Inflammatoire myofibroblastische tumor (IMT) is een zeldzame mesenchymale neoplasma bestaande uit spoelvormige fibroblastische of myofibroblastische cellen, vergezeld van een variabele chronische inflammatoire infiltratie, meestal plasmacellen en lymfocyten, met af en toe eosinofielen en mestcellen 1,2. Volgens de nieuwste classificatie van de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) wordt IMT erkend als een tumor met intermediair biologisch potentieel in plaats van een puur reactieve inflammatoire laesie3. In de WHO-classificatie van zachte weefseltumoren uit 2002 werd de term 'inflammatoire myofibroblastische tumor' formeel aangenomen, en werd de tumor gecategoriseerd onder fibroblastische en myofibroblastische tumoren met zeldzame metastatische potentie4.
Inflammatoire myofibroblastische tumor heeft een brede anatomische verspreiding en is gerapporteerd in het thoracopulmonale gebied, buikholte, maag-darmkanaal, urineweg en andere plaatsen5. Hoewel IMT vaker wordt gerapporteerd bij kinderen en jongvolwassenen, varieert de leeftijdsverdeling per anatomische locatie, en volwassen of oudere patiënten mogen niet uitsluitend op basis vanleeftijd 6 worden uitgesloten. Pulmonale IMT vertegenwoordigt een klein deel van de longtumoren, maar komt relatief vaker voor bij goedaardige longtumoren bij kinderen 7,8. In het maag-darmkanaal betreft IMT meestal de dunne darm en colon9. In het urinewegstelsel is de blaas het meest getroffen orgaan, met gevallen beschreven bij zowel pediatrische als volwassen patiënten10, 11, 12. Hoofd-en-hals IMT is goed voor ongeveer 15%–25% van alle IMT-gevallen en kan voorkomen over een brede leeftijdscategorie zonder een consistente geslachtsvoorkeur13,14. Daarentegen is de primaire IMT van het anterieure mediastinum uitzonderlijk zeldzaam. Op deze locatie kan IMT klinisch en radiologisch meer voorkomende voorste mediastinale tumoren nabootsen, waaronder thymom, thymisch carcinoom, lymfoom, kiemceltumor en neuro-endocrien neoplasma.
De klinische manifestaties en beeldvormende kenmerken van IMT zijn niet-specifiek, wat kan leiden tot een verkeerde diagnose of vertraagde behandeling, vooral wanneer de tumor op een ongebruikelijke plaats ontstaat. Nauwkeurige diagnose vereist meestal het integreren van klinische bevindingen, multimodale beeldvorming, histopathologische morfologie, immunohistochemie en, indien beschikbaar, moleculaire testen. Dit is vooral relevant voor anaplastische lymfoom kinase (ALK)-negatieve IMT, omdat ALK-negativiteit IMT niet uitsluit en in geselecteerde gevallen alternatieve moleculaire veranderingen mogelijk overwegen. Volledige chirurgische resectie blijft de voorkeursbehandeling voor resectabele, gelokaliseerde ziekten; De prognose moet echter met voorzichtigheid worden geïnterpreteerd, aangezien lokale recidief kan optreden en langdurige surveillance vereist is. Dit artikel meldt een zeldzaam geval van ALK-negatief primaire anterieure mediastinale IMT bij een 68-jarige mannelijke patiënt, waarbij de noodzaak wordt benadrukt om IMT te overwegen bij de differentiële diagnose van anterieure mediastinale massa's bij oudere patiënten en het belang van het integreren van beeldvorming, histopathologie, immunohistochemie en moleculaire overwegingen bij het evalueren van ALK-negatieve spindelcellaesies.
Casuspresentatie:
Een 68-jarige mannelijke patiënt meldde zich op 4 maart 2022 in het ziekenhuis, nadat een voorste mediastinale massa per ongeluk was vastgesteld tijdens een routinematig gezondheidsonderzoek een week eerder. De patiënt had geen symptomen bij de presentatie. De medische en familiegeschiedenis van de patiënt was onopvallend. Bij opname toonde een lichamelijk onderzoek bibasilaire knettergeluiden aan; Er werden geen andere significante tekenen opgemerkt.
Diagnose, beoordeling en plan:
Een eerste contrastversterkte thorax computertomografie (CT) toonde een voorste mediastinale massa, wat leidde tot verder onderzoek. Tumormarkers toonden licht verhoogde CA125 (42,25 U/mL) en neuron-specifieke enolase (NSE; 31,85 ng/mL). Routinematige bloedtesten, leverfunctie, routinematige biochemie, stollingsprofiel met D-dimeer, arteriële bloedgasanalyse en T-SPOT. TB-assay en antinucleaire antistoffentests waren niet bijzonder. Verbeterde CT van de borst (Figuur 1A–D) toonde een grote voorste mediastinale zachte weefselmassa (6,6 × 3,6 cm) met een homogene dichtheid. Heterogene versterking werd waargenomen, met perifere vertraagde versterking en centrale hypoversterking, wat wijst op heterogene vasculariteit. De laesie vertoonde een onduidelijke grens met aangrenzende pericariale structuren, wat wijst op lokale adhesie of mogelijke invasie. Borstversterkte magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) (Figuur 2A–D) toonde een iso- tot licht hyperintense T2-signaallaesie met beperkte diffusie op diffusiegewogen beeldvorming, wat consistent is met een hoge tumorcellulariteit. Dynamische versterking toonde veneuze fase hyperversterking met signaalheterogeniteit, compatibel met een hypervasculaire tumor. De slechte scheiding tussen het pericard en de voorste pleura ondersteunde verder de mogelijkheid van lokale adhesie of infiltratie. Cardiale ultrascopie (Figuur 3) identificeerde een goed afgebakende hypoechoïsche massa (58 × 33 mm) vóór de rechter ventrikel, wat correleert met de mediastinale laesie op CT/MRI. Multidisciplinair overleg met thoraxchirurgie, radiologie, oncologie en hartchirurgie concludeerde dat de beeldvormende bevindingen, waaronder een anterieure mediastinale hypervasculaire massa met pericardiale adhesie en diffusiebeperking, zorgen deden bestaan over een kwaadaardige anterieure mediastinale tumor, met name thymoom of thymisch carcinoom; Lymfoom, kiemceltumor en neuro-endocriene neoplasma werden ook meegenomen in de differentiële diagnose. Chirurgische resectie werd aanbevolen voor definitieve diagnose en behandeling.