Chirurgische behandeling van een endolymfatische zaktumor

Samenvatting

Hier bespreken we klinische en radiologische kenmerken van endolymfatische zaktumoren en rapporteren we de methodologie en resultaten van een chirurgische verwijdering in een geval in zorg in ons otologisch verwijzingscentrum.

Samenvatting

Endolymfatische zaktumoren (ELST) zijn laaggradig papillair adenocarcinoom dat afkomstig is van de endolymfatische zak. Meestal langzaam groeiend, met lokale agressiviteit en een laag risico op metastasen op afstand, kan ELST sporadisch zijn, maar ook vaak geassocieerd met de ziekte van von Hippel Lindau. De huidige behandeling van ELST is voornamelijk chirurgische resectie. Een 55-jarige vrouw nam contact op met ons verwijzingscentrum op tertiair niveau voor een plotselinge verergering van gehoorverlies in haar linkeroor en duizeligheid. Een magnetische resonantie (MRI) en computertomografie-scanstudie toonden vervolgens een massa in het petrousbot; vandaar dat de aanwezigheid van een ELST werd verondersteld. Na embolisatie van de massa onderging de patiënt chirurgische verwijdering van de laesie. De resectie van de massa werd gedaan door middel van een translabirinthine benadering, met een rustige procedure. Na de operatie bleef er geen ziekte over. Na 24 maanden radiologische follow-up met MRI zijn er geen tekenen van recidief. Dit artikel rapporteert de behandeling van deze sporadische ELST, evenals de follow-upresultaten, en biedt clinici dit protocol voor de behandeling van zo'n uitdagende otologische schedelbasisoperatie en zeldzame ziekte.

Inleiding

Endolymfatische zaktumoren (ELST) zijn neoplasmata die afkomstig zijn van de endolymfatische zak, een van neuro-ectoderm afgeleid orgaan dat zich in het posteromediale oppervlak van het slaapbeen bevindt. Histologisch worden ELST gekarakteriseerd als laaggradig papillair adenocarcinoom¹. Meestal groeien ELST langzaam, met lokale agressiviteit en een laag risico op metastasen op afstand ^2,3,4. ELST kan sporadisch voorkomen, maar ze worden ook vaak geassocieerd met de ziekte van von Hippel Lindau (VHL)⁴.

Gezien de langzame groeisnelheid, de schaarste van de klinische symptomen en het late begin van de symptomen, zijn ze moeilijk te diagnosticeren in de vroege stadia, vooral wanneer ze niet geassocieerd zijn met VHL ^5,6. De typische symptomatologie bij diagnose van ELST omvat gehoorverlies (79,8%), tinnitus (52,6%) en onevenwichtigheid (45,5%), als gevolg van endolymfatische hydrops of intralabyrintische bloedingen ^4,7,8. Verdere en minder frequente symptomen zijn aangezichtsverlamming (25,6%), hoofdpijn (13,8%), otalgie (5,1%) en trigeminussymptomen (3,2%)⁸.

De huidige behandeling van ELST is voornamelijk chirurgische resectie. De restanten van de tumor kunnen worden behandeld met stereotactische radiochirurgie, die kan worden overwogen als de patiënt de operatie niet kan verdragen ^9,10. De chirurgische aanpak en de prognose zijn meestal gerelateerd aan de tumorextensie⁶. Zelfs als er geen officieel stadiëringssysteem is voor ELST^11,12, definieerde een recent beoordelingssysteem voorgesteld door Li en collega's¹³, gebaseerd op beeldvormingsgegevens en intraoperatieve bevindingen, vier hoofdgraden, volgens de tumoruitbreiding. Deze en andere eerder voorgestelde faseringssystemen worden gerapporteerd in tabel 1.

Artikel	ELST Enscenering / Grading
Bambakidis et al.11	Stadium I: geconjugeerd naar het slaapbeen en het middenoor
	Stadium II: uitgebreid tot de achterste fossa
	Fase III: uitgebreid tot de middelste craniale fossa
	Stadium IV: uitgebreid tot de clivus en/of sphenoid wing
Schipper et al.12	Type A: beperkt tot de dura van de achterste craniale fossa
	Type B: infiltratie van lateraal halfcirkelvormig kanaal en/of slakkenhuis
	Type C: infiltratie van sigmoïde sinus en/of eikel
Li et al.13	Graad I: beperkt tot het achterste petrousbeen tussen het achterste halfcirkelvormige kanaal en de achterste fossa, kan betrekking hebben op aangezichtszenuw, geen invasie van het binnenoor en halsforamen
	Graad II: anterieur verlengd met invasie van halfcirkelvormige kanalen, slakkenhuis, IAC, middenoor, zonder cerebellopotinehoek en betrokkenheid van halsforamen
	Graad IIIa: betrokkenheid van halsslagader foramen of interne halsslagader of clivus
	Graad IIIb: uitgebreide intracraniale invasie of betrokkenheid van holle sinus of halsforamen
Wu et al.6	Type I: beperkt tot het endolymfatische zakgebied
	Type II: uitgebreid tot ten minste een andere anatomische structuur

Tabel 1: Eerder gepubliceerde tumorstadiëringssystemen. Een overzicht van eerder gepubliceerde grading/staging systemen.

Tot op heden werden slechts ~300 gevallen gerapporteerd, meestal als enkelvoudige klinische gevallen of kleine casusreeksen ^5,6. Recidiefpercentages en overlevingsschattingen zijn nog niet duidelijk gedefinieerd⁸. In dit artikel rapporteren we de klinische en chirurgische behandeling van een enkel geval van sporadische ELST, evenals de follow-upresultaten, waardoor clinici onze ervaring krijgen met de behandeling van zo'n uitdagende otologische schedelbasisoperatie en zeldzame ziekte. Hier beschrijven we ELST bij een 55-jarige vrouw die vanuit een periferisch ziekenhuis toegang kreeg tot ons otologische verwijzingscentrum op tertiair niveau. De patiënt was 3 dagen eerder in het ziekenhuis opgenomen voor een plotselinge verergering van het linkergehoorverlies, dat 3 maanden eerder begon, vergezeld van een episode van acute duizeligheid met misselijkheid en braken. De anamnese was positief voor hypertensie en hypercholesterolemie, zowel onder behandeling als roken (3 pakjaren). De patiënt heeft geen persoonlijke of vertrouwde voorgeschiedenis van VHL-ziekte of compatibele symptomen gemeld.

Protocol

De lokale ethische commissie keurde de publicatie van deze klinische casus goed. Er werd een schriftelijk toestemmingsformulier van de patiënt verzameld.

1. Klinische en audiologische evaluatie

1. Verzamel een persoonlijke of bekende voorgeschiedenis van VHL-ziekte of compatibele symptomen van de patiënt.
2. Voer een neurologisch onderzoek uit om centrale oorzaken te onderzoeken. Zorg ervoor dat er geen pathologische oorzaak is die moet worden onderstreept en dat de functie van de aangezichtszenuw normaal is.
3. Beoordeel de functionaliteit van het uitwendige, midden- en binnenoor en beoordeel of een volledige audiologische en otoneurologische evaluatie nodig is.
4. Voer na een bilateraal negatieve otoscopie een gehoorbeoordeling uit met behulp van een zuivere toon- en vocale audiometrie met een klassieke klinische audiometer en een tympanometrie met stamediale reflexonderzoek met een klinische tympanometrie.

2. Beeldvormend onderzoek

1. Voer een MRI uit om andere oorzaken van duizeligheid verder uit te sluiten en om de interne gehoorgang (IAC) en pontocerebellaire hoek (PCA) te bestuderen, 2 dagen na de ziekenhuisopname.
   1. Gebruik een 1,5 T MRI-systeem dat is uitgerust met een 8-kanaals phased array-kopspoel om het onderzoek naar de hersenen, de hersenstam en het petrous bot uit te voeren.
   2. Gebruik voor het MRI-onderzoeksprotocol axiaal vloeistofverzwakt inversieherstel en axiale snelle spin-echo T2-gewogen sequenties. Richt je op steady-state free precession (SSFP)-beelden met een FIESTA-sequentie (Fast Imaging Employing Steady-state Acquisition) op het binnenoor. Verkrijg volumetrische beelden met hoge resolutie met T1-gewogen SPGR-sequentie (Spoiled Gradient-Recalled) voor en na toediening van contrastmedia.
2. Voer een computertomografie met hoge resolutie (HRCT) van het petrousbot uit, met een scan van 64 plakjes om de aanwezigheid van een isodense massa te bevestigen.
3. Definieer na de uitvoering van de MRI en de HRCT de beoordeling van de tumor en plan de chirurgische aanpak voor de massaresectie. Bespreek de prognose van de operatie en de ziekte met de patiënt.

3. Chirurgische behandeling

1. Laat vierentwintig uur voor de operatie een ervaren interventionele neuroradioloog een arteriële embolisatie van de massa uitvoeren op een tweedekker angiograaf.
2. Voer de embolisatie uit met polyvinylalcoholdeeltjes van 150-250 micron met selectieve katheterisatie van de voedingsvaten.
3. Als er, zoals in dit geval, sprake is van een beperkte uitbreiding van de tumor maar een relevant gehoorverlies, plan dan een chirurgische resectie van de massa door middel van een translabirinthine-benadering die moet worden uitgevoerd door een 25 jaar ervaren chirurg van het oor en de laterale schedelbasis.
4. Na een C-vormige retroauristolaire incisie en het optillen van de flap van een temporalis-spier, voert u een ruime mastoïdectomie uit met een Striker S2 πDrive-boorsysteem.
   1. Slijp ronde precisie- en gecanneleerde punten, evenals grove en fijne diamanten ronde punten, afhankelijk van de geboorde structuren.
   2. Leg respectievelijk de sinus sigmoïde en de dura van de middelste craniale fossa posterieur en superieur bloot.
   3. Voltooi een ruime antropomie met een volledige belichting van het kleine proces van de incus en bereid vervolgens een posterieure tympanotomie voor.
   4. Boor alle retro-faciale mastoïdcellen uit tot aan de mastoïdpunt, tot de identificatie van de halsbol.
   5. Voltooi de posterieure labyrinthectomie met halfcirkelvormige kanalen tot de identificatie van de interne gehoorgang (IAC).
   6. Identificeer het neoplasma na de volledige blootstelling van de dura van de middelste en achterste schedelfossa, in het endolymfatische zakgebied. Als het neoplasma onlosmakelijk verbonden is met de dura van de achterste schedelfossa, snijd dan de dura door en verwijder deze en-bloc met de tumor. Als het neoplasma de IAC heeft bereikt en binnengedrongen, opent u de IAC om de tumor volledig te verwijderen.
5. Voer een intraoperatief extemporaal histologisch onderzoek uit.
6. Verzegel de achterste tympanotomie en de antrofomie met chirurgische was en vul de ruime mastoïdholte met autoloog buikvet en fibrinelijm.
7. Controleer op postoperatief cerebrospinaal vochtlek (CSF) en beoordeel het bloedverlies als gevolg van een operatie.

4. Postoperatief verloop

1. Controleer in de postoperatieve cursus op duizeligheid, restgehoor, CSF-lekkage en aangezichtszenuwverlamming, naast andere complicaties.

Resultaten

Uit de audiologische beoordeling was het mogelijk om een matig ernstig linker perceptief gehoorverlies vast te stellen (Figuur 1), met een vermindering van woorddiscriminatie. De tympanometrie was bilateraal normaal, en de stamediale reflexen waren evocaal met ipsilaterale en contralaterale stimulus. Bij de videonystagmografie was het mogelijk om een graad II horizontale spontane nystagmusklop aan de rechterkant te beoordelen, die in intensiteit toenam na het schudden van het hoofd. Uit de k...

Discussie

ELST zijn zeldzame en lokaal agressieve neoplasmata die ontstaan op het posteromediale oppervlak van het slaapbeen. Vanwege hun trage groeisnelheid en de aanvankelijke schaarste van de symptomen, wordt de diagnose vaak uitgesteld, wat resulteert in een vergevorderd tumorstadium. Aangezien zowel de morbiditeit van de operatie als de oncologische uitkomsten sterk gecorreleerd zijn met de tumorafmetingen en -extensie 6,8,13,15, is een vroege diagnose noodzakelijk.

Materialen

Lijst van materialen gebruikt in dit artikel

Naam	Bedrijf	Catalogusnummer	Opmerkingen
AC40	Interacoustic		Klinisch audiometer
AT235	Interacoustic		Klinische tympanométrie
Innova 3131	GE Healthcare		Biplane angiografie
LightSpeed VCT	GE Healthcare		64-slice CT-systeem
S2 πDrive	Striker		Boorsysteem voor Otochirurgie
Signa HDX	GE Healthcare		1.5 T MRI-systeem
SYNAPSYS VNG	Inventis		Videonystagmograaf