Hier presenteren we een protocol om de uitkomst en complicaties van epilepsie te beschrijven van 8 patiënten met milde misvorming van de corticale ontwikkeling met oligodendrogliale hyperplasie bij epilepsie (MOGHE) in de frontale kwab na frontale ontkoppeling. De procedure kenmerkt zich door zijn eenvoud, gebruiksvriendelijkheid en minder postoperatieve complicaties.
Een abonnement op JoVE is vereist om deze inhoud te bekijken. Log in of start vandaag met uw gratis proefperiode.
Methodenartikel
Frontale ontkoppeling voor de behandeling van milde misvorming van corticale ontwikkeling met oligodendrogliale hyperplasie bij epilepsie (MOGHE) in de frontale kwab
In dit artikel
Samenvatting
Samenvatting
Misvorming van de corticale ontwikkeling is een belangrijke oorzaak van resistente epilepsie bij jonge kinderen. Milde misvorming van de corticale ontwikkeling met oligodendrogliale hyperplasie bij epilepsie (MOGHE) is toegevoegd aan de laatste classificatie van focale corticale dysplasie (FCD) en heeft meestal betrekking op de frontale kwab. De semiologie bij het begin van epilepsie wordt gedomineerd door niet-lateraliserende infantiele spasmen; de grenzen van de misvorming zijn meestal moeilijk te bepalen door magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) en positronemissietomografie (PET), en bevindingen van elektro-encefalografie (EEG) zijn vaak wijdverbreid. Daarom zijn het traditionele concept en de strategie van preoperatieve evaluatie om de omvang van de epileptogene zone te bepalen door middel van uitgebreide anatomisch-elektroklinische methoden moeilijk te implementeren.
Frontale ontkoppeling is een effectieve chirurgische methode voor de behandeling van epilepsie, maar er zijn weinig gerelateerde rapporten. In totaal werden 8 kinderen met histopathologisch bevestigde MOGHE retrospectief bestudeerd. MOGHE werd bij alle patiënten in de frontale kwab gelokaliseerd en frontale ontkoppeling werd uitgevoerd. De peri-insulaire benadering werd gebruikt bij de disconnectieve procedures, onderverdeeld in verschillende chirurgische stappen: de gedeeltelijke resectie van de inferieure frontale gyrus, de frontobasale en intrafrontale disconnectie en de callosotomie van het voorste corpus.
Eén patiënt presenteerde zich met een kortdurende postoperatieve spraakstoornis, terwijl een andere patiënt voorbijgaande postoperatieve zwakte van de ledematen vertoonde. Er werden geen postoperatieve complicaties op lange termijn waargenomen. 2 jaar na de operatie was 75% van de patiënten vrij van aanvallen, met cognitieve verbetering bij de helft van hen. Deze bevinding suggereerde dat frontale ontkoppeling een effectieve en veilige chirurgische ingreep is voor de behandeling van MOGHE in plaats van uitgebreide resectie in de frontale kwab.
Inleiding
Misvorming van de corticale ontwikkeling (MCD) is een belangrijke oorzaak van resistente epilepsie en ontwikkelingsachterstand bij jonge kinderen. Er zijn veel soorten MCD, waarvan FCD het meest voorkomende type1 is. Volgens de laatste bijgewerkte FCD-classificatie in 2022 wordt MOGHE beschreven en geclassificeerd als een overwegend witte stoflaesie in tegenstelling tot juxta-corticale gelokaliseerde FCD2 die voornamelijk werd beschreven als proliferatieve oligodendrogliale hyperplasie met epilepsie (POGHE) in 20133 en voor het eerst werd voorgesteld in 20174. MOGHE wordt gedefinieerd door een toename van heterotope neuronen in de witte stof en diepe corticale lagen boven 2200 Olig2-immunoreactieve cellen/mm2 in specimen 2,4,5.
Klinisch wordt MOGHE het vaakst waargenomen in de frontale kwab, en epileptische spasmen zijn de meest voorkomende initiële aanval type6. Het interictale EEG-patroon was meestal multifocaal of wijdverspreid bij jonge kinderen6. Bij jongere kinderen toonde MRI een verhoogd laminair signaal bij de overgang tussen grijs en witte stof. Bij oudere kinderen werden verminderde subcorticale T2/FLAIR-signalen en vervaging bij de overgang van grijze en witte stof waargenomen7. Een nauwkeurige afbakening van MOGHE is in de klinische praktijk erg moeilijk. Daarom is het traditionele concept en de strategie van preoperatieve evaluatie om de omvang van de epileptogene zone te bepalen door middel van uitgebreide anatomisch-elektroklinische evaluatie moeilijk te implementeren. Hierin werd een pediatrisch cohort met MOGHE in de frontale kwab geanalyseerd om de kennis van chirurgische behandeling voor MOGHE uit te breiden.
