Dit artikel onderzoekt de waarde van endoscopische echografie (EUS) bij de diagnose van retroperitoneale lymfatische malformatie en stelt de beeldvormingscriteria voor.
Een abonnement op JoVE is vereist om deze inhoud te bekijken. Log in of start vandaag met uw gratis proefperiode.
Casusrapport
Dit artikel onderzoekt de waarde van endoscopische echografie (EUS) bij de diagnose van retroperitoneale lymfatische malformatie en stelt de beeldvormingscriteria voor.
Lymfatische malformatie (LM), voorheen bekend als lymfatische cyste, is een uiterst zeldzame aandoening zonder specifieke symptomen, vaak toevallig ontdekt tijdens onderzoeken op andere ziekten en bevestigd door postoperatieve pathologie. Endoscopische echo (EUS), een niet-invasief instrument, speelt een cruciale rol bij het diagnosticeren van LM en het verminderen van onnodige operaties. We melden dat een jonge man met 4-daagse pijn in de bovenbuik werd opgenomen. Beeldvorming (CT van de borst, versterkte CT van de bovenbuik, MRI+MRCP) toonde een cystische laesie in de alvleesklierkop die verbonden was met een buisvormige structuur. EUS toonde verder aan dat de laesie in verband was met een vergrote lymfeklier, wat leidde tot de diagnose retroperitoneale LM, later bevestigd door pathologie. EUS faciliteert vroege diagnose door ductale continuïteit te visualiseren, waardoor onnodige ingrepen zoals biopten of operaties worden vermeden.
Lymfatische malformatie (LM) is een aangeboren vasculaire anomalie die wordt gekenmerkt door verwijdde, abnormale lymfekanalen. Historisch en onjuist aangeduid als "lymfangioom," wordt het nu erkend als een misvorming van lymfatische ontwikkeling in plaats van een echte neoplasma, een cruciale herclassificatie die is geformaliseerd binnen het International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) kader1. Hoewel LM's door het hele lichaam kunnen voorkomen, is retroperitoneale lokalisatie uitzonderlijk zeldzaam en is het goed voor minder dan 1% van alle gevallen2. De diagnose van diepgewortelde laesies in dit anatomisch complexe gebied is uitdagend, waarbij patiënten vaak asymptomatisch blijven totdat complicaties zoals mass effect of cystebloedingoptreden.
CT en MRI hebben aanzienlijke beperkingen bij het specifiek diagnosticeren van retroperitoneale LM's. Het belangrijkste gebrek is hun lage specificiteit. CT biedt een slecht zacht weefsel contrast, waardoor het moeilijk is om lymfevocht te onderscheiden van de mucineuze of necrotische inhoud van meer voorkomende cystische neoplasma's zoals sarcomen. Hoewel MRI de superieure methode is om anatomische en vloeistofkenmerken af te bakenen, zijn zelfs de bevindingen (bijv. T2-hyperintensiteit, septale versterking) niet-specifiek en kunnen ze worden nagebootst door andere tumoren zoals cystische schwannomen of mucineuze liposarcomen4. Daardoor is het preoperatieve misdiagnosepercentage voor retroperitoneale LM's op basis van beeldvorming alleen opvallendhoog 2, omdat ze vaak worden aangezien voor andere retroperitoneale maligniteiten. Een belangrijke beperking die zowel CT als MRI delen, is hun onvermogen om een histologische diagnose te stellen, wat vaak beeldgeleide aspiratie of biopsie vereist voor definitieve bevestiging.
