Meningeoom, afkomstig van arachnoïdaal epitheelcellen, is de op één na meest voorkomende intracraniale tumor en is verantwoordelijk voor 20%–30% van de intracraniale neoplasieën1. De meeste zijn goedaardig (World Health Organization, WHO graad 1), terwijl atypische (graad 2) en anaplastische (graad 3) subtypen verantwoordelijk zijn voor 2%–10%2. Het treft hoofdzakelijk volwassenen ouder dan 45 jaar en komt zelden voor bij kinderen3. Volgens de WHO-classificatie van 2021 worden meningeomen gegradeerd van 1–3 op basis van histopathologische kenmerken, waarbij de agressiviteit toeneemt4,5. Tumoren komen gewoonlijk voor bij de cerebrale convexiteit en de falx cerebri, en zelden in de cerebrale ventrikels of de epidurale ruimte6.
Afstandsmetastasering van meningiomen is ongebruikelijk, met een algemene incidentie van < 1%; dit percentage stijgt naar 2% voor graad 2 en bijna 9% voor graad 3 tumoren, waarbij de longen, lever, lymfeklieren en botten veelvoorkomende metastatische locaties zijn7,8. Primair intracranieel meningioom met longmetastasen wordt zelden beschreven in de klinische praktijk. Dit artikel beschrijft een casus van meerdere recidiverende intracraniële meningiomen met dynamische veranderingen in de pathologische graad en longmetastasen, die gedurende 18 jaar is gevolgd. Door de klinische manifestaties, beeldvormende kenmerken, pathologische eigenschappen, het behandelingsproces en de prognose van deze casus samen te vatten, streven we ernaar de klinische herkenning en het niveau van het comprehensive management van deze zeldzame ziekte te verbeteren.
Diagnostische en therapeutische uitdagingen blijven bestaan voor metastatisch meningeoom: occulte pulmonale metastasen zijn in het vroege stadium meestal asymptomatisch zonder typische respiratoire manifestaties zoals hoest of hemoptoë, wat leidt tot gemiste diagnoses wanneer er geen routinematige beeldvorming van het gehele lichaam en de borstkas plaatsvindt; herhaalde intracraniële recidieven in combinatie met infiltratie van de veneuze sinus maken een volledige chirurgische resectie onmogelijk, en tot op heden bestaat er geen universeel gestandaardiseerd systemisch chemotherapie-schema voor gedissemineerd meningeoom. Dit verslag beschrijft een casus van een 18-jarig sequentieel recidiverend meningeoom met progressieve pathologische graadverhoging en incidentele pulmonale metastasen. Door systematisch de klinische manifestatie, multi-modale beeldkenmerken, dynamische pathologische evolutie, stapsgewijze therapeutische besluitvorming en de prognose voor overleving op lange termijn samen te vatten, beogen wij het wereldwijde klinische bewustzijn en het gestandaardiseerde uitgebreide management van dit zeldzame metastatische subtype van meningeoom te verbeteren.
