Posterieure benadering voor microchirurgische resectie van een ventrolateraal cervicaal ganglioneuroom: een illustratief geval en technisch rapport

Samenvatting

Dit protocol beschrijft posterior midline cervicale laminectomie met laminoplastiekreconstructie en microchirurgische resectie van een ventrolateraal intraduraal extramedullair ganglioneuroom bij een pediatrische patiënt, waarmee een reproduceerbaar chirurgisch kader voor deze zeldzame tumor wordt geboden.

Samenvatting

Ganglioneuromen van de cervicale wervelkolom zijn uitzonderlijk zeldzame, goed gedifferentieerde neuroblastische tumoren. We presenteren het geval van een 4-jarig meisje met een enkele maanden durende geschiedenis van progressieve vermoeidheid, zwakte in de rechterbovenste ledematen en loopinstabiliteit, bij wie een MRI een homogeen versterkende, cervicale intradurale extramedullaire massa aantoonde die aanzienlijke ventrale ruggenmergcompressie veroorzaakte. Een posterieure midline-benadering met cervicale twee tot cervicale zes laminoplastiek werd uitgevoerd onder continue neurofysiologische monitoring, waardoor brede dorsale toegang tot de laesie werd vergeleken. Microchirurgische resectie van de ventrolaterale massa werd uitgevoerd met zorgvuldige arachnoïdale dissectie en afvoer van cerebrospinaal vocht om een totale totale resectie te bereiken, waarbij de histopathologie het volwassen ganglioneuroom bevestigde zonder maligne transformatie. Een postoperatieve MRI toonde een totale totale resectie van de massa aan. Bij de 6-maanden-follow-up heeft de patiënt een duidelijk neurologisch herstel getoond, met volledige kracht van de bovenste ledematen en een normale gang. Dit geval biedt een reproduceerbaar procedureel kader voor ventrolaterale intradurale cervicale tumoren in de pediatrische populatie, terwijl het het belang van multidisciplinaire planning, laminoplastiek-gebaseerde posterieure corridorselectie en nauwgezette microchirurgische techniek benadrukt.

Inleiding

Ganglioneuromen zijn goed gedifferentieerde, goedaardige neuroblastische tumoren die ontstaan uit volwassen ganglioncellen en Schwann-cellen van het sympathische zenuwstelsel. Ze vormen het meest volwassen uiteinde van het neuroblastische tumorspectrum, dat ook neuroblastoom en ganglioneuroblastoom omvat. Intraspinale ganglioneuromen zijn zeldzaam en zijn goed voor minder dan 1% van alle spinale tumoren, en cervicale betrokkenheid is uitzonderlijk zeldzaam. De meeste gerapporteerde gevallen komen voor bij volwassenen, waardoor de hier beschreven pediatrische presentatie bijzonder ongebruikelijk is ^1,2.

Het doel van de huidige methode is om een reproduceerbare posterior midline-benadering aan te tonen met behulp van multilevel cervicale laminoplastiek voor de veilige microchirurgische resectie van een intraduraal extramedullair (IDEM) cervicale ganglioneuroom met foraminale extensie bij een pediatrische patiënt. Voor tumoren met deze morfologie, waarbij de dominante massa ventrolateraal is in plaats van puur ventral, biedt een posterieure benadering directe toegang tot het grootste onderdeel van de tumor zonder dat er anterieure instrumentatie of de extra risico's van een anterieure corridor nodig zijn, waaronder dysfagie, recidiverende larynxnerveuze letsel en blootstelling aan de wervelarterie. In vergelijking met de voorste cervicale benaderingen is het belangrijkste voordeel van deze techniek dat de posterieure corridor het blootleggen van het gehele dorsale cervicale spinale kanaal ^3,4,5 mogelijk maakt. De hier beschreven enbloc laminectomie met posterieure spanningsbandreconstructie is bedoeld om de biomechanische integriteit van de wervelkolom te behouden en mogelijk het langetermijnrisico op progressieve kyfotische deformiteit bij een groeiend kind te verkleinen³. Deze techniek kan toepasbaar zijn op andere IDEM cervicale tumoren, waaronder schwannomen en neurofibromen, en het stapsgewijze kader is bedoeld om neurochirurgen te helpen bij het plannen en uitvoeren van complexe cervicale tumorresecties.

