Endoscopische derde ventriculostomie en pijnappelklierbiopsie vanaf één toegangspunt

Samenvatting

Pijnappelklierneoplasmata veroorzaken vaak obstructieve hydrocephalus en vereisen histopathologische diagnose om het behandelingsregime te bepalen. Ze kunnen worden behandeld door chirurgische resectie of chemoradiotherapie, afhankelijk van de pathologische diagnose. Als een minimaal invasieve initiële behandeling maakt een endoscopische benadering vanuit het oogpunt van Kocher zowel derde ventriculostomie als biopsie mogelijk.

Samenvatting

Pijnappelklierneoplasmata hebben een aanzienlijke impact op kinderen, hoewel ze relatief ongewoon zijn. Ze zijn goed voor ongeveer 3-11% van alle hersentumoren bij kinderen, wat aanzienlijk hoger is dan de <1% die wordt gezien bij hersentumoren bij volwassenen. Deze tumoren kunnen worden onderverdeeld in drie hoofdcategorieën: kiemceltumoren, parenchymale pijnappelkliertumoren en tumoren die voortkomen uit verwante anatomische structuren. Het verkrijgen van een nauwkeurige en minimaal invasieve weefseldiagnose is cruciaal voor het selecteren van het meest geschikte behandelingsregime voor patiënten met pijnappelkliertumoren. Dit komt door de diverse beschikbare behandelingsopties en de mogelijke risico's die gepaard gaan met volledige resectie. In gevallen waarin patiënten zich presenteren met acute obstructieve hydrocephalus veroorzaakt door een pijnappelkliertumor, is onmiddellijke behandeling van de hydrocephalus noodzakelijk. De urgentie komt voort uit de mogelijke complicaties van hydrocephalus, waaronder verhoogde intracraniale druk en neurologische tekorten. Om deze uitdagingen aan te pakken, biedt een minimaal invasieve endoscopische benadering een waardevolle kans. Deze techniek stelt clinici in staat om hydrocephalus onmiddellijk te verlichten en tegelijkertijd een histologische diagnose te stellen. Dit dubbele voordeel maakt een beter begrip van de tumor mogelijk en helpt bij het bepalen van de meest effectieve behandelingsstrategie voor de patiënt.

Inleiding

De pijnappelklier is een neuro-endocriene klier in de epithalamus die verantwoordelijk is voor het reguleren van biologische ritmes bij gewervelde dieren. De anatomische grenzen omvatten het achterste oppervlak van de wand van de derde ventrikel, die de basis van de klier vormt, het splenium van het corpus callosum superieur en de thalamus die beide zijden omringt. Het heeft de vorm van een dennenappel en strekt zich naar achteren en naar beneden uit in de viervoudige cisterne ^1,2.

Pijnappelklierneoplasmata zijn relatief zeldzame tumoren en zijn voornamelijk maligniteiten bij kinderen, goed voor 3-11% van alle hersentumoren bij kinderen, vergeleken met <1% van de hersentumoren bij volwassenen ^1,3,4. Leeftijd, geslacht en etniciteit kunnen de relatieve incidentie van pijnappelklierneoplasmata wijzigen^. Pijnappelkliertumoren worden ingedeeld in drie typen: kiemceltumoren, pijnappelklierparenchymale tumoren en tumoren die voortkomen uit aangrenzende anatomische regio's. Germinomen zijn de meest voorkomende pijnappelkliertumoren, goed voor tot 50% van de pijnappelkliertumoren in Europa ^1,3.

Tumoren van de pijnappelklier zijn pathologisch divers en hun optimale beheer blijft controversieel⁶. Vooruitgang in neuro-endoscopie heeft aanzienlijk bijgedragen aan de behandeling van tumoren in de pijnappelklier. Neuro-endoscopische technieken zijn minimaal invasief, effectief en veilig bij de behandeling van deze tumoren. Met deze techniek is het mogelijk om hydrocephalus te behandelen en tegelijkertijd een biopsie te verkrijgen⁷. In de meeste gevallen is gelijktijdige endoscopische derde ventriculostomie (ETV) en tumorbiopsie de eerste keuze chirurgische ingreep voor tumoren in de pijnappelklier vanwege de effectiviteit van radiotherapie en chemotherapie bij de meeste histopathologische subtypes. Er zijn verschillende technieken beschreven voor gelijktijdige ETV en biopsie en er is momenteel geen standaardtechniek om deze procedure uit te voeren⁸.

