijke risicofactoren voor chirurgie zijn voornamelijk geheugenverlies, endocrinopathie, gedrags- en cognitieve problemen en verlies van gezichtsvermogen. Met recente technologische ontwikkelingen op het gebied van neuro-endoscopie en chirurgische instrumenten, was deze studie gericht op het beschrijven van onze techniek van volledige endoscopische benadering voor HH-resectie 3,12,13.
CASE PRESENTATIE:
Een 15-jarige jongen werd op termijn geboren door een normale vaginale bevalling. De patiënt had 7 jaar geleden de eerste aanvallen. De perinatale geschiedenis was onopvallend. De eerste aanvallen werden gekenmerkt door gelastische aanvallen; Na 2 jaar veranderden de aanvallen echter van karakter en werden ze van het tonische type. De frequentie van de aanvallen was 9-10 keer per dag. Neurologisch onderzoek toonde matige mentale retardatie en geen neurologische uitval. Vanaf het begin van de aanvallen kreeg de patiënt carbamazepine, valproïnezuur, fenobarbital, lamotrigine, levetiracetam en clobazam in verschillende combinaties toegediend. Maar er was geen verbetering in zijn toestand. Magnetische resonantie beeldvorming (MRI) onthulde een hamartoom van de rechter hypothalamus. Een routinematige elektro-encefalografie van de hoofdhuid (EEG) toonde actieve epileptogene focus in de rechter frontocentrale en temporale regio's. Tijdens video-EEG werden 10 aanvallen opgenomen. De elektrografische ontlading vertoonde een rechtszijdige oorsprong. Ictale en interictale computertomografie met enkelvoudige fotonemissie (SPECT) en positronemissietomografie (PET) waren niet bijdragend. Neuropsychologische tests (NPT) werden niet uitgevoerd, omdat de patiënt niet meewerkte. De patiënt had geen endocrinologische problemen zoals vroegtijdige puberteit en alle hormonale parameters lagen binnen het normale bereik. Omdat de patiënt medisch hardnekkige aanvallen en matige mentale retardatie had, werd besloten tot chirurgische resectie van de HH.
De patiënt had geen complicaties na de operatie, noch had hij diabetes insipidus (DI) of andere endocrinopathieën. Het oogheelkundig onderzoek was normaal en er was geen centrale hyperfagie of koorts. De patiënt werd op postoperatieve dag 5 ontslagen. In de 25emaand na de operatie werd hij aanvalsvrij opgevolgd, Engel klasse 1. Een controle-MRI 2 jaar na de operatie toonde geen recidief van de HH. De patiënt en zijn familieleden verklaarden dat de patiënt een beter opleidingsniveau en cognitie had; Testen met betrekking tot neurocognitie werd echter niet toegepast.
Toegang beperkt. Log in of start een proefperiode om deze inhoud te bekijken.
Protocol
Het onderzoeksprotocol is goedgekeurd door de institutionele beoordelingscommissie van de Faculteit der Geneeskunde van de Universiteit van Istanbul. Voor dit onderzoek werd geïnformeerde toestemming verkregen van patiënten.
1. Preoperatieve ingrepen
OPMERKING: Preoperatieve evaluatie is vergelijkbaar met elke andere medisch onhandelbare epilepsiepatiënt. Routinematige monitoring van de hoofdhuid (EEG) en video-EEG, interictale en ictale computertomografie met enkelvoudige fotonemissie (SPECT), magnetische resonantiebeeldvorming (MRI), neuropsychologische test (NPT), oogheelkundige beoordeling met perimetrie en endocrinologische beoordeling moeten worden voltooid.
- Onder algemene endotracheale anesthesie plaatst u de patiënt op de rug met het hoofd gebogen op een drietandige Mayfield-hoofdklem.
OPMERKING: De patiënt kan op gelgebaseerde modificaties worden geplaatst als hij jonger is dan 18 maanden. - Plan de incisie op de punt van Kocher, die 3 cm lateraal is van de middellijn en 1 cm anterieur van de coronale hechting. De coronale hechting kan worden omlijnd door palpatie.
