Laparoscopische geassisteerde neo-cervico-vaginale anastomose door spoorwegprocedure bij cervico-vaginale atresie

Samenvatting

Dit protocol toont laparoscopisch geassisteerde neo-cervico-vaginale anastomose aan bij een patiënt met cervico-vaginale atresie met behulp van de spoorwegmethode.

Samenvatting

Cervicovaginale atresie is een zeldzame aandoening, moeilijk te diagnosticeren en te behandelen, met een hoger aantal complicaties. Het wordt geclassificeerd als type 1b mullerian-anomalie volgens ASRM en subklasse C4 volgens de ESHRE-classificatie. De verhoogde snelheid van hernieuwde stenose en sepsis maakt de operatie uitdagend. Ook maakt de jonge adolescentenleeftijd naleving bemoeilijkt, wat een empathische maar efficiënte aanpak vereist. We willen de twee reparatietechnieken vergelijken en observeren: laparoscopisch v/s open. Een stapsgewijs narratief protocol dat deze aangepaste techniek beschrijft, waarbij een sleutelgat-fundale incisie wordt gebruikt om de endometriumholte te bereiken, het verzamelde menstruatiebloed af te voeren en de railroad-methode te gebruiken om een neo-cervico-vaginale anastomose te produceren. In totaal zijn er 15 gevallen uitgevoerd, met aanzienlijke verlichting van symptomen (p < 0,01). De uitkomstmaten zijn verlichting van symptomen, regelmaat van menstruatie, voldoende vaginale lengte en stenose. De toegepaste procedure is een variant op eerder uitgevoerde hysterotomieën, een vrij invasieve procedure. Daardoor is het aantal postoperatieve infecties en morbiditeit drastisch afgenomen. Het heeft een succesvolle langetermijnuitkomst bereikt, zonder dat patiënten een hysterectomie nodig hebben; Daarom is het uitgegroeid tot een veelbelovende benadering die anatomische en functionele integriteit behoudt, toekomstige vruchtbaarheid bewaart en het risico op endometriose bij adolescenten vermindert. Technisch gezien heeft laparoscopische reparatie, ondanks dat het een uitdagende procedure is, een voordeel ten opzichte van de open techniek vanwege het minimaal invasieve karakter, waardoor het een veelbelovend instrument is voor een betere toekomst.

Inleiding

Cervico-vaginale agenese is een zeldzame aandoening, en het werkelijke aantal optredens is onbekend¹. De prevalentie van vaginale agenese is echter 1 op de 4000–5000 levende vrouwelijke geboorten², en cervicale agenese is 1 op de 80.000–100.000 levendgeborenen³. Deze patiënten hebben de typische genetica en het fenotype van een vrouw met normale endocriene functie. Deze aandoening kan genetisch zijn, verkregen door een willekeurige genmutatie, of een ontwikkelingsafwijking⁴. Het deelt een klinisch onderdeel dat, met zijn gevarieerde presentatie, een diagnostisch dilemma vormt voor clinici, dat wordt vastgesteld tijdens of na de puberteit, meestal wanneer de impact op vruchtbaarheid en zwangerschap wordt beïnvloed⁵. De aanwezige symptomen kunnen variëren van primaire amenorroe met of zonder cyclische dysmenorroe tot acute urineretentie⁵. De stoornis heeft bewustwording en publieke bewustwording nodig. Het begrijpen van de veroorzakende oorzaak wordt belangrijk. Variatie in presentatie zorgt ervoor dat interventies worden gecategoriseerd op basis van behoefte; Daarom wordt verstandige behandeling van het grootste belang.