Protocol

De institutionele beoordelingscommissie van de Faculteit der Geneeskunde van Istanbul keurde het onderzoeksprotocol goed. Voor de start van het onderzoek werd de patiënt gevraagd een formulier voor geïnformeerde toestemming te ondertekenen waarin het doel van het gebruik en de publicatie van zijn gegevens werd uiteengezet.

1. Preoperatieve ingrepen

1. Voer de operaties uit onder algehele narcose. Bereid endoscopische en optische apparatuur voor in de operatiekamer.
2. Controleer de instrumenten voordat u met de procedure begint (Figuur 1 en Tabel 1).

2. Chirurgische techniek (Figuur 2)

1. Plaats de patiënt in rugligging onder algehele narcose. Ondersteun het hoofd van de patiënt met een zachte hoofdsteun en buig het in een hoek van 10°.
2. Palpeer de coronale hechting. De Kocher-punt bevindt zich net voor de coronale hechting en ongeveer 2,5 cm rechts van de middellijn.
3. Begin de operatie door routinematige asepsis- en antiseptische regels te volgen.
   1. Maak een kromlijnige incisie van 5 cm in het rechter frontale gebied, inclusief de punt van Kocher, met behulp van een #20 mes.
   2. Zorg voor hemostase met bipolaire cauterisatie en ontleed de huid en het onderhuidse weefsel.
   3. Plaats de geautomatiseerde skin retractor.
   4. Schraap het periosteum met behulp van een Adson-periostale lift.
   5. Boor een braamgat in het voorste gebied met behulp van een hogesnelheidsboor en perforator.
   6. Open de dura in een kruisvorm met een #11 mes en scoaguleer de onderliggende pia met bipolaire cauterisatie.
   7. Steek de endoscoophuls in het hersenparenchym loodrecht op het braamgat en verwijder de obturator terwijl u de endoscoophuls vasthoudt. Na het betreden van het laterale ventrikel wordt gezien dat cerebrospinale vloeistof de endoscoophuls verlaat.
      OPMERKING: Het onderzoek van tumormarkers zoals alfa-feto-eiwit en B-Hcg in het cerebrospinale vloeistof (CSF) monster verhoogt de nauwkeurigheid van het histologisch onderzoek.
   8. Plaats de 6.1 mm brede endoscoop in de endoscoophuls. Visualiseer de laterale ventriculaire holte.
      1. Identificeer de septum- en thalamostriate aders in de laterale ventrikel.
      2. Identificeer de plexus choroideus. Volg de plexus choroideus anterieur tot aan de derde ventrikel en ga door het Foramen van Monro (FOM).
   9. Leid de ventriculoscoop door de FOM om toegang te krijgen tot de derde ventrikel.
   10. Zoek de bodem van de derde ventrikel, die meestal dun is vanwege hydrocephalus.
       1. Identificeer de mammillaire lichamen en infundibulaire uitsparing in de derde ventrikel.
       2. Zorg ervoor dat het gat aan de basis van de derde ventrikel zich op het meest doorschijnende punt tussen de infundibulaire uitsparing en de mammillaire lichamen bevindt.
   11. Lokaliseer de basilaire slagader en prik de voorkant van het arteriële complex om schade en bloeding tijdens de operatie te voorkomen.
   12. Gebruik de punt van de 4F Fogarty-katheter om de basis van de derde ventrikel te doorboren. Blaas vervolgens de ballon van de katheter herhaaldelijk op en laat deze leeglopen om de opening te verwijden. Bekijk de straalstroom van cerebrospinale vloeistof wanneer de katheterballon is leeggelopen.
   13. Als er tijdens de operatie een bloeding optreedt, irrigeer dan met ruime hoeveelheden warme vloeistof totdat alle bloedingen zichtbaar zijn gestopt en de liquor is verdwenen.
       OPMERKING: Er zijn verschillende meningen in de literatuur over de vloeistoffen die worden gebruikt om bloedingen te behandelen. In onze kliniek gebruiken we echter de lactaatoplossing van Ringer bij een normale lichaamstemperatuur.
   14. Verplaats de endoscoop naar het achterste deel van de derde ventrikel waar de pijnappelkliertumor zich bevindt.
       NOTITIE: Het instappunt en de hoek van de endoscoop spelen een cruciale rol bij de toegang tot deze twee structuren, die zich op verschillende locaties bevinden. Dit is essentieel om schade aan de fornix en kritieke vasculaire structuren te voorkomen.
   15. Identificeer de massa intermedia en voer dissectie uit om een betere visualisatie van het achterste derde ventrikel mogelijk te maken.
   16. Identificeer de tumor en onderzoek het groeipatroon. Colopuleer het oppervlak van de tumor zorgvuldig met behulp van bipolaire cauterisatie.
   17. Na volledige coagulatie van het tumoroppervlak neemt u een biopsie met behulp van een biopsietang. Stuur de biopsie naar de pathologie-eenheid voor bevroren analyse en verwijder de tumor volgens de histopathologische diagnose.
   18. Bestrijd lokale bloedingen met irrigatie en bipolaire cauterisatie.
   19. Verwijder het endoscopische systeem.
   20. Sluit de wond af met hechtingen zonder drain.