Protocol

Dit protocol volgt de richtlijnen van de Institutional Review Board van Dell Children's Medical Center en voldoet aan de principes van de Verklaring van Helsinki. Geïnformeerde toestemming werd verkregen van de ouders van de patiënt voor publicatie van deze zaak.

1. Preoperatieve planning en multidisciplinaire evaluatie

1. Documenteer een gedetailleerde anamnese en een neurologisch onderzoek op basis van de basis.
2. Haal hoogresolutie magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) van de gehele wervelkolom met en zonder gadoliniumcontrast om de signaalkenmerken van de tumor, de mate van betrokkenheid en de mate van ruggenmergcompressie te karakteriseren.
3. Laat een speciale computertomografie (CT) van de wervelkolom maken om de botanatomie te beoordelen en de chirurgische aanpak te ondersteunen. Overweeg een CT-angiografie (CTA) van de hals te laten uitvoeren om de positie, het kaliber en de dominantie van de wervelslagader ten opzichte van de tumor te karakteriseren.
4. Stel een multidisciplinair tumorcomité bijeen met onder andere pediatrische neurochirurgie, pediatrische neuro-oncologie, neuroradiologie en neuropathologie om beeldvorming te beoordelen en operatieve indicaties en doelen vast te stellen.
5. Informeer het chirurgisch team om de benodigde instrumentatie en chirurgische adjuncten voor te bereiden, waaronder de chirurgisch technicus, circulerende verpleegkundige, anesthesieteam, vertegenwoordigers van medische hulpmiddelen en het neuromonitoringteam.

2. Anesthesie, intraoperatieve neurofysiologische monitoring en positionering

1. Induceer algemene endotracheale anesthesie met behulp van een total intraveneuze anesthesietechniek om betrouwbare motorisch geëvokeerde potentiaal (MEP) acquisitie mogelijk te maken. Gebruik propofol (100–200 μg/kg/min) en remifentanil (0,1–0,5 μg/kg/min) infuus. Vermijd langwerkende neuromusculaire blokkerende middelen na intubatie.
2. Laat het neuromonitoringsteam subdermale naaldelektroden plaatsen voor bilaterale boven- en onderledemate-somatosensorisch geëvokeerde potentiaal (SSEP) en MEP. Neem baseline-golfvormen op. MEP-stimulatieparameters: reeks van 5–7 stimuli, interstimulusinterval 2–4 ms, stimulusintensiteit 100–200 V.
3. Noteer baseline golfvormen en definieer alarmcriteria als een vermindering van meer dan 50% in MEP-amplitude of meer dan 10% verlenging van SSEP-latentie vanaf baseline. Let op dat bij ernstige preoperatieve myelopathie de rechterzijdige basissignalen kunnen ontbreken; Documenteer dit expliciet en monitor de contralaterale intacte signalen als primaire referentie.
   OPMERKING: D-golf opnames kunnen ook worden overwogen voor ruggenmergmonitoring, hoewel ze in dit geval niet zijn gebruikt.
4. Leg de patiënt in buikligging op een tafel in Jackson met het hoofd vastgezet in een Mayfield driepunts schedelklem. Buig de hals om de achterste interlaminaire ruimtes te openen. Controleer of de hals goed uitgelijnd is. Controleer MEP- en SSEP-signalen opnieuw.
5. Dien intraveneuze dexamethason (4 mg) en cefazoline (100 mg/kg) toe vóór de incisie in de huid. Houd de gemiddelde arteriële druk (MAP) gedurende de hele procedure boven 80 mmHg om de mergenmergperfusie te optimaliseren.