Het wordt de belangrijkste taak om het bewustzijn van patiënten over de talrijke en uiteenlopende anomalieën te bevorderen, aangezien niet alle anomalieën interventie vereisen, en het moment en hoe ze behandeld moeten worden, moet worden aangepakt. De prognose van deze patiënten vereist nauwgezet vervolgonderzoek. Historisch gezien ondergingen patiënten met cervicale atresie een hysterectomie vanwege verhoogde morbiditeit door verlammende pijn, evenals incidentele sterfgevallen en sepsis. Het slagingspercentage van uterovaginale anastomose is minder dan 50%, en de meeste patiënten hebben meerdere operaties nodig, terwijl velen cervicale stenose⁶ ontwikkelen. De laparoscopische techniek voor het creëren van de neo-cervix omvat een kleine fundale incisie die tot aan de endometriumholte reikt, waarbij het verzamelde menstruatiebloed via die incisie wordt afgevoerd, in plaats van de patiënten bloot te stellen aan een hysterotomie en het opensnijden van baarmoeder en vagina, zoals eerder gedaan.

Gezien hun alomtegenwoordigheid en klinische belang lijkt een betrouwbaar classificatiesysteem bijzonder waardevol voor hun beheer, aangezien efficiënte categorisatie effectievere diagnose en therapie mogelijk maakt, evenals een beter begrip van hun pathofysiologie⁷. Het corrigeren van de anomalie vóór het starten van geassisteerde voortplantingstechnologieën kan de kans op voortplantingssucces vergroten door de kans op innesteling te vergroten en de kans op complicaties na zwangerschap te verkleinen⁸. De procedure probeert hier de behandelopties en hun uitkomsten te identificeren, evenals de toekomstige prognose. Regelmatige menstruaties, verlichting van symptomen en voldoende vaginale lengte bepalen het succes en de prognose van de procedure en worden gemeten als de primaire uitkomst.

Protocol

Deze studie werd uitgevoerd met goedkeuring van de ethische commissie van het All India Institute of Medical Sciences, Patna (ref nr. AIIMS/Pat/IEC/2023/1017). Geïnformeerde toestemming werd verkregen van de deelnemer die in de studie was opgenomen voor de indiening van het manuscript bij het tijdschrift. De reagentia en de gebruikte apparatuur worden vermeld in de Materiaaltabel.

1. Werving van patiënten

1. Voer een ambispectief observatieonderzoek uit.
   OPMERKING: Dit onderzoek werd uitgevoerd in een tertiair zorgcentrum van januari 2016 tot december 2025.
2. Neem alle patiënten op die volgens de ASRM-diagnosecriteria 2021 zijn gediagnosticeerd met cervicovaginale atresie en die binnen één eenheid worden behandeld.
3. Neem in totaal 20 patiënten mee die een laparoscopisch geassisteerde cervico-vaginale anastomose ondergaan met behulp van de spoorwegmethode.
4. Haal alle relevante medische dossiers op. Neem contact op met patiënten telefonisch of persoonlijk wanneer dat nodig is.
5. Verkrijg geïnformeerde toestemming van patiënten en hun familieleden. Geef gedetailleerde informatie over de aandoening, procedure en prognose tijdens het toestemmingsproces.

2. Preoperatieve voorbereiding van de patiënt

1. Noteer de symptomen, het klinische presentatie, de familiegeschiedenis en bijbehorende comorbiditeiten.
2. Voer een grondig klinisch onderzoek uit en documenteer de aanwezigheid of afwezigheid van secundaire geslachtskenmerken.
3. Beoordeel de botleeftijd met behulp van echografie, hormonale evaluatie (serum luteïniserend hormoon, follikelstimulerend hormoon, schildklierstimulerend hormoon, prolactine en estradiol) en röntgenfoto van de bovenste ledematen.
4. Voer magnetische resonantiebeeldvorming uit waar nodig om bevindingen te bevestigen.
5. Evalueer de bijbehorende skelet- en nierafwijkingen met behulp van echografie. Voer karyotypeanalyse uit, röntgenfoto's van de lumbosacrale wervelkolom en intraveneuze pyelografie waar nodig.
6. Vraag een uitgebreide pre-anesthesie-goedkeuring aan vóór de ingreep.
7. Verkrijg hernieuwde toestemming en zorg dat schriftelijke geïnformeerde toestemming wordt gedocumenteerd.
8. Controleer en bevestig alle preoperatieve vereisten voordat u verder gaat.