3. Postoperatieve ingrepen

1. Het verblijf in het ziekenhuis is minimaal. Mobiliseer de patiënt op de tweede dag na de operatie.
2. Voer niet-contrasterende craniale CT- en CSF-flow-MRI uit om de doorgankelijkheid van de derde ventriculostomie te evalueren en de aanwezigheid van bloedingen uit te sluiten.
3. Patiënten de volgende dag ontslaan als er geen klachten zijn.
4. Vraag de patiënten om de pathologieresultaten te volgen en op de tiende dag en aan het einde van de eerste maand naar de polikliniek te komen.

Resultaten

Preoperatieve magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) onthulde een pijnappelkliertumor en triventriculaire hydrocephalus. Vóór de operatie zorgden we ervoor dat onze endoscoopset, 4F Fogarty-ballonkatheter (zie figuur 1) en alle benodigde materialen (zie tabel 1) werden gecontroleerd. De grootte van de pijnappelkliertumor werd aanvankelijk gemeten op 30 mm x 15 mm x 20 mm. Op postoperatieve MRI-scans werd echter waargenomen dat de tumor in omvang was toegenomen tot 35 mm x 52 mm x 45 mm, wat wijst op een progressieve aard van de tumor. Gelukkig was er na het ondergaan van chemotherapie een positieve reactie op de behandeling. De tumorgrootte was aanzienlijk verminderd tot 15 mm x 15 mm x 10 mm, wat wijst op een succesvol resultaat.

Bovendien was de contrastopname ook aanzienlijk verminderd, wat de effectiviteit van de chemotherapiebehandeling verder ondersteunde. Figuur 3 geeft een visuele weergave van de afname van de tumorgrootte en het waterhoofd gedurende de behandelingsperiode. Deze grafische weergave benadrukt de positieve vooruitgang die is geboekt bij de behandeling van zowel de tumor als het waterhoofd. Tijdens de chirurgische ingreep werd gebruik gemaakt van continue irrigatie, waardoor het moeilijk was om de hoeveelheid bloedverlies nauwkeurig te meten. Het is echter vermeldenswaard dat er voor deze patiënt geen intraoperatieve transfusie nodig was, wat aangeeft dat het bloedverlies niet significant was.

Bovendien was er geen significante daling van het hemoglobinegehalte na de operatie, wat suggereert dat de bloedspiegels van de patiënt gedurende de hele procedure stabiel bleven. Over het algemeen is de combinatie van chemotherapie en chirurgische ingreep effectief gebleken bij het verminderen van de grootte van de pijnappelkliertumor en het beheersen van de triventriculaire hydrocephalus. De positieve respons op de behandeling komt tot uiting in de vermindering van de tumorgrootte en de opname van contrast, wat hoop biedt op het herstel van de patiënt.

Afbeelding 1: Karl-Storz endoscoopset en 4F Fogarty ballonkatheter. 1: Biopsie pincet; 2: Endoscoop omhulsel; 3: Obturator; 4: Punt 4: Ventriculoscoop; 5: Bipolaire stollingselektrode; 6: 4F Ballonkatheter. Klik hier om een grotere versie van deze figuur te bekijken.

Figuur 2: Een schematische illustratie van endoscopische derde ventriculostomie en pijnappelklierbiopsie met een stijve endoscoop, gebruikmakend van het punt van Kocher. Klik hier om een grotere versie van deze figuur te bekijken.