3. Posterieure midline-blootstelling, C2–C6 en bloc laminectomie en laminoplastiekreconstructie

1. Maak een incisie in de achterste middenlijn. Breng de dissectie via het subcutane weefsel en de nekfascia naar de wervelkolomprocessen met behulp van elektrocauterisatie. Voer subperiostale dissectie uit van de paraspinale spieren van de spineuze uitsteeksels en lamina's bikant van C2 tot C6, terwijl de facetcapsules behouden blijven.
2. Voer een en bloc C2–C6 laminectomie uit met een ultrasone botmes om bilaterale parasagittale osteotomieën te creëren bij de lamina-laterale massa-overgang, waardoor botverlies wordt geminimaliseerd.
   OPMERKING: De verwijderde lamina wordt bewaard voor reimplantatie (laminoplastiek), die wordt beschreven in Sectie 6.
3. Verhoog het hele laminaire complex als één eenheid en plaats het in vochtige, met zoutoplossing doordrenkte gaas voor latere reimplantatie. Na een laminectomie voert u een intraoperatieve echo uit om de aanwezigheid en locatie van de intradurale massa te bevestigen, de verplaatsing van de navelstreng te karakteriseren en de toereikendheid van de botdecompressie te verifiëren.
4. Bereik epidurale hemostase met bipolaire elektrocauterisatie en trombine-doordrenkte pledgets. Controleer de epidurale ruimte op eventuele extradurale tumoruitbreiding.

4. Intradurale blootstelling

1. Bij een krachtige operatieve microscoopvergroting wordt de dura in de middenlijn geopend met een scalpel van 15 bladen, en vervolgens de durotomie rostral en caudaal uitgebreid met een microschaar. Bevestig de durale randen aan de paraspinale spieren met 4-0 hechtingen om het operatieveld te maximaliseren.
2. Ince de achterste arachnoïdale laag scherp in de middenlijn met behulp van een microschaar. Laat minstens 10 mL hersenvocht (CSF) vrij na het openen van de arachnoïdale laag om ontspanning van het ruggenmerg te bereiken.
   OPMERKING: Hoewel het in dit geval niet wordt gebruikt, kan het plaatsen van lumbale drain worden overwogen voor extra CSF-drainage.
3. Identificeer de tumor en begin een omcirkelvlak rond de tumorcapsule te ontwikkelen met behulp van scherpe microchirurgische dissectie.

5. Microchirurgische tumorresectie

1. Stol de tumorcapsule met bipolaire elektrocauterisatie en open deze scherp met een microschaar. Stuur een monster uit de inhoud van de capsule voor een intraoperatieve pathologische analyse van de bevroren sectie om de omvang van de resectie te beoordelen.
2. Voer interne debulking uit met Penfield-dissectoren en een ultrasone aspirator met lage amplitude om de tumor geleidelijk te debulken. Terwijl het centrale deel van de tumor wordt verwijderd, observeer je geleidelijke medialisering en decompressie van de thecale zak, wat de toegang tot de tumorperiferie vergemakkelijkt.
3. Na voldoende interne debulking van het intradurale component, behandel de extensie van de foraminale tumor. Stol het foraminale component van de capsule en verwijder met microschaar. Vermijd lateraal boren in het foramen om onbedoeld letsel aan de wervelslagader te voorkomen.
4. Voor en tijdens de foraminale dissectie gebruik je intraoperatieve micro-Doppler om de positie van de vertebrale arteria te bevestigen en veilige dissectielimieten vast te stellen.
   OPMERKING: De arteria vertebrale loopt specifiek risico wanneer zij lateraal werkt ten opzichte van de mediale wand van het foramen transversarium.
5. Voer een laatste intraoperatieve echo uit om de omvang van de resectie, heruitzetting van het ruggenmerg en herstel van CSF-ruimtes te beoordelen. Inspecteer het tumorbed onder microscopische vergroting met hoge kracht op resttumor of bloedingen.
6. Bereik hemostase met zachte bipolaire stolling bij lage spanning en spoel de intradurale ruimte met warme normale zoutoplossing.

