$$\rightleftharpoonup{xx}$$
$$\longleftharp{xx}$$,
$$\longrightharp{xx}$$,
MOGHE is een nieuwe witte stof-entiteit, voornamelijk aan de GM/WM-grenzen, maar vertoont geen disorganisatie van de corticale laag zoals typisch is voor FCD's2. De atypische semiologie en het uitgebreide EEG maken het erg moeilijk om de locatie van de epileptogene zone te bepalen met behulp van traditionele methoden van anatomisch-elektroklinische evaluatie, wat problemen oplevert bij chirurgische besluitvorming. Eerdere studies meldden dat patiënten met MOGHE goede resultaten behaalden na brede resectie 6,11, maar gedetailleerde informatie ontbreekt. Er waren echter literatuurrapporten dat na uitgebreide frontale resectie het aanvalsvrije percentage van patiënten met MOGHE slechts 40%-55,3% was12,13. Dit kan verband houden met de diffuse laesies van MOGHE en de moeilijkheid om de resectiegrens te bepalen. Het resectiebereik in de literatuur is mogelijk nog steeds niet groot genoeg. De hier beschreven procedure voor frontale ontkoppeling bood een alternatief voor volledige resectie van de frontale kwab, met behoud van de centrale gyrus. We rapporteerden 8 patiënten met MOGHE in de frontale kwab met dubbelzinnige grenzen geïdentificeerd door preoperatieve MRI en bevestigd door postoperatieve pathologie, van wie slechts 1 patiënt volledig consistente anatomo-elektroklinische bevindingen had. Alle 8 patiënten ondergingen frontale disconnecties met gespaard van de centrale gyrus, en de postoperatieve epilepsiecontrole was 75% aanvalsvrijheid. Het bevredigende resultaat suggereerde dat frontale disconnectie de epileptogene zone geassocieerd met MOGHE in de frontale kwab effectief elimineerde.
Lobaire ontkoppelingen zijn de laatste jaren steeds populairder geworden bij de behandeling van pediatrische epilepsie. Van zowel hemisferotomie als temporo-parietooccipitale (TPO) ontkoppelingsoperaties is gemeld dat ze even effectief zijn bij de behandeling van epilepsie als resectie, met minder complicaties 14,15,16,17. Ondanks dat het een relatief recente benadering is bij de behandeling van epilepsie, hebben talrijke onderzoeken de werkzaamheid van frontale ontkoppeling onderbouwd 9,18,19. Het chirurgische effect van frontale ontkoppeling vereist volledige ontkoppeling als fundamentele voorwaarde. Onvolledige ontkoppeling is vaak een belangrijke reden voor terugkeer van epilepsie na een operatie.
Resectie van het achterste deel van de inferieure frontale gyrus vóór de ontkoppelingsprocedures vergemakkelijkte de volgende operaties: (1) het hersenweefsel kan worden gebruikt voor pathologisch onderzoek; (2) delen van de insula blootleggen om de daaropvolgende insula resectie te vergemakkelijken; (3) operationele ruimte bieden voor de frontobasale ontkoppeling; (4) postoperatieve symptomen van intracraniële hypertensie veroorzaakt door oedeem effectief verlichten.
De chirurgische benadering die in deze studie wordt beschreven, heeft de volgende voordelen: (1) De chirurgische ingreep is gebaseerd op peri-insulaire hemisferotomie, die gemakkelijker kan worden uitgevoerd door neurochirurgen in gespecialiseerde epilepsiecentra. (2) Chirurgische ingrepen zijn beginnersvriendelijk, met duidelijke anatomische markeringen bij elke stap. De bovenstaande twee punten kunnen helpen om de leercurve van de techniek te hellen (3) het is niet gemakkelijk om belangrijke structuren, zoals de hypothalamus en de voorste hersenslagader, te beschadigen; (4) Als elke stap wordt uitgevoerd in overeenstemming met de gespecificeerde vereisten, zal volledige ontkoppeling van de gehele frontale kwab worden bereikt, waarbij geen achtergebleven frontaalkwabweefsel wordt gegarandeerd, behalve de precentrale gyrus. Op deze manier is de incidentie van postoperatieve complicaties laag. Epileptische aanvallen en neurologische uitval zijn veel voorkomende complicaties in de vroege postoperatieve periode19. Neurologische gebreken presenteren zich voornamelijk als contralaterale milde zwakte van de ledematen als gevolg van de lichte betrokkenheid van het aanvullende sensomotorische gebied (SSMA) of primaire motorische gebieden, en de meeste patiënten zullen binnen enkele wekenherstellen18. Er zijn geen gevallen van hydrocephalus gemeld na frontale disconnectie, wat aantoont dat deze disconnectieprocedure superieur is aan resectie.
Positieve MRI-bevindingen worden vaak waargenomen bij patiënten met MOGHE 7,11. Positieve MRI-manifestaties in de frontale kwabben werden waargenomen bij 8 patiënten, met laesies waarbij een deel of de gehele frontale kwab betrokken was. Zelfs als op MRI een focale positieve laesie wordt gevonden, is de ware omvang van de laesie erg moeilijk af te bakenen. Rekening houdend met alle bovenstaande situaties, werden bevredigende epilepsieresultaten verkregen na frontale ontkoppeling, wat de werkzaamheid van frontale ontkoppeling bij de behandeling van frontale kwab MOGHE bevestigde. Bij patiënten van wie wordt vermoed dat de precentrale gyrus vóór de operatie abnormaal is, kan gefaseerde chirurgie worden overwogen op basis van de normale functie van de patiënt en is het ook mogelijk om epilepsie onder controle te houden.