Het reusachtige slokdarmleiomyoom wordt over het algemeen gedefinieerd als een tumor met een diameter van ≥10 cm en vertegenwoordigt een zeldzame goedaardige neoplasma die ontstaat uit de muscularis propria van de slokdarm 1,2. Hoewel de meeste slokdarmleiomomen een indulente groei en een minimaal kwaadaardig potentieel vertonen, kunnen grote tumoren progressieve dysfagie, retrosternale pijn en zelfs compressie van aangrenzende mediastinale structuren veroorzaken, waardoor het beheer technisch veeleisend is. Conventionele behandeling bestaat uit open thoracotomie of thorakoscopische enucleatie, en in geselecteerde gevallen een gedeeltelijke oesofagtomie. Hoewel deze benaderingen betrouwbare oncologische vrijstelling bieden, worden ze geassocieerd met aanzienlijk chirurgisch trauma, langdurig herstel, longcomplicaties, anastomotische morbiditeit en mogelijke vermindering van de postoperatieve levenskwaliteit. Daarom is er toenemende interesse in het ontwikkelen van minder invasieve maar effectieve alternatieven die volledige resectie mogelijk maken met adequate pathologische evaluatie.
Met de evolutie van perorale endoscopische tunnelingtechnieken is Submucosal Tunneling Endoscopic Resection (STER) uitgegroeid tot een minimaal invasieve optie voor subepitheliale laesies (SEL's) die afkomstig zijn van de muscularis propria. Het fundamentele principe van STER is mucosale behoud: een mucosale ingang wordt proximaal van de laesie gecreëerd, er wordt een submucosale tunnel aangelegd en de tumor wordt en bloc binnen de tunnel verwijderd terwijl de slijmvliesintegriteit behouden blijft. De slijmvliesingang wordt vervolgens gesloten met endoscopische klemmen, waardoor het risico op mediastinale besmetting en perforatieafneemt. Eerdere studies hebben aangetoond dat STER hoge en bloc resectiepercentages behaalt met lage complicatiepercentages bij slokdarm- en cardiale muscularis propria-tumoren van ≤3–5 cm. In vergelijking met conventionele thoraxchirurgie biedt STER de voordelen van minimale invasieve invasie, afwezigheid van externe incisies, korter ziekenhuisverblijf, sneller herstel en superieure functionele behoud4 .
Naarmate de tumorgrootte toeneemt, worden de beperkingen van de standaard longitudinale of omgekeerde T-vormige slijmvliesincisie echter duidelijker. De beperkte tunnelruimte kan de wendbaarheid beperken, het terugtrekken van het monster bemoeilijken en het risico op slijmvliesbeschadiging of onvolledige resectie vergroten. Daarom wordt voor reuzen-slokdarmleiomyomen thoracocoscopische of open chirurgische resectie door velen nog steeds als een veiligereoptie beschouwd. Het uitbreiden van de toepasbaarheid van STER op grotere laesies, terwijl de minimaal invasieve voordelen behouden blijven, blijft een cruciale technische uitdaging.
Tegen deze achtergrond is het doel van deze studie de haalbaarheid en veiligheid van een gemodificeerde boogvormige slijmvliesingang in STER voor reuzen-slokdarmleiomyomen te evalueren, en de technische voordelen ervan te analyseren op het gebied van verbeterde blootstelling, vergemakkelijkte monsterextractie en efficiëntere afsluiting. Door het effectieve openingsoppervlak te vergroten, creëert de boogvormige incisie een breder operatief veld en een betere uitlijning tussen de tunnelingang en het slokdarmlumen, waardoor de dissectie en tractie van grote tumoren worden verbeterd. Daarnaast maken de gebogen marges stapsgewijze clip-benadering mogelijk met verminderde spanning, wat de sluitbeveiliging mogelijk verbetert.
Wat indicaties betreft, is STER voornamelijk geschikt voor SEL's die afkomstig zijn van de muscularis propria zonder bewijs van mucosale invasie, met name op anatomische locaties die geschikt zijn voor stabiele tunnelvorming, zoals de slokdarm, cardia, de kleinere kromming van het maaglichaam, maagantrum en rectum. Omgekeerd, wanneer preoperatieve beeldvorming onduidelijke grenzen met grote bloedvaten, extraluminale extensie of ernstige submucosale fibrose suggereert die veilige tunnelvorming uitsluit, moeten alternatieve chirurgische benaderingen worden overwogen.
Door de procedurele details en kortetermijnuitkomsten van deze aangepaste arc-incisie STER-techniek te rapporteren in een geval van reuzen-slokdarmleiomyoom, streven we ernaar technische inzichten te bieden en clinici te ondersteunen bij het bepalen van de geschiktheid en mogelijke generaliseerbaarheid van deze aanpak in vergelijkbare klinische omgevingen.