Endoscopische echografie (EUS) is uitgegroeid tot een cruciaal diagnostisch hulpmiddel voor het evalueren van laesies in en rond het maag-darmkanaal5. Het unieke voordeel ligt in de combinatie van hoogresolutie-echografie met een endoscopisch perspectief, waardoor een ongeëvenaarde gedetailleerde beoordeling van de darmwand, alvleesklier en retroperitoneale structurenmogelijk is. In vergelijking met externe beeldvorming biedt EUS een superieure visualisatie van de interne kenmerken van een cyste, zoals septa, puin en wandstructuur, en maakt het realtime, Doppler-geleide beoordeling van vasculariteit mogelijk zonder stralingsblootstelling6. EUS is bijzonder informatief in specifieke klinische contexten: voor retroperitoneale laesies naast het gastro-intestinale lumen, voor cystische laesies waarbij vloeistofanalyse (bijv. triglyceridenniveaus) kyleuze oorsprong6 kan bevestigen, en voor kleine laesies of die met onbepaalde kenmerken op dwarsdoorsnedebeeldvorming. EUS kent echter beperkingen, waaronder verminderde gevoeligheid bij ernstige onderliggende ontsteking5 en diagnostische nauwkeurigheid die mogelijk lager is voor coeliakie en retroperitoneale laesies (78,2%) vergeleken met mediastinale laesies (89,7%) vanwege anatomische uitdagingen en vitale interfererende structuren5.
Endoscopische ultrageluidsgeleide fijnnaaldaspiratie (EUS-FNA), een techniek afgeleid van endoscopische echografie, is uitgegroeid tot een cruciaal hulpmiddel voor het diagnosticeren van onbepaalde peripancreas/retroperiperitoneale cysten en lymfadenopathie van onbekende etiologie7. Studies hebben aangetoond dat EUS-FNA een significante invloed kan hebben op het patiëntenbeheer, waarbij één serie aantoonde dat behandeling werd beïnvloed bij 16 van de 18 patiënten met retroperitoneale laesies5. Specifiek voor cystische laesies maakt EUS-FNA vloeistofanalyse mogelijk, inclusief triglyceridenmeting, wat in wezen diagnostisch kan zijn voor cystisch lymfangioom wanneer kyleuze vloeistof met verhoogde triglyceriden wordt verkregen6.
Het doel van dit rapport is om de specifieke toepassing en diagnostische waarde van EUS aan te tonen in de context van een zeldzame retroperitoneale LM, bevestigd door pathologie, waarmee de rol ervan in het optimaliseren van preoperatieve diagnose en klinisch beheer wordt benadrukt.
Casuspresentatie:
Een jonge man werd opgenomen met 4 dagen lang pijn in de bovenbuik. Hij had geen significante medische voorgeschiedenis, rook- of alcoholgebruik, of relevante familiegeschiedenis. Lichamelijk onderzoek toonde gevoeligheid in de bovenbuik zonder terugslagpijn. De eerste poliklinische color Doppler-echo suggereerde acute cholecystitis en cholecystolithiasis, wat leidde tot een voorlopige diagnose van "cholecystolithiasis met acute cholecystitis." Opname-CT van de borst toonde cholecystitis, galblaasvergroting en een cystische laesie in het alvleesklierhoofd (Figuur 1A). Verbeterde CT van de bovenbuik en MRI+MRCP bevestigden meerdere galstenen met cholecystitis (gekoppeld aan buikpijn) en een marginale laagdichtheidsschaduw van 47 mm × 52 mm (CT-waarde ~10 HU, geen verbetering) in het alvleesklierhoofd, met meerdere gezwollen lymfeklieren in het hilarische, peripancreas- en retroperitoneale gebied (Figuur 1B). MRI+MRCP toonde een T2-signaal cystische laesie van 53 mm × 44 mm lang in de alvleesklierhoofd die verbonden was met een buis (Figuur 1C,D).