Toegang beperkt. Log in of start een proefperiode om deze inhoud te bekijken.
Protocol
De studie werd goedgekeurd door de IRB van het Peking University First Hospital en er werd schriftelijke geïnformeerde toestemming verkregen van alle deelnemers.
OPMERKING: Alle kinderen met hardnekkige epilepsie die van 1 januari 2017 tot 1 maart 2022 frontale ontkoppeling ondergingen in het Pediatrisch Epilepsiecentrum van het Peking University First Hospital, werden opgenomen en geanalyseerd. Degenen die voldeden aan de klinische en radiologische criteria van MOGHE en van wie de MRI suggereerde dat de epileptogene laesie beperkt was tot de frontale kwab, werden opgenomen. De histopathologische diagnostische criteria voor MOGHE zijn eerder beschreven6. Semiologie, ictale en interictale elektro-encefalografie (EEG), magnetische resonantiebeeldvorming (MRI), interictale 18fluorodeoxyglucose positronemissietomografie (PET) en ontwikkelingsbeoordeling werden uitgevoerd voor preoperatieve evaluatie. Kinderen ouder dan 7 jaar werden geëvalueerd door de Wechsler Intelligence Scale-IV en kinderen jonger dan 7 jaar werden geëvalueerd door de Griffith Developmental Assessment Scale. De uitkomst van epilepsie werd geëvalueerd door de ILAE-classificatie en patiënten met een ILAE 1 werden als aanvalsvrijbeschouwd 8. Semiologie werd verdeeld in 3 groepen (focaal, spasmen/gegeneraliseerde aanvallen en gemengd type). Interictaal EEG was onderverdeeld in focale (regionale ontlading), multifocale (verschillende unilaterale hemisferische regionale ontladingen) en diffuus (contralateraal betrokken). Ictaal EEG werd onderverdeeld in focaal (regionaal begin), diffuus (unilateraal hemisferisch begin of niet-lokaliserend EEG) en focaal/diffuus (coëxistentie van 2 patronen)9. Op basis van de typering van MOGHE door Hartlieb et al.7 werden de MRI-bevindingen van de 8 patiënten ook geclassificeerd als type 1 (figuur 1A, B) of type 2. Figuur 1 toont representatieve intraoperatieve foto's en pre- en postoperatieve beelden van frontale ontkoppeling bij patiënt 8.
1. Positionering
- Dien algemene anesthesie toe aan de patiënt met behulp van standaardtechnieken.
- Lokaliseer de Sylvian-spleet, coronale hechting en centrale sulcus volgens anatomische oriëntatiepunten als referentie voor het tekenen van chirurgische incisielijnen. Maak een "7"-vormige incisie in de huid op 1,0 cm van de middellijn en 2-3 cm voor de coronale hechtdraad. Zorg ervoor dat de achterste rand van de incisie de precentrale gyrus omvat en zich uitstrekt tot aan het pterygoïde gebied (Figuur 1D)
- Leg de patiënt op zijn rug met het hoofd naar de andere kant gedraaid. Plaats een schouderstuk onder de schouder om het hoofd te helpen draaien.
- Handhaaf steriele omstandigheden tijdens de procedure door de huid steriel voor te bereiden en het operatiegebied te draperen.
2. Openen
- Insnijd de hoofdhuid en spieren. Zorg ervoor dat de spieren in lagen worden gesneden.
- Scheid de hoofdhuid en het botvlies met een scalpel.
OPMERKING: Behoud van het periosteum vermindert postoperatieve onderhuidse hydrops. - Boor drie gaten van 1 cm met een hogesnelheidsboor met een diameter van 1 cm en frees de botflap met een 1 mm brede frees.
OPMERKING: Voldoende blootstelling van de sphenoïde kam is vereist om de daaropvolgende ontkoppeling van de frontale basis te vergemakkelijken. - Gebruik botwas, gelatinespons en bipolaire cauterisatie om hemostase te bereiken.
- Boor 4-5 gaten van 1 mm in de botrand en hang de dura op om epiduraal hematoom te voorkomen.
- Snijd de dura open op 0,5 cm afstand van de botrand. Leg de precentrale gyrus, het achterste deel van de inferieure frontale gyrus en het begin van de laterale spleet bloot. (Figuur 1E)
3. Procedures voor frontale ontkoppeling
- Gebruik de stereotactische systeemsoftware voor chirurgische planning vóór de operatie. Importeer de 3D T1, flair-gewogen afbeeldingen en PET-gegevens in de software voor registratie en 3D-reconstructie10.
OPMERKING: De precentrale sulcus werd afgebakend door een 3D-coregistratie. Intraoperatieve kartering van de centrale gyrus werd niet uitgevoerd (figuur 1C). - Selecteer het gebied met de meest ernstige afwijking op preoperatieve beeldvorming voor histologisch onderzoek.