Figuur 3: Een MRI-scan uitgevoerd bij een patiënt met een pijnappelkliertumor en triventriculaire hydrocephalus. (A) Preoperatieve contrastversterkte T1-sequentie sagittaal; (B) preoperatieve contrastversterkte T1-sequentie axiaal; (C) preoperatieve T2-sequentie sagittaal; (D) preoperatieve T2-sequentie axiaal. (E) Contrastversterkte T1-sequentie sagittale MRI vóór chemotherapie en 1 maand na de operatie; (F) contrastversterkte T1-sequentie axiale MRI vóór chemotherapie en 1 maand na de operatie. (G) T2-sequentie sagittale MRI vóór chemotherapie en 1 maand na de operatie; (H) T2-sequentie axiale MRI vóór chemotherapie en 1 maand na de operatie. (I) Contrastversterkte T1-sequentie sagittale MRI in de tweede maand na chemotherapie; (J) Contrastversterkte T1-sequentie axiale MRI in de tweede maand na chemotherapie en axiaal. (K) T2-sequentie sagittale MRI in de tweede maand na chemotherapie en axiaal; (L) T2-sequentie axiale MRI in de tweede maand na chemotherapie. Klik hier om een grotere versie van deze figuur te bekijken.

Discussie

De beschrijving van de ETV en biopsie voor pijnappelkliertumoren werd voor het eerst beschreven in de jaren 1970. Historisch gezien heeft de angst voor ongecontroleerde bloedingen altijd bestaan. Als gevolg van de vooruitgang in endoscopische chirurgische technieken is bloedingscontrole tegenwoordig echter geen grote complicatie voor ervaren chirurgen ^9,10. Volgens verschillende gevallen in de literatuur is gebleken dat endoscopische behandeling effectief is als eerste stap voor tumoren in de pijnappelklier met hydrocefalie. De primaire doelen van endoscopische behandeling zijn zowel liquor drainage als weefseldiagnose voor verdere behandeling⁸.

Pijnappelkliertumoren zijn een diverse groep tumoren met verschillende histologische kenmerken. De tumoren kunnen worden ingedeeld in vier hoofdgroepen: kiemceltumoren, tumoren van pijnappelklieroorsprong, tumoren van neuro-epitheliale oorsprong en een verscheidenheid aan andere tumoren, waaronder metastasen. Gezien het brede scala aan behandelingsopties dat beschikbaar is voor deze tumoren en de mogelijke risico's die gepaard gaan met volledige resectie, is het belangrijk om de tumor nauwkeurig te diagnosticeren op het moment van diagnose met behulp van minimaal invasieve weefselbemonstering. Patiënten met acute hydrocephalus secundair aan pijnappelkliertumoren vereisen onmiddellijke behandeling van de hydrocephalus en minimaal invasieve endoscopische chirurgie biedt de mogelijkheid om tegelijkertijd de histologie te diagnosticeren ^1,7.

ETV met gelijktijdige biopsie van een pijnappelklierlaesie is aangenomen als een behandelingsstrategie voor deze zeldzame tumoren ^6,11,12,13. Deze aanpak heeft verschillende voordelen, waaronder biopsiebemonstering naast CSF-drainage, CSF-bemonstering voor de studie van tumormarkers zoals alfa-fetoproteïne en humaan choriongonadotrofine, en het vermogen om bloedingen uit het rijke vaatweefsel te minimaliseren onder directe visualisatie ^7,14,15. De tumortypen in dit gebied vertonen een breed scala aan diversiteit en binnen elke tumor kan er heterogeniteit zijn, zoals teratoom, pineocytoom en glioom. Om een formele behandelstrategie te bepalen, is daarom een nauwkeurige diagnose essentieel ^1,6,16.

De twee meest voorkomende intraoperatieve complicaties tijdens biopsie van de endoscopische pijnappelklier zijn intraventriculaire bloeding als gevolg van veneuze bloedingen en iatrogene kneuzing van de fornix als gevolg van stijf gebruik van de endoscoop bij patiënten met een smal foramen Monro¹⁷. De incidentie van deze complicaties neemt aanzienlijk af met toenemende ervaring in endoscopische chirurgie, preoperatieve planning en passende patiëntenselectie. Wanneer een enkele toegangsplaats wordt gebruikt voor ETV- en pijnappelklierbiopsie, biedt het gebruik van een ventriculoscoop met een lens met een hoek van 30° een breder gezichtsveld en minder fornix-ecartatie, wat resulteert in minder complicaties¹⁸.