6. Durale sluiting en reconstructie van laminoplastiek

1. Voer een primaire waterdichte durale sluiting uit met een doorlopende 4-0 gevlochten nylon hechting op een taps toelopende naald in een niet-vergrendelende vorm. Voer een Valsalva-manoeuvre uit op 40 cmH₂O om te bevestigen dat de reparatie waterdicht is. Versterk de durale sluiting met fibrinesealant.
2. Herplaats het bewaarde C2–C6 laminaire complex in anatomische uitlijning. Bevestig het laminaire blok bikant met titanium "dog-bone" miniplaten (bijv. Stryker Lorenz 1,5 mm systeem) bij de laterale massaverbindingen aan beide kanten.
3. Gebruik 4 mm unicorticale schroeven die loodrecht op het laterale massaoppervlak zijn gericht. Bevestig optioneel voldoende fixatie en anatomische laminaire positie bij intraoperatieve fluoroscopie.
   OPMERKING: Intraoperatieve fluoroscopie moet bij kinderen worden geminimaliseerd om onnodige blootstelling aan straling voor de patiënt te voorkomen.
4. Benader de paraspinale spieren in lagen over de reconstructie met behulp van onderbroken hechtingen. Sluit de fascia waterdicht.
5. Sluit de subcutane laag met begraven hechtingen en de huid met een lopende absorberbare hechting. Breng een steriel occlusief verband aan.

7. Postoperatieve zorg

1. Laat het anesthesieteam de patiënt indien nodig extuberen en overplaatsen naar de pediatrische intensive care (PICU). Verhoog de MAP tot het bovenste uiteinde van leeftijdsgecorrigeerde normale parameters om de mergperfusie van het ruggenmerg te optimaliseren.
2. Voer de eerste 12 uur elk uur neurologische beoordelingen uit, waarbij motorische kracht, gevoel en blaasfunctie worden vastgelegd.
3. Geef intraveneuze dexamethason met een afbouw van 3 dagen. Begin op dag 1 met de formele fysio- en ergotherapiebeoordeling. Streef naar huis als ontslag wanneer de patiënt veilige mobiliteit en adequate pijnbestrijding aantoont.
4. Plan poliklinische follow-up na 2 weken, 1 maand, 6 maanden en 1 jaar, met herhaalde MRI na 6 maanden en 1 jaar om recidief te monitoren.

Resultaten

Dit protocol werd succesvol uitgevoerd bij een 4-jarig meisje met een geschiedenis van meerdere maanden van progressieve vermoeidheid, zwakte in de rechterbovenste ledemaat en instabiliteit in de gang. Haar krachttest was opmerkelijk voor rechter triceps, grip en bilaterale dorsalflexie en plantarflexie, gelijk aan 4/5 op de schaal van de Medical Research Council (MRC). Haar MRI toonde een homogeen versterkende, cervicale intradurale extramedullaire massa die aanzienlijke ventrale ruggenmergcompressie veroorzaakte (Figuur 1). Een posterieure middenlijnbenadering met C2–C6 en bloc laminectomie en laminoplastiekreconstructie werd uitgevoerd onder continue neurofysiologische monitoring, waardoor brede dorsale toegang tot de laesie mogelijk werd. Microchirurgische resectie van de ventrale massa werd uitgevoerd met behulp van zwaartekrachtondersteunde navelstrengontspanning met CSF-drainage en zorgvuldige arachnoïdale dissectie. Het getandligament hoefde niet te worden doorgesneden. De histopathologie bevestigde een rijp ganglioneuroom zonder maligne transformatie (Figuur 2). Postoperatieve MRI bevestigde een totale resectie en decompressie van het ruggenmerg (Figuur 3). Bij 6 maanden follow-up heeft de patiënt een duidelijk neurologisch herstel aangetoond en heeft hij 5/5 sterkte op de MRC-schaal in alle ledematen. Ze is weer op haar normale activiteiten, waaronder hardlopen en voetballen.

Figuur 1: Preoperatieve MRI van de cervicale wervelkolom met en zonder contrast. (A) Sagittale T2-gewogen pre-contrast MRI, (B) sagittale T1-gewogen post-contrast MRI, en (C) axiale T2-gewogen pre-contrast MRI tonen een versterking van een intradurale extramedullaire dumbbell-vormige massa die zich uitstrekt over C2–C5 met uitbreiding in het rechter C3-C4 neurale foramen, wat ernstige ruggenmergverplaatsing en myelomalacia veroorzaakt. Klik hier om een grotere versie van deze figuur te bekijken.