Casuspresentatie
Een 44-jarige Han-Chinese man werd in maart 2020 opgenomen met een voorgeschiedenis van 18 jaar van recidiverend intracranieel meningeoom en een voorgeschiedenis van 2 maanden van progressieve zwakte in het linker onderbeen. Er was geen sprake van hypertensie, diabetes, rookgeschiedenis, alcoholmisbruik of een familiegeschiedenis van tumoren. De patiënt onderging zijn eerste craniotomie in 2003 in het Beijing Xuanwu Hospital vanwege een reusachtig rechts frontaal parafalcine meningeoom, waarbij histopathologie een papillair anaplastisch meningeoom bevestigde (WHO graad 3). In 2011 onderging hij een tweede craniotomie in het Beijing Tiantan Hospital vanwege een lokale tumorrecidive, waarbij de pathologie een atypisch meningeoom aantoonde (WHO graad 2). Vervolgens werden in 2013 en 2018 twee sessies Gamma Knife radiotherapie uitgevoerd voor de residuele tumor. In 2014 werd een derde craniotomie uitgevoerd vanwege een progressief recidiverend parasinus meningeoom, en pathologisch onderzoek bevestigde opnieuw een atypisch meningeoom (WHO graad 2). Bij de huidige opname in 2020 onderging de patiënt een vierde craniotomie vanwege een progressieve intracraniele massalaesie, waarbij een resectie van Simpson graad 2 werd bereikt. Bij onderzoek was de patiënt volledig alert (GCS 15). De kracht in het linker onderbeen was IV+, de proximale kracht in het rechter onderbeen V− en de distale kracht IV, gegradeerd volgens de Medical Research Council (MRC) schaal. De linker vinger-neusproef was onvast en het looppatroon was ataxisch. Een MRI-scan van de schedel met contrast liet een vergrote parieto-occipitale parafalcine massa zien met een midline shift naar links. Een CT-scan van de borstkas toonde meerdere bilaterale longnoduli. Een CT-gestuurde longbiopsie bevestigde histopathologisch metastatisch meningeoom (EMA+, Vim+, Ki-67 ≈1%). Intracraniale pathologie toonde een recidiverend atypisch meningeoom. De patiënt kreeg de diagnose bilateraal parieto-occipitaal parafalcine meningeoom met longmetastasen, matige anemie en hypoproteinemie.
Diagnose, Beoordeling en Plan
De diagnose was gebaseerd op de klinische geschiedenis, contrastrijk craniaal MRI, CT-scans van het hoofd en de borstkas, cerebrale angiografie, histopathologisch onderzoek en immunohistochemie. Intracraniële en pulmonale monsters werden geanalyseerd om het meningioma te bevestigen en primair longkanker of andere metastasen uit te sluiten.
Differentiële diagnoses en uitsluiting
De belangrijkste overwogen differentiële diagnose was intracraniale metastasering vanuit een primaire longmaligniteit. Typische beeldvormingskenmerken van longkanker met intracraniale metastasen werden niet waargenomen op de contrastversterkte MRI van het cranium, waardoor deze mogelijkheid werd uitgesloten. In combinatie met een multidisciplinair overleg met het team voor thoraxchirurgie werd sterk vermoed dat de meerdere longnoduli maligne laesies waren, waarvoor verdere pathologische bevestiging noodzakelijk was.
Rationale voor de belangrijkste diagnostische onderzoeken
Er werd een MRI van de schedel met contrastmiddel uitgevoerd om de tumoromvang, durale adhesie, invasie van de schedel en de sinus sagittalis superior, alsof Einkaanverschuiving te evalueren, wat diende als leidraad voor de chirurgische planning. Een CT-scan van de borstkas werd gebruikt voor systemische screening om bilaterale longknobbeltjes te karakteriseren. Er werd een CT-geleide percutane longbiopsie uitgevoerd om weefselmonsters te verkrijgen voor histopathologisch onderzoek, de gouden standaard om de aard van de longlaesies te bevestigen en de oorsprong van de tumor te identificeren.
Het definitieve therapeutische schema omvatte microsurgische resectie van een recidiverend intracranieel meningioom om een maximale veilige resectie te bereiken (Simpson graad 2). Voor het resterende tumorweefsel binnen de sinus sagittalis superior werd een gecombineerde adjuvante radiotherapie gepland. CT-geleide radiofrequente ablatie werd toegepast op pulmonale metastasen. Postoperatief werden regelmatige neurologische beoordelingen op lange termijn en seriële beeldvormende surveillance ingepland. De postoperatieve zorg bestond uit seizure-profylaxe, hemostatische therapie en nutritionele ondersteuning. Seriële craniale MRI en CT van de thorax werden geregeld om tumorrecidieven en distantemetastasen dynamisch te monitoren.