OPMERKING: Het toegangspunt kan worden aangepast met behulp van het intraoperatieve echografiesysteem (iUSG) voor een optimaal traject naar de HH-interface en de normale weefselinterface. Optische of frameloze elektromagnetische neuronavigatiesystemen zijn alternatieven voor iUSG voor het bereiken van de juiste baan. - Stel het iUSG-systeem in met een braamgatensonde voordat u met de primaire chirurgische ingreep begint. De meeste gevallen van HH's hebben ventrikels van normale grootte. De grootte van de ventrikel is te zien in preoperatieve MRI.
- Stel het 30° stijve endoscoopsysteem in op de voorkeurspositie van de chirurg. De neuro-endoscoop heeft een buitendiameter van 2,7 mm met twee werkkanalen. De huls van de neuro-endoscoop heeft een buitendiameter van 3,8 mm en een stilet.
- Stel andere instrumenten in, zoals een monopolaire stollingselektrode, een glasvezellichtgeleider en het endovision-systeem.
- Desinfecteer de operatieplaats met wattenstaafjes gedrenkt in in de handel verkrijgbare povidon-jodiumoplossing ten minste 10x. Drapeer het periauriculaire gebied met steriele dekens.
- Pas de opties voor witbalans en camerahelderheid aan. Voor de controle kan een steriel wit verband en steriel geschreven materiaal worden gebruikt.
2. Chirurgische techniek
- Maak een verticale huidincisie van ongeveer 3 cm op de punt van Kocher met behulp van een mes met 20 cijfers. Na het passeren van de huid, het bindweefsel en de galea, snijdt u het periosteum in. Plaats de automatische retractor die de huid, het onderhuidse weefsel en het botvlies bedekt om het bot bloot te leggen. Ga de rechterventrikel binnen, aangezien dit de niet-dominante hemisfeer is, tenzij er anatomische problemen zijn.
- Open een braamgat met een diameter van 14 mm. De maat is 14 mm vanwege het gebruik van iUSG, dat alleen past voor zijn braamsonde.
- Vergroot het braamgat mediaal of lateraal volgens het echografische beeld en visualiseer het juiste traject naar de HH.
- Spoel het veld met isotone zoutoplossing voor een duidelijke visualisatie van het coronale gedeelte van de ventrikels. Introduceer de schede met zijn stilet ter hoogte van het foramen van Monro in coronaal aanzicht.
- Haal de stilet uit de huls en breng vervolgens de endoscoop in.
- Onder directe visualisatie beweegt u de endoscoop door het foramen van Monro. Visualiseer dat de HH uit de vloer steekt en de zijwand van het derde ventrikel. Direct zicht waardeert meestal de limieten van de uitstekende HH en het normale weefsel.
- Coaguleer de laesie door monopolaire cauterisatie ingebracht vanuit het werkkanaal. Verwijder de laesie met een micropincet. Blijf ontleden totdat het piale en arachnoïdale membraan zijn bereikt. Volledige resectie en ontkoppeling kunnen worden bevestigd door postoperatieve MRI.
- Bereik hemostase door irrigatie met isotone zoutoplossing of monopolaire coagulatie. Massale bloedingen komen meestal niet voor; in geval van optreden kan het nodig zijn om de externe ventriculaire drainage (EVD) te verlaten of om te zetten in open microscopische chirurgie.
- Voltooi na hemostase de procedure door het endoscopische systeem te verwijderen. Hecht het onderhuidse weefsel met 3-0 Vicryl en de huid met 3-0 proleen.
3. Postoperatieve procedures en follow-up
- Begin 6 uur na de operatie met orale inname. Mobiliseer de patiënten op de volgende dag van de operatie.
- Controleer de patiënt onmiddellijk na de operatie op vroege complicaties, zoals voorbijgaand geheugenverlies, gewichtstoename, thalamus- en hypothalamusinfarct, diabetes insipidus, hypofyse-insufficiëntie en visuele stoornissen.
OPMERKING: De endoscoop kan schade veroorzaken aan de fornix, het optische chiasme en het kanaal en de hypothalamus. De monopolaire cauterisatie kan een soortgelijke vernietiging veroorzaken door het thermische effect. - Bewaak de patiënt op inname- en outputbalans. Vraag de patiënt en de naasten om de vochtinname van elke patiënt op te schrijven en de urineproductie te berekenen. Als de patiënt hypofyse-insufficiëntie heeft, moet hydrocortisonsubstitutietherapie worden toegepast.
- Ga door met anti-epileptica (AED) totdat een adequate follow-up is vastgesteld. AED kan worden verlaagd op basis van de uitkomststatus van de aanval en controle-elektro-encefalogrammen (EEG).