Casuspresentatie:
Een 19-jarige man werd opgenomen vanwege dysfagie en gewichtsverlies van 10 kg in 1 jaar. De oesofagogastroscopie toonde een gigantische GEL in de midden-slokdarm (25 cm-34 cm van de snijtanden) met slokdarmstenose (Figuur 1). Endoscopische echografie en contrastversterkte computertomografiekenmerken suggereerden een mogelijk leiomyoom (Figuur 2). 3D Volume Rendering-technologie werd gebruikt om een stereoscopisch beeld van de laesie en omliggende weefsels en belangrijke bloedvaten te reconstrueren (Figuur 3) om een nauwkeurigere preoperatieve evaluatie te bereiken. Na grondige bespreking door een multidisciplinair team en communicatie met de patiënt werd besloten om een resectie door een STER uit te voeren.
Diagnose, Beoordeling en Plan:
De patiënt was een 19-jarige man die zich presenteerde met progressieve dysfagie en intermitterende retrosternale pijn gedurende enkele maanden, zonder gewichtsverlies, hematemesis of constitutionele symptomen. Het lichamelijk onderzoek was onopvallend. Gezien de obstructieve slokdarmsymptomen bij een jonge patiënt werd een bovenste gastro-intestinale endoscopie uitgevoerd als de eerste diagnostische test om de laesie direct te visualiseren en de slijmvliesintegriteit te beoordelen. Endoscopie toonde een grote subepitheliale uitsteeksel in de middelste tot onderste slokdarm met intact overliggende mucosa, wat wijst op een laesie afkomstig uit de diepere lagen in plaats van een primaire mucosale neoplasma. Om de oorsprongslaag, interne echogeniciteit en relatie tot aangrenzende structuren verder te karakteriseren, werd endoscopische echosografie (EUS) uitgevoerd. EUS toonde een goed afgebakende, hypoechoïsche massa die ontstond uit de muscularis propria, zonder bewijs van mucosale invasie of vergrote regionale lymfeklieren. Vervolgens werd contrastversterkte thorax-computertomografie (CT) uitgevoerd om tumorgrootte, mediastinale betrokkenheid en mogelijke compressie van aangrenzende organen te evalueren. CT bevestigde een grote intramurale slokdarmmassa met duidelijke grenzen en geen tekenen van extraluminale invasie of verre metastase. Driedimensionale volumerendering werd bovendien toegepast om ruimtelijke relaties met de aorta, luchtpijp en andere mediastinale structuren beter af te bakenen, waardoor preoperatieve planning en risicobeoordeling werden vergemakkelijkt.
Op basis van klinische presentatie, endoscopische bevindingen en beeldvormingskenmerken werd een vermoedelijke diagnose van een reusachtig slokdarmleiomyoom gesteld. De differentiële diagnose omvatte gastro-intestinale stromale tumor (GIST), schwannoom, granulaire celtumor en minder waarschijnlijk, slokdarmduplicatiecyste of leiomyosarcoom. Het ontbreken van onregelmatige randen, cystische degeneratie, necrose, lymfadenopathie of invasieve kenmerken op beeldvorming bevoordeelden een goedaardige gladde spiertumor. Gezien de grote omvang van de tumor en de symptomatische status van de patiënt was resectie geïndiceerd om obstructie te verlichten, definitieve histopathologische diagnose te verkrijgen en verdere progressie of mogelijke complicaties zoals bloedingen of luminale obstructie te voorkomen.
Wat betreft de behandelstrategie werd conventionele thoracocoscopische of open chirurgische enucleatie overwogen; echter, gezien de jonge leeftijd van de patiënt, het ontbreken van invasieve kenmerken en de sterke voorkeur voor een minimaal invasieve benadering, werd de Submucosal Tunneling Endoscopic Resection (STER) gekozen. De reden voor Gezien de grote omvang van de laesie was een aangepaste boogvormige slijmvliesinsnijding ontworpen om het effectieve ingangsgebied te vergroten, de manoeuvreerbaarheid van het instrument te verbeteren en een en bloc resectie en het terugtrekken van het monster te vergemakkelijken. De slijmvliesingang werd vervolgens gesloten met endoscopische klemmen om het risico op lekkage en mediastinale besmetting te minimaliseren.
Mogelijke intraoperatieve en postoperatieve complicaties werden zorgvuldig geëvalueerd, waaronder bloedingen, perforatie, pneumomediastinum, subcutaan emfyseem, infectie, mediastinitis, slokdarmstrictuur en onvolledige resectie. De patiënt werd nauwlettend postoperatief gevolgd, met nuchtere therapie, intraveneuze protonpompremmertherapie en profylactische antibiotica. Orale inname werd geleidelijk hervat na bevestiging van klinische stabiliteit en afwezigheid van lekkage.