$$\rightleftharpoonup{xx}$$
$$\longleftharp{xx}$$,
$$\longrightharp{xx}$$,
Hydrocefalus is een levensbedreigende aandoening die wordt gekenmerkt door abnormale ventrikelvergroting door abnormale cerebrospinale vloeistofdynamica (CSF). Het is een van de meest voorkomende neurochirurgische aandoeningen bij pediatrische patiënten en uit zich meestal als progressieve hoofdvergroting bij zuigelingen of verhoogde intracraniële druk bij oudere kinderen1. De etiologie van hydrocefalus is multifactorieel en omvat zowel aangeboren vormen die geassocieerd worden met genetische afwijkingen als verworven aandoeningen die de cerebrospinale vloeistofdynamica verstoren. Deze kunnen mechanismen omvatten met een verminderde ventrikeluitstroom, disfunctie van de subarachnoïdale ruimte, veranderde cerebrale pulsaties, verminderde cerebrale compliance en, recenter, voorgestelde regulatie van watertransport 2,3,4,5.
Congenitale hydrocefalus wordt geassocieerd met genetische afwijkingen die de hersenontwikkeling beïnvloeden, terwijl verworven gevallen het gevolg zijn van verstoringen in de ventrikeldrainage, de functie van de subarachnoïdale ruimte of de naleving van cerebrale veneuze (cerebrale veneuze compliance) 4,6,7. Vroege diagnose en chirurgische ingrepen, waaronder ventriculo-peritoneale shunting (VPS) of endoscopische procedures, blijven cruciaal om morbiditeit en mortaliteit te verminderen8. Hoewel VPS effectieve en directe CSF-afleiding biedt, wordt het geassocieerd met langdurige shuntafhankelijkheid en mogelijke complicaties zoals infectie, obstructie en herhaalde revisieoperaties. Daarentegen biedt de endoscopische derde ventriculostomie (ETV) een shunt-onafhankelijk alternatief door de fysiologische CSF-circulatie te herstellen bij geselecteerde patiënten met obstructieve hydrocefalus. Het succes van ETV hangt echter grotendeels af van een gunstige ventrikelanatomie en duidelijke identificatie van kritieke herkenningspunten in de derde ventrikel.
Interhypothalamische adhesie (IHA), een recent geïdentificeerde variant, wordt gedefinieerd door een parenchymale band die de mediale randen van de hypothalamus verbindt over de derde ventrikel (Figuur 1)9,10. Het wordt geassocieerd met anomalieën zoals grijze stof-heterotopie, gespleten gehemelte, optische atrofie, cerebellaire hypoplasie, hippocampale onderrotatie en witte stoflaesies10. IHA's kunnen het gevolg zijn van defecte geprogrammeerde celdood, belemmerde migratie of accessoire hypothalamisch weefsel tijdens de embryologische ontwikkeling van lamina terminalis11. Belangrijk is dat de aanwezigheid van IHA een technische uitdaging kan vormen voor ETV door de derde ventrikelvloer te blokkeren of kritieke anatomische herkenningspunten te wijzigen. In dergelijke gevallen kan vervorming van de infundibulaire recessie, mammillaire lichamen of tuber cinereum het risico op onnauwkeurige fenestratie of letsel aan aangrenzende neurale envaatstructuren verhogen. Bovendien kunnen verdikte derde ventrikelvloer, smalle prepontiene cistern of onduidelijke basilaire arterievisualisatie de procedurele veiligheid in gevaar brengen en de haalbaarheid van ETV beperken. Daarom is een grondige preoperatieve beeldvormingsbeoordeling essentieel om de haalbaarheid en veiligheid van ETV op individuele basis te bepalen. Zorgvuldige evaluatie van de grootte van de ventrikel, de dikte van de vloer, de openheid van de prepontine cisterne en de ruimtelijke relatie tussen de adhesie en de beoogde fenestratieplaats is essentieel bij de patiëntselectie13,14. Het doel van deze studie is het overzien van de literatuur over een pediatrisch geval van IHA en hydrocefalus dat met ETV is behandeld.
CASUSPRESENTATIE:
Een meisje van 2,5 jaar met een voorgeschiedenis van omphalocele-reparatie werd opgenomen op de kinderafdeling met klachten over moeite met het bewaren van het evenwicht tijdens het zitten. De neurologische onderzoeksresultaten waren als volgt: spontane ademhaling, spontane oogopening en isochorale pupillen. Lichtreflexen waren positief. Spontane beweging van alle ledematen was gelijk en voldoende. De patiënt kon individuele woorden verwoorden. Haar hoofdomtrek was 50,5 cm, hoger dan het 90e percentiel, en de fontanel was opgezwollen.
DIAGNOSE:
Na een spoedonderzoek onderging de patiënt een niet-contrasterende craniële computertomografie (CT), die bevindingen toonde die overeenkwamen met triventriculaire hydrocefalus en een bandvormige vorming in de hypothalamische en thalamische regio (Figuur 2). De Evans-index werd berekend als de verhouding van de maximale breedte van de frontale hoorn tot de maximale interne diameter van de schedel op axiale beeldvorming en was 0,48, wat een significante ventrikelvergroting bevestigt. Vervolgens werd magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) uitgevoerd om een onderliggende massalaesie uit te sluiten en de intraventriculaire anatomie beter te karakteriseren. MRI bevestigde markante triventriculaire hydrocefalus en toonde een bandvormig parenchymast structuur tussen de mediale hypothalamische wanden, consistent met IHA, naast een interthalamische adhesie (Figuur 3). De callosale hoek was 44°, wat pathologische ventriculomegalie ondersteunt. De derde ventrikel was vergroot en mid-sagittale beeldvorming toonde een bewaard gebleven prepontiene reservoir zonder bewijs van een massalaesie in de achterste fossa. De bevindingen waren consistent met aqueductale stenose, wat een obstructief patroon van hydrocefalus bevestigde. Gezien de klinische tekenen van verhoogde intracraniële druk en radiologische bevestiging van obstructieve hydrocefalus secundair aan aqueductale stenose, werd de noodsituatie uitgelegd aan de wettelijke voogden van de patiënt en werd er een spoedoperatieve ingreep gepland.