Figuur 2: Hematoxyline- en eosine (H&E)-gekleurde sectie van de gereseecteerde tumor. De pathologie bij 20× vergroting toont volwassen ganglioncellen ingebed in een Schwannian stroma zonder neuroblastische componenten, wat consistent is met ganglioneuroma. Klik hier om een grotere versie van deze figuur te bekijken.

Figuur 3: Postoperatieve MRI van de cervicale wervelkolom met en zonder contrast. (A) Sagittale T2-gewogen pre-contrast MRI, (B) sagittale T1-gewogen post-contrast MRI, en (C) axiale T2-gewogen pre-contrast MRI tonen een totale resectie van het neoplasma met decompressie van het ruggenmerg aan. Klik hier om een grotere versie van deze figuur te bekijken.

Categorie	Voorste	Achterste
Voordelen	Directe toegang tot het ventrale tumorcomponent	Brede blootstelling van het achterste kanaal
	Beste visualisatie van de voorste durale aanhechting	Multilevel access is gemakkelijker te verkrijgen
	Supine-positie vereenvoudigt het beheer van de luchtwegen	Directe toegang tot de posterolaterale en foraminale tumor
	Een minimale spierdissectie kan leiden tot minder postoperatieve pijn	Lager risico op postoperatieve dysfagie of recidiverend larynxnervusletsel
		Intraoperatieve echografie is gemakkelijker toe te passen
Nadelen	Beperkte toegang tot achterste of laterale tumorcomponenten	Indirecte toegang tot ventrale middenlijntumoren
	Aaneengesloten meerlaagse toegang vereist corpectomie met reconstructie	Kan een mobilisatie van de navelstreng vereisen voor de ventrale toegang
	Risico's zijn onder andere dysfagie, recidiverend letsel aan de larynxzenuw, vertebrale arterie, slokdarm- en luchtpijpbeschadiging	Postoperatieve pijn na spierdissectie
		Risico's zijn onder andere CSF-lekkage, postlaminectomie kyfose en zenuwparese

Tabel 1: Vergelijking van chirurgische benaderingen voor ventrolaterale cervicale intradurale extramedullaire tumoren. De tabel beschrijft de belangrijkste voor- en nadelen van de anterieure en posterieure chirurgische benaderingen voor de resectie van een ventrolaterale cervicale intradurale extramedullaire tumor.

Discussie

Dit protocol en dit representatieve geval bieden een gids voor een posterieure benadering van ventrolaterale IDEM cervicale tumoren in de pediatrische populatie, terwijl het het belang van multidisciplinaire planning, laminoplastiek-gebaseerde selectie van de posterior corridor en nauwgezette microchirurgische techniek benadrukt. De benadering voor IDEM cervicale tumoren moet worden geleid door de dominante locatie van de tumor op axiale beeldvorming. Voor tumoren met een ventrolateraal epicentrum of foraminale extensie (zoals in het huidige geval) biedt de posterieure benadering de meest directe toegang met een lager risico op vasculaire en viscerale beschadiging. Daarentegen kunnen puur ventrale intradurale tumoren, met name verkalkte meningeomen die aan de anterieure dura hechten, beter aan de voorkant of anterolateraal worden benaderd, waarbij directe visualisatie de noodzaak van navelstrengverplaatsing vermijdt (Tabel 1).

Preoperatieve evaluatie van dergelijke gevallen vereist een hoogresolutie MRI van de cervicale wervelkolom met en zonder gadoliniumcontrast, CTA van de cervicale bloedvaat wanneer foraminale of laterale extensie aanwezig is, een multidisciplinaire teambespreking en grondige geïnformeerde toestemming met de familie. Intraoperatieve neurofysiologische monitoring (IONM) met MEP's en SSEP's is een belangrijke chirurgische aanvulling die realtime feedback geeft over de werking van het ruggenmerg⁶. Chirurgen moeten zich ervan bewust zijn dat bij ernstige preoperatieve myelopathie de basissignalen kunnen ontbreken of duidelijk verslechterd zijn aan de getroffen kant; In zulke gevallen kan elk herstel van signalen tijdens of na decompressie dienen als een positieve prognostische indicator, zoals in het indexgeval. Tijdens de blootstelling is het cruciaal om een brede laminectomie te voltooien om een voldoende achterste corridor te creëren. Zodra de dura is geopend, is een nauwgezette arachnoïdale dissectie met progressieve CSF-afgifte, met of zonder lumbale drainage (niet gebruikt in dit geval) essentieel om door de zwaartekracht ondersteunde navelstrengontspanning te bereiken en mechanische terugtrekking te minimaliseren. Voor tumoren met een ventrale component kan selectief doorsnijden van de dentaumligamenten (niet uitgevoerd in dit geval) worden overwogen om de mobiliteit van de navelstreng te vergroten. Tijdens tumorresectie is het belangrijk om continue IONM-surveillance^te handhaven.