- Volg de patiënt bij ontslag op in de 2e week, 1emaand, 3emaand en 6emaand.
Toegang beperkt. Log in of start een proefperiode om deze inhoud te bekijken.
Resultaten
Er is een voorbeeld gegeven van een patiënt die wordt behandeld met een volledige endoscopische benadering voor HH-resectie. De preoperatieve MRI, intraoperatieve endoscopische weergave en postoperatieve MRI zijn weergegeven in Figuur 1, Figuur 2 en Figuur 3. Er was minimaal bloedverlies tijdens de ingreep, dus het kon niet worden gemeten. De procedure is een afkorting voor een chir...
Toegang beperkt. Log in of start een proefperiode om deze inhoud te bekijken.
Discussie
In 2003 classificeerde Delalande HH's in vier subtypen. Type 1 HH's zijn kleine pedunculaire laesies die vastzitten aan het cinereum van de knol, type 2 HH's zijn laesies die uitsteken naar de derde ventrikel, type 3 laesies zijn de combinatie van type 1 en type 2 HH's, en type 4 HH's zijn grote laesies met een brede aanhechting aan zowel mammillaire lichamen als hypothalamus en hebben een uitbreiding naar de interpedunculaire stortbak8. Afhankelijk van de locatie...
Toegang beperkt. Log in of start een proefperiode om deze inhoud te bekijken.
Openbaarmakingen
De auteurs melden geen belangenconflict met betrekking tot de materialen of methoden die in deze studie zijn gebruikt.
Dankbetuigingen
Er is geen financieringsbron voor deze studie.
Toegang beperkt. Log in of start een proefperiode om deze inhoud te bekijken.
Materialen
| Naam | Bedrijf | Catalogusnummer | Opmerkingen |
|---|---|---|---|
| Burr-hole probe of intraoperative ultrasound system | Hitachi | UST-52114P | Aloka Linear UST-52114P, Frequency Range: 8 – 3 MH, Scan Angle: 90° FOV |
| Fiberoptic light guide | RiwoSpine | 806635231 | 80663523 fiber light cable Ø 3.5 mm, TL 2.3 m, 8095.09 adaptor endoscope side, 8095.07 adaptor projector side |
| Intraoperative Ultrasound system | Hitachi | Hitachi Arietta 70, Tokyo, Japan | |
| Microforceps | RiwoSpine | 89240.3023 | |
| Monopolar-coagulating electrode | RiwoSpine | 8922095000 | |
| Rigid neuroendoscope | Karl Storz | 8921092051 | 30° Hopkins pediatric telescope, outside diameter 2.7 mm |
| Sheath for the telescope | Karl Storz | 892209510 | 3.8 mm outside diameter with two working channels |
Referenties
- Kerrigan, J. F., et al. Hypothalamic hamartoma: Neuropathology and epileptogenesis. Epilepsia. 58, Suppl 2 22-31 (2017).
- Gascon, G. G., Lombroso, C. T. Epileptic (Gelastic) Laughter. Epilepsia. 12, 63-76 (1971).
- Berkovic, S. F., et al. Hypothalamic hamartoma and seizures: a treatable epileptic encephalopathy. Epilepsia. 44 (7), 969-973 (2003).
- Wait, S. D., Abla, A. A., Killory, B. D., Nakaji, P., Rekate, H. L. Surgical approaches to hypothalamic hamartomas. Neurosurg Focus. 30 (2), E2(2011).
- Choi, J. U., et al. Endoscopic disconnection for hypothalamic hamartoma with intractable seizure. Report of four cases. J Neurosurg. 100, 5 Suppl Pediatrics 506-511 (2004).
- Shim, K. W., et al. Treatment modality for intractable epilepsy in hypothalamic hamartomatous lesions. Neurosurgery. 62 (4), 847-856 (2008).
- Shim, K. W., Park, E. K., Kim, D. S. Endoscopic treatment of hypothalamic hamartomas. J Korean Neurosurg Soc. 60 (3), 294-300 (2017).
- Delalande, O., Fohlen, M. Disconnecting surgical treatment of hypothalamic hamartoma in children and adults with refractory epilepsy and proposal of a new classification. Neurol Med Chir (Tokyo). 43 (2), 61-68 (2003).