- Reseceer het achterste deel van de inferieure frontale gyrus om de 1 en 2 korte gyri van de insula volledig bloot te leggen.
OPMERKING: Bij kinderen jonger dan 5 jaar met verdenking op frontale MOGHE wordt behoud van het spraakgebied niet overwogen om de mate van ontkoppeling van de epileptogene zone te maximaliseren. - Koppel de basis van de frontale kwab en de vezels langs de voorste insula los naar de sphenoid ridge en vervolgens naar de middellijn.
OPMERKING: De voorste hersenslagader en de olfactorische driehoek zijn oriëntatiepunten van de achterste grens van de ontkoppeling. De gyrus rectus bevindt zich mediaal van de reukzenuw en de ontkoppeling van de basis van de frontale kwab moet de pia van de middellijn bereiken. Het contralaterale hersenweefsel moet goed bewaard blijven. - Ontleed de grijze en witte stof langs de precentrale sulcus. De grens van ontkoppeling op de middellijn is de cerebrale falx, en tot aan de cingulate gyrus, ontkoppel deze dienovereenkomstig.
- Bij het uitvoeren van intrafrontale ontkoppeling langs de precentrale sulcus, koppelt u de witte stof onder de onderkant van de sulcus iets naar voren los om het piramidale kanaal intact te maken.
- Aan de andere kant, omdat MOGHE een witte stoflaesie is met vage grijs-witte stofgrenzen, voert u een voldoende diepe resectie/ontkoppeling uit om de hoogste kans op aanvalsvrijheid te bereiken.
- Snijd het corpus callosum in om de ipsilaterale ventrikels te openen, ontleed de boogvormige vezels volledig langs de bovenkant van de ventrikels tot aan de voorste hoorn en ontmoet vervolgens de ontkoppelingslijn van de frontale basis.
OPMERKING: Het gehele voorste laterale ventrikel is tot nu toe volledig open. - Koppel het voorste corpus callosum los van de voorste commissuur in de laterale ventrikels, waar het achterste deel van de frontobasale ontkoppeling het niveau van de callosale ontkoppeling bereikt.
- Leg de voorste hersenslagader bloot, die een anatomisch herkenningspunt kan zijn bij het loskoppelen van het corpus callosum. Verwijder ten slotte de paraterminale gyrus en de achterste gyrus rectus achter de voorste hersenslagader met afzuiging.
OPMERKING: De frontobasale ontkoppeling moet volledig zijn, inclusief de paraterminale gyrus en de achterste gyrus rectus; Anders zal de uitkomst van de aanval sterk worden beïnvloed. Frontale disconnectie gaat vaak gepaard met resectie van de 1 en/of 2 insulaire korte gyri volgens de preoperatieve evaluatie, waardoor een uitgebreidere excisie van de epileptogene zone wordt vergemakkelijkt. De foto's na ontkoppeling en postoperatieve MRI zijn weergegeven in figuur 1. Resectie van de 1 en 2 korte insulaire gyri moet actief worden overwogen, vooral als preoperatieve MRI en PET afwijkingen suggereren.
4. Afsluiting
- Hecht de dura met 4-0 resorbeerbare hechtingen om een strakke sluiting te bereiken.
- Plaats een epidurale drain gedurende 2 dagen.
- Fixeer het bot met behulp van 3 resorbeerbare schedelbotsloten.
- Sluit de onderhuidse laag met 4-0 onderhuidse hechtingen.
- Hecht de huid vast met een nietmachine.
Toegang beperkt. Log in of start een proefperiode om deze inhoud te bekijken.
Resultaten
Volgens de inclusiecriteria werden in totaal 8 in aanmerking komende patiënten in de analyse opgenomen. De groep bestond uit 8 jongens. De aanvangsleeftijd was 4-28 maanden (mediaan 6 maanden) en de leeftijd van de operatie varieerde van 17-135 maanden (mediaan 38 maanden). De duur van epilepsie varieerde van 13 tot 121 maanden (mediaan 32 maanden). De semiologie van 4 patiënten was epileptische spasmen, 3 hadden focale aanvallen en 1 had gemengde aanvallen. Interictaal EEG gaf focale indicatie bij 3 patiënten, multifoca...
Toegang beperkt. Log in of start een proefperiode om deze inhoud te bekijken.
Discussie
MOGHE is een nieuwe witte stof-entiteit, voornamelijk aan de GM/WM-grenzen, maar vertoont geen disorganisatie van de corticale laag zoals typisch is voor FCD's2. De atypische semiologie en het uitgebreide EEG maken het erg moeilijk om de locatie van de epileptogene zone te bepalen met behulp van traditionele methoden van anatomisch-elektroklinische evaluatie, wat problemen oplevert bij chirurgische besluitvorming. Eerdere studies meldden dat patiënten met MOGHE goede resultaten behaalden na brede ...