Chirurgen kunnen bij het toepassen van deze techniek op enkele technische uitdagingen stuiten. Botverlies tijdens het boren van de en bloc laminectomie kan leiden tot problemen met reconstructie tijdens de laminoplastiek⁷. Om botverlies te minimaliseren, kan een ultrasoon mes worden gebruikt voor de laminectomie, zoals in dit geval. Eerder behandelde of verkalkte tumoren kunnen dichte arachnoïdale verklevingen hebben tussen de tumorcapsule en de pia mater. In dergelijke gevallen kan subtotale resectie met ruggenmergdecompressie en surveillance worden overwogen. Postoperatief kan de aanwezigheid van het CSF-lek een chirurgische herontdekking vereisen. Om het risico op postoperatief CSF-lek te minimaliseren, kan een waterdichte durale sluiting en verificatie met de Valsalva-manoeuvre nuttig zijn. Bovendien kunnen aanvullende durale sealants zoals fibrinelijm en sealantpatch als⁸ worden beschouwd.

Een belangrijke beperking van de posterieure benadering is dat deze afhankelijk is van een brede werkcorridor om de ventrale tumor te verwijderen en het ruggenmerg te decomprimeren; In gevallen van ernstige ventrale koeverstrengeling zonder voldoende dorsale toegang, kan een anterieure benadering nodig zijn^9.

Het belang van deze methode ligt in de toepasbaarheid op de bredere categorie IDEM-tumoren, die samen ongeveer 25% van alle primaire ruggenmergtumoren^uitmaken. De hier beschreven en-bloc laminectomie met posterieure reconstructie is bijzonder waardevol in de pediatrische populatie, waar laminectomie zonder reconstructie het risico op postlaminectomie kyfose met zich mee kan brengen. Door het posterior laminaire complex te vervangen en vast te zetten met titanium hondenbottenplaten en de posterieure spanningsband opnieuw op te hangen, is deze techniek bedoeld om de dynamische posterieure stabiliteit te herstellen en mogelijk de kans op progressieve misvormingen te verkleinen, een cruciale overweging bij een opgroeiend^kind.

Concluderend biedt dit protocol een systematisch, reproduceerbaar operatief kader voor de resectie van ventrale intradurale cervicale tumoren via een posterior midline laminoplastiekbenadering. De kernprincipes van multidisciplinaire planning, door IONM geleide microchirurgie en posterieure botreconstructie zijn breed toepasbaar en hebben het potentieel om de chirurgische praktijk voor deze uitdagende subset van spinale tumoren te standaardiseren. Toekomstige studies met grotere cohorten zijn nodig om langetermijn neurologische uitkomsten, deformiteitspercentages en recidiefgegevens te definiëren bij pediatrische patiënten die met deze techniek worden behandeld.

Materialen

Lijst van materialen gebruikt in dit artikel

Naam	Bedrijf	Catalogusnummer	Opmerkingen
BK Ultrasound	GE Healthcare	2300-61	Intraoperatieve echografie gebruikt om laesie te visualiseren voor en na resectie
Mayfield Skull Clamp	Integra LifeSciences	A1114	Craniale fixatie systeem voor positionering van patiënt
Operative Microscope	Leica	M530 OHX	Intraoperatief microscoop gebruikt voor resectie van laesie
Sonopet iQ	Stryker	5500-050-000	Ultrasoon aspirator gebruikt voor en bloc laminectomie en laesie reductie
Universal Neuro III	Stryker	53-34804	Titanium platen en schroeven gebruikt voor laminoplastiek