- Valdueza, J. M., et al. Hypothalamic hamartomas: with special reference to gelastic epilepsy and surgery. Neurosurgery. 34 (6), 949-958 (1994).
- Chibbaro, S., et al. Pure endoscopic management of epileptogenic hypothalamic hamartomas. Neurosurg Rev. 40 (4), 647-653 (2017).
- Ng, Y. T., et al. Endoscopic resection of hypothalamic hamartomas for refractory symptomatic epilepsy. Neurology. 70, 1543-1548 (2008).
- Bourdillon, P., et al. Surgical treatment of hypothalamic hamartomas. Neurosurg Rev. 44 (2), 753-762 (2021).
- Feiz-Erfan, I., et al. Surgical strategies for approaching hypothalamic hamartomas causing gelastic seizures in the pediatric population: transventricular compared with skull base approaches. J Neurosurg. 103, 4 Suppl 325-332 (2005).
- Dorfmüller, G., Fohlen, M., Bulteau, C., Delalande, O. Surgical disconnection of hypothalamic hamartomas. Neurochirurgie. 54, 315-319 (2008).
- Ng, Y. T., et al. Endoscopic resection of hypothalamic hamartomas for refractory symptomatic epilepsy. Neurology. 70 (17), 1543-1548 (2008).
- Rosenfeld, J. V., Freeman, J. L., Harvey, A. S. Operative technique: The anterior transcallosal transseptal interforniceal approach to the third ventricle and resection of hypothalamic hamartomas. J Clin Neurosci. 11 (7), 738-744 (2004).
- Rosenfeld, J. V., Feiz-Erfan, I. Hypothalamic hamartoma treatment: surgical resection with the transcallosal approach. Semin Pediatr Neurol. 14 (2), 88-98 (2007).
- Ng, Y. T., et al. Transcallosal resection of hypothalamic hamartoma for intractable epilepsy. Epilepsia. 47 (7), 1192-1202 (2006).
- Castinetti, F., Brue, T., Morange, I., Carron, R., Régis, J. Gamma Knife radiosurgery for hypothalamic hamartoma preserves endocrine functions. Epilepsia. 58, Suppl 2 72-76 (2017).
- Akai, T., Okamoto, K., Iizuka, H., Kakinuma, H., Nojima, T. Treatments of hamartoma with neuroendoscopic surgery and stereotactic radiosurgery: a case report. Minim Invasive Neurosurg. 45 (4), 235-239 (2002).
- Abla, A. A., et al. Gamma Knife surgery for hypothalamic hamartomas and epilepsy: patient selection and outcomes. J Neurosurg. 113, Suppl 207-214 (2010).
- Selch, M. T., et al. Linear accelerator stereotactic radiosurgery for the treatment of gelastic seizures due to hypothalamic hamartoma. Minim Invasive Neurosurg. 48 (5), 310-314 (2005).
- Hoppe, C., Helmstaedter, C. Laser interstitial thermotherapy (LiTT) in pediatric epilepsy surgery. Seizure. 77, 69-75 (2020).
- Calisto, A., et al. Endoscopic disconnection of hypothalamic hamartomas: safety and feasibility of robot-assisted, thulium laser-based procedures. J Neurosurg Pediatr. 14 (6), 563-572 (2014).
- Curry, D. J., Raskin, J., Ali, I., Wilfong, A. A. MR-guided laser ablation for the treatment of hypothalamic hamartomas. Epilepsy Res. 142, 131-134 (2018).
- Wei, P. H., et al. Stereoelectroencephalography-guided radiofrequency thermocoagulation for hypothalamic hamartomas: Preliminary evidence. World Neurosurg. 114, e1073-e1078 (2018).
- Bourdillon, P., et al. Stereo electroencephalography-guided radiofrequency thermocoagulation (SEEG-guided RF-TC) in drug-resistant focal epilepsy: Results from a 10-year experience. Epilepsia. 58 (1), 85-93 (2017).
- Wethe, J. V., et al. Cognitive functioning before and after surgical resection for hypothalamic hamartoma and epilepsy. Neurology. 81 (12), 1044-1050 (2013).
- Choi, J. U., Kim, D. S. Treatment modalities for intractable epilepsy in hypothalamic hamartoma. Adv Tech Stand Neurosurg. 39, 117-130 (2012).
Toegang beperkt. Log in of start een proefperiode om deze inhoud te bekijken.
Herprints en machtigingen