3. Operatieve procedure

1. Bereid aparte laparoscopische en vaginale instrumentenwagens voor en controleer deze zelf.
2. Plaats de patiënt in de lage lithotomiepositie met behulp van beugels.
3. Katheteriseer de patiënt.
4. Voer een McIndoe vaginoplastiek uit met een combinatie van scherpe en stomp dissectie.
5. Creëer pneumoperitoneum. Plaats één supraumbilical 10 mm primaire poort en drie 5 mm poorten volgens het diamantprincipe in laparoscopie.
   1. Plaats de eerste 5 mm poort 2,5 cm boven en medial van de voorste superior iliacale spine (ASIS). Plaats de tweede ipsilaterale 5 mm poort 4 cm boven de poort met een werkhoek van 60° ten opzichte van de primaire poort. Plaats de contralaterale 5 mm poort 2,5 cm boven en mediaal van de ASIS aan de tegenovergestelde zijde. Voorkom letsel aan de inferieure epigastrische vaten en hun takken.
6. Identificeer anatomische structuren, waaronder de baarmoeder, cornuale gebieden, eierstokken, cervicale knop, darm, blaas en omliggende structuren.
7. Ontleed de voorste uterovesicale peritoneale plooi en mobiliseer de blaas inferieur vanaf de cervicale interface. Ontleed de achterste rectovaginale peritoneale plooi. Gebruik een schaar of een energieapparaat, afhankelijk van het juiste gebruik.
8. Incèreer de vesicouteriene en rectouteriene zakjes.
   OPMERKING: Bij cervicale atresie is deze stap cruciaal vanwege de mogelijke afwezigheid of gedeeltelijke aanwezigheid van de baarmoederhals, wat het risico op letsel aan aangrenzende structuren verhoogt en de kanalisatie bemoeilijkt.
9. Maak een nauwkeurige laparoscopische incisie bij de baarmoederfundus met een laparoscopische naald, die loodrecht op het oppervlak vordert om toegang te krijgen tot de endometriumholte (Figuur 1).
   OPMERKING: Voer deze stap uit in de directe postoperatieve fase om het vastgehouden menstruatiebloed in de holte te identificeren. De aanwezigheid van bloed bevestigt de juiste ingang. Deze aanpak minimaliseert risico's zoals ruptuur, verklevingen, infecties en bloedingen in vergelijking met eerdere invasieve technieken.
10. Voer het verzamelde menstruatiebloed volledig af met laparoscopische zuiging.
11. Schuif de zuigcanule door de endometriumholte en leid deze via de baarmoederhals naar de vagina extern.
12. Identificeer de voorste en achterste cervicale oppervlakken met behulp van de zuigcanule als leidwijzer. Bevestig deze aan het vaginale epitel met niet-absorberbare polypropyleenhechtingen (nr. 0) om een neo-cerviks te creëren (Figuur 2).
13. Reconstrueer de voorste en achterste cervicale lippen (Figuur 3).
14. Plaats een katheter van 6 voeten samen met een vaginale mal bedekt met surgicel of amnion. Leid de kathetertip door de endometriumholte naar de fundus met behulp van de railroad-techniek met laparoscopische hulp.
    OPMERKING: Deze stap bevestigt succesvolle anastomose en openheid van de neo-uteriene cervicovaginale tractus.
15. Verwijder de zuigkanule en hecht de fundusincisie.
16. Bereik hemostase.
17. Sluit secundaire poorten onder direct zicht, gevolgd door het sluiten van de primaire poort.
18. Plaats hechtingen in de vagina om de vaginale schimmel op zijn plaats te zetten.
19. Voer perineale verbanden postoperatief uit.
    OPMERKING: Zie aanvullende video 1 voor de details van de procedure.

4. Vervolg en postoperatieve zorg

1. Beoordeel de patiënt opnieuw op dag 7 postoperatief om de opname van de transplantatie te beoordelen. Verwijder vaginale hechtingen.
2. Vervang de vaginale mal en neem een hoge vaginale swab voor kweek- en gevoeligheidstests.
3. Ontsla de patiënt met de intrauteriene katheter in situ gedurende 6 weken.
4. Geef een hormonale therapie gedurende 6 weken en plan een follow-up na het onttrekkingsbloedverlies.
5. Adviseer de patiënt over het onderhoud van hygiëne en geef instructies voor regelmatig gebruik van de vaginale schimmel.
6. Bekijk de uitstrijkjeskweekrapporten om te beoordelen op infectie.
7. Noteer symptomen en klinische verbetering tijdens vervolgbezoeken.
8. Beoordeel op infectie, dysmenorroe, vaginale lengte en cervicale openheid.
9. Adviseer en moedig het consequent gebruik van vaginale schimmels aan. Bied naar behoefte progressief mallen (bijv. tandheelkundige mallen) aan.
10. Geef een gestructureerd schema met gevaarsignalen, voorzorgsmaatregelen en een vervolgschema, inclusief noodadvies.
11. Bij de eerste controle na het onttrekken van bloedingen wordt de vaginale infectie beoordeeld, de vaginale lengte gemeten met POP-Q meetinstrumenten, indien nodig wattenstaafjes genomen en de intrauteriene katheter verwijderd (Figuur 4). Evalueer de techniek van de patiënt voor vaginaal schimmelgebruik opnieuw en versterk de counseling over correct en regelmatig gebruik.
12. Plan elke 3 maanden een follow-up en adviseer extra bezoeken indien nodig (SOS).

Resultaten

In totaal hadden 15 patiënten een laparoscopische neo-cervicovaginale anastomose. Vergelijkbare demografische kenmerken opgemerkt. De leeftijdsverdeling, klinische symptomen en uitkomsten van de patiënten werden genoteerd. 66,66% behoorde tot de leeftijdsgroep 15–17 jaar, waarbij de meest voorkomende symptomen primaire amenorroe waren die geassocieerd werd met cyclische dysmenorroe (Tabel 1). Significante symptomatische verlichting werd waargenomen bij alle geopereerde p...

Discussie

Cervicovaginale atresie is een zeldzame aandoening, moeilijk te diagnosticeren en te behandelen, met een hoger aantal complicaties⁸. Het wordt geclassificeerd als type 1b mullerian-anomalie volgens ASRM en subklasse C4 volgens de ESHRE-classificatie. De cervicale atresie zelf wordt ingedeeld in verschillende typen, waaronder typen waarbij de cervicale Os geblokkeerd, vezelig/gefragmenteerd of hypoplastisch⁹ is. Historisch gezien was de gera...

Materialen

Lijst van materialen gebruikt in dit artikel

Naam	Bedrijf	Catalogusnummer	Opmerkingen
Karl Storz HD spies laparoscopie & Hysteroscopie set	Karl Storz Germany	IMAGE1S platform
Karl Storz HD spies laparoscopie & Hysteroscopie set	Karl Storz Germany	IMAGE1S platform
Base Connect Processor	Karl Storz Germany	TC200EN
Base Connect Processor	Karl Storz Germany	TC200EN
Link Processor	Karl Storz Germany	TC300
Link Processor	Karl Storz Germany	TC300
Camera Head	Karl Storz Germany	TH102
Camera Head	Karl Storz Germany	TH102
Xenon Light Source 300watt	Karl Storz Germany	20133720-1
Xenon Light Source 300watt	Karl Storz Germany	20133720-1
Light Cable	Karl Storz Germany	495NCSC
Light Cable	Karl Storz Germany	495NCSC
Trolley	Karl Storz Germany	UG230
Trolley	Karl Storz Germany	UG230
AIDA Recording System	Karl Storz Germany	WD250
AIDA Recording System	Karl Storz Germany	WD250
Hamou Endomat Irrigation	Karl Storz Germany	26331020-1
Hamou Endomat Irrigation	Karl Storz Germany	26331020-1
CO2 Endoflator	Karl Storz Germany	26430520-1
CO2 Endoflator	Karl Storz Germany	26430520-1