Toegang beperkt. Log in of start een proefperiode om deze inhoud te bekijken.
Openbaarmakingen
De auteurs hebben niets te onthullen.
Materialen
| Naam | Bedrijf | Catalogusnummer | Opmerkingen |
|---|---|---|---|
| Absorbeerbare craniumbeenvergrendeling | Braun Inc. | FF016 | |
| Drainage | Branden Inc. | Fr12 | |
| Snelle boor | Stryker | 5400-050-000 | |
| Microscoop | Leica Inc. | M525F40 | |
| NIHON KOHDAN EEG-systeem | NIHON KOHDAN Inc. | EEG-1200C | EEG |
| Philips PET-CT-systeem | Philips Inc. | Gemini GXL | PET-CT |
| Sinovation Stereotactisch systeem | Sinovation Inc. | SR1 | 3D-constructie |
Referenties
- Oegema, R., et al. International consensus recommendations on the diagnostic work-up for malformations of cortical development. Nat Rev Neurol. 16 (11), 618-635 (2020).
- Najm, I., et al. The ilae consensus classification of focal cortical dysplasia: An update proposed by an ad hoc task force of the ILAE diagnostic methods commission. Epilepsia. 63 (8), 1899-1919 (2022).
- Coras, R., et al. Proliferative oligodendroglial hyperplasia in epilepsy (poghe): A novel diagnostic entity. Epilepsia. 54, 318-318 (2013).
- Schurr, J., et al. Mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia in frontal lobe epilepsy: A new clinico-pathological entity. Brain Pathol. 27 (1), 26-35 (2017).
- Garganis, K., et al. Temporal lobe "plus" epilepsy associated with oligodendroglial hyperplasia (MOGHE). Acta Neurol Scand. 140 (4), 296-300 (2019).
- Liu, X. Y., et al. Clinical characteristics and surgical outcomes in children with mild malformation of cortical development and oligodendroglial hyperplasia in epilepsy. Epilepsia Open. 8 (3), 898-911 (2023).
- Hartlieb, T., et al. Age-related MR characteristics in mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia and epilepsy (MOGHE). Epilepsy Behav. 91, 68-74 (2019).
- Wieser, H. G., et al. Proposal for a new classification of outcome with respect to epileptic seizures following epilepsy surgery. Epilepsia. 42 (2), 282-286 (2001).
- Wang, Y., et al. Disconnection surgery in pediatric epilepsy: A single center's experience with 185 cases. Neurosurgery. 93 (6), 1251-1258 (2023).
- Wang, Y., et al. Seizure and cognitive outcomes of posterior quadrantic disconnection: A series of 12 pediatric patients. Br J Neurosurg. 34 (6), 677-682 (2020).
- Gaballa, A., et al. Clinical characteristics and postoperative seizure outcome in patients with mild malformation of cortical development and oligodendroglial hyperplasia. Epilepsia. 62 (12), 2920-2931 (2021).
- Barba, C., et al. Clinical features, neuropathology, and surgical outcome in patients with refractory epilepsy and brain somatic variants in the slc35a2 gene. Neurology. 100 (5), e528-e542 (2023).
- Garganis, K., et al. Frontal lobe epilepsy and mild malformation with oligodendroglial hyperplasia: Further observations on electroclinical and imaging phenotypes, and surgical perspectives. Epileptic Disord. 25 (3), 343-359 (2023).
- Willard, A., et al. Seizure outcome after surgery for mri-diagnosed focal cortical dysplasia: A systematic review and meta-analysis. Neurology. 98 (3), e236-e248 (2022).
- Kalbhenn, T., et al. Operative posterior disconnection in epilepsy surgery: Experience with 29 patients. Epilepsia. 60 (9), 1973-1983 (2019).
- Devlin, A. M., et al. Clinical outcomes of hemispherectomy for epilepsy in childhood and adolescence. Brain. 126 (Pt 3), 556-566 (2003).
- Marras, C. E., et al. Hemispherotomy and functional hemispherectomy: Indications and outcome. Epilepsy Res. 89 (1), 104-112 (2010).
- Castagno, S., et al. Seizure outcomes of large volume temporo-parieto-occipital and frontal surgery in children with drug-resistant epilepsy. Epilepsy Res. 177, 106769(2021).
- Kamalboor, H., Alhindi, H., Alotaibi, F., Althubaiti, I., Alkhateeb, M. Frontal disconnection surgery for drug-resistant epilepsy: Outcome in a series of 16 patients. Epilepsia Open. 5 (3), 475-486 (2020).
Toegang beperkt. Log in of start een proefperiode om deze inhoud te bekijken.
Herprints en machtigingen