Diagnose, beoordeling en plan:
Op basis van de MRI-bevindingen die een alvleesklierkop suggereerden die aan een buis was verbonden, werd aanvankelijk een intraductaal papillair neoplasma van de galgang vermoed. Vanwege de inherente beperkingen van dwarsdoorsnedebeeldvormingsmodaliteiten zoals CT en MRI, die de anatomische relatie tussen de laesie en de pancreaticobiliaire kanalen niet definitief kunnen bevestigen, noch de aard van de cyste volledig kunnen karakteriseren, werd vervolgens EUS uitgevoerd voor definitieve diagnose en verdere evaluatie. Onder EUS is er een 45 mm × 47 mm circulaire anechoïsche cystische laesie (Figuur 2A) met interne septaties (geen wandknobbels) tussen de alvleesklierkop, de onderrand van de lever en de rechternier. Tracking langs de richting van de veronderstelde ductale communicatie toonde aan dat de cyste verbonden was met een vergrote lymfeklier van 2,7 × 1,4 cm (Figuur 2B). Verder scannen richting de gemeenschappelijke galweg bevestigden de afwezigheid van communicatie tussen de cystische laesie en het galwegstelsel (Figuur 2C,D). Er werd vermoed dat er retroperitoneale LM was. EUS-FNA kreeg prioriteit voor definitieve karakterisering van de cyste. EUS bevestigde geen communicatie tussen de cyste en de galweg en stelde meerdere galblaasstenen vast. Daarom werd een cholecystectomie uitgevoerd, samen met cysteverwijdering, zoals besloten door de familie. Een cystische laesie van 6 cm × 5 cm rond met een volledige capsule werd gezien nabij het alvleesklierhoofd en het afdalende deel van de twaalfvingerige darm (Figuur 3A). Door het scheuren kwam melkachtig vocht vrij (Figuur 3B). De laesie werd gescheiden van de inferieure vena cava, met wortels verbonden met de12e en 13e lymfekliergroepen en zich uitstrekken langs lymfeklieren (Figuur 3C). De operationele bevindingen bevestigden de EUS-resultaten. De buikpijn werd postoperatief opgelost.
Toegang beperkt. Log in of start een proefperiode om deze inhoud te bekijken.
Deze studie werd uitgevoerd in overeenstemming met de Verklaring van Helsinki en goedgekeurd door de Ethische Commissie van het Yueyang Centraal Ziekenhuis. Schriftelijke geïnformeerde toestemming werd van de patiënt verkregen. De verbruiksartikelen en de gebruikte apparatuur staan vermeld in de Materiaaltabel.
1. Apparatuur en patiëntvoorbereiding
2. Procedurele stappen voor EUS-onderzoek
3. Behandeling na de procedure en follow-up
Toegang beperkt. Log in of start een proefperiode om deze inhoud te bekijken.
Pathologisch onderzoek toonde een goed omschreven cystische massa aan met prominente gladde spierhyperplasie binnen de cystewand, samen met gebieden met mucineuze degeneratie. Dichte lymfoïde hyperplasie met reactieve follikelvorming werd ook waargenomen, wat de lymfatische oorsprong van de laesie ondersteunt (Figuur 4A). In de onderzochte secties werden geen significante cytologische atypia of kwaadaardige kenmerken vastgesteld.
...
Toegang beperkt. Log in of start een proefperiode om deze inhoud te bekijken.
Lymfatische malformaties (LM's) zijn zeldzame goedaardige cystische laesies, waarbij retroperitoneale gevallen minder dan 1% van alle gevallen uitmaken1. Conventionele beeldvormingsmethoden (echografie, CT, MRI) kunnen cystische eigenschappen karakteriseren, maar kunnen LM niet definitief onderscheiden van andere cystische massa's, wat vaak pathologische bevestiging 8,9 vereist. Dit artikel beschrijft een ...
Toegang beperkt. Log in of start een proefperiode om deze inhoud te bekijken.
De auteurs geven geen belangenconflict aan.
| Naam | Bedrijf | Catalogusnummer | Opmerkingen |
|---|---|---|---|
| Ingebaalde beeldvormingssoftware | Fujifilm | https://www.fujifilm.com/in/en/healthcare/endoscopy/endoscopy-ultrasonography/endoscopic-ultrasonography-system | |
| Lineair array echo-endoscoop | Fujifilm | EG-5800UT | "Voor real-time ultrasone beeldvorming van retroperitoneale laesies" |
| Ultrageluidverwerkingssysteem | Fujifilm | 9000 | "Compatibele processor voor echo-endoscoop; biedt B-modus |
Toegang beperkt. Log in of start een proefperiode om deze inhoud te bekijken.