Er is geen consensus over de optimale aanpak voor het uitvoeren van ETV vóór tumorbiopsie in een procedure met één poort. De reden om ventriculostomie als eerste stap te kiezen, is dat de kans op visuele vervaging ETV kan compliceren vanwege het risico op tumorbloeding na biopsie. Bij patiënten met een kritisch hoge intracraniale druk en obstructieve hydrocephalus moet prioriteit worden gegeven aan de behandeling van hydrocephalus¹⁷.

Verschillende technieken zoals ETV en plaatsing van ventriculoperitoneale shunt zijn gebruikt bij de behandeling van obstructieve hydrocephalus geassocieerd met tumoren in de pijnappelklier¹⁹. Veel patiënten hebben mogelijk geen CSF-omleiding nodig nadat de laesie is verwijderd of verkleind met chemotherapie en radiotherapie²⁰. Voor obstructieve hydrocephalus geassocieerd met laesies in de pijnappelklier is ETV een veelgebruikte minimaal invasieve techniek. Bovendien kunnen tumorbiopten verkregen met ETV, vooral die welke worden gebruikt om kiemceltumoren te diagnosticeren, chirurgische resectie vermijden vanwege hun hoge stralingsgevoeligheid²¹.

Endoscopische biopsie en derde ventriculostomie kunnen worden uitgevoerd met zowel stijve als flexibele endoscopen in één sessie met behulp van de monoportale techniek¹¹. De inferieure optische kwaliteit van het flexibele endoscopische systeem is echter een belangrijke beperking geworden, waardoor het vermogen om tumorverspreiding te detecteren mogelijk wordt belemmerd²². Bovendien kan de kleinere omvang van de flexibele pincet in vergelijking met de stijve endoscooptang van invloed zijn op de grootte van het biopsiemonster, wat resulteert in inconsistente histologieresultaten¹⁰. Bovendien kan het moeilijk zijn om de flexibele ventriculoscoop door het foramen van Monro en in de richting van de massa intermedia van het derde ventrikel te manoeuvreren. Bovendien moet de tumor worden gebiopteerd en gecoaguleerd zonder irrigatie. Wat nog belangrijker is, veel bloedingen uit de biopsieplaats kunnen leiden tot totaal verlies van het gezichtsvermogen^10,11.

Concluderend variëren de behandelingsregimes voor deze tumoren. Volledige resectie brengt een hoog risico op morbiditeit en mortaliteit met zich mee vanwege de nabijheid van belangrijke anatomische structuren. In gevallen waarin patiënten zich presenteren met acute obstructieve hydrocephalus veroorzaakt door een pijnappelkliertumor, is het absoluut noodzakelijk om de hydrocephalus onmiddellijk te behandelen. De endoscopische benadering biedt de mogelijkheid van gelijktijdige histologische diagnose²³.

Materialen

Lijst van materialen gebruikt in dit artikel

Naam	Bedrijf	Catalogusnummer	Opmerkingen
Adson periostale elevator	Ruggles-Redmond	RO263	Semi-scherp, 5 mm, gebogen 6-3/8, lengte 164 mm
Automatische huidtractie	Integra	3,72,245	Heiss Automatische Huidtractie Lengte - Totaal (mm): 102 Lengte 1 - Tip/Kaak (mm): 8
Ballonkatheter	Edwards Fogarty	120804FP	Lengte (cm): 80, Kathetermaat (F): 4,  Geblazen ballondiameter (mm): 9
Biopsietang	Karl Storz LOTTA CLICKLINE Grijptang	28164 LE	Roterend, demontabele, enkele actie kaken, diameter 2,7 mm, werklengte 30 cm
Bipolare coagulatie-elektrode	Karl Storz LOTTA	28161 SF	Diameter 1,3 mm, werklengte 30 cm
Bisture	Beybi	24,02,502	Beybi Bisture Tip. Nr: 20 en Nr: 11
Hoogsnelheidsboor	Medtronic Midas Rex MR8	MR8™ Electric Plus EM850	Perforatorpunt gebruikt
Obturator	Karl Storz LOTTA	28164 LLO	Gebruik met Operatieve Scheden voor ventrikelpunctie
Operatieve schede	Karl Storz LOTTA	28164 LSB	Gegradueerd, roterend, buitendiameter 6,8 mm, werklengte 13 cm
Ventriculoscoop	Karl Storz LOTTA Ventriculoscope met HOPKINS	28164 LAB	Breedhoektelescoop 30°, hoekige oogstuk, buitendiameter 6,1 mm, lengte 18 cm, werkkanaaldiameter 2,9 mm, irrigatie/zuigkanaaldiameter 1,6 mm