Duplex-verzamelstelsels zijn de meest voorkomende congenitale renale anomalie en komen voor bij ongeveer 0,8% van de bevolking1. Ectopische ureters komen minder vaak voor (0,025–0,05%), maar zijn in maximaal 80% van de gevallen geassocieerd met duplexstelsels2. Volgens de Weigert-Meyer-regel betreft dit hoofdzakelijk het bovenste polsegment, waarbij de ureter van de bovenste pool mediaal en inferieur inplant en bij vrouwen vaak ectopisch draineert in de vagina, urethra of het vestibulum. Embryonale misontwikkeling van de ureterknop leidt tot ectopische inplanting, obstructie, hydronefrose en continue urinlekkage (Figuur 1). Bij vrouwen manifesteert vaginale drainage zich gewoonlijk als aanhoudende incontinentie, wat vaak onterecht wordt gediagnosticeerd als een neurogene blaas, vaginale afscheiding of een fistel — vooral op volwassen leeftijd, waarbij bijna 30% van de gevallen pas na het 18e jaar wordt gediagnosticeerd3.
De standaardbehandeling voor slecht functionerende moieties is chirurgische excisie, waarbij robot-geassisteerde laparoscopische heminephroureterectomie steeds vaker de voorkeur krijgt boven open of laparoscopische benaderingen vanwege de verhoogde precisie, geminimaliseerd bloedverlies, verkorte ziekenhuisopname en minimale complicaties4,5. Indocyaninegroen (ICG) fluorescentie verbetert de vasculaire identificatie en het weefselbehoud verder6,7. Dit artikel is geschikt voor specialisten die zeldzame aangeboren afwijkingen in complexe gevallen behandelen.
Casuspresentatie:
Een 41-jarige vrouw, rolstoelgebonden vanwege progressieve relapsing-remitting multiple sclerose (EDSS 6,5) en bilaterale heuparthroplastieken, presenteerde zich met continue vaginale urinelekkage, recidiverende urineweginfecties (multiresistente Escherichia coli), intermitterende pijn in de onderbuik en episodische koorts (tot 38,5 °C). De symptomen werden aanvankelijk toegeschreven aan een neurogene blaas secundair aan multiple sclerose, wat leidde tot het starten van intermitterende zelfcatheterisatie en het gebruik van incontinentiemateriaal. Deze conservatieve aanpak verergerde het sociale isolement, de psychologische stress en de recidiverende infecties. De diagnostische evaluatie omvatte CT-urografie met contrast, waaruit een rechter duplexnier bleek met ernstige hydronefrose van een niet-functionerend bovenste poolsegment en een kronkelige, gedilateerde ectopische megaureter (30 mm) die uitmondde in het vaginale gewelf (Figuur 2), retrograde pyelografie ter bevestiging van de ectopische insertie, en MAG3-scintigrafie die een differentiële functie van 0% van de bovenpool bevestigde (behoud van functie van de onderpool: 33% van de totale nierfunctie). Door het plaatsen van een percutane nefrostomie werd gedurende vier weken decompressie van de hydronefrose bereikt.
Diagnose, Beoordeling, Plan:
Rechtszijdige duplexnier met een vaginale ectopische ureter vanuit een niet-functionerend bovenste poolsegment, wat leidde tot continue incontinentie en recidiverende pyelonefritis. De differentiaaldiagnose omvatte neurogene blaasdysfunctie, een vesicovaginale fistel of een ectopische ureter van een enkel systeem. Multimodale beeldvorming (CT-urografie, retrograde pyelografie, MAG3-scintigrafie) toonde obstructie, megaureter, afwezigheid van functie in de bovenste pool en een vaginale insertie waardoor de sfinctercontrole werd omzeild. Aanvankelijk werd een tijdelijke afleiding gecreëerd middels een percutane nefrostomie, samen met gerichte antibiotica om de infectie en ontsteking op te lossen, gevolgd door een definitieve robotgeassisteerde heminefroureterectomie van de bovenste pool. De robotbenadering werd gekozen vanwege de superieure visualisatie en precisie. ICG-fluorescentie was gepland om de vasculaire voorziening van de onderste pool te waarborgen. Te voorzien complicaties (bloedingen, ischemie van de onderste pool, recidiverende infectie) werden geminimaliseerd door middel van fluorescentiegeleide dissectie en een ervaren